풍토병 크레틴증
소개
풍토 성 크레 티 니즘 소개 풍토 성 크레 티 니즘은 요오드 결핍으로 인한 풍토 성 아 임계 크레 티 니즘, 정신 지체로 특징 지어지는 신경 정신과 적 증후군을 포함합니다. 요오드 결핍이 해당 지역에서 적절하게 시정 될 때, 딕병 또는 악 텍틴을 예방할 수 있습니다. 전형적인 딕병은 보통 손톱이 부어 오르는 중증 요오드 결핍 지역에서 발생합니다. 요로 요오드가 20 μg / L 미만인 지역 어린이는 발병률이 30 % 이상일 때 거의 확실하게 딕병이 발생할 것입니다 일반적으로 딕병의 유병률이 있으며, 풍토 성 아 임계 크레 틴증은 요오드 결핍의 모든 영역에서 발생하지만, 중등도 또는 중증의 요오드 결핍 영역에서 더 흔합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % -0.006 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 정신 지체
병원균
풍토 성 크레 틴증의 원인
(1) 질병의 원인
발병 성 크레 티 니즘의 병인은 상대적으로 분명하며, 배아와 신생아기에 심각한 요오드 결핍의 결과이며, 요오드 결핍 이론 외에 유전 적 문제,자가 면역 문제 및 갑상선 문제도있다.
요오드 결핍 (35 %) :
요오드가 부족하면 어머니가 요오드화물 섭취를 제한하기 위해 태아 갑상선과 경쟁하게되며, 이는 결국 어머니와 태아 사이의 갑상선 호르몬 합성에 영향을 미칩니다. 신경계 유형은 주로 배아 초기의 심각한 요오드 결핍으로 인해 발생하며 신경의 성장과 발달을 손상시킵니다. 나중에 태아 갑상선은 갑상선 호르몬을 정상적으로 합성하여 출생 후 갑상선 기능 항진증을 예방할 수 있습니다. 점액 부종 유형은 초기 자궁 요오드 결핍 및 태아 갑상선 호르몬 합성 능력의 감소에 기초합니다.
유전 적 요인 (25 %) :
최근 딕병의 유전학에 대한 국내 연구가 여러 측면에서 연구되어 왔으며, 대부분의 학자들은이 질병이 단일 유전자의 지배적 또는 열성 유전에 부합하지 않으며 염색체의 수나 형태에 이상이없는 것으로보고있다. 추가 연구.
갑상선 생성 물질 (20 %) :
갑상선에 의해 유발되는 물질은 많지만 카사바인데, 카사바에는 글루코사이드가 포함되어있어 체내 효소 작용으로 티오 시아 네이트를 형성 할 수 있습니다.
(2) 병인
딕병의 병인은 갑상선 호르몬 합성의 부족과 요오다 이드 결핍의 직접적인 독립적 효과와 같은 두 가지 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 갑상선 호르몬의 불충분 한 합성
신체 발달 (뼈 발달, 성 발달 포함)에서 갑상선 호르몬의 역할은 인정되었지만, 갑상선 호르몬과 뇌 발달 사이의 관계는 더크 병의 발병 기전에서 화제가되었습니다.
도빙은 인간 두뇌의 성장기에는 두 가지 주요시기가 있음을 지적했다. 첫 번째 단계는 신경 세포의 증식기이며, 임신 12-12 주 동안 시작하여 임신 중반에 완료된다. 방사선 조사, 어머니와 같은 외부 환경 요인 감염은 매우 민감하며 두 번째 단계는 뇌 세포 분화, 이동, 골수 화, 수지상 발달, 갑작스런 유발, 신경 연결의 확립 및 아교 세포의 증식을 특징으로하는 뇌 발달의 가장 중요한 기간이다. 두 번째 삼 분기에, 발달은 출생 전후에 정점에 도달하고 출생 후 일정 기간 지속되며,이 기간은 2 세까지 지속될 수 있으며 출생 후 첫 6 개월은 출생 후 뇌 발달의 가장 중요한 순간입니다. / 6 뇌 발달은 출생 후 완료되며, 두 번째 단계는 영양 요소와 호르몬 결핍 (갑상선 기능 항진증 포함)에 매우 민감하며, 많은 동물 실험에서 갑상선 호르몬이 뇌 발달에 미치는 영향이 일정 시간이 있음을 확인했습니다. 이 기간 동안 갑상선 기능 항진증이 뇌 발달을 유발할 것입니다.이 기간이 갑상선 호르몬에 추가되면 뇌 발달 장애를 교정 할 수 없으며 (돌이킬 수 없음)이 제한된 기간을 중요한 발달 기간 동안 뇌 발달은 엄격하고 질서있게 수행됩니다 갑상선 호르몬은 신경 세포의 증식을 종료하고 분화를 자극하는 "시계"로 간주됩니다. 신경 세포의 분화 및 이동, 뉴런 미세 소관의 발달, 축삭의 연장, 수상 돌기의 분지 및 수지상 돌기의 발달, 시냅스의 발달 및 신경 연결의 확립, 축삭의 골수 화, 신경 전달 물질 합성 (뉴런 합성 효소의 합성, 효소 활성, 매개체의 대사에 영향을 줄 수 있음) 및 특정 특정 뉴런 (콜린, 아드레날린 및 GABAergic 신경계)의 발달은 필수 호르몬입니다.
Nunez는 시냅스 형성의 감소는 갑상선 기능 항진증 동안 뇌 세포 사멸의 증가와 뇌 세포 수 및 체적 감소로 이어 졌다고 Patel은 신경 세포 발달에서 갑상선 호르몬의 주요 역할은 신경 세포의 발달과 분화를 촉진하는 반면 신경 세포는 증식의 영향이 적음 임 계기 동안 갑상선 호르몬에 민감한 신경 세포에서 표면 인식 인자의 발현은 티록신 결핍의 영향을받으며 다양한 세포가 동기화되지 않으며 뉴런 간의 공간적 시간 관계는 비정상적입니다. , 비정상적인 신경 경로 또는 신경 세포 정체로 이어지고, 신경 세포는 상호 영양 우위의 상실로 인해 죽기 때문에 뇌 세포의 이상과 잘못된 경로는 중요한 단계에서 갑상선 호르몬 결핍으로 인한 돌이킬 수없는 손상의 메커니즘 중 하나이며, 중추 신경계가 가장 매혹적인 기능은 다양한 뉴런 사이의 복잡하고 정확한 네트워크 연결이며, 다양한 행동을 달성하기위한 구조적 기초입니다 현대의 심리학은 지적 활동의 물질적 기초가 뇌 조직의 수상 돌기, 수상 돌기 및 과정이라고 믿고 있습니다. 그것은 신경 연결의 발달 수준과 관련이 있습니다.
