재발성 다발연골염
소개
재발 성 다발성 연골염 소개 재발 성 다발성 연쇄 염은 다수의 전신 질환을 수반하는 드문 질환으로, 연골 및 귀, 코, 눈, 관절, 호흡기 및 심장을 포함한 다른 전신 결합 조직을 포함하는 재발 및 완화와 함께 진행성 염증성 파괴성 병변을 갖는다. 혈관계 등 임상 증상으로는 귀, 코 및 호흡기 연골염이 포함되며, 귀의 눈 및 전정과 같은 기관 증상이 동반되며 다발성 관절염 및 혈관 침범도 일반적입니다. 1923 년에 Jaksch-Wartenhorst는이 질환의 임상 증상을 처음으로 설명하고이를 폴리 콘 드롭 타 시아로 명명했습니다. 그 기전은 여전히 불분명하지만,이 질환에자가 면역 기전이 관련되어 있다는 증거가 늘어나고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 공막염 백혈병 동맥류 빈혈
병원균
재발 성 다발성 연골염의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 아직 알려지지 않았으며 외상, 감염, 알레르기, 알코올 중독, 히드라진 히드로 클로라이드 복용 등과 관련이있을 수 있습니다. 일부 사람들은 그것이 중배엽 합성 장애 또는 단백 분해 효소 이상과 관련이 있다고 생각합니다. 연구에 따르면 점점 더 많은 데이터는 체액 성 및 세포 성 면역을 포함한 면역 매개 질환임을 시사합니다.
(2) 병인
1.이 질환의 발병 기전은 아직 명확하지 않다. 일부 사람들은 그것이 중배엽 합성 장애 또는 비정상적인 단백질 분해 효소와 관련이 있다고 생각합니다. 연구에 따르면 면역 중재가 질병의 열쇠가 될 수 있으며 25 %에서 30 %의 다른자가 면역 질환이 있습니다. 류마티스 관절염, 결절성 다발성 동맥염, 쇼그렌 증후군, 전신성 홍 반성 루푸스, 베체트 병, 라이트 증후군, 베게너 육아 종증, 강직성 척추염, 혈관염 등, 병리학 병에 걸린 조직은 단핵구 세포 침윤, 특히 림프구 및 CD4의 혈장 세포를 가지고 있음을 보여줍니다. 또는 순환 면역 복합체에 양성, 귀의 연골 및 다 관절 연골의 염증 변화는 유형 II 콜라겐 면역화 된 설치류에서 관찰 될 수 있으며, 연골 항원의 세포 매개 특이 면역 증진은 직접적으로 관찰된다 면역 형광이 관찰되었고, 영향을받은 연골에서 면역 글로불린과 보체 침착이 관찰되었으며, RP는 HLA-DR4와 관련이 있고 I 형 HLA와는 관련이 없었다. 호출 Matrilin-1 항원은 연골 기질 단백질, 성인 기관, 비강 및 귀 연골 특정 스테로이드 또는 면역 치료 효과가 RP의 병인에 관여 할 수있다.
요약하면, RP는 연골 당 단백질 외에도 엘라스틴 및 기타 콜라겐이자가 면역 반응을 유발할 수 있으며 연골 당 단백질 항원은 공막에 널리 존재하며, II 형 콜라겐에 대한 신체의자가 면역 반응으로 연골 손상을 유발합니다. 홍채 섬 모체, 기관, 시신경, 내피 세포, 대동맥 혈관 결합 조직, 심장 판막, 심근 섬유막, 사구체 기저막, 활막 등은 연골 당 단백질 항체가 연골 변성, 활막염을 유발할 수 있음을 증명 그리고 연골 당 단백질은 연골 세포 당 단백질의 합성을 억제 할 수 있으며, RP에서의 중요성은 더 명확 해져야합니다.
2. RP는 특정한 병리학 적 변화가없고, 그의 조직 병리학 적 특징은 페리 콘 드리 티스를 이용한 연골 용해이며, 단핵 세포, 다핵 세포 및 섬유를 포함하여 초기 연골 및 뇌막염의 교차점에서 다양한 급성 및 만성 염증성 세포 침윤을 볼 수있다. 모체 세포, 혈관 내피 세포 등, 연골 매트릭스의 산 점액 다당류가 감소되거나 사라지고, 연골 매트릭스가 느슨해지며 연골 세포가 파괴되고, 연골 세포가 더 발달하며, 연골 매트릭스가 괴사되고, 용해되고, 액화되며, 과립 화 조직이 나타나고, 마지막으로 나머지 연골 조직이 나타납니다 사라짐, 과립 조직 섬유증, 흉터 형성 수축, 조직 붕괴 변형.
