쇼그렌 증후군
소개
쇼그렌 소개 쇼그렌 증후군 (SS)은 외 분비선, 특히 침샘 및 눈물샘을 침범하는 만성자가 면역 질환입니다. 주로 입과 눈이 건조하지만 다기관, 다중 시스템 손상으로 나타납니다. 많은 수의 림프구가 영향을받는 기관에 침투하고 혈청의 다양한자가 항체가 양성입니다. 이 증후군은자가 면역 외분비 질환,자가 증후군 및 쇼그렌 증후군으로도 알려져 있습니다. 종종 다른 류마티스 또는자가 면역 질환과 겹칩니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.012 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 만성 기관지염, 위축성 위염, 간질, 림프종
병원균
쇼그렌 증후군의 원인
유전 적 요인 (30 %) :
(1) 조직 적합성 항원 : 최근에, Sjogren 증후군 환자에서 몇몇 주요 조직 적합성 복합체 (MHC) 유전자의 빈도가 증가하였고, 인간 MHC를 인간이라고도한다. 쇼그렌 증후군과 관련된 인간 백혈구 항원 (HLA)은 HLA-DR3, HLA-B8이며,이 상관 관계는 인종마다 다를 수 있으며 서유럽 쇼그렌 증후군에서 HLA-B8과 관련이있는 것으로보고되었습니다. DR3, DRW52, 그리스의 HLA-DR5, 일본의 HLA-DR53, 중국의 HLA-DR8, 남성 환자의 경우 DRW52, HLA 유전자 및 쇼그렌 증후군 자체 관련 예를 들어, HLA-DR3 및 DQ1 / DQ2에 대한 쇼그렌 증후군은 항 -SSA, SSB 항체, 임상 증상 및 혈관염의 역가가 높습니다. 이러한 결과는 일부 클래스 II HLA 유전자가 쇼그렌 증후군에 대한 감수성의 유전 적 마커 일 수 있음을 제시하며, 쇼그렌 증후군의 발병 기전, 임상 증상 및 질병 지속성에 중요한 역할을하지만 비 건조 합성에서 중요한 역할을한다 부담금에있는 많은 건강한 사람들도 HLA-DR3 또는 DR8을 가지고 있기 때문에 유전 적 근거는 쇼그렌 증후군의 원인 중 하나 일 뿐이므로 쇼그렌 증후군의 발병을 유발하기 위해 질병과 관련된 다른 요인이 필요합니다.
(2) 가족력 : Sjogren 증후군 환자는 동시에 자매, 어머니 및 딸이 있으며, 이는 또한 질병의 원인에 유전 적 요인이 있음을 시사합니다.
바이러스 감염 (25 %) :
다양한 바이러스가 쇼그렌 증후군의 발병 및 엡스타인-바 바이러스, 헤르페스 바이러스 6 형, 사이토 메갈로 바이러스, 레트로 바이러스 등과 같은 질병의 지속성과 관련이있는 것으로 여겨진다.
(1) Epstein-Barr (EB) 바이러스 : 인간을 감염시키는 흔한 헤르페스 바이러스로, 증식이 높은 B 세포를 활성화시키는 특성을 가지고 있으며, 고 글로불린 혈증이 특징이며, 이는 B 림프구 종양으로 전환 될 수 있습니다. 증후군이있는 환자에서 눈물샘, 침샘 및 신장 관상피 세포에서 Epstein-Barr 바이러스의 초기 항원 (EA) 및 DNA는 Epstein-Barr 바이러스가 Sjogren 증후군 환자에서 활발하게 복제되고 있으며, 이는 B 세포 증식 및 분화를 지속적으로 활성화합니다. 이 질병은 계속 남아 있으며 다른 학자들은 정상적인 인간 침샘 생검 표본에서 Epstein-Barr 바이러스의 DNA를 감지하여 Epstein-Barr 바이러스가이 질병의 원인 인 것으로 의심됩니다.
(2) 레트로 바이러스 : 레트로 바이러스에 감염된 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV)는 건성 증후군, 동맥 부종 및 쇼그렌 증후군의 다른 증상 및 혈청에서 쇼그렌 증후군 환자의 30 %를 가질 수 있습니다 HIV 성분 P24gag 단백질에 대한 항체가 검출되었습니다; HTLV-1 (인간 T 림프구 백혈병 바이러스, 또 다른 레트로 바이러스)에서는 쇼그렌 증후군과 유사한 증상이 나타났기 때문에 일부 사람들은 HIV 감염이 쇼그렌 증후군이라고 생각합니다. 그러나 HIV 환자는 입안과 안구 건조증이 있지만 혈청에 항 -SSA 및 SSB 항체가 없으며 HLA-DR3과 관련이 없으며 일부 SLE 환자도 혈청에 항 -P24 항체가 있으므로 HIV 또는 HTLV를 설명 할 수 없습니다. -1은 쇼그렌 증후군의 직접적인 원인입니다.