옵펜 하이머는 먼저 T3가 핵 수용체에 결합하고 호르몬에서 역할을 수행한다는 것을 확인했으며, T3는 갑상선 호르몬의 주요 활성 형태이며, 주변 조직의 핵 수용체에 대한 T3은 주로 혈장의 T3에서 나온다. 차이점은 핵 수용체 결합 T3은 주로 혈장 T4에서 유래하고, T4는 뇌 세포로 들어가고, 디오 디나 제 (타입 II)가 T3으로 변환 된 후, T3 수용체 (T3R)에 결합하고, 갑상선 축에는 요오드가 부족하다는 것입니다. 가장 먼저 영향을받는 것은 T4의 감소이지만 T3는 정상이므로 주변 조직은 T3 정상의 영향을받지 않으므로 T4의 감소는 뇌 발달과 뇌 기능에 직접적인 영향을 미치지 만 II 형 디오 디나 제의 활성은 요오드가 없을 경우 보상됩니다. 장기 갑상선 기능 항진증, 유형 II deiodinase 보상 실패, 효소 활동 감소 및 심지어 뇌 T3R 감소, 따라서 낮은 T4는 뇌 발달과 직접 관련이 있으며 현재 갑상선 호르몬의 역할은 T3R을 통해 매개되는 것으로 여겨집니다. T3 및 T3R은 결합하여 복합체를 형성하고, T3R은 활성화되고, 비 -DNA- 결합에서 DNA- 결합으로 전환 된 다음, 특정 유전자와 상호 작용하거나 특정 유전자와 상호 작용하여 특정 유전자를 전사 또는 반응시킨다. 백질의 합성은 조절 역할을하며, T4는 유전자의 전사 및 번역에 영향을 미치며, T3R은 핵의 히스톤이 아니며, 다른 신경 세포의 내용이 다릅니다. 뇌 피질, 해마 및 편도체가 가장 풍부합니다. 시상, 선조, 후각이 두 번째이고 소뇌와 뇌간이 가장 작습니다. 신경 세포의 T3R 함량은 신경교 세포보다 2 ~ 3 배 높기 때문에 갑상선 호르몬이 신경 세포에 미치는 영향은 특정 핵을 통해 이루어집니다 수용체 T3R은 생물학적 효과를 발휘한다.
요오드 결핍으로 인한 갑상선 기능 저하증은 딕병의 기본 병인이며, 배아 발달과 유아 발달의 여러 단계에서 갑상선 기능 저하증은 딕병의 병인과 관련이있을 수 있습니다.
(1) 태아 갑상선 기능 항진증 : 태아 갑상선 기능 항진증은 질병 후 뇌 발달의 주요 메커니즘이며 현재 요오드 결핍으로 인한 태아 갑상선 기능 항진증을 확인하기 위해 인간 배아 발달로부터 직접적인 증거를 얻을 수 없습니다. 두 가지 증거가 있습니다. 태아 갑상선 기능 항진증의 존재를 간접적으로 나타낼 수 있습니다. 하나는 심한 요오드 결핍 부위의 중단 된 태아에서 발견됩니다 태아 갑상선 기능 항진증은 임신 4 개월 초에 발생할 수 있으며 호르몬 갑상선 기능 항진증은 갑상선종보다 일찍 발생합니다. 또 다른 증거 태아의 중증 환자에서 갑상선 기능 항진증의 발생률은 10 % ~ 30 %로 매우 높으며 자이레, 인도, 탄자니아 및 기타 병동에서 확인되었으므로 지금까지 신생아 갑상선 기능 항진증을 알지 못합니다. 태아 갑상선 기능 항진증의 존재를 어느 정도까지 반영 할 수 있습니까? 양수 천자는 태아 갑상선 기능 항진증을 탐지하는 또 다른 방법 일 수 있습니다 동물 실험에 따르면 요오드 결핍으로 인한 태아 갑상선 기능 항진증이 뇌 발달의 주요 원인이며, 포터는 양에 있습니다. 임신시기에 따라 태아의 갑상선이 제거되고 신생아 양이 크레 틴과 같은 변화를 보였으며 갑상선이 조기에 제거 될수록 뇌 발달이 더 심각해졌으며 포터는 낮은 요오드를 사용했습니다. 태아에게 먹이를 주면 T4가 임신 56 일에 감소하고 갑상선종이 70 일에 나타 났으며 태어나게 된 태아의 뇌 발달은 갑상선과 매우 유사했습니다. 즉, 뇌의 습윤 무게가 감소했습니다. 뇌 DNA와 단백질 함량이 감소했습니다. 운동 영역에서 시야와 해마의 세포 밀도가 증가하고 소뇌의 외층이 두꺼워 져 세포 이동 장애가 있음을 나타냅니다. Purkinje 세포 수지상 발달 장애, 저자는 태아 쥐 갑상선 기능 항진증이 낮은 요오드 쥐 모델의 뇌라는 것을 발견했습니다. 출생 후 발달, 요오드 보충 또는 갑상선 호르몬 보충의 주요 메커니즘은 중요한 기간 동안 발생을 막을 수 있으며, 이는 태아 갑상선 기능 항진증이 뇌 발달 장애의 주요 메커니즘임을 입증합니다.