예방
재발 성 다발성 연쇄 염 예방
신체의 면역 반응을 피하기 위해 모든 노력을 기울이고자가 면역 질환을 예방하는 열쇠입니다.
1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오.
2. 운동을 주장하고, 몸이 질병에 저항하는 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.
복잡
재발 성 다발성 연골염 합병증 합병증 공막염 백혈병 동맥류 빈혈
혈관염은 분리 된 백혈구 혈관염 및 여러 기관을 포함하는 전신 혈관염을 포함하여 RP와 공존하는 가장 흔한 질병입니다 (표 3). RP는 다양한 크기의 혈관에 영향을 줄 수 있으며, 대동맥 침범에 가장 흔합니다. , 대동맥 확장 또는 동맥류 형성으로 나타납니다; RP 피부 변화, 신장 기능, 공막염, 청각 및 전정 기능 장애 등을 설명하기 위해 현미경 아래에 현미경 동맥염이 있습니다 .RP는 명확한 혈관염과 관련이 있습니다. 베게너 육아 종증, 베체트 병, 결절성 다발성 동맥염을 포함한 공존.
RP는 다양한 형태의 결합 조직 질환과 공존하며, 대부분의 결합 조직 질환은 RP 발병 전 수개월에서 수년 전에 발생하며, 가장 흔한 것은 전신성 홍 반성 루푸스이며, 이는 현재 결합 조직 질환의 일부인 것으로 추측됩니다. RP는 결합 조직 질환의 한 가지로 간주되며 병원의 RP 사례는 류마티스 관절염과 쇼그렌 증후군을 결합한 것입니다.
RP와 혈액 질환은 주로 골수이 형성 증후군 (myelodysplastic syndrome)의 경우가 대부분이며 남성 중 절반은 염색체 이상, 급성 및 만성 골수성 백혈병 및 재생 불량 빈혈이보고 된 바 있습니다. .
RP와 갑상선 질환 사이의 연관성은 4 %이며, 예를 들어, 안과, 무독성 갑상선종, 만성 림프 성 갑상선염 (하시모토 병) 및 갑상선 기능 항진증과 병용됩니다.
궤양 성 대장염, 일차 담즙 성 간경변 및 경화성 담관염이있는 RP에 대한보고도 있습니다.
징후
재발 성 다발성 염 증상 일반적인 증상 호흡 부전 홍반 결절성 운동 실조증 호흡 곤란
이 질병은 모든 연령에서 발생할 수 있으며 40-50 세의 최고 발생률 (남성과 여성 모두)이 영향을받을 수 있지만 호흡기 침범이 더 많고 무거운 여성의 재발 성 다발성 연쇄 염의 임상 적 특징은 표 1에 나와 있습니다.
이 질병은 백인에서 발생하지만 전 세계 모든 지역에서 발생하며, 발생률은 약 350 만 / 1 백만이며, 신생아에서 90 세까지 발생할 수 있으며, 대부분의 연령은 40-60 세입니다. 성별 및 가족 이환율은 없으며 임상 과정이 다양하며, 대부분의 경우 여러 시스템, 갑작스런 발병, 갑작스런 질병 발병 또는 호흡 부전 및 연골 분포로 인한 격렬한 에피소드로 진단됩니다. 연골염의 여러 부위를 특징으로하는 신체 전체의 다양한 조직 및 기관, 임상 증상은 관련된 부위에 따라 다르지만, 결합 된 결합 조직 질환 또는 혈관염에 기인한다.
