비만세포증
소개
비만 세포증 소개 색소 성 두드러기, 클로닝 연구 및 돌연변이 분석으로도 알려진 비만 세포증 (mastocytosis)은 적어도 일부 성인 비만 세포 사례는 비만 세포 종양 증식으로 인한 반면 비만 세포 질환을 가진 어린이는 사이토 카인 유발 비대증 인 것으로 나타났습니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 설사
병원균
비만 세포증의 원인
질병의 원인은 현재 알려져 있지 않지만 일상 생활에서 개인 생활 문제에주의를 기울이는 것이 좋습니다.
예방
돛대 세포 자위 방지
예후는 심각하며 유아기에도 사망 할 수 있습니다.
복잡
비만 세포증의 합병증 합병증, 설사
이 질병의 일반적인 합병증은 소화성 궤양과 만성 설사입니다.
징후
비만 세포증 흔한 증상 발진 갱스터 설사 복통 저혈압 메스꺼움 코피 증상
전신 비만 세포증 환자는 관절통, 뼈 통증 및 알레르기 증상 및 H 2 히스타민 수용체 (위산 및 점액 분비 증가)로 인한 기타 증상이 있으며, 종종 소화성 궤양 및 만성 설사 문제는 조직 조직학은 히스타민 함량이 비만 세포 응집 정도와 일치하여 매우 높다는 것을 보여 주며, 전신 비만 세포증에서는 소변에서 히스타민과 그 대사 물질의 함량이 높고 혈장 내 히스타민이 증가 할 수 있습니다. 트립 타제, 헤파린 및 프로스타글란딘 D2 (PGD2)의 농도가 증가 하였다.
생후 6 개월 후 환자의 약 1/2이 발병하고 사춘기 전에 1/4이 발생합니다. 피부 손상에는 황반, 구진, 결절, 플라크, 물집 또는 bullae, 때때로 telangiectasia, 瘀처음에는 두드러기와 비슷한 반점이나 주근깨가 가라 앉지 않고 피부 병변이 지속되어 점차적으로 벅스킨 또는 슬레이트 색이됩니다.
병변은 종종 약간 높아지고 결절은 단단하고 발산되거나 서로 융합 될 수 있으며 표면은 옅은 갈색 왁스 모양으로 나타나며 환자의 피부는 정상적인 피부 긁힘의 1/3에서 1/2입니다. 알코올, 모르핀 또는 코데인과 같은 히스타민 방출 제 또는 광범위하게 문지른 후 가려움증, 확산 홍조 또는 심지어 붕괴, 두통, 서맥, 저혈압과 같은 심각한 증상, 심한 히스타민 방출 졸음, 식욕 부진, 설사 및 관절통.
이 질병은 임상에서 다음 유형으로 나눌 수 있습니다.
1. 고립 된 단독성 비만 세포종은 출생시 또는 출생 후 첫 주에 결절이 분리되었으며, 건조 구진 또는 직경이 최대 20 mm 인 높은 원형 또는 타원형의 플라크가 매끄 럽거나 약간 꼰 (주황색 껍질) 병변에서 모양), 부종, 흘림, 물집 및 심지어 황소과를 볼 수 있으며 때로는 여러 개의 비만 세포 종양이 있으며 대부분의 분리 된 유양 종성 종양은 10 세 이전에 자연적으로 해결됩니다.
2. 전신성 비만 세포증이있는 소아는 일반적으로 출생 후 첫 주에 볼 수 있으며 장미 빛 가려움증과 같은 가벼운 색소 황반, 구진 또는 결절이 특징이며 병변은 직경이 타원형 또는 원형입니다. 15mm 작은 등이 서로 융합 될 수 있고, 색이 황색에서 갈색을 띠는 붉은 색을 띠며, 질병의 초기 단계에서 물집이나 황소가 종종 형성되는 경우가 많습니다. 전신 손상이지만 악성 전신 질환이있는 경우는 매우 드 rare니다.
3. 개암 구진과 결절의 전형적인 쇠약을 가진 일반화 된 비만 세포 증식의 성인 유형이 가장 흔하며, 전신, 특히 상완, 종아리 및 몸통에서 퍼짐이 발생합니다.
4. 의사 종 양성 비만 세포 증식은 직경 1 ~ 2cm, 비장 비대, 마찰시 홍반 대신 홍반, 조직 병리학에서 조밀 한 비만 세포 침윤이있는 연한 노란색 결절이 많을 때 발생합니다.
5. 유포 피부 비만 세포 증식 피부 전체가 확산되고 두껍게됩니다 비만 세포의 침윤으로 인해 피부는 매우 오렌지색이며 피부는 반죽과 같은 강인성으로 침투됩니다.
6. 적혈구 성 비만 세포증은 일반화 된 적혈구 증이며, 피부는 결을 향한 외부 표면을 가진 결과 유사한 외관이며, 피부의 전체 표면에 he이 발생할 수 있습니다.
7. 지속성 telangietasia macularis eruptiva perstans는 지속적으로 색소 침착 된 무증상 플라크 발진, 마른 붉은 색조, telangiectasia는 드물거나 눈에 띄지 않습니다. 이 경우는 성형상의 문제 일 뿐이며 뼈 손상 및 소화성 궤양이 발생할 수 있으며 Darier 질환은 없습니다.