(2) 모성 갑상선 기능 저하증 : 모성 갑상선 기능 항진증은 요오드 결핍이있는 지역 (특히 내장 크레 틴이 우세한 지역)에서 흔합니다. 자이레에서는 모친 갑상선 기능 항진증과 점액 성 크레 틴이 독특합니다. 따라서, 딜런은 모성 갑상선 기능 저하증이 태아의 신경 발달 장애와 관련이 있다고 생각하며, T4가 낮은 엄마에게서 태어난 아이들은 정상적인 소아보다 IQ가 낮으며, 어머니의 갑상선 기능 저하증이 태아의 뇌 발달에 어느 정도 영향을 미치는지 제안했습니다. 포터가 제거 된 후의 귀를 짝 짓는 것은 확실하지 않습니다 임신 후 양을 조사한 결과 임신 초기와 중간의 뇌 발달은 후진했지만, 유충의 뇌 발달은 임신 후기와 출생시 대조군과 다르지 않았습니다. 이 결과는 태아의 뇌 발달을 유지하기 위해 어머니의 갑상선 기능이 필요하다는 것을 암시하며, 이는 임신 초기에는 명백하고 3 분기에는 거의 영향을 미치지 않으며, 또한 태아와 태아 양이 갑상선에서 동시에 제거되고 자손의 뇌 발달은 후퇴한다는 것을 발견했습니다. 마노는 갑상선 요오드가 태어난 양보다 태아에 미치는 영향을 나타내며, 저 요오드 ewes 모델이 두 번째 삼 분기에 주입되지 않았 음을 확인했습니다. 그러나 갑상선 호르몬의 작용을하는 DIMIT (3,5- 디메틸-이소 프로필 -L- 티미 딘)는 요 갑상선 기능 항진증을 교정하지만, 전달 된 양은 여전히 낮은 요오드 그룹과 동일하게 보입니다. 심한 뇌 발달은 후진 (DIMIT가 태반을 통과 할 수 없음)을 의미하며, 이는 갑상선 기능 저하증이 태아에게 거의 영향을 미치지 않는다는 것을 의미합니다. 위 실험 결과는 어머니의 갑상선 기능 저하증이 임신 초기 태아의 뇌 발달에만 영향을 미치며, 그 메커니즘은 임신 초기의 어머니 일 수 있음을 시사합니다. T3, T4는 태반을 통과 할 수 있지만 중기 또는 말기에는 불가능하지만 현재 뇌의 발달은 주로 태아 자체의 갑상선 기능에 달려 있으며, 실제로 Escobar에 따르면 태아의 뇌는 태아 갑상선이 기능하기 전에 이미 존재합니다. 따라서 T3R은 어머니의 갑상선 호르몬이 태아의 뇌 발달에 영향을 줄 수 있습니다. 태아의 갑상선 기능 항진증의 중요성과 비교하여 병리의 측면에서 모성 갑상선 기능 항진증은 딕병 발병에 가장 중요한 메커니즘이 아닐 것입니다. 다음 영역에서 역할을 수행하십시오.
1 모체 갑상선 기능 항진증으로 인해 태아 갑상선 기능이 형성되기 전에, 태아로의 모계 T3, T4의 양이 충분하지 않습니다.
2 요오드 결핍이 심한 경우에도 갑상선은 여전히 요오드를 섭취 할 수있는 능력이 뛰어나며 태아 갑상선 분비선은 어머니와 경쟁 할 때 어머니 혈장의 무기 요오드를 섭취하여 태아 갑상선 기능 저하증과 요오드 결핍을 악화시키는 데 불리하다.
에스트로겐 수치 증가, 간 갑상선 호르몬 결합 글로불린으로 인한 3 명의 임산부, 총 혈장 T3, 총 T4 증가, FT3, FT4 감소, 요오드 결핍,이 변화는 더욱 두드러 질 것이다.
4Coutras는 정상적인 임신 기간 동안 신장의 요오드 제거율이 증가하고 혈액 요오드가 감소 함을 확인했으며 불충분 한 요오드 섭취와 같은이 생리 학적 조건에서 내인성 요오드의 손실은 태아의 요오드 결핍을 악화시킬 것이다.
5 수유 중에 유선은 요오드를 농축하여 유아와 어린이의 요오드 공급을 보장 할 수있는 능력이 있으며 수유 중 어머니의 수유는 필연적으로 우유를 통해 아기에게 요오드를 공급하는 데 영향을 미치게되며, 지아르 병동에서는 이유식 후 갑상선 기능 항진증이있는 것으로 나타났습니다. .
(3) 신생아 갑상선 기능 항진증이 정상인 지역에서, 신생아 갑상선 기능 저하증의 발생률은 0.02 % 미만이며, 대부분 산발적 인 크레 티 니즘이며, 저 요오드 영역에서 신생아 갑상선 기능 저하증의 발생률이 인도에서 크게 증가합니다. 요오드화 된 염의 요오드 농도에서 신생아 TSH의 수는 비 환자 영역의 수보다 많지 않다. 의심 할 여지없이 2 년 안에 뇌 발달에 영향을 미치는 것은 여전히 뇌 발달의 중요한시기이며, 주로 소뇌, 골수 화, 아교 세포 증식 및 신경 연결의 발달입니다.
(4) 일시적 갑상선 기능 항진증 또는 아 임계 갑상선 기능 항진증 :이 두 갑상선 기능 항진증은 낮은 요오드 병동에서 발견되며, 특히 TSH의 약간의 증가는 뇌 조직과 장기 갑상선 기능 저하증에 영향을 미치며 그것은 뇌 발달이나 뇌 기능에 어느 정도 영향을 미칩니다.
2. 요오드의 독립적 인 역할
이 견해를 가진 사람들은 태아의 뇌 발달이 주로 태아 자체의 갑상선 기능에 달려 있다고 믿으며 태아 갑상선 기능은 임신 12 주 후에 형성되므로 태아의 첫 3 개월 동안 뇌 발달이 이루어집니다. 다음을 기준으로 요오드와 관련이있을 수 있습니다.
1 비 요오드 결핍 요인은 산발성 크레 티 니즘과 같은 태아에서 선천성 갑상선 기능 저하증을 유발하며, 임상 증상은 질병과 크게 다르며, 산발성 질환의 청각 장애 및 상부 운동 뉴런 손상은 산발성 크레 틴증이 아닙니다. 중요한
임신 중 갑상선 기능 저하증 (요오드가 아닌 이유)으로 인해 2 명의 어머니가 태어날 때 아기의 탄생은 전형적인 크레 틴증 또는 심지어는 완전히 정상적인 것으로 보이지 않습니다.
3Corti의 발달은 태아 갑상선이 형성되기 직전에 임신 10 주에서 18 주 사이입니다.
4Firro와 Pharoach는 요오드화 오일의 임신 전 주사가 임신 중반 주사보다 딕병의 발생을 예방하는 데 더 효과적이라는 것을 발견했습니다.