1. 귀 연골 염증 : 귀 연골 염증은 가장 흔한 증상이며, 39 %의 경우 첫 번째 증상, 외이의 갑작스런 통증, 부기, 발적, 뜨거움, 염증에 의해 특징 지워진다. 후퇴를하면 귀의 연부 구조 나 귀의 혈관 구조 염으로 인해 귀의 연부 구조가 연화되어 무너집니다. 갑자기 청력 상실과 어지럼증이 발생할 수 있으며, 질병의 85 %가 병에 걸리며, 발병은 갑작스럽고 일반적으로 대칭, 일방적입니다 드문 급성 악화는 외이의 붉은 색, 부어 오름, 덥고, 통증, 홍 반성 결절이 특징이며, 병변이 제한되거나 확산 될 수 있으며, 병변의 중증도는 며칠에서 몇 주까지 다양하며 그 자체로 완화 될 수 있습니다. 염증의 반복 된 에피소드는 연골의 파괴, 외이의 이완, 붕괴, 변형 및 콜리 플라워 귀로 알려진 국소 색소로 이어질 수 있습니다 (그림 1, 2). 병변은 연골 부분에 국한되어 lo 불을 침범하지 않습니다.
2. 청각 및 / 또는 전정 기능 관련 : 병변이 외이도 또는 유관에 침범하여 협착 또는 폐색을 일으켜 청각 손상을 유발 함; 중이 및 내이 관련 병변 : 청각 및 / 또는 전정 부전으로 나타날 수 있음; 결합 된 혈관염이 내부 청각 동맥 분지를 포함 할 때 청각 이상 및 전정 기능 장애가 발생할 수도 있습니다.이 증상은 35dB의 신경 학적 또는 혼합 청각 장애 청력 검사로 종종 회전이 동반되는 급성 또는 신비로운 증상 일 수 있습니다. 성 현기증, 운동 실조증, 구역 및 구토.
3. 비강 연골 : 발병률은 63 % ~ 82 %이며, 종종 갑작스런 발병, 통증과 발적, 며칠 후 완화, 반복 된 공격으로 코 연골의 국소 적 붕괴를 유발하여 안장 코 기형을 형성 할 수 있음 (그림 3, 4) ), 일부 환자조차도 발병 후 1 ~ 2 일 이내에 코에서 갑자기 처질 수 있으며, 환자는 종종 코 막힘, 코 분비물 및 코 분비물이 동반됩니다.
4. 안구 염증성 병변 : 발생률은 55 %이며, 주로 눈의 부착의 염증으로 나타나며, 이는 일측 또는 대칭 일 수 있으며, 가장 일반적으로 결막염, 각막염, 홍반 염, 공막염 및 포도막염에서 이러한 증상의 중증도는 종종 염증의 다른 영역과 평행하며, 망막 미세 동맥류, 출혈 및 삼출물, 동맥 정맥 폐색, 동맥 색전증, 망막 박리, 시신경염 및 망막염과 같은 망막 병증이 종종 발생합니다. 허혈성 시신경염 등.
5. 관절 병변 : 다발성 관절염은이 질환의 두 번째로 흔한 초기 질병이며, 일반적으로 호흡기 주위 또는 중심 축의 크기에 영향을 줄 수있는 철새, 비대칭, 비 관절 성 관절염이 특징입니다. 연골염은 안장 코 기형, 후두, 기관 및 기관지 침범이 쉰 목소리, 가스 정체, 갑상선 연골의 압통, 기침, 천명 또는 천명, 위축 및 주기도의 붕괴를 유발할 수있는 비강 연골 위축 및 붕괴를 유발할 수 있음 호흡기 폐색 및 사망률이 높으며, 긴급 진단 및 치료가 필요하며,기도의 중증도 및 중등도에 이차적으로 발생하는 심각한기도 침범 환자, 발병률은 70 %이며, 큰 관절 병변의 단일 비대칭 일 수 있습니다. 가장 흔히 관여하는 관절은 metacarpophalangeal joint, proximal interphalangeal joint and knee joint, 발목 관절, 손목 관절, 팔꿈치 관절 및 흉골의 관절입니다. 늑골 연골, 흉골 줄기 및 흉골 관절 등과 같은 발목 관절 및 음부 공포증도 RP에 관여 할 수 있으며, 관절염은 종종 갑작스럽고 비파괴 적이며 변형되지 않은 국소 통증과 압통, 부종이 있으면 며칠에서 몇 주 후에 질병의 발병이 완화되거나 소염 치료가 개선 될 것입니다 관절의 침범은 질병의 활동과 관련이 없으며 RP 환자는 성인 건 선성 관절염, 청소년과 같은 파괴적인 관절 질환을 동반 할 수도 있습니다 류마티스 관절염, 라이트 증후군, 쇼그렌 증후군, 강직성 척추염 등
6. 후두 : 기관 및 기관지 연골 병변 발생률이 50 % ~ 71 %, 첫 증상의 26 %로 여성에게 더 흔하며 대부분의 환자는 만성 기침, 가래, 호흡 곤란, 종종 만성 기관지로 진단됩니다. 6 개월에서 수십 년 동안 지속 된 염증은 결국 호흡 곤란, 호흡기 감염 및 천명, 때로는 기관 및 갑상선 연골 압통, 쉰 목소리 또는 실어증을 유발했으며, 초기 단계의기도 폐쇄는 염증성 부종이었고; 기도 연골 링 파괴, 붕괴가 용이하여기도 탄성 협착증; 진행성 섬유증 및 흉터 수축,기도의 고정 협착증;기도 섬모로 인한 상피 손상, 분비의 간극이 감소 할 수 있음 막힘 및 감염; 성대 마비는 또한 호흡 곤란을 유발할 수 있습니다.