(3) C 형 간염 바이러스 : 미국 문헌에 따르면, C 형 간염 바이러스는 혼합 된 cryoglobulinemia 또는 막 증식 성 신염과 같은 다른 질병을 동반하지 않는 한 Sjogren 증후군에 의미가 없다고보고합니다. 쇼그렌 증후군에서 C 형 간염 바이러스 감염은 약 10 %이며,이 바이러스는 입술의 타액선에서 발생할 수 있으며, C 형 간염 바이러스 감염은 쇼그렌 증후군의 원인 중 하나로 간주됩니다. 이탈리아 학자들은 C 형 간염 바이러스가 건조하다고 생각합니다. 증후군의 자율 기관 손상에는 영향이 없으며 만성 C 형 간염에서 림프구 병변 손상의 형태는 1 차 쇼그렌 증후군과 다릅니다.
내분비 인자 (25 %) :
쇼그렌 증후군 환자의 에스트로겐 수치가 상승하고 쇼그렌 증후군 환자의 대부분은 에스트로겐 증가와 관련된 여성 일 가능성이 있으며, 입, 눈 등, 사지 근육 및 관절에서 발견 될 수 있습니다. 내부 장기는 더럽습니다. 근육 및 관절 증상과 내장 손상이 먼저 발생할 수 있으며 안구 건조 증상이 나타날 수 있습니다.
병인
세포 면역
(1) 림프구 :
1 말초 혈액 : T 림프구의 총 림프구 수 및 CD4 및 CD8 소집단의 수, 비율은 쇼그렌 증후군 환자의 70 % 내지 80 %가 정상이지만, 기능이 비정상 일 수 있으며, CD8이 감소 된 것으로보고되었다 CD8에서 억제 기능을 갖는 T 세포의 수는 감소하여 B 세포의 큰 증식을 초래한다 .CD5 B- 표지 된 림프구는 건조 증후군에서 30 % 내지 40 %까지 증가한다 (통상 15 % 내지 25 %). 세포는 잘못 분화되거나 불완전하게 성숙 된 세포에 속하며, 이는 IgM-RF 및 단일 단일 가닥 DNA 항체 (항 -SS-DNA 항체)를 자발적으로 분비하므로, Sjogren 증후군 주변 혈액에서 T 및 B 림프구의 유의미한 분화가 있습니다. 성숙하고 기능 장애.
2 순 정선에서 : 주로 T 세포로 구성되어있는 복강의 간질 조직에서 다수의 림프구 클러스터가 보이고 활성화 된 마커 4B4 / CD45RO를 갖는 T 세포의 T 세포가 우세합니다. 4B4 세포는 상보성 기억 기능을 갖는 활성화 된 T 세포이다. 음 순선 및 도관 상피 세포의 대부분의 세포는 HLA-DR 분자를 발현하고, 쇼그렌 증후군의 순음 선에서 T 및 B 세포를 추가로 나타낸다. 두 관 상피 세포가 활성화되었고, 쇼그렌 증후군 결막의 작은 눈물샘 조직에서 동일한 변화가 관찰되었다.
(2) 자연 살해 세포 : 자연 살해 세포는 매우 큰 림프구 그룹으로, 쇼그렌 증후군의 말초 혈액에있는 자연 살해 세포의 수는 정상이지만 기능이 감소하고 외분비 선의 단핵구 (립선) 이러한 세포에는 침투성 병변이 없다.
2. 체액 성 면역 Sjogren 증후군 환자는 고 글로불린 혈증 및 다양한자가 항체를 특징으로하며, B 림프구 기능의 높은 기능과 T 림프구 억제의 억제를 반영합니다.
(1) 고 글로불린 혈증 : 환자의 95 %에서 감마 글로불린이 다양한 정도로 증가했으며, 대부분은 다 클론 성, 면역 글로불린 IgG, IgM, IgA가 증가 할 수 있으며, IgG가 가장 많이 증가합니다 IgM 또는 IgA도 드물지 않습니다. 단일 클론 성에서도 증가 할 수 있습니다. 소수의 환자가 소변에서 κ 또는 λ 사슬 조각, 조 그레 증후군의 고 글로불린 혈증이 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 다른 결합 조직 질환과 비교할 수 있습니다 류마티스 관절염이 더 두드러지고, B 림프구는 또한 음순의 국소 조직에서 다수의 면역 글로불린을 합성하는 기능을 갖는다.
(2)자가 항체 : B 림프구의 증식으로 인해이 질환은 다양한자가 항체를 생성합니다.
1 항 -SSA (Ro) 항체 및 항 -SSB (La) 항체 : Sjogren 증후군과 밀접한 관련이 있으며, 전신성 홍 반성 루푸스 환자에서 발생할 수 있으며, 모두 IgG 유형입니다. 소형 RNA (hy5RNA)는 60kD 및 52kD 단백질 성분에 연결되어 있으며, 둘 다 리보 핵 단백질 복합체에 속합니다 .52kD에 작용하는 항체의 80 %는 Sjogren 증후군 혈청에서 유래하며 60kD에 작용하는 항체는 종종 SLE에서 유래합니다. 쇼그렌 증후군의 약 85 %는 52kD 및 60kD에 대한 항체를 가지고 있으며, 항 -SSB 항체는 60kD 및 52kD 단백질과는 다른 47kD 단백질을 인식하며 항 -SSB 항체를 가진 사람은 항생제를 가지고 있습니다. SSA 항체, SSB 분자와 SSA가 서로 연결되어 있기 때문에 SSB RNA는 70kD, SnRNP A 및 B / B 단백질, SSA 60kD 단백질, 항 -SSA, SSB 항체를 포함한 다양한 단백질에 Sjogren 증후군과 연결될 수 있습니다 진단은 큰 역할을했습니다.