최근의 연구, 특히 Escobar는 태아 갑상선 형성 전에 태반을 통해 태아를 통해 태아로 들어갈 수 있음을 확인했습니다.이 발견은 태아를 통해 태반을 통과 할 수 없다는 전통적인 견해를 바꾸지 만 태아가 갑상선을 형성하면 최근 연구에 따르면 수정 된 난자는 이식 후 3 일째에 모체 갑상선 호르몬 공급을 받기 시작하므로 태아는 갑상선 기능이 형성되기 전에 주로 어머니의 T3과 T4에 의존합니다 태아 갑상선 기능이 형성된 후에도 어머니의 T3와 T4는 여전히 받아 들여졌으며, 태아의 갑상선 호르몬의 10 %가 어머니에게서 태어 났으며 동물 실험에서 내이의 발달이 요오드 대신 갑상선 호르몬에 의존한다는 것도 확인했습니다. "요오드가 뇌 발달에 직접적인 영향을 미친다는 증거는 없다."
따라서 뇌 발달의 중요한 기간 동안 갑상선 호르몬 합성의 부족이 Dick 질병의 주요 병인이라고 일반적으로 믿어집니다.
예방
풍토 성 크레 틴병 예방
1. 1 차 예방
(1) 요오드화 소금은 요오드 결핍 장애를 예방하고 치료하는 간단하고 효과적인 방법입니다. 요오드화에 대한 소금의 비율은 1 : 50,000이며, 손톱의 질병을 효과적으로 예방할 수 있습니다. 요오드화 칼륨은 쉽게 산화 및 승화가 용이하다 1993 년 이후 요오드화 칼륨의 안정성이 우수하여 요오드 화염의 포장, 저장, 운송 및 소비 과정에서 요오드 화염을 건조하고 단단히 포장 할 필요가있다. %; 서랍에서 57.8 %; 끓는점 2에서 1.9 % 손실; 베이킹 2h에서 66.1 % 손실.
(2) 요오드화 된 오일 주입 또는 경구 투여, 요오드화 된 오일은 오래 지속되고 경제적이며 편리하며 작은 부작용 예방 및 치료제로 특히 먼, 불편한 운송, 토양 및 소금 간섭 지역, 특히 가임기 여성, 요오드화에 적합합니다. 오일 주입 후, 요오드 공급 효율은 3-5 년에 달할 수있다 구강 내 요오드화 오일 방법은 간단하고, 질량이 수용하기 쉽고, 제어 효과도 분명하다. 요오드 공급 효율은 일반적으로 약 1.5 년이다.
(3) 인체에 필요한 요오드 양 보장 :
1 군 미만 <4 세 정상 범위 30 ~ 105μg / d; 적합한 양 70ug / d
성인의 경우 2≥4 세 및 정상 범위 75 ~ 225μg / d; 적합한 양 150ug / d
3 명의 임산부, 수유모의 정상 범위 150 ~ 300μg / d; 200μg / d의 적절한 양
(4) 임신 중 가임기 여성은 배아 기간 동안 요오드 결핍을 예방할 수 있습니다 (크레 티 니즘, 준 임상 크레 틴주의, 신생아 갑상선 기능 항진증, 신생아 갑상선 기능 항진증 및 조산, 사산, 선천성 기형).
2. 2 차 예방
(1) 요오드 예방 및 치료 모니터링 :
1 요오드 함유 요오드 염 모니터링 : 요오드화 소금 요오드 농도, 포장, 공장 샘플링, 보관 및 보관, 현장 점검에 판매 지점 및 가정 포함, 문제의 적시 수정, 요오드 손실 감소.
2 요오드화 오일 주입 및 구강 모니터링 : 합병증 예방.
3 질병 모니터링 : 모니터링 지점은 정기적으로 요오드화 소금 섭취 전후의 인구에서 갑상선종 발생률의 동적 변화를 조사하고 비교합니다.
뇌하수체 갑상선 시스템의 요오드 대사 및 기능적 상태, 요오드 결정 : 요오드 첨가 후 요오드 요오드 증가, 요오드화 <25μg / g 크레아티닌 요오드 요오드 측정이 의미있는 경우, 요오드화 요오드 결정은 의미가있을 때 크레 티 니즘과 복잡한 풍토 성 갑상선종의 중요성 농도; 갑상선 흡수 131 요오드 비율 측정 (24h)은 요오드 이전보다 낮았 음; 혈청 T3, T4 결정 : 요오드가 증가 함; 혈청 TSH 결정 : 요오드 보충 전보다 낮음.
5 어린이 IQ 결정 : 70 이상.
(2) 풍토 성 갑상선종의 진단 기준 (1978 년 풍토 성 갑상선종 예방 및 치료에 관한 중국 회의) :
갑상선종 지역에 사는 1 명.
2 갑상선 비대는 엄지 손가락 끝을 초과하거나 결절이 엄지 손가락 끝보다 작습니다.
3 갑상선 기능 항진증, 갑상선 암 및 기타 갑상선 질환은 제외하십시오.
4 개 병동 구분 기준 (농촌 지역).
가벼운 병소 : 거주자에서 갑상선종의 유병률은> 3 %이며, 7-14 세의 초중고생에서 갑상선종의 비율은> 20 %이며, 요오드 요오드는 25 ~ 50ug / g 크레아티닌입니다.
집중 치료 영역 : 거주자에서 갑상선종의 유병률은> 10 %이며, 7-14 세의 초등 및 중학생에서 갑상선종의 비율은> 50 %이며, 요로 요오드는 <25ug / g 크레아티닌입니다.
(3) 풍토 성 크레 티 니즘 진단 기준 (1980 년 개발) :
1 전제 조건 :
A. 요오드 고유종 갑상선종이 적은 지역에서 태어나고 살고 있습니다.
B. 정신 이형성증이 있으며, 주로 다양한 정도의 정신 지체가 나타납니다.
보조 조건 :
A. 다양한 청각, 언어 및 운동 신경 장애가 있습니다.
B. 갑상선 기능 항진증에는 신체 발달 장애, 크레 티 니즘 이미지 (멍청한 단계, 넓은 얼굴, 넓은 눈 거리, 코의 무너짐, 복부 팽만감 등)가 다릅니다.
C. 갑상선 기능 항진증의 다른 정도 (점액 부종, 건성 피부, 지연된 X- 선 및 지연의 치유 지연, 혈장 PBI 감소, 혈청 T4 증가, TSH).
필요하고 보조적인 조건 중 하나 이상을 가지고 있고 출생 부상, 뇌염, 수막염 및 약물 중독을 배제 할 수있는 사람은 누구나 딕병으로 진단 할 수 있습니다.