7. 심혈관 질환 : 재발 성 다발성 연쇄 염은 또한 심혈 관계에 영향을 줄 수 있으며, 발생률은 대동맥 동맥류, 대동맥 판막 혈관 색전술, 소 혈관 또는 대 혈관 염증 및 심장 판막 손상, 심낭염 및 심근 허혈은 사망을 유발할 수 있으며, 심혈관 합병증에는 치명적 재앙이 두 가지 있습니다. 하나는 완전 차단이고 심혈관 붕괴로 인한 급성 대동맥 기능 부전; 대동맥 판막 파열, 큰 혈관 침범은 혈관 동맥류 (대동맥, 쇄골 하 동맥) 또는 혈관염 또는 응고 병증으로 인한 혈전, 백혈구 세포 조각화 혈관염에 관여하는 작은 혈관, 일반적으로 남성을 유발할 수 있음 환자의 대동맥 침범은 흔하며 대동맥 고리와 하행 대동맥은 점진적으로 확장되는데 대동맥 동맥류, 흉부 복부의 동맥류, 대동맥 및 쇄골 하 동맥이 발생할 수 있습니다.
8. 피부 : 피부와 관련된 25 % ~ 35 %, 그 중 10 %가 첫 증상. 다발성 다발성 연골염은 여러 개의 피부 점막 병변을 가질 수 있으며, 병변은 결절성 홍반, 공막염, 그물과 같이 비특이적입니다. 플라크, 두드러기, 피부 다발성 동맥 결절 및 아프타 궤양, 생검 병리학은 종종 백혈구 파열 혈관염을 나타내며, 피부 병변의 발병률은 연령, 성별 등과 관련이 없으며 골수 이형성 장애 병변이 있습니다. 발병률은 90 %입니다.
9. 신경계 : II, III, IV, VI, VII 및 VIII의 두개골 신경의 급성 또는 아 급성 병변은 안과 마비, 시신경염, 안면 마비, 청력 상실 및 현기증, 기타 신경 합병증 및 편마비를 유발할 수 있습니다 , 만성 두통, 운동 실조증, 발작, 광기, 치매 및 뇌수막염 등, 증상 II, VI, VII, VIII 뇌신경 마비, 소뇌 운동 실조증, 간질, 유기와 같은 몇몇 환자가 관여했습니다. 성 뇌병증 및 치매, 두개 내 동맥류에 대한 몇 가지보고.
10. 신장 : 약 8 %의 관련성 및 희귀 성, 가장 흔한 병리학 적 조직 유형은 경증의 경증 성 증식 및 국소 분절 사구체 신염, 기타 사구체 경화증, IgA 신증 간질 성 신장 관형 신염 등은 8 개월 동안 병원에서 간헐적 총 혈뇨 증이 1 례 발생하여 단백뇨 및 크레아티닌 청소율이 감소한 것으로 나타 났으며, 대부분의 저자들은 신장 질환 환자에게 종종 다른 전신성 혈관염이 있다고 생각합니다. 질병.