두 가지 유형의 류마티스 인자 (RF) : RF는 IgG-FC 세그먼트에 결합하는자가 항체이며, 쇼그렌 증후군, 류마티스 관절염 및 전신성 홍 반성 루푸스와 같은 다양한자가 면역 질환에서 발생합니다. Sjogren 증후군에서 IgM-RF의 양성률은 약 50 %, RA (70 %), SLE (30 %)보다 높으며 RF 양성률은 Sjogren 증후군 사례에서 90 % 이상을 차지합니다. 그것은 일부 종양, 감염 및 기타 비 류마티스 질환에서 발생할 수 있으며, 신체의 면역 장애만을 나타내지 만 특이성은 없습니다.
3 기타 : 항 카디오 리핀 항체 (ACA) (25 %), 항 미토콘드리아 항체 (20 %), 저역가 항이 중 가닥 DNA 항체 (항 -ds-DNA 항체) (10 %), 항 -RNP 항체 등.
4 항-기관 항체 : 쇼그렌 증후군 환자는 또한 항 갑상선 덕트 항체, 항 갑상선 항체, 항 체세포 항체로 나타날 수 있습니다.
(3) 면역 복합체 : 쇼그렌 증후군의 약 80 %가 순환 면역 복합체를 가지고 있으며, 이는 다수의자가 항체 및 항원에 의해 형성되고 망상 내피 시스템 제거 기능 장애로 인해 종종 혈청을 나타내는 것으로 나타납니다. 글 랜드 외부에 손상이 있습니다.
(4) 사이토 카인 : 쇼그렌 증후군 주변의 혈액 림프구에 의해 분비 된 사이토 카인 (IL-1β, IL-6, TNF-α, IFN-γ) 및 혈청 사이토 카인 수준은 비정상적이지 않았다. 혈청에서 IL-2 및 TNF-α의 수준은 감소하였고, IL-1β, IL-6, TNF-α 및 IFN-γ의 mR-NA 발현은 순상 상피 세포 및 단핵 세포에서 발현되었으며, 이는 사이토 카인이 관련됨을 시사한다. 쇼그렌 증후군 국소, 음순의 발병.
(5) 말초 혈액의 비정상 면역 기능, T, B 림프구는 뚜렷한 분화, 성숙 및 기능적 이상을 가지고 있으며, 쇼그렌 증후군의 동물 모델은 조기 흉선 감소 및 T 림프구 기능 감소를 나타냅니다. B 림프구과 기능은 면역 손상을 일으키는 다양한자가 항체에서 나타나며, 인간 쇼그렌 증후군은 유사한 병인을 가질 수 있습니다.
3. 병리학
침샘, 눈물샘 및 신체의 모든 기관에 영향을 줄 수 있으며 두 가지 주요 병리학 적 변화가 있습니다.
(1) 외분비샘 염증 : 원주 상피 세포로 구성된 외분비샘 사이에 침투하는 혈장 세포 및 단핵구를 포함하여 많은 양의 림프구가 있으며,이 응집 된 림프구 침윤성 병변은이 질환의 특징적인 병리학 적 변화이다. 침샘 (입술, 발목의 작은 귀밑샘 포함), 눈물샘 (결막의 작은 눈물샘 포함), 신장 간질, 간질 성 폐, 소화관 점막, 간문, 담관 및 림프절에 나타나 결국 국소 덕트와 땀샘의 상피 세포가 증식 한 후 섬유 조직을 대체함으로써 퇴행, 위축, 파괴 및 적절한 기능의 상실이 발생합니다. 타액선과 눈물샘의 일부 사람들은 유사 림프구라고 불리는 많은 양의 림프구 침윤을 가지고 있습니다. 종양 (그림 2, 3).
(2) 혈관염 : 냉동 글로불린 혈증, 고 글로불린 혈증 또는 면역 복합체 침착에 의해 야기되는이 질환의 병리학 적 기초는 사구체 신염, 말초 및 중추 신경계 병변, 발진 및 레이노 현상에 의해 복잡해진다.
4. TCM의 병인과 병인은 정상인보다 더 높기 때문에 림프구 침윤이 더 두드러지고 세포 형태가 더 원시적이라면 악성 병변의 가능성에주의를 기울여야한다. 국소 림프구 구조가 손상되면, 이는 의미한다 악성 림프종으로 전환되었습니다.