3. 3 차 예방
갑상선 분말 준비 요법 : 젤라틴 성 갑상선종 환자의 치료에 매우 분명한 영향을 미침 성인은 하루 60-120mg의 경구 갑상선 정제를 요오드화 칼륨 10mg과 함께 1 회 치료 과정에 대해 3 개월, 일반적으로 2-4 코스, 치료 간격 반달 동안 치료 적 갑상선종과 낭성 비대 결절성 갑상선종이 좋습니다.
복잡
풍토 성 크레 티니 합병증 합병증, 정신 지체
갑상선 크레 틴증은 갑상선종이 우세한 지역에서 발생하며, 배아 단계에서는 요오드로 인한 정체가 없으며, 요오드가없는 지역에서는 많은 성인이 요오드 결핍으로 고통 받고 갑상선종을 유발합니다. 4 개월의 소아 배아 후, 갑상선은 티록신을 합성 할 수있었습니다. 그러나 어머니는 요오드가 부족하고 태아에게 제공되는 요오드 결핍은 태아기의 티록신 합성이 불충분하게되어 태아 중추 신경계, 특히 뇌의 발달에 심각한 영향을 미칩니다. 요오드가 제 시간에 보충되지 않으면 신경계에 돌이킬 수없는 손상을 일으키고 정신 지체를 유발합니다.
징후
풍토 성 크레 틴증의 증상 흔한 증상 두개 안면 기형 얼굴 표정 무관심 하체 갑상선 기능 부진 갑상선 보행 불안정성
임상 증상
(1) 정신 지체 (정신 지체) : 이것은 정신 질환의 특수 용어 인 증후군으로, 진단 기준은 18 세 이전에 발병; IQ가 70 세 미만; 다른 수준의 사회적 적응, 딕병의 정신 증상은 실제로 정신 지체이며, 일반적으로 IQ는 50 미만의 크레 티 니즘, 50-69는 전임상 크레 틴화, 정신 지체는 딕병의 주요 특징이며, 심각한 경우는 바보, 생명입니다. 스스로 돌볼 수는 없지만, 빛은 효과가 있지만 기술 노동에 참여할 수는 없습니다; 아 클린 (Actin) 초등 학교는 졸업하기가 어렵고, 내장 크레 틴 정신 지체는 신경 유형보다 가벼워 느린 생각, IQ를 보여줍니다 신경 학적 유형보다 약간 높지만 정신 지체 측면에서 두 가지 유형의 크레 티 니즘 사이에는 본질적인 차이가 없습니다.
(2) 청각 장애 : 청각 및 언어 장애가 매우 두드러짐 Chengde의 Dyke 질병의 80 건에 대한 통계 : 95 %가 청각 장애를 가지고 있으며 그 중 26.2 %가 가래이며 97.5 %가 언어 장애를 가지고 있습니다. 46.3 %, 요오드 보충제 또는 갑상선 정제로 치료 한 후, 청력이 약간 개선되었으며 내장 유형이 명백하여 내이 점막 부종의 개선과 관련이있을 수 있습니다.
(3) 곁눈질 (squint) : 이것은 신경계 크레 틴에서 더 흔한 두개골 신경 손상에 의해 발생하며, 일반적인 사시 또는 경련 사시입니다.
(4) 신경 운동 기능 장애 : 운동 기능 장애는 신경계의 손상으로 인해 발생합니다. 일반적으로 신경 신경 손상과 운동 장애는 내장 유형보다 두드러지고 명백합니다.
원추 시스템 병변 : 다음 사지가 가장 두드러지고, 근육 긴장이 향상되며, 힘줄 반사, 병적 반사 (예 : Babinski 표시, Gordon 표시, Chadock 표시, Hoffmann 표시 양성), 심한하지하지 경련성 마비, Chengde의 80 건의 크레 틴 병에 대한 통계에 따르면 운동 장애를 가진 사람들의 76.2 %가 특별한 걸음 걸이, 보행 불안정, 끌기, 오리 발걸음 및 원인을 가질 수 있습니다. 예를 들어, 발목 관절이 처지고 다리가 가늘어지는 등 근육의 긴장이 불균형하고 변형이 발생합니다. 심한 경우에는 서있을 수없고지면에서만 기어 올 수 있습니다.
추 체외 병변 : 근 단성은 주로 사지의 굴곡에 의해 발생하며 근위 끝 (어깨와 엉덩이)이 더 두드러져 경미한 굴곡과 전복 자세를 나타냅니다. 수동 운동을 수행 할 때 파킨슨 병과 유사한 강성을 나타냅니다. 그러나 clonic이 없으며 일부 환자는 빨기 반사 및 눈썹 타악기 반사와 같은 긍정적 인 방출 억제를 보입니다.
(5) 갑상선종 : 신경형 크레 티 니즘에서 더 흔하게, 갑상선종의 유병률은 12 %에서 66 %이며, 대부분 가벼운 부종입니다. 내장 크레 티 니즘은 갑상선 위축증의 대부분이 갑상선종을 거의 갖지 않습니다. 매우 작고 일부는 완전히 위축되며,이 환자는 종종 티록신 대체 요법이 필요합니다.
(6) 성장과 발달의 후진성 : 신체 지연이나 후진성은 갑상선 기능 저하증에 의해 주로 발생합니다.
1 키가 작습니다 : 요오드 결핍이 심할수록 신체가 짧을수록 더 분명합니다 크레 틴 크레 틴은 더 분명합니다. 많은 환자의 성인은 1.2-1.4m에 불과합니다 신경계 환자는 대부분 둔화되지만 결국 정상에 가깝습니다. 단신은 긴 뼈 발달 장애를 특징으로하므로 환자의 하부는 상부보다 작고 환자의 길이는 손가락 간격보다 작습니다 내장 부종이있는 환자는 사지가 짧고 목이 짧고 손가락과 발가락이 짧습니다.