11. 기타 : 빈혈과 체중 감소는 가장 흔한 전신 증상으로, 급성 발작, 근육통 및 간 손상시 열이 동반되는 경우가 많습니다.
예를 들어, 대부분의 환자는 만성 빈혈, 경증 백혈구 또는 혈소판 감소증을 앓고 있으며, 종종 신장 관련 이외에 적혈구 침강 속도, 고 감마 글로불린 혈증 및 단백뇨 및 세포 소변이 증가합니다. 일반적으로 정상이며, 일반적인 혈청 학적 이상은 RF (10 % ~ 20 %) 양성, ANA (15 % ~ 25 %), 항 천연 DNA 항체 양성 환자는 SLE와 공존 할 수 있으며, 혈청 보체 수준은 일반적으로 정상 또는 약간 상승합니다 콜드 글로불린에서 높은 수의 환자가 발견 될 수 있으며, 항 -II, IX, XI 콜라겐자가 항체에 대한보고가 있었다.
재발 성 다발성 연쇄 염의 진단은 일반적으로 반드시 생검 일 필요는 없지만 임상 적 특징에 기초하고 있으며, McAdam 등은 대칭 귀 연골, 비파괴 적, 혈청 성 다발성 관절염, 코 연골염, 안과, 임상 증상이 불확실한 경우, 특히 전염병 이외에도 연골염의 다른 원인에서 제외되어야하며, 특히 감염성 질환 이외에 생검 및 배양 또는 기타 필요한 것이어야합니다. 매독, 나병, 곰팡이 또는 기타 박테리아 감염을 배제하기위한 검사.
기관 및 기관지의 협착은 방사선 촬영 및 CT 기법에 의해 결정될 수 있으며, CT 스캔은 안전하고 빠르며 정확한 선호되는 절차이며,지지 연골의 비후 및 붕괴에서 전형적인 성능을 볼 수 있습니다.
폐 기능 검사 (특히 기침 및 호흡 곤란), 심 초음파, 심장 도관 술, 혈관 조영술 등과 같은 다른 검사는 심혈관 증상 및 징후가있는 경우 고려해야합니다.
확인
재발 성 다발성 연쇄 염의 검사
1. RP 실험실 검사 : 주로 양성 세포 혈관 염증, 백혈구 증가, 혈소판 증가, 호산구 증가, 적혈구 침강 속도 증가, 저 알부민 혈증, 높은 감마 글로불린으로 나타나는 특정 성능 없음 적혈구 침강 속도가 가장 흔하고 질병의 활동과 관련이있는 고혈압 및 저혈압증, 빈혈의 정도는 경증에서 중등도, 혈청 철 및 혈청 철 포화도가 감소하지만 골수 철분의 매장량은 일반적으로 정상입니다.
2. 혈청 검사 : 류마티스 인자 및 항핵 항체 양성, 매독 혈청 반응 반 양성, 혈액 순환 면역 복합체도 종종 양성, 간접 형광 면역 분석법은 척킹 항체 및 항 천연 콜라겐 II 형 항체가 일반적으로 활성 기간 동안 활성화됨을 보여줍니다 양성, 호르몬 치료 후 음성 일 수 있으므로 항 천연 콜라겐 II 형 항체 양성은 RP, 요산 점액 다당류 양성 진단에 도움이 될 수 있으며, 공격 기간에는 연골 파괴를 나타낼 수있는 4.21 번의 정상 값보다 클 수 있습니다 학위.
3. X 선 검사 : 흉부 방사선 사진은 무기폐와 폐렴을 보여줍니다. 기관지 기관지 단층 촬영은 기관, 기관지 일반 협착증에서 볼 수 있습니다. 특히 두 팔의 흉부 확장이 기관의 붕괴를 나타낼 수 있지만 대동맥 아치를 보여줄 수도 있습니다 성적인 확대, 오름차순 및 내림차순 대동맥, 귀 마름, 코, 기관 및 후두 석회화, 주변 관절의 X 선은 관절 근처에서 뼈 밀도가 감소하고 때로는 관절강이 점차 좁아 지지만 침식 손상이 없으며 척추는 일반적으로 정상입니다. 몇몇보고는 심한 척추 후만증, 좁은 관절 공간, 요추 및 추간판의 침식 및 융합, 음부 및 발목 관절의 부분 폐색 및 불규칙한 침식이 있습니다.