원인은 건조 함과 내부 건조 함입니다.이 질병은 내부 건조함에 의해 발생합니다. "Nei Jing"에는 구름이 있습니다 : "건조 함은 건조합니다", 그리고 나중에 Liu Hehe가 "Su Wen Xuanji 원래 질병"에서 지적했습니다 : "Zhu Yu 건조, 건조 및 가래는 모두 건조합니다. 가장 건조의 가장 흔한 원인은 계절성입니다.가 춘분 후, 마른 금의 주된 이유는 Xiayueyan에 의해 사람들이 찐 것, 액체가 땀이 나고 내장이 건조하고 물이 고갈 되었기 때문입니다. 건조한 느낌, 또는 오래된 운은 마른 Jinsitian이고, 악의를 느끼기 쉽다. 이것은 건조하다; 신체의 음과 액체 부족 또는 만성 질환 및 부상, 수술 후, 산후, 음질 손상 및 플러스 신체 약점 또는 학대 및 기타 치료의 치료는 가래의 건조 및 정체를 유발할 수 있지만 가래는 소실되지만 가래는 건조하지만 음과 결핍은 피가 부족하고 가래는 가래에서 손실되며 질병은 오래 지속됩니다. , 피부 점막, 근육 관절, 내장 및 비용에 깊은.
(1) 선천성 결핍 :이 질환은 종종 선천성 엔 다우먼트 부족, 음질 상실, 음양 부족, 체액 손실 감소 또는 장기 질환으로 인해 음과 양 부족, 명확한 가래 이영양증 및 질병으로 이어질 수 있습니다. 여성의 신체 음과 양, 40 세 여성 전갈이 소진되고 혈액 부족, 음과 액체 부족 등 음과 열과 천진 손상으로 인해 눈꺼풀 청소 및 영양 장애, 생리혈 정체 및 다발성 질병.
(2) 획득 한 요소 : 감정적, 과도한 피로, 또는 장기 질병 및 사망, 신체의 혈액 또는 고소득층을위한 피로 또는 땀 남용과 같은 학대, 치료 , 침, 다음 방법, 또는 신 ns 성 분말 제 또는 혈액 손실 등으로 인해 음 용액 부족, 의의 손실 및 질병으로 이어질 수 있습니다.
(3) 6 개의 변태와 악 : 6 개의 변태, 바람, 여름, 건조, Yangxie, Yang heat 亢 Sheng라고 불리는 4 개의 악을 불태운 다음 체액을 제거하십시오. 짜기, 열이 액체, 건조가 아프다, 질병의 시작이 테이블에 있고, 담보가 막히고, 관절 근육이 아프고, 체액이 건조하고 입이 건조하며, 질병이 내부 장기를 손상시킵니다.
병인 : 상단, 폐 금에서 먼저 건조, 많은 폐가 질병을보고, 마른 기침, 가슴 가득, 가스 역전 또는 견인 흉통이 측면, 천식 및 구토, 마른 코 및 마른 입술, 마른 혀 Shaojin을 볼 수 없음, 인후염, 피부 분열, 추위 및 신체 통증 등; 폐는 몸의 주요 몸이며, 악한 기침이 바람직하지 않으며, 근육과 관절이 고통스럽고, 고통스러운 몸입니다. 폐 건조는 물 본질로 운반 할 수 없으며, 중공 수는 천으로 만들기가 어렵습니다. 그것은 건조하고 건조한 금 살해 가스, Jinhuo Tonggong, 시들어 진 모든 것들을 시들어 버렸으므로 고대인들은 "건조시 불", 가스는 건조하고 뜨겁습니다. 피는 피부를보아야합니다.
이 질병의 기본 병인은 신체의 약점, 음과 진 결핍, 입, 눈, 코, 인두 및 기타 맑은 가래의 질병이 폐, 비장, 간, 신장 및 심지어 심장과 밀접하게 관련되어 전신에 영향을 줄 수 있음 , 위, 피부 점막, 근육 관절; 자연은 표준, 가상 표준, 폐, 비장, 간, 신장 음질 결핍, 뜨겁고 건조한 가스입니다.
예방
쇼그렌 증후군 예방
쇼그렌 증후군의 병인은 완전히 이해되지 않았지만, 엡스타인-바 바이러스 감염과 관련이 있으며 유전 적 요인과 관련이 있습니다. EB 바이러스 감염의 적극적인 예방 및 치료는 쇼그렌 증후군의 발생을 예방하는 데 긍정적 인 효과를 가져야합니다.
장애 분석
(1) 류마티스 관절염 환자의 약 절반이 무릎, 팔꿈치 및 근 위성 중수 지 관절과 중수 지 관절을 침범하여 통증과 약점을 나타내며 관절 기능에 영향을 미칩니다.
(2) 전신성 혈관염, 신경성 혈관염 환자의 20 % 내지 30 %는 신경 정신병 적 증상, 간질 성 발작, 편마비, 혈뇨, 운동 실조증이있을 수 있습니다.
(3) 악성 림프종의 발생률이 크게 증가하여 치명적일 수 있습니다.
2. 개인 예방
(1) 일차 예방
바람과 열, 건조한 불 등과 같은 질병을 일으킬 수있는 요인을 피하십시오. 생활 규칙, 일과 휴식, 신체 운동 강화, 면역력 향상, 건강에주의를 기울이고 감염을 예방하십시오.
(2) 이차 예방
1 조기 진단 : 쇼그렌 증후군은 다양한 장기 시스템에 영향을 줄 수있는 전신 질환으로 임상 증상이 다양 해지고, 발병이 감추고, 천천히 진행되며, 조기 진단이 어렵습니다. 중년 여성은 충치, 반복적 인 귀밑샘 확대 및 반복 된 눈꺼풀이 있습니다. 화농성 감염, 눈꺼풀의 화농성 배출, 비 감염성 기관 손상, 설명 할 수없는 신장 관상 산증, 만성 췌장염, 고 감마 글로불린 혈증은이 질환,자가 항체 검사, 눈과 입을 크게 의심해야합니다. 관련 검사는 조기 진단에 도움이됩니다.