8. 전신성 비만 세포증 마스트 세포 증식은 피부뿐만 아니라 림프절, 위장 계, 뼈, 심장, 혈액, 간 및 비장에서도 발생하며, 질병이 진행 중이거나 아직 진행 중이며 병변은 대부분 매듭입니다. 유형, 뼈 손상은 대개 무증상이며, X- 선 검사는 방사성 영역과 방사성 고밀도 영역을 보여줍니다. 뼈 손상은 일반적으로 정적이며 드문 비 진행성 비만 세포 백혈병, 위장관은 특징적인 점막 쿠데타, 일반적인 복통, 메스꺼움과 구토, 전신 비만 세포증은 일반적으로 성인에서 발생하지만 유년기 전파 질환 환자의 약 10 %는 전신 관련이 있지만 2 차 호산구 증후군으로 인해 장기 기능을 유발할 수 있습니다 장애, 비만 세포는 혈장의 헤파린 증가로 인한 플러싱, 코피, 혈변 및 자간증, 빈혈, 백혈구 감소증 및 혈소판 감소증, 프로트롬빈 시간, 24 시간 비뇨기 히스타민 환자의 60 %가 증가했습니다. 다수의 비만 세포가 여러 기관에 침투하여 정상적인 기능을 파괴하면 악성 비대가 발생할 수 있습니다 질병은, 드물게는 사망에이를 수 사망 내장 피부, 광범위한 침투 시스템을 일으킬 수 있습니다.
9. 생식기 성기 색소 침착은 드물며 상 염색체 우성입니다.
색소 침착의 증가에 따라 찌꺼기, 인공 피부 긁힘 및 피부 생검으로 진단을 확인할 수 있으며 엑스레이, 골수 검사 및 림프절 생검은 전신 병변의 유무를 판단하는 데 도움이 될 수 있으며, 비뇨기 히스타민의 결정도 가능합니다. 특히 시스템 유형의 사람들에게 진단을 돕습니다.
또한 백혈병 비만 세포증의 병리학 적 변화를주의 깊게 관찰하면 침윤 세포가 미성숙하고 핵이 크고 다형성이며 유사 분열 이미지가 동시에 보이는 반면 이색 성 과립은 적어 분류 진단에 도움이됩니다.
이 질병에 대한 가장 신뢰할 수있는 진단 방법은 Giemsa 염색을 사용하여 비만 세포에서 중 색성 과립, 황반 손상, 섬유 아세포와 유사한 비만 세포를 보여 주며 진단 누락을 피하기 위해 특별한 염색에 특별한주의를 기울여야합니다.
확인
비만 세포증 검사
조직 병리학 적 검사 결과 히스타민 함량은 비만 세포 응집 정도와 일치하여 매우 높았으며, 전신 비만 세포증에서는 소변에서 히스타민과 그 대사 산물의 함량이 높았으며 혈장 내 히스타민이 증가 할 수있었습니다. 트립신, 헤파린 및 프로스타글란딘 D2 (PGD2)의 농도는 증가하였고 모든 피부 병변의 조직 병리학 적 증상은 비만 세포 침윤 이었지만 위치와 수는 달랐으며, 마스트 세포는 세포질의 중 색성 과립으로 특징 지어졌다. 당시 입자는 보이지 않았지만 Giemsa 또는 톨루이딘 블루로 염색하면 입자가 명확하게 보입니다.
비만 세포증의 돛대 세포 : 비만 세포; 호중구, 다른 것은 젊은 적혈구 및 림프구입니다.
진단
비만 세포증의 진단 및 분화
이 질병에 대한 가장 신뢰할 수있는 진단 방법은 Giemsa 염색을 사용하여 비만 세포에서 중 색성 과립, 황반 손상, 섬유 아세포와 유사한 비만 세포를 보여 주며 진단 누락을 피하기 위해 특별한 염색에 특별한주의를 기울여야합니다.
결절성 또는 적혈구 성 유형에서는 Letterer-Siwe 질환 또는 호산구 육아종에서 보이는 Langerhans 세포와 유사하며 세 가지 질병은 쉽게 혼동되지만 표피에는 침입하지 않습니다. 이것은 Lettere-Siwe 질병과는 다르지만 주로 특수한 염색과 임상 증상 및 이러한 질병의 조합에 기반을두고 있으며 더욱 신뢰할 수 있으며 또한 색소 성 두드러기와 혼동 될 수있는 클리닉에는 많은 질병이 있습니다. 색소 반점은 다음과 같이 잘못 진단 될 수 있습니다. 색소 성 가래 또는 주근깨, 황색 종양 및 청소년 황색 육아종은 구 진성 두드러기의 확인뿐만 아니라 여드름 및 결절성 유형의 질병과 혼합 될 수 있습니다. 때때로 질병은 약물 폭발로 오인됩니다. 물집과 강포 성 두드러기는 배제하고 다형성 홍반을 구별해야하며, 광범위한 강포 성 병변도 백혈병의 가능성을 고려해야하며, 이때 생검이 더 중요합니다.
급성 발작, 특히 재발 에피소드가있는 발작에서 비만 세포 증후군은 히스타민이 방출 된 후에 발생할 수 있으며, 이는 카르시 노이드 증후군과 유사합니다.
