부신 수질 과기능

소개

부신 수질과 기능 소개 부신 수질 종양-갈색 세포종은 골수 과잉 기능의 주요 원인이며, 현재 임상 적으로 확인 된 수질 과형성의 경우 골수 과잉 기능을 유발합니다. 갈색 세포종의 사례는 1 세기 초에보고되었지만 1927 년 이후로 종양의 임상 적 외과 적 제거에 대한 성공적인보고가보고되었습니다. 1949 년, 홀튼과 1950 년 골든 버그는 갈색 세포종이 아드레날린과 노르 에피네프린을 분비한다는 것을 발견했습니다. 그 이후로, 갈색 세포종의 임상 적 병인이 알려져있다. 과거에는 색소 세포종이 드문 질환으로 여겨졌으나 최근 진단 방법의 지속적인 개선으로 증례가 증가하고 있으며 통계에 따르면 발병률은 모든 고혈압 환자의 0.4 ~ 2.0 %입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 섬유종증, 결절성 경화증, 혈관종

병원균

부신 수질 기능

유전자 돌연변이 (95 %) :

부신 수질과 기능의 주요 원인은 갈색 세포종, 악성 갈색 세포종 및 부신 수질 과형성입니다.

염색질 세포는 둥글거나 타원형이며 완전한 외피를 가지고 있으며 주변 혈관은 분노로 가득 차 있습니다. 종양은 일반적으로 직경이 2-6cm이고, 그 중 약 90 %가 부신 수질에서 발생하며 나머지 10 %는 부신에서 발생할 수 있습니다. 부신 외부에서 발생하는 부위는 염색체 (Zuckerkandl 신체)를 포함하여 후 복막 대동맥에서 더 흔하지 만 신장, 신장 힐러, 힐러, 췌장 머리, 비장, 체강 동맥, 장골 동맥 옆 , 난소, 방광 영역, 복강 외부의 갈색 세포종은 드물게, 예를 들어 후부 종격동 척추, 때때로 목, 두개 내 및 고환, 부신 갈색 세포종 90 %는 단일, 양측 또는 다중 10 %, 종양은 일반적으로 양성 (약 90 %), 절단면은 주황색, 흔한 출혈, 괴사 및 낭성 변화, 혈관이 풍부하고 간질이 드물고 종양 세포가 크고 불규칙한 다각형, 세포질 더 많은 과립은 정상적인 부신 수질 세포와 유사하지만 더 크면 크롬 산염이 소위 갈색 세포종이라고 불릴 수 있습니다. 주로 식별하기 어렵다 악성 행동, 즉 캡슐 침공 전이, 림프, 간, 뼈와 폐 및 다른 기관.

매우 적은 수의 경우, 임상 증상 및 생화학 적 검사는 갈색 세포종 진단과 일치하지만 부신 수질 증식으로 인한 종양은 존재하지 않습니다 증식하는 수질 세포는 정상적인 수질 세포와 형태 학적으로 구분할 수 없으며 전체 부신 만 보입니다. 양이 많고, 샘이 가득 차고, 표면이 들리고, 수질 층이 넓어지고 (피질에 대한 비율이 1:10보다 큼), 수질 증식은 양측 병변이지만 양쪽의 증식 정도는 다를 수 있습니다.

임상 증상은 종양 세포에 의한 다량의 카테콜아민 분비에 의해 발생합니다. 부신 갈색 세포종은 주로 에피네프린을 분비하는 반면 부신 선 외부의 갈색 세포종은 주로 노르 에피네프린을 분비합니다. 이는 자궁외 종양 조직에 메틸기가 없기 때문입니다. 효소의 이동으로 인해, 갈색 세포종에 의한 카테콜아민의 분비는 간헐적이거나 지속될 수 있으며, 이는 다양한 임상 증상을 초래한다.

신경절 종, 신경절 종은 또한 갈색 세포종과 유사한 임상 증상을 갖는 카테콜라민을 분비 할 수 있습니다.

예방

부신 수질과 기능 예방

부신 수질 종양-갈색 세포종은 골수과 기능의 주요 원인이므로 효과적인 예방 조치는 없습니다.

복잡

부신 수질 기능 합병증 섬유종 결절성 경화 종 혈관종

종종 다수의 내분비 종양 타입 II 또는 신경 외배엽 이형성증, 예컨대 다수의 신경 섬유종증, 결절성 경화증, 다수의 삼차 신경 혈관종이 동반된다. 심부전, 부정맥, 고혈압 뇌병증, 폐 감염 및 기타 비정상적인 변화와 같은 다음과 같은 질병으로 인해 복잡해질 수도 있습니다. 부신 수질 갑상선 기능 항진증 위기가있는 경우, 종양 부위의 굴림을 피하기 위해 요소 질소, 크레아티닌, 혈당 등을 결정하기 위해 혈액을 즉시 섭취해야합니다.