2 조기 치료 : 구강 건조로 인한 2 차 병변을 예방하기 위해 주로 대체 및 증상 치료.
복잡
쇼그렌 증후군 합병증 합병증 만성 기관지염 위축성 위염 간질 림프종
귀밑샘 또는 턱밑 샘 확대, 각막염, 시력 저하 또는 실명; 만성 기관지염 및 간질 성 폐렴, 위축성 위염; 간 비대, 만성 활동성 간염, 원위 신장 세뇨관 산증 및 저칼륨 혈증 마비, 신장 당뇨병, 당뇨병 이뇨 증, 신장 질환, 사구체 신염 등; 자반, 하시모토 갑상선염, 레이노 현상; 간질로 인한 중추 신경계 손상, 정신 장애; 또한 림프종, 관절염, 근염으로 인해 복잡 할 수 있음 잠깐만
징후
쇼그렌 증후군의 증상 일반적인 증상 건성 피부 재감염, 얼굴 필링, 종종 갈증, 관절통, 약점, 건성 피부, 혼잡, 약점, 마른 기침
여성의 발병률은 남성의 발병률보다 높으며, 남성과 여성의 비율은 1 : 9이며, 발병 연령의 대부분은 40 ~ 60 세이지 만 청소년도 질병에 걸릴 수 있습니다.
1. 건조 각도, 결막염 : 환자는 종종 눈에 이물질 감각이 있고, 타는듯한 느낌, 가려운 눈, 건조한 눈, 초기 단계에서 과도한 눈물이 자주 나타납니다. 질병이 진행됨에 따라 시력이 점차 흐려짐, 적목 현상, 눈 통증, 아침 처음에는 깜박 거리기가 어렵고 앞으로 이물질이 자극되거나 감정적으로 흥분 될 때 눈물이 나지 않습니다.
안과 검사는 각막, 때때로 눈에 보이는 눈물샘 확대, 말기에서 진행된 각막 형성, 구름 가래가 동반 된 후 궤양, 때로는 천공 또는 홍채 환염, 전체 안구 염증, 눈의 부종으로 인해 볼 수 있습니다. 그리고 실명.
2. 구강 건조 : 질병의 초기 단계에있는 환자는 종종 불충분 한 타액, 구강 건조 또는 구강 내 끈적 끈적한 느낌을 느끼고, 그 결과 식사 중 타액 부족, 미각 상실, 혀와 구강 균열, 씹고 삼키는 등의 어려움 등이 있습니다. 식수의 건조 집단으로 인한 각성은 당뇨병 insipidus와 유사 할 수 있으며, 음식은 건조한 구강 점막, 구강 점막 필링 및 구강 출혈이 발생할 수 있으며 때로는 타액 감소로 인해 Candida albicans 감염이 발생할 수 있습니다. 충치가 발생하고 구강 검사를 통해 혀 인대 주변의 침샘이없고 침 침샘도 침을 분비하지 않는 것으로 나타났습니다.
3. 귀밑샘 비대증 : 1/3 이하의 환자가 귀밑샘이 부어 오를 수 있으며, 대부분의 환자는 국소 경미한 불편 함을 느끼고, 귀밑샘 텍스처는 단단하지 않고 부드러움은 없지만, 2 차 감염에서는 부드러움, 귀선 확대 간단한 입, 주로 건조한 눈, 귀밑 혈관 조영술은 거의 다른 정도의 귀밑샘 덕트 확장 또는 협착증이 있음을 보여줍니다. 하악 부종은 석회화 또는 2 차 감염으로 인한 것일 수 있으며, 유행성 이하선염으로 쉽게 잘못 진단됩니다. 각 에피소드마다 발열의 다른 에피소드가 발생할 수 있으며, 이는 질병 자체의 급성 공격 또는 2 차 감염으로 인한 것일 수 있습니다.
4. 이비인후과 성능 : 질병이 진행됨에 따라 건조의 변화는 종종 귀, 코, 목에 의해 발생하는 점액의 점막에 영향을 미치며, 코 배출, 건조한 코 흉터, 점막 위축, 후각 부전, 건조한 인후 통증 및 불편을 유발합니다. 쉰 목소리, 소수의 환자는 비강 중격의 천공을 가질 수 있으며 베게너 육아종으로 쉽게 잘못 진단됩니다.
5. 관절 성능 : 대부분의 환자는 관절 통증, 부종, 일부 관절액, 때로는 관절 주위의 근육통 및 근육 위축으로 특징 지워지는 관절 증상이있을 수 있으며, 대부분의 관절 부기와 통증은 건조 증상이 나타나기 몇 개월 전에 발생합니다. 몇 년 안에 입이 먼저 마르고 수 년 후에 관절 증상이 나타납니다.
