혼합 결합 조직 질환
소개
혼합 결합 조직 질환 소개 혼합 결합 조직 질환 (MCTD)은 최근에 발견 된 일종의 중첩 증후군으로 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염 및 전신 경화증과 같은 다른 콜라겐 질환과 유사한 성능을 갖지만 3 가지가 있습니다. 그들 중 어느 하나는 완전히 일관성이 없으며 콜라겐 질환의 증후군에 기인 할 수 없으므로 혼합 결합 조직 질환이라고합니다. 이 질환은 클리닉에서 신장 손상이 거의 없지만 면역 혈청에서 항 -RNP 항체의 역가가 높으며 호르몬 치료 효과가 좋습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 약 30 세의 여성에게 적합 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 흉막염 심근염 승모 부전 대동맥 부전 부전 간질 연하 곤란증 Sjogren 증후군
병원균
혼합 결합 조직 질환 병인
유전 적 (35 %) :
가족 분석 결과, 인간 백혈구 항원 -B8 (HLA-B8) 환자는 혼합 콜라겐 질환이 발생하기 쉽고 T- 림프구 억제 (T8 세포)가 열등한 것으로 나타 났으며, 일부 사람들은 B8이 면역 반응 장애라고 생각합니다. 서명. 억제 T 림프구는 면역 반응 유전자의 제어에 관여하며, T 림프구 기능이 낮 으면 면역 반응 유전자가 제어를 벗어나 생체 내 면역 장애 (체액 면역 및 세포 면역 장애)를 초래한다.
바이러스 감염 (25 %) :
(1) 바이러스에 감염된 T 세포의 세포 독성 효과가 향상되어 조직 세포가 파괴되고 바이러스에 감염된 T 세포의 기능이 억제되어 항체를 생성하는 강화 된 B 세포가 생성됩니다.
(2) 숙주 내인성 감염 또는 내인성 바이러스 생성물, HLA-B8 양성 숙주에 대한 바이러스의 상 동성 효과를 통해 바이러스가 백혈구 표면에 심어 질 수 있으므로 항 바이러스 및 항 바이러스 감염 세포 반응의 출현 반응에는 세포 성 면역 반응 및 체액 성 면역 반응이 포함됩니다. 바이러스는 조직 성분을 변화시키고자가 항원 성을 생성하고, B 세포를 자극하여 상응하는 항체를 생성하고, 항원 및 항체와 반응하고, 면역 복합체를 형성하고, 조직 손상을 일으킬 수있다.
예방
혼합 결합 조직 질환 예방
(1) MCTD의 원인은자가 면역 기능 장애와 관련이 있으므로 신체 운동을 강화하고 합당한 생활법을 갖추며 신체의 면역 기능을 향상시키기 위해 행복한 기분을 유지해야합니다.
(2) 영양을 강화하고 비타민을 보충하며 호르몬, 면역 억제제 및 비 스테로이드 성 약물의 부작용을 피하고 줄입니다.
(3) 따뜻하게 유지하고 추위에 영향을받지 않도록주의하십시오.
복잡
혼합 결합 조직 질환 합병증 합병증 흉막염 승모판 기능 부전 대동맥 판막 기능 부전 간질 dysphagia 두통 건조 증후군
환자의 약 1/3이 열을 앓고 있으며 환자의 6 ~ 7 %는 쇼그렌 증후군 및 만성 림프 성 갑상선염과 관련이 있습니다. 때때로, 부은 림프절, 결합 조직 질환은 관절염과 같은 여러 기관 손상을 유발할 수 있으며 관절 조직의 부종과 통증을 유발할 수 있으며 종종 주요 활동 장애가 동반됩니다. 동시에, 환자는 명백한 열 및 세균 감염이있을 수 있으며, 혈액 일상적인 백혈구가 종종 크게 증가하고 심한 경우 패혈증을 유발할 수 있습니다.
징후
혼합 결합 조직 질환 증상 흔한 증상 무력 구진 원 반성 홍반 호흡 곤란 호흡 곤란 림프절 확대 관절 기형 창백한 망상 백혈병
전형적인 임상 증상은 Raynaud 현상, 다발성 관절염 또는 다발성 관절 통증, 손과 손가락의 확산 부종 또는 손가락의 원추형 얇아 짐 또는 소시지의 모양, 낮은 식도 운동 및 다발성 근육통, 폐 병변입니다 이 질병의 발병은 매우 다양하며, 대부분 초기 증상으로 레이노 현상이 있지만 근력 약화와 함께 근육통과 압통이 있으며 일부 환자는 조기 불만으로 열과 다발성 관절염을 앓고 있습니다. 환자는 홍 반성 피부 병변, 발열, 심근염, 부정맥 및 전신성 림프절 병증을 특징으로 하였다.
확인
혼합 결합 조직 질환 검사
1. 혈액 루틴 및 적혈구 침강 속도 : 백혈구는 일반적으로 정상 또는 감소하며 감염되면 백혈구가 증가 할 수 있습니다. 적혈구는 경미하거나 중간 정도의 감소를 보일 수 있으며, 혈소판은 질병이 활성화 된 경우 적혈구 침강 속도를 감소시킬 수도 있습니다.
2. 소변 루틴 : 일부 환자는 소량의 단백뇨, 적혈구 및 때로는 튜브형입니다.
3. 생화학 적 검사 : 근육이 관여 될 때 혈청 근육 효소 (알라닌 아미노 트랜스퍼 라제, 아스 파르 테이트 아미노 트랜스퍼 라제, 크레아틴 포스 포 키나제, 알 돌라 제, 젖산 탈수소 효소)가 증가하고 3/4 명의 환자에서 단백질 전기 영동에 의해 감마 글로불린이 상승합니다.
진단
혼합 결합 조직 질환의 진단 및 진단
이 질병은 전신성 홍 반성 루푸스, 피부염, 전신 경화증과 유사하므로 위의 질병이 확인됩니다. 필요한 경우 조직 학적 병리학 적 변화와 결합하여 일반적으로 확인하기 어려운 임상 적 특징 및 면역 학적 특이 적 검사에 의존 할 수 있습니다. 임상 증상만으로 전신성 홍반 루푸스와 관련된 중첩 증후군을 식별하는 것은 매우 어렵습니다.
