재발성 다발연골염 공막염
소개
재발 성 다발성 경화증 공막염 소개 재발 성 다발성 연쇄 염 (RP)은 드문 설명 할 수없는 다중 시스템 질환입니다. 고농도의 글리코 사 미노 글리 칸을 함유하는 연골 및 기타 조직은 귀, 비강 연골, 유스타키오 관, 후두, 기관, 주요 기관지, 관절, 혈관 및 공막을 포함한 주요 표적 기관이다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 망막염 시신경 부종
병원균
재발 성 다발성 연축 염 공막염의 원인
질병의 원인 :
병인은 불명확하지만, 질병 부위에 의해 전신적인 요인이 제시되고 종종 전신 질환이 동반된다 : 글리코 사 미노 글리 칸 및 II 형 콜라겐에 II 형 콜라겐 항체의 존재는 면역 장애의 증거이다.
부각 기계 :
그것은 면역 장애 질환에 속하며, 특정 병인은 여전히 불분명합니다.
예방
재발 성 다발성 연축 염 공막염 예방 신체의 면역 반응을 피하는 것은자가 면역 질환을 예방하는 열쇠입니다. 1. 질병 요인을 제거하고 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 생활 습관을 개발하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인 식단을 유지하십시오. 2. 운동을 주장하고, 몸이 질병에 저항하는 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오. 3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축, 치료 준수. 낙관적입니다. 4. 감염 예방, 특히 연쇄상 구균 감염 예방은자가 면역 류머티즘과 병적 병태의 중요한 부분입니다.
복잡
재발 성 다발성 경화증 공막염 합병증 합병증 망막염 시신경 부종
눈에는 망막염, 안구 근육 마비, 시신경 부종 등이 나타났습니다.
징후
반복되는 연골 염증 공막염 증상 일반적인 증상 안장 코 각막염 경련 외부 청각 관 협착증
1. 눈의 성능 : 가장 흔한 눈 병변은 공막염 또는 공막 염증이지만, 전방 포도막염, 망막염, 안구 근육 마비, 시신경염, 결막염, 각막염 및 외 안염도 발생할 수 있습니다. .
(1) 공막염 : RP 환자의 공막염 발병률은 14 %이고 공막염 환자의 RP 발병률은 0.96 % ~ 2.06 %이며 공막염은 확산 성, 결절성, 괴사 성 전방 공막염 및 종종 비강 연골염 및 관절염과 같은 다른 활성 병변과 관련된 공막염은 종종 재발하여 전직 포도막염 및 주변 궤양 성 각막염과 관련이 있습니다.
(2) 공막 외부 염증 : 공막 염증은 RP의 일반적인 증상입니다 Foster et al에 따르면, RP 환자의 공막 염증의 발생률은 39 %로 단순 또는 결절성, 단안 또는 양안 일 수 있습니다. 재발.
(3) 각막염 : RP 공막염과 관련된 일반적인 안구 증상입니다.
(4) 비-과립 성 전방 포도막염 : RP 공막염과 관련된 또 다른 일반적인 안구 증상.
2. 눈 안구 증상 : 귀의 연골염은 RP의 가장 흔한 증상으로, 약 88.6 %의 환자가 외이 연골 염증을 앓고 있으며, 일측 또는 양측 귀의 통증, 압통, 발적 및 부기 및 장기 재발에 갑작 스럽거나 심한 통증이있을 수 있습니다. 염증은 연골 흡수, 귀 모양 완화, 연화 및 처짐을 유발할 수 있으며, 환자의 약 50 %가 중이, 내이를 포함하여 청력 상실, 전정 기능 장애, 유스타키오 관 폐쇄, 외이도 협착증, 전도성 난청 등 환자의 50 %가 비염 연골염으로 발전하여 중상 부 기형을 형성하기 위해 추가로 발전 할 수 있습니다 .50 %의 환자는 후두 기관염이 발생합니다. 이 질환으로 사망하여 기관지 염증의 추가 발생으로 폐렴 및 호흡 부전이 발생할 수 있습니다. 환자의 50 %에서 80 %가 비 침식성, 비 변형성 및 RF 음성 단일 관절염 또는 다 관절 염증 인 관절 병변을 일으킬 수 있습니다. 가장 흔하게 영향을받는 연골 관절은 거대 혈관 염증의 심혈관 증상, 흉부 및 복부 대동맥 동맥류로 인한 기능 장애가있는 대동맥 염증 질환, 대동맥 역류 및 혈액 역류 환자의 25 %입니다. 병변 및 심전도 이상의 사이트에 가까운 대동맥 루트 참여와 심장 전도 시스템.
피부 병변, 신장 및 신경계 장애, 두드러기 홍반, 결절성 홍반, 망상 푸르스름한, 혈관 부종, 철새 혈전 정맥염 등을 포함한 중소 혈관 염증의 임상 증상 병변은 초승달에 의해 형성된 증식 성 사구체 신염에서 발생할 수 있으며, 단백뇨 또는 미세한 혈뇨 및 IgA 신증, 뇌에 대한 신경 학적 손상, II, VI, VII, VIII 및 경련을 포함한 신경계 장애를 유발할 수 있습니다. , 편마비, 운동 장애 및 감각-운동 신경 병증, 때때로 열, 구강 병변 및 생식기 궤양.
확인
재발 성 다발성 연축 염 공막염의 검사
1. 일상적인 혈액 검사 : 양성 색소 또는 저 색소 빈혈, 백혈구 증가, 호산구 증가증, DR (ESR) 및 단백뇨 증가.
2. 병리학 적 검사 : 가벼운 현미경 검사에서 연골의 변화에는 얕은 층에 호중구와 림프구가 침투 한 매트릭스 염색의 소실이 포함되며, 마지막으로 정상적인 조직 구조가 파괴되고 섬유증이 생겨 연골 세포의 표층이 전자 현미경으로 표시됩니다. 매트릭스 및 탄성 섬유의 비정상적인 변화.
3. X- 선 검사 : 중증의 기관 협착이 발견 될 수 있으며 CT 검사 및 폐 기능 검사에서 약간의기도 폐쇄가 발견 될 수 있습니다.
진단
재발 성 다발성 연축 염 공막염의 진단 및 진단
RP의 임상 특징은 재발 성 귀, 코 연골, RF 음성, 염증성 다발성 관절염, 눈 조직의 염증, 호흡기 연골염, 달팽이관 및 / 또는 전정 손상 및 임상 실습에서 다음 조건 중 하나입니다. RP 진단은 확립 될 수 있습니다 :
1 위의 3 가지 이상의 임상 특징이 나타납니다.
2 개 이상의 임상 특징 및 생검 조직에서 혈관염이 발견됨;
3 개는 2 개 이상의 부위에서 연골염을 발견했으며 글루코 코르티코이드와 답손 약물에 민감합니다.