6. 호흡기 시스템 성능 : 후두, 기관, 기관지는 림프구 및 혈장 세포 침윤, 동맥 위축을 일으킬 수 있으며, 이는 호흡기 점막 위축을 유발할 수 있으며, 마지막으로 심한 마른 기침 또는 끈적 거리는 기침으로 이어질 수 있습니다. 구강 건조 유형에 종종 섬유 성 폐포 염이 동반되는 경우에도 폐, 기관지 확장증, 확산 성 폐 섬유증 및 때로는 흉막 삼출의 반복 감염을 유발하며, 폐 고혈압은 질병의 후기 단계에서 폐 심장 질환을 유발할 수 있습니다.
7. 소화관 성능 : 구강 증상 이외에 연골 및 식도 점막 건조, 식도 운동성 장애, 식도 운동 장애, 연하 곤란의 후식도 협착으로 인한 중증 환자, 식도염, 만성 위축성 위염, 악성 빈혈 또는 만성 췌장염 등, 환자의 약 10 %가자가 면역 간염, 원발성 담즙 염 간염 및 신비로운 간경변을 일으킬 수 있습니다.
8. 비뇨기 시스템 성능 : 주로 신장 관 기능에 영향을 미치는 비정상적인 신장 기능, 신장 관상 산증 환자의 약 1/4, 신장 당뇨병 이뇨 증, 다발성 아미노산 뇨증, 신장 관상 re를 포함한 다른 신장 관 기능 장애 요산 기능 장애, 고요 산혈증, 신장 관 기능 장애의 흡수는 간질 성 신장염, 만성 신우 신염 또는 고 감마 글로불린 혈증에 의해 발생할 수 있으며, 소수의 환자는 사구체 신염 및 신장 동맥염, 형광 면역을 일으킬 수 있습니다 검사 결과, 사구체 기저막에 IgM 및 C3 침전물이 있음이 밝혀졌습니다.
9. 신경 근육계 증상 : 개별 환자는 고립 된 뇌신경 경련이있을 수 있으며 때로는 여러 개의 뇌신경과 말초 신경 병증이 발생할 수 있으며, 거의 절반의 환자는 신경 쇠약이 있으며 일부 환자는 근염 및 중증 근무력증이 발생할 수 있습니다.
10. 피부 점막 성능 : 땀샘의 부분적 또는 완전한 위축으로 인해 환자의 절반 이상이 건조한 피부, 부분적 또는 완전한 땀이없고, 1/3의 환자는 외음부 및 질 건조증이있을 수 있으며, 중증 환자는 질 화상 또는 성관계에 어려움이있을 수 있습니다. 부인과 검사 결과 건조한 점막, 때로는 홍반, 생식기 건조가 종종 심한 구강 건조와 일치하며 환자의 약 10 %가 고 감마 글로불린 혈증, 자반증으로 인한 비 혈소판 감소 성 자반증이있을 수 있습니다 일반적으로하지에서 더 일반적으로 배치, 둥글고 분홍색으로 반복됩니다.
11. 심혈 관계 변화 : 일부 환자는 심낭염, 심근염, 울혈 성 심부전 등이있을 수 있습니다.
12. 기타 : 일부 환자는 전신성 홍 반성 루푸스, 경피증, 피부염, 다발성 동맥염, 혈관염, 만성 림프 성 갑상선염,주기적인 열 및 기타 임상 증상을 동반 할 수 있습니다. 전신성 홍 반성 루푸스와 마찬가지로 페니실린과 같은 알레르기가 발생하기 쉽습니다.
진행 단계에서 림프종이 발생할 수 있으며 림프종은 침샘 림프종과 침샘 림프종으로 나뉩니다 침샘 림프종은 눈물샘과 침샘을 포함하지 않으며 림프종이 있으면 침샘이 크게 확대되고 다른 부분의 림프절도 크게 증가합니다. 심한 경우에는 비 혈소판 감소 성 자반증이 발생할 수 있으며 간과 비장이 크게 증가하고 신경 병증 또는 레이노 현상도 악화됩니다. 또한 Walström macroglobulinemia, 흉선종, 급성 과립구 백혈병에서 면역 전기 영동에 의해 IgM이 발견되면, 임상 실습에서 림프종이 없더라도 악성 변형이 의심되며, 악성 변형 또는 악성 변형 후 IgM이 감소 할 수 있습니다.
확인
쇼그렌 증후군 검사
실험실 검사
1. 혈액 관례 : 환자의 절반이 경증 양성 세포 양성 빈혈을 가질 수 있으며, 개별 환자에서 경증 백혈구 감소증이 발생할 수 있습니다.
2. 생화학 적 검사 : 환자의 절반이 혈장 알부민 감소, 글로불린 증가, 글로불린 증가, 주로 감마 글로불린 분율 증가, 알파 또는 베타 글로불린 증가, 글로불린 증가 다발성 근염 및 전신 경화증과 결합 된 40 ~ 60dl이 더 분명합니다.
3. 면역 학적 검사 : IgM, IgA 및 분비 IgA가 상승하며, 개별 환자는 마크로 글로불린과 차가운 아글 루티 닌을 발견 할 수 있으며 혈액에 IgG와 그 복합체가 존재하기 때문에 때때로 혈액 점도가 증가합니다.
