간 혈소판증가증 증후군
소개
간성 포르피린증 증후군 소개 Porphyria Hepatica 증후군은 급성 간헐적 포르피린증 (Acnte Intermittant Porphyria AIP) 인 Waldenstrom 증후군으로도 알려져 있습니다. 본질은 간내 포르피린 대사 장애로 인한 복통, 구토, 변비 및 신경 정신병 증상의 간헐적 인 에피소드로 인한 일련의 증후군입니다. 청년의 발병률이 더 높습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0002 % 취약한 사람들 : 청년들에게 좋습니다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 전해질 불균형
병원균
간성 포르피린증 증후군의 원인
이 질환은 상 염색체 우성 유전성 질환으로, 빌리루빈을 합성하는 포르피린 대사 과정에서 전갈 숙신이 부족하여 빌리루빈이 대사되어 몸에 축적되어 빌리루빈의 합성을 감소시킬 수 없습니다. 이 작용은 δ- 아미노 레 불리 네이트 신타 제의 활성을 증가시키고, 결과적으로 δ- 아미노 레 불린 산 및 빌리루빈의 생성은 생체 내에서 증가하고, 이들의 증가는 직간접 메커니즘을 통해 신경 전달 기능에서 독성 역할을 할 수 있으며, 질병의 발병.
예방
간성 포르피린증 증후군 예방
1. 과로, 정신적 자극 및 기아, 감염 등과 같은 인센티브를 피하십시오. 햇빛 노출과 외상을 피하고, 선 스크린을 바르고, 적절한식이 요법을하십시오.
2, 높은 설탕 다이어트, 알코올, 급성 에피소드, 10 % 포도당 용액 100-150ml / h의 정맥 주입 또는 25 % 포도당 용액 40-60ml / h, 연속 24 시간, 높은 설탕 다이어트로 신속하게 증상을 완화시킬 수 있습니다. 포도당 내성이 손상된 사람들은 인슐린으로 치료할 수 있습니다.
복잡
간성 포르피린증 합병증 합병증 전해질 장애
물과 전해질 불균형을 일으킬 수 있습니다.
징후
간성 포르피린증 증후군 증상 일반적인 증상 복통, 약점, 구역, 더 많은 포르피린 변비, 고혈압, 우울증, 환상, 빈맥
이 질병은 비교적 드물고 증상은 종종 오진으로 인해 특별하지 않기 때문에 담석증, 궤양 질환 및 신경 정신병으로 오진 될 수 있으며, 오진 율이 최대 73 %로보고되므로이 질병을 진단하는 열쇠는 개선하는 것입니다 이 질병의 경계. 이 질환의 임상 양상은 매우 다양하며, 작은 복부 경련과 신경 정신병 증상의 간헐적 인 탈모는 바르비 투르 산염, 설파 약물 또는 스트레스 상태를 복용함으로써 유발 될 수 있습니다. 메스꺼움과 구토, 급성 복부와 유사하지만 복통, 고정 복부 반동 및 근육 긴장의 고정 부분이 없으며 말초 운동 신경계 장애는 약하고 약한 사지, 가래, 연약한 구개, 정신 증상은 우울, 광기, δ- 아미노 레 불린 산 및 빌리루빈으로 인한 빈맥, 고혈압, 비뇨기 체류와 같은 자율 장애 이외에 환각 등의 증상이 종종 급성 발작을 반복하는 증상은 며칠에서 12 일까지 지속될 수 있습니다. 신장 배설이 증가하면 햇빛에 노출되면 환자의 소변이 빨간색 또는 갈색으로 변할 수 있으며 이는 질병의 매우 중요한 특징입니다.
확인
간성 포르피린증 증후군 검사
24 시간 소변 비뇨기 포르피린, 대변 포르피린의 배설 증가, 24 시간 비뇨 빌리루빈, δ- 아미노 레 불린 산 증가, 적혈구 uroporphyrinogen 신테 타제 결핍 (정상> 30mmol 卟 / 1 / 1ml)에 대한 실험실 테스트 적혈구 · h).
진단
간성 포르피린증 증후군 진단 및 진단
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
1. 담석증.
2. 궤양 질환.
3. 신경 심리학.