2 성적 발달 거꾸로 : 신경계 환자는 경증이며, 외부 생식기 및 이차 성 발달 지연으로 나타나고, 월경 월경이 늦었지만, 이후 성적 발달은 여전히 성숙기에 가까울 수 있으며, 요오드 결핍이 해결되는 한, 대부분은 가임기와 결혼 할 수 있습니다. 완전히 정상일 수 있으며 내장 크레 틴 질환 발병이 매우 중요하며, 이차 성 발달이 매우 열악하고, 남성 수염이없고, 음모가없고, 갈기, 남성 징후가 두드러지지 않습니다; 여성 유방 발달이 나쁘고, 음모가없고 갈기, 생식기 어린이 유형이며 남성 고환은 작고 크립토 카디 즘입니다. 여성은 종종 월경이 불규칙하더라도 양이 적으며 내장 유형의 환자는 출산을 할 수없는 일차 무월경을 보입니다.
3 크레 틴병 얼굴 : 갑상선 기능 저하증, 얼굴 얼굴 특징 발달, 심한 배아 모양의 경우, 전형적인 얼굴 : 머리 큰, 짧은, 얼굴; 눈 균열은 수평, 넓은 눈 거리; 코 축소 코는 두껍고 콧 구멍이 앞을 향하고 입술은 두껍고 혀 모양이며 종종 입과 같은 혀가 흐르고 귀가 커지고 귀가 특히 부드럽고 비강 연골도 부드럽습니다. 머리카락이 얇고 피부가 건조하고 칙칙합니다. 표현이 느리거나 어리석은 이미지 또는 능글 맞춤 (그림 3).
4 성장 지연이있는 영아 및 소아 : 앞쪽 장골 크레스트 폐쇄; 이빨이 늦어지고 상아질이 좋지 않음; 시작, 서기, 걷기 시간이 같은 연령의 어린이보다 현저히 늦음; 뼈 엑스레이 검사에서 뼈 연령이 뒤 떨어짐.
(7) 갑상선 기능 항진증 : 주로 내장 유형의 환자에서 나타나는 신경 학적 유형은 분명하지 않으며 주요 성능은 다음과 같습니다.
1 점액 성 부종, 비 손가락 부종, 헐렁한 피부, 열악한 탄력성, 부종 조직이 종종 고르며 목, 복부, 허리 및 엉덩이, 얼굴 및 사지에 주로 분포합니다.
2 근육 발달은 빈약하고, 느슨하고, 약하며, 종종 제대 탈장, 복벽 탈장 또는 서혜부 탈장을 동반합니다.
3 피부는 거칠고 건조하며 손톱은 얇고 부드럽습니다. 피부 점막은 종종 칙칙한 흰색이며 땀이 적고 피지선 분비가 적습니다.
낮은 체온, 감기, 혈압, 맥박, 호흡의 4 가지 중증 사례는 정상보다 낮습니다.식이가 적고 변비가 더 많으며 아킬레스 건 반사 이완 시간.
5 가지 정신은 느리고, 느리게 움직이고, 표현이 없거나 무관심합니다.
2. 임상 분류 딕병의 임상 증상은 중, 중, 경으로 분류되며 극도로 가벼운 유형은 악틴 (Aktin)으로, 주로 정신 지체의 색인 방법에 기초합니다 (표 1).
이러한 종류의 인덱싱 방법은 주로 IQ 수준을 기준으로하며, 환자의 임상 성과를 바탕으로 6 가지 측면에서 종합적으로 판단해야합니다. 언어 이해, 컴퓨팅 능력, 언어 능력 및 듣기.
중증 : 기본 생활 능력 없음, 스스로 돌볼 수 없음, 옷을 입을 수 없음, 먹기; 노동에 참여할 수 없음; 언어를 이해하지 못함; 언어 개념을 이해하지 않음; 멍청하거나 단순히 한 단어를 발음하거나 말할 수 있음; 1m 전체 또는 뒤에 소리 치면 반응이 있습니다.
보통 : 자기 관리 및 소변과 같은 기본적인 생활 능력을 갖추고 옷을 입고 먹을 수 있고 간단한 노동에 참여할 수 있습니다. 단어 나 간단한 단어 만 이해할 수 있습니다. 단순한 덧셈과 뺄셈 또는 물리적 덧셈과 뺄셈 만 할 수 있습니다. 몇 마디 ( "반 언어"); 1m 뒤에 보통의 목소리가 들립니다.
온화함 : 일상 생활을 독립적으로 관리 할 수는 있지만 다른 사람을 돕는 데 어려움을 겪음; 일상적인 가사 또는 현장에서의 힘든 일 수행; 간단한 단어를 이해하지만 이해하기 어려운; 추상적 인 컴퓨팅은 어렵지만 간단한 문장을 말할 수는 있지만 언어는 명확하지 않습니다. 일반적으로 말하면들을 수 있고 1m의 작은 목소리로 말하면들을 수 있습니다.
3. 임상 분류 환자의 임상 증상에 따라 질병은 다음 세 가지 유형으로 나뉩니다.
(1) Neurotype : 가장 일반적인 유형으로, 중국과 세계에서 대다수의 크레아 티 니즘은 주요 정신 지체와 신경 증후군 (청력, 언어 및 운동 신경 장애)이있는 신경 학적입니다. 주요 특징은 주로 신경 손상으로 인한 정신 지체 및 신경 손상 증후군입니다. 환자는 주로 심각한 정신 지체; 쉰 목소리; 신경 손상 및 운동 기능 장애의 증상 (예 : 고관절, 무릎 굴곡, 변형, 대퇴부) 골격 발달은 더 가벼우 며 높이는 정상에 가까우며 갑상선종은 있지만 갑상선 기능은 분명하지 않습니다 (그림 1).
(2) 점액 성 부종 유형 (내장형으로 약칭) : 남아시아 일부에서만 발견되는 점액 성 부종 (짧은 키 또는 난쟁이, 성 발달 장애 및 크레 틴 포함)을 특징으로하는 갑상선 기능 항진증의 주요 증상 그리고 아프리카의 자이레 (Zaire)와 같은 요오드 결핍 지역; 신강, 칭하이, 간쑤, 닝샤 및 내몽골의 북서부 지역에서만이 유형의 주요 특징은 명백한 갑상선 기능 저하증, 점액 부종 및 성장입니다. 발달 지연 (난쟁이), 뼈 연령 발달은 분명히 후진, 성적 발달은 뒤로, 전형적인 크레 틴 얼굴, 정신 지체, 그러나 신경 유형보다 가볍습니다 (그림 2).