항 -SSA 항체 및 / 또는 항 -SSB 항체에 대한 환자의 50 % ~ 60 %가 류마티스 인자에 대한 환자의 절반 이상이 류마티스 인자에 긍정적 인 환자 약 33 %는 항 갑상선 및 평활근 근육 항체에 대해 양성입니다. 항 위 세포 항체 양성, 환자의 약 절반이 항 타액선 항체, 루푸스 세포 양성 환자의 약 10 %, 최근에는 림프구 삼출물 가용성 핵산 항원, 투베르쿨린 및 Dinitrochlorobenzene 피부 검사, 림프구 변형 검사는 모두 세포 면역 기능이 낮음을 시사합니다.
4. 로즈 레드 또는 플루오 레세 인 염색 테스트 : 각막 결막 염색을위한 1 % 로즈 레드 또는 2 % 플루오 레세 인, 궤양과 류마티스의 중첩을 보여줄 수 있으며, 각막 상피, 각막 부스러기 또는 테이블의 부분 슬리 팅으로 발견 될 수 있음 얕은 각막 기질 침윤.
5. 여과지 시험 : 눈물 분비 감소를 확인하는 가장 간단한 방법으로, 35mm × 5mm 여과지를 가져와 한쪽 끝에서 직각 5mm로 접고 눈꺼풀의 결막 주머니에 끝을 놓고 5 분 후 여과지의 젖는 담그기를 측정합니다. 접는 길이는 일반인의 경우 15mm 이상입니다.
6. 침샘 검출 : 침 분비의 결정 (타당으로 압축 된 슈 크로스 설탕 당 테스트, 조각 당 800mg, 혀 중앙에 위치), 완전한 용해에 필요한 시간을 기록, <30 정상; 침 유량 측정 : 중공 카테터로 연결 작은 흡입 컵은 부압으로 일 측성 이하선 덕트 개구부에 흡착되고 타액 분비가 수집되며 (정상> 0.5ml / min), 이하선 혈관 조영술, 40 % 리피오돌 혈관 조영술, 선 형태, 손상 및 위축, 조영제는 귀밑샘에 머물렀고, 귀밑샘은 좁아 지거나 확장되었고, 귀밑샘은 131 개의 요오드 또는 99m 锝로 스캔되었으며, 방사능 분포가 관찰되었으며, 배설물과 농도가 입술이나 코에서 분비 기능을 이해하기 위해 지연 또는 감소되었는지 여부. 선 병리학 적 변화를 관찰하기위한 점막 생검, 위의 두 가지 양성은 구강 건조증과 일치합니다.
화상 진찰
엑스레이 검사
(1) Parotid gland angiography : Parotid gland angioography : Parotid duct에서 40 % iodized oil을 2-3 ml로 주입하여 main duct의 불규칙한 팽창과 협착증, 불규칙한 edge, 다른 팽창도를 갖는 branch duct 및 3 ~ 4 개의 작은 duct 심한 경우 실질이 파괴되고, 리피오돌이 유지되며, 뾰족한 점은 작은 구형 또는면 모양입니다.
(2) 흉부 방사선 촬영 또는 CT 검사 : 폐의 바닥, 림프절, 때때로 폐렴, 흉막염과 함께 다양한 광범위한 네트워크, 결절성 또는 고르지 않은 침윤 병변의 폐 변화 또는 폐가 늘어나지 않습니다.
(3) 골격 방사선 : 사지의 작은 관절이 골다공증으로 바뀝니다.
2. Parotid ECT 검사 : 방사성 핵종 99m 가래의 정맥 주사 후 , 귀밑샘은 모양과 크기를 관찰하기 위해 긍정적 인 위치로 스캔됩니다. 이 질병의 기능은 타액선이 열등하다는 것입니다.
진단
Sjogren의 진단 식별
진단
이 증후군의 진단은 입안, 안구 건조증 및 눈물샘, 침샘 분비 검사, 귀밑 혈관 조영술 및 조직 학적 검사의 증상을 근거로해야합니다. 다음 진단 기준을 참조 할 수 있습니다.
1. 구강 건조증의 진단 기준은 구강 건조 및 다음과 같은 검사 이상입니다.
(1) 타액 유액 타액선에 병변이 있으면 자극되지 않은 자연 타액 유속이 감소하고 각 연령 그룹의 정상 값이 분당 평균> 0.6 ml로 다르고 노인이 더 낮습니다.
(2) 귀밑샘이 선인 경우 덕트 및 작은 샘이 손상됩니다.
(3) 50 개 이상의 세포가 병소 (foci) 라 불리는 힙 (heap)으로 집합되고 하나 이상의 초점 세포 침윤이 비정상 인, 음순의 하부 입술 생검의 선 조직에서 림프 성 침윤. .
(4) 방사성 핵종 침샘 기능이 낮 으면 섭취량과 배설량이 정상보다 낮습니다.
위의 내용은 노인 및 기타 질병의 영향을 배제해야하며, 4 가지 이상 중 2 가지는 구강 건조 증상입니다.
2. 건성 각막염 진단 기준
(1) Sehirmer 테스트 (Sehirmer 테스트) 5 분 필터 용지 습식 길이> 15 mm는 정상이며 ≤ 100mm는 비정상입니다.