4. CT : 기관 및 기관지 의 범위 및 범위를 확인할 수 있습니다. 기관 및 기관지 벽의 석회화, 내강 협착 및 종격동 림프절 확대 및 호기 CT 검사를 사용하여기도의 붕괴 정도를 관찰 할 수 있습니다. 고해상도 CT는 기관지 및 폐 소엽의 염증을 보여줄 수 있으며기도의 3 차원 재구성은 더 많은 정보를 제안 할 수 있습니다.
심장 초음파 촬영은 오름차순 대 동맥류 또는 하강 대 동맥류, 심낭염, 심근 수축 장애, 승모판 또는 삼첨판 역류, 심방 혈전 등에서 발견 될 수 있습니다. ECG는 정도 또는 완전한 방실 차단을 보일 수 있습니다.
광섬유 기관 지경 검사는 영향을받는기도를 직접 관찰하고 기관지 나무의 염증, 변형, 붕괴 등을 보여줄 수 있으며 질병 과정, 점막 눈에 보이는 홍반, 부종, 육아종과 같은 변화 또는 위축, 연골 고리의 진단 및 관찰을 추가로 확인할 수 있습니다 소멸자는 숨을 내쉴 때 해당기도 붕괴를 볼 수 있고, 현미경으로 생검을 할 수 있고, 진단을 확인하는 데 도움이되지만 출혈이 심하며기도 폐쇄 평가는 폐 기능만큼 좋지 않으며기도 붕괴 및 질식을 유발할 수 있습니다 죽음.
폐 기능은 호기 및 호기 흐름 곡선이 호기 및 흡기 방해 둘 다를 보여 주며, 유속-곡선 곡선은 활력 용량의 50 %에서 최대 호기 유속 및 최대 흡기 유속을 획득하여 고정 협착증을 구별 할 수 있음을 보여줍니다. 호흡 곤란에서 가변 협착의 비율과 협착의 위치.
생검은 추가적인 진단 증거를 제공 할 수 있지만, 임상 증상이 전형적인 경우 생검이 필요하지 않습니다. 생검은 코 연골,기도 연골, 귀 연골 등일 수 있지만 생검은 재연성 다중 연골을 자극 할 수 있습니다. 염증의 발병은 새로운 기형을 유발하므로 귀 뒤에서 귀의 연골을 가져 가려면 특별한주의를 기울여야합니다.
진단
재발 성 다발성 연쇄 염의 진단 및 진단
진단 기준
1. RP에 대한 1975 McAdam 진단 기준
조직 학적 확인이 필요하지 않은 다음 6 개 논문 중 3 개 이상을 RP로 진단 할 수 있으며, 임상 진단이 매우 명백한 경우 연골 조직학없이 확인할 수 있습니다.
(1) 양쪽 귀의 다발성 연골염.
(2) 비 침식성 혈청 음성 다발성 관절염.
(3) 코 연골염.
(4) 눈 염증, 결막염, 각막염, 공막염, 외부 공막염 및 포도막염.
(5) 후두 및 / 또는 기관 연골염.
(6) 달팽이관 및 / 또는 현관의 손상.
2. 진단 : 드문 임상 증상, 복잡한 임상 증상 및 특별한 실험실 검사가없는 경우 진단이 어렵 기 때문에 위의 임상 및 실험실 데이터를 통해 RP 진단을 고려해야합니다.
Damiani와 Levine은 조기 진단을 달성하려면 다음 중 하나를 사용할 수있는 한 McAdam의 진단 기준을 확장해야한다고 생각합니다.
1은 3 개의 McAdam 부호 또는 그 이상을 충족시킵니다.
21 McAdam 징후, 플러스, 병리 확인, 예를 들어 귀, 코, 호흡 연골 생검;
2 개 이상의 해부학 적 부위를 포함하는 3 개의 병변으로, 호르몬 또는 답손 치료에 효과적입니다.
우리는 다음 상태 중 하나 가이 질병에 대해 의심되어야한다고 생각합니다.