다른 합병증 :

1. 심혈관 합병증, 카테콜라민 성 심장병, 부정맥, 충격.

2. 뇌 혈관 합병증 뇌졸중, 일과성 허혈 발작 (TIA), 고혈압 뇌병증, 정신 장애.

3. 당뇨병, 허혈성 장염, 담석증 등의 기타

징후

부신 수질 갑상선 기능 항진증 다뇨 기관지 경련 부신 기능 항 진성 빈맥 소금 코르티코 스테로이드 과도한 혈압 강하 충격

전형적인 증상 :

고혈압, 카테콜아민의 과도한 분비, 복부 덩어리.

확인

부신 수질과 기능 검사

1. 부신 CT 스캔이 선호됩니다. CT 검사를 수행 할 때 신체 위치의 변화 또는 정맥 조영제의 주사로 인해 고혈압 발작이 유발 될 수 있으므로 알파-아드레날린 성 수용체 차단제를 사용하여 고혈압을 조절해야하며, 펜톨 아민은 급박 한 요구를 위해 스캔하는 동안 언제든지 준비해야합니다. .

2. 자기 공명 영상 (MRI)은 종양과 주변 조직의 해부학 적 관계와 구조적 특성을 보여줄 수 있으며 진단 가치가 높습니다.

3. B는 편리하고 쉽고 가격이 저렴하지만 감도는 CT 및 MRI만큼 좋지 않으며 작은 병변을 찾기가 쉽지 않습니다. 초기 선별 및 위치 결정 수단으로 사용할 수 있습니다.

4.131I-m- 요오도 벤질 아민 (MIBG) 신티그라피는 부신 외, 다발성 또는 악성 전이성 갈색 세포종 병변의 위치에 대해 높은 진단 값을 가지며, 질적 및 국소 적 중요성을 갖지만, 잘못된 음성이 있으므로 검사해야합니다. 첫 주를 중단하고 시험 전에 갑상선을 보호하기 위해 화합물 요오드를 섭취했다.

5. 혈장 CA에 대한 부신 정맥 삽관 혈액 샘플링 임상 증상 및 생화학 적 검사가 질병을 뒷받침하지만 위의 비 침습적 영상 검사가 종양의 위치를 ​​찾지 못한 경우 고려 될 수 있습니다. 수술 중 고혈압 위기를 유발할 수 있으며, 응급 사용을 위해 펜톨 아민을 준비해야합니다.

최근에, 11- 탄소 하이드 록시 에페드린, 옥 트레오 티드 이미징 또는 PET가이 질환을 진단하는데 사용되어왔다.

진단

부신 수질과 기능 진단 및 진단

1. 필수 고혈압 필수 고혈압 환자는 두근 두근, 다한증, 불안 및 심 박출량 증가로 나타나는 높은 교감 신경 흥분성을 나타냅니다. 그러나 환자의 비뇨기 카테콜아민은 정상입니다. 특히, 불안이 시작되는 동안 카테콜아민의 결정은 부신 수질을 배제하는 데 더 도움이됩니다.

2. 두개 내 질환 두개 내압이 높은 두개 내 질환의 경우 부신 수질 갑상선 기능 항진증과 같은 심한 두통과 같은 증상이 발생할 수 있습니다. 환자는 종종 일차 질병을 지원하기 위해 다른 신경 학적 손상의 징후를 보입니다. 그러나 부 신성 골수 기능과 뇌출혈에주의해야합니다.

3. 신경 정신병 적 장애는 불안증 에피소드, 특히과 호흡에서 부신 수질 기능 장애의 악화와 쉽게 혼동된다. 그러나 불안은 보통 혈압이 정상입니다. 혈압이 상승하면 식별을 돕기 위해 혈액과 소변 카테콜아민을 측정해야합니다. 발작은 또한 부신 수질과 기능과 유사하며 때로는 혈액 카테콜라민도 증가 할 수 있지만 소변 카테콜라민은 정상입니다. 부신 수질의 배설을 돕기 위해 발작 전의 기운, 비정상적인 뇌파 및 효과적인 항 간질 치료가 있습니다.

4. 폐경기 전이 기간의 폐경기 여성은 열사, 발한, 과민성, 기분 변화 등의 에스트로겐 결핍으로 인한 다양한 증상을 나타내며, 부신 수질 과잉 행동과 유사하게 월경 역사를 이해함으로써 성 호르몬과 CA의 결정은 식별에 도움이 될 수 있습니다.

5. 다른 갑상선 기능 항진증은 고혈압과 함께 높은 대사 증상을 나타냅니다. 그러나 이완기 혈압은 정상이며 카테콜아민은 증가하지 않습니다. 관상 동맥 심장 질환 협심증, 급성 심근 경색 등은 부신 수질과 기능과 구별되어야합니다. 일반적으로 발병시 심전도의 변화 및 심근 혈액 공급의 치료 개선에 따라 구별 될 수있다. 가장 중요한 것은 요로 카테콜아민의 결정입니다.

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