(2) Tear Film Breakup Time (BUT)이 10 초 미만 동안 비정상입니다.
(3) 각막 염색 슬릿 램프에서 각막 염색 지점 ≥ 10 점이 비정상입니다.
(4) 결막 생검 결막 조직의 국소 림프구 침윤이 비정상입니다.
위의 4 가지 이상 중 2 가지는 건성 각막염이었습니다.
3. 1 차 쇼그렌 증후군에 대한 통일 된 국제 진단 표준은 없으며 다음 기준은 중국의 질병 발생률에도 적용됩니다.
(1) 유럽 진단 기준 (1992) :
1 3 개월 이상 건조한 눈이나 모래 눈, 또는 하루에 3 번 이상의 인공 눈물이 있는데 그 중 하나가 긍정적입니다.
2 3 개월 이상 건조한 입이 있거나 건조한 음식을 먹을 때 물로 보내거나 반복적이거나 지속적으로 귀밑샘이 확대되어 그 중 하나가 긍정적입니다.
3 여과지 시험 ≤ 5mm / 5min 또는 각막 염색 지수 ≥ 4가 양수입니다.
4 낮은 입술 점막 생검의 세포 침윤은 ≥1 / 4 mm2에 대해 양성이었다.
5 양막 혈관 조영술, 타액선 방사성 핵종 스캔, 타액 유속 중 하나.
6 혈청 항 -SSA, 항 -SSB 항체 양성, ANA, RF 임의의 양성.
다른 콜라겐 질환, 림프종, AIDS, 유육종증, 이식 대 숙주 질환을 제외하고는 위의 6 개 항목 중 4 개 이상이 주요 Sjogren 증후군으로 진단 될 수 있으며 특정 결합 조직 질환이 있습니다 동시에 위의 1 또는 2가 있으며 3에서 5 중 2가 양성이며 2 차 쇼그렌 증후군으로 진단 될 수 있습니다.
(2) 코펜하겐 진단 기준 (1976-1977)은 구강 건조증과 건성 각막염 환자의 경우를 확인하고 결합 조직 질환의 또 다른 분류의 존재를 배제했습니다.
구강 건조에는 다음 두 가지 이상 검사가 있습니다 : 자극되지 않은 타액 유속 감소; 순순 염증에는 두 개 이상의 국소 림프 구성 침윤이 포함됨; 타액선 동위 원소 대비 이상.
2 건성 각막염 다음 검사 이상 중 2 가지 이상이 있습니다. 여과지 검사가 정상보다 낮고, 눈물 막 파열 시간이 정상보다 낮습니다. 각막 염색 점이 증가합니다.
(3) Dong Yi (1991)가 제안한 진단 기준 :
코펜하겐 표준 1 건성 각막염.
코펜하겐 표준 2 입 건조.
3 개의 항 -SSA 항체 양성 또는 항 -SSB 항체 양성 또는 ANA> 1:20 또는 RF> 1:20.
위의 세 가지 항목과 다른 결합 조직 질환, 림프종, AIDS, GVH 및 기타 질병을 가진 사람들이 진단되며 두 가지가 가능합니다.
차별 진단
귀밑샘의 붓기를 유발하는 질병의 식별에주의하십시오.
1. 전신성 홍 반성 루푸스 : 질병과 SS는자가 면역 류머티즘이라는 공통점이 있지만, 항핵 항체, 항 -RNP 항체, 항 -SSA 항체 및 항 -SSB 항체는 양성이지만 항 -dsDNA 항체를 검사하여 항 -Sm 항체 및 임상 증상은 확인하기 어렵지 않으며, 환자의 60 %가 중복됨을 주목해야한다.
2. 류마티스 관절염 : 류마티스 관절염의 공통적 인 특징은 류마티스 인자가 긍정적일 수 있다는 점이며, 류마티스 관절염의 관절 질환은 적극적인 관절염이므로 SS와 구별하기는 쉽지만 60 % ~ 70까지주의를 기울여야합니다. % 류마티스 관절염 환자는 SS와 겹칩니다.
3. 신장 세뇨관 산증 : 설명 할 수없는 신장 세뇨관 산증의 경우 SS 이차 가능성에 대해주의를 기울여야합니다.
4. 유행성 유행성 이하선염 : 소아에서 더 흔하고, 유행성이며, 배양 기간 2 ~ 3 주 후에 감염원과 접촉하고, 질병이 반복되지 않으며, 증상은 약 1 주일에 완화되며 때로는 관절염, 관절염이 동반 됨 몇 주 안에 줄일 수 있습니다.
5. 화농성 유행성 이하선염 : 성인과 당뇨병 환자의 경우 신체 저항이 감소하면 대부분 열이 증가하고 백혈구가 증가하고 국소 적으로 명백한 염증을 일으 킵니다.
6. 이하 선성 악성 종양 : 안면 신경의 침범과 같은 일방적 인 느린 증가는 안면 신경 마비를 유발할 수 있습니다.
7. 만성 육아종 : 결핵, 유육종증, 곰팡이, 동정으로 인한 이하선의 만성 육아종은 더 어렵고 때로는 병원체와 병리학 적 검사에 의존하여 확인합니다.