1 외부 귀 기형의 외부 귀 연골의 한쪽 또는 양쪽;
2 비염 연골염 또는 미확인 안장 코 기형;
공막염의 3 회 반복 된 에피소드;
4 설명되지 않은 기관 및 기관지의 광범위한 협착증, 연골 고리가 불분명하거나 제한된 벽 붕괴, 요산 점액 성 다당류 및 항 콜라겐 II 형 항체의 증가와 같은 실험실 검사와 함께 진단에 도움이됩니다.
차별 진단
질병의 초기 단계에서 임상 적으로 유사한 많은 질병과 차별화되어야합니다.
1. 귀의 병변은 종종 RP의 첫 증상으로, 귀의 급성 및 만성 감염, 외상, 동상, 화학 자극, 곤충 물림, 태양 노출 등을 포함한 다른 고립 된 귀의 염증과 구별되어야합니다. 연골 피부염과도 구별되어야하며, 귀 주위에 작은 결절이 있고, 병변에도 연골의 가장자리가 포함되어 있습니다. 발병은 혈관의 기능 장애로 인해 발생합니다. 병변은 RP와 유사하게 재발 할 수 있으며, ur 바퀴의 연골 연골입니다. RP와 유사하게, 연골의 중앙 영역에 공동이 있지만 임상 적으로 통증이 없으며 국소적인 장 액성 삼출물과 함께 a 바퀴의 상부에서 종종 발생하는 부종이 동반 될 수 있습니다.
2. RP의 첫 증상 인 청각 및 전정 부전은 뇌 기저 동맥 질환 및 뇌졸중과 구별되어야하며, 특히 갑작스런 경우에는 각막염이있는 코간 증후군 (Cogan 's syndrome)으로 확인되어야합니다. 노인의 발병은 종종 일방 또는 양측 흐릿한 시력, 눈의 통증, 눈물, 경련, 이명, 현기증, 메스꺼움, 구토, 양측 진행성 난청, 결막 충혈 및 출혈, 각막 플라크 입자에 갑자기 발생합니다. 성 침윤 등은 병변을 반복적으로 또는 교대로 침습하지만 일반적으로 연골염은 없습니다.
3. 첫 번째 증상 인 비염 연골염이있는 RP는 비만 만성 감염, 베게너 육아 종증, 선천성 매독, 치명적인 중간 선 육아종, 림프종, 결핵 등, 여러 생검 및 병원체와 구별되어야합니다. 문화는 식별에 도움을 줄 수 있으며, RP는 주로 연골의 염증이며 연조직에 침입하지 않습니다.
4. 안과 :이 질환의 증상으로 인해 괴사 성 공막염, 각막염, 관절염, 청력 및 전정 부전의 복합적인 임상 증상이있는 중이염, 베게너 육아 종증 및 다발성 동맥염도 발생할 수 있습니다 .RP에 눈, 관절 및 심장 판막 및 심근이 포함 된 경우 류마티스 관절염, 베체트 병, 유육종증 및 혈청 음성 척추 관절 병증과 구별되어야합니다.
5. 기관지 기관지 확산 협착증은 감염성 육아 종증, 팽창, 기관의 외압 협착증, 유육종증, 종양, 만성 폐쇄성 폐 질환의 폐색 유사 기관지 질환, 아밀로이드증, 선천성 기관 및 기관지 연화와 같은 질병 및 상기 언급 된 질병의 식별은 생검에 의해 명확하게 진단 될 수있다.
6. 대동맥 염증과 대동맥 질환은 매독, 말 증후군, 엘러스-댄 로스 증후군 및 죽상 동맥 경화증과 구별되어야합니다.
7. 늑골 연골 병변은 특발성, 외상성 늑골 연골, Tietze 증후군, 흉곽 연골염, xiphoid 연골 증후군 등과 같은 양성 흉부 증후군과 구별되어야합니다. 이러한 질병은 체계적이지 않습니다. RP의 식별과 함께 임상 증상.
8. RP 관절 병변은 류마티스 관절염의 식별에 관여하는 여러 개의 말초 작은 관절, 관절 세균 감염, 반응성 관절염 등의 단일 관절의 큰 관여로 다양합니다. 성 관절 통증은 때때로 의사 질환의 주요 증상이며, RP는 임상 적으로 결합 조직 질환과 결합하여 진단을보다 명확하게 할 수 있습니다.