(3) 혼합 유형 : 그것은 명백한 신경 손상과 명백한 갑상선 기능 항진증의 위의 두 가지 유형의 주요 특징을 가지고 있지만, 일부는 신경계 유형을 선호하는 반면, 다른 유형은 내장 유형이 더 많은 경향이 있습니다. 내장 유형이있는 내장 영역에서는 더 많은 혼합 유형을 찾을 수 있지만 대뇌 영역에서는 혼합 유형이 덜 일반적입니다.
위의 풍토 성 크레 티 니즘에 대한 분류 기준이지만, 아 임계 크레 틴은 분류되지 않습니다.
확인
지역 크레 틴주의 점검
요오드 결핍은 요오드 결핍이 심한 지역에서 일반적으로 낮으며 요오드 결핍은 주로 크레아티닌 20 μg / g 미만이며 갑상선 유병률은 30 % 이상이며,이 지역에는 종종 딕병이 동반됩니다. 인기.
2. 호르몬 검사 : 내장 유형의 환자는 전형적인 갑상선 기능 항진증, 즉 TT4, FT4, FT4I 감소; TSH 증가; T3, FT3 감소, 소수의 환자는 정상, 신경계 환자는 일반적으로 말하기, 내장 유형으로 다양 함 가볍기 위해, TT4, FT4는 대부분 감소하고, 일부는 정상입니다; TSH는 상승하고, 일부는 정상이며, FT3, TT3은 더 정상이며 일부는 보상입니다.
3. 요오드 흡수 속도 : 신경성 크레 틴은 요오드 기아 곡선이지만 내장 요오드 흡수 속도는 분명하지 않으며 일부는 감소하기도한다. 이는 요오드 영양이 양호하지만 갑상선 위축으로 인한 것은 아님을 의미한다.
4. 항 갑상선 항체 : 혈청 항-미크로 솜 항체 (TMAb), 항-티로 글로불린 항체 (TGAb), 항-제 2 아교 항체 (TC2-Ab)는 음성이지만 내장 크레 티 니즘의 갑상선 성장 억제 Tangte의 신장 내장 내장 크레 티 니즘 검사 인 면역 글로불린 (TGII)의 증가는 내장 유형의 환자의 66.7 %가 TGII를 갖고 있고 환자의 55.6 %가 IGF-1을 억제하는 면역 글로불린을 가지고 있음을 확인했습니다 (IGF- 1 인슐린 유사 성장 인자), B- 초음파에 의해 발견 된 Boyages, TGII 양성 환자는 갑상선 위축증이 있습니다.
5. X- 선 검사 : 골 발달 지연은 골 연령이 나쁘고 골육종 이형성증 및 골화 지연이 특징 인 중요한 증상으로, 특히 내장 유형의 환자에서 혈청 T4 감소 및 TSH 상승과 관련이 있습니다. 종종 안장 확대 또는 변형이 수반됩니다.
6. 청각 및 전정 기능 검사 : 청각 및 전정 기능의 손상이 가장 심각한 신경 학적 유형이며, 핵종 뇌 혈류 영상 검사는 청각 장애가있는 환자에서 측두엽의 뇌 혈류가 감소 함을 보여줍니다.
7. 뇌파 검사 : 대부분의 환자는 δ 파, θ 파 증가, 뇌파 리듬이 느리고 잠재적으로 뇌 발달 역류를 반영하는 주요 기능으로 낮은 잠재력을 보입니다.
8. 뇌 CT 검사 : 많은 국내 보고서가 있지만 심실 확장, 뇌 위축 (피질의 sulcus 넓어짐 등), 뇌, 소뇌 형성 이상증, 두개 내 석회화 증가 등 진단 기능이 부족합니다. 기저핵, 꼬리 핵, 렌티큘러 핵이 일반적이며 피질과 소뇌에서도 석회화가 일어나며 뇌 CT 변화는 종종 신경계의 손상과 징후와 양의 상관 관계가 있습니다.
진단
풍토 성 크레 티 니즘 진단 및 진단
진단 기준
보건 표준위원회가 개발하고 보건부가 발행 한 진단 기준은 다음과 같습니다.
1. 진단 원칙 다음과 같은 전제 조건이 있고 보충 조건이 하나 이상있는 사람은 요오드 결핍으로 인한 질병을 제거한 후 Dick 또는 Aktin으로 진단 할 수 있습니다. .
2. 진단 기준
(1) 전제 조건 :
역학 : 환자는 반드시 요오드 결핍 병동에서 태어나야합니다.
2 가지 임상 증상 : 다양한 정도의 정신 지체가 있으며, 주로 다양한 정도의 정신 지체 (낮음)에서 나타나고, Aceting 질병의 IQ (IQ)는 55-69, Dick 질환의 IQ는 54 (54 포함) 미만입니다 .
(2) 보조 조건 :
1 신경계 장애 : 다양한 경련 마비, 보행 및 자세 이상을 포함한 운동 신경계 장애 (콘 시스템 및 피라미드 외 시스템), Dick 환자는 명백한 것으로 나타 났으며, 이러한 전형적인 임상 징후는 Aktin 환자에게는 존재하지 않았습니다. 그러나 정신 운동 장애 및 / 또는 운동 기술 장애로 나타나는 경미한 신경계 손상이있을 수 있으며, Dick 's 질환에는 청각 장애가 있습니다. Aktin : 청력 장애, 청각 장애와 같은 매우 가벼운 청각 장애가있을 수 있습니다. 임계 값이 높아지고 고주파수 또는 저주파수에 이상이 있습니다.
성기 질환에는 언어 장애 (벙어리 또는 언어 장애), 악틴, 매우 가벼운 언어 장애 또는 정상이 있습니다.
2 갑상선 기능 장애 : 딕병에는 신체 발달 장애가 있으며, 악 크틴, 경미한 신체 발달 장애.
딕병은 어리 석음, 능글 맞은 웃음, 넓은 눈 거리, 코 붕괴, 연약한 귀, 복부 팽만감, 제대 탈장 등과 같은 다음과 같은 다른 정도의 크레타 니즘 (정신 지체의 출현)을 가지며; 위의 성능이지만 뼈의 나이와 뼈 치유의 정도는 좋지 않을 수 있습니다.
딕병은 종종 점액 부종, 건성 피부, 건성 모발과 같은 임상 갑상선 기능 부전 (갑상선 기능 항진증)을 가지고 있습니다; 혈청 T3는 정상, 보상 증가 또는 감소, T4, FT4는 정상보다 낮고, TSH는 정상보다 높습니다. 아 세틴은 일반적으로 임상 적으로 낮은 성능은 없지만 호르몬 갑상선 기능 항진증, 즉 혈청 T3 정상, T4, FT4 정상 하한 또는 감소로 나타날 수 있으며, TSH는 정상 상한 이상으로 증가하거나 초과 할 수 있습니다.
3. 진단 고려 사항
(1) 딕병 진단시 뇌 손상으로 인한 정신 지체로 인한 출생 상해, 신생아 질식, 뇌염, 수막염, 간질, 약물 중독 등의 배제에주의를 기울여야한다; 중이염, 약물 (예 : 스트렙토 마이신, 청나라) 세 룰린에 의한 청각 또는 언어 장애, 따라서 환자가 위에서 언급 한 필수 조건을 가지고 있지만 유사한 증상을 유발하는 다른 질병을 배제 할 수없는 경우, 딕병에 걸린 의심스러운 환자로 간주되어 추가 진단을 받아야합니다.
(2) icytin을 진단 할 때 영양 실조, 아연 결핍 및 문화적 배경과 같은 다른 원인은 지능에 영향을 줄 수 있으며, 중이염 또는 청각 신경을 손상시키는 다른 약물은 청력에 영향을 줄 수 있으며, 골 연령과 신체 발달에 영향을 미치는 요인들도 배제해야합니다. ictin을 진단하려면 하나씩 배제해야합니다.
(3) 정신 지체의 진단은 지능 검사 방법을 기반으로 할 수 있으며, 5 세 이상 (5 세 포함)은 Chinese Raven 테스트를 사용하는 것이 좋으며 4 세 (4 세 포함)는 Chinese Denver Development Screening Scale 또는 기타를 사용하는 것이 좋습니다. 개발 지수 (DQ)의 규모를 개발하십시오.
(4) 정신 운동 장애 또는 운동 기술 장애의 진단을 위해서는 종합 평가의 여러 가지 측정을 사용하거나 완전한 정신 운동 테스트 척도를 사용하는 것이 좋습니다.
참고 : IQ 등급은 Raven 및 Wechsler 테스트 (χ = 100, s = 15)를 기반으로합니다.
차별 진단
생식기 부위의 전염병 영역에서는 가래, 멍청한, 치매, 신경 운동 기능 장애 및 잘 발달되지 않은 생리학을 진단하는 것이 어렵지 않으며, 갑상선이나 갑상선 기능 항진증이없는 이형성증은 식별이 어렵다. 다른 정신 지체 환자와 청각 장애가있는 환자를 구별하는 방법 (요오드 결핍으로 인한 것이 아님) (표 2).
1. 산발성 크레 티 니즘 :이 환자들은 매우 두드러진 점액 성 부종과 다른 갑상선 기능 항진증 증상, 정신 지체, 지연 골화 센터를 가지고 있지만 일반적으로 명백한 쉰 목소리, 갑상선 요오드 흡수율은 거의 제로이며 거의 명백하지 않습니다. 근육 운동 이상증, 갑상선 핵은 갑상선 결핍 또는 이소성을 나타내며, 일반적으로 피라미드 관 손상의 증상이 나타나지 않습니다.
2. 선천적 손상, 뇌염, 수막염, 뇌 외상, 중독 요인 등과 같은 후천적 요인에 의해 야기 된 뇌 손상의 후유증은 그들의 세부적인 병력에 따라 결정되며, 명확한 병력이있는 사람은 그람 질환의 진단에서 제외 될 수 있습니다.
3. 선천성 유형 (다운 증후군) :이 환자는 쉰 목소리가없고 갑상선 기능 항진증이 없으며 귀의 기형이 적고 손가락의 기형이 작고 손이 지나가는 경우가 많으므로 염색체 검사를 통해 명확하게 진단 할 수 있습니다. 식별.
4. 펜 드레드 증후군 :이 증후군은 명백한 갑상선종과 선천성 청각 장애가 있지만 갑상선 기능 항진증, 정신 지체 및 신체 발달은 정상입니다.
5. 뇌하수체 피그미 : 환자는 딕병으로 식별 할 수있는 대칭성, 비례 신체 짧음, 정상 지능, 청각 및 언어 장벽이없는 정상 갑상선 기능을 나타 냈습니다.
6.Lauence-Moon-Biedl 증후군 : 정신 지체가 적고 성기 이형성증이있는 희귀 상 염색체 열성 유전성이지만 다음 세 가지 증상이이 증후군에 고유하며 Dick 질환과 구별 될 수 있습니다. 손가락 (발가락) 또는 손가락 (발가락) 기형 및 망막염 색소.
7. 페닐 케톤뇨증 : 출생 후 4-6 개월 이내에 증상이있는 일반적인 상 염색체 열성 장애, 노랑 (노란 머리), 흰색 (피부 흰색), 멍청한 (지적으로 낮음), 뾰족한 (비트와 냄새는 냄새가 있습니다) 및 기타 네 가지 특성, 소변 산화철 검사는 양성이며 혈액 페닐알라닌 농도가 증가했습니다.
8. 점액 성 다당류 증 (미끄럼으로 제한됨) : 상 염색체 열성 유전, 단신, 발달 지연, 정신, 청각 및 언어 장벽 차별화의 요점은 질병에 간 비대가 있고 손가락이 구부러져 있다는 것입니다. "특별한 얼굴 : 예를 들어 : 못생긴, 코 들기, 콧 구멍이 뒤집히고, 양쪽 귀의 아래쪽 가장자리가 양안 수준보다 낮고, 혀가 크고 두껍고, 목이 짧고, 갈비뼈 X- 레이 필름이 리본 모양이며, 척추가 혀 모양의 소변입니다. 뮤코 폴리 사카 라이드는 양성이며, 대부분의 어린이는 10 살 정도 죽습니다.
9. 갈락토스 혈뇨 : 상 염색체 열성 유전, 수유 어려움 또는 출생 후 수 주에서 수 개월, 정신 지체, 간, 백내장, 소변 점액 검사 양성 거부.
