봉입체 근염 및 유전성 봉입체 근병증

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소개

봉입체 근염 및 유전 적 봉입체 근병증 소개 포함 신체 근염 (IBM)은 만성 염증성 근병증입니다. 그것의 주요 병리학 적 특징은 유육종 또는 근육 핵에 관상 필라멘트 개재물을 포함시키는 것입니다. 1971 년 Yunis는이 이름을 처음 사용했으며 1978 년에 Carpenter는 14 건의 IBM 사례의 임상 및 병리학 적 특징을 요약하고 공식적으로 IBM을 독립 질환으로 확립했으며 1995 년 Griggs와 다른 사람들은 IBM의 임상 및 실험을 발표 한 특별 기사를 발표했습니다. 실험실 진단 기준은 IBM의 임상 병리학 개념을 추가로 정의합니다. 1993 년에 Askanas 등은 임상 병리학 적 소견이 봉입체 근염의 소견과 매우 유사하다는 것을 보여 주었지만, 근육 액포 병리학에는 염증 세포 침윤이 결여되어있었습니다. 봉입체 근염은 대부분 산발적이기 때문에, 사람들은 h-IBM과 구별하기 위해 산발적 근 근염 (s-IBM)을 부르는 데 사용됩니다. 기본 지식 질병 비율 : 15 % -28 % 취약한 사람 : 특정인 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 여드름을 삼키는 어려움

병원균

봉입체 근염 및 유전성 봉입체 근병증

(1) 질병의 원인

s-IBM의 정확한 병인은 아직 밝혀지지 않았으며 Chou는 봉입체가 mucovirus 제품인 것으로 의심하고 나중에 봉입체가 홍역 바이러스 항체에 결합 할 수 있지만 s-IBM과 바이러스 감염 사이의 관계는 확인되지 않았습니다.

Arahata는 면역 전자 현미경을 사용하여 s-IBM의 면역 메커니즘을 연구 한 결과, s-IBM 단핵 세포는 비괴 사성 섬유를 침범했으며 내피 단핵 세포는 더 많은 근염 (PM)으로 침윤 된 것으로 밝혀졌습니다. Dermatomyositis (DM)와 Duchenne muscular dystrophy (DMD)가 더 일반적이며, s-IBM이자가 면역 이상과 관련이있을 수 있음을 시사합니다.

(2) 병인

OMafors의 s-IBM 미토콘드리아 DNA (mtDNA) 분석 결과, s-IBM의 약 47 %에 여러 mtDNA 결손이 있으며, mtDNA의 이러한 변화는 연령 또는 이차 염증과 같은 요인으로 설명 할 수 없다고 DiMauro는 믿고 있습니다. s-IBM에서 다중 mtDNA 결실은 핵 DNA와 mtDNA 사이의 연결 중단으로 인해 발생할 수 있으며, 미토콘드리아의 이러한 변화는 근육 변성과 약화의 원인에 중요한 역할을한다는 것을 시사합니다.

s-IBM의 발병 기전 연구에서 핵의 변화, 특히 핵 매트릭스 변화는 점점 더 많은 관심을 받고있다 .Nonaka는 림이있는 액포와 함께 근병증에서 s-IBM, DMRV, 또는 인두 근육을 제안했다. 영양 실조, 쇼그렌 증후군 (SjÖgren syndrome) 등은 종종 핵에 중대한 변화를 가져서 병리 생리 학적 기전에서 두 가지 사이에 약간의 관계가 있음을 나타냅니다 Karpati는 핵, 관내 붕해 및 핵에서 관상 필라멘트 내포물의 초 구조적 관찰을 관찰했습니다. 이와 같이 형성된 림형 액포와 같은 s-IBM의 특징적인 병리학 적 변화는 근육 핵과 관련이있다.

Askanas 등은 금 면역 국소화를 사용하여 알츠하이머 병에서 발견 된 것과 유사한 다양한 섬유소 섬유질 단백질을 발견했다.이 단백질에는 베타 아밀로이드, 베타 아밀로이드 전구체 단백질 및 유비퀴틴 (u- 비 퀴틴)이 포함된다. ), 프리온 단백질 (PrP), 타우 단백질, α- 항시 모 트립신 및 아포지 단백질 E (Apo E), PrP-mRNA 및 β-APP-mRNA가 증가하고 일부 mRNA가 과발현되고 비정상 단백질의 생성은 근육 DNA의 이상을 시사합니다.

결론적으로, s-IBM의 시작 원인이 확인되면 핵이 변하면 s-IBM의 염증 변화는 2 차 반응 일 수 있습니다.

1. 광학 현미경에서 s-IBM의 주요 근육 병리학 적 변화

(1) 림 림 (rimed vacuoles) 또는 근육 내 중심 (ined vacuole)은 종종 점막하 또는 근육 섬유의 중심에 위치하며, 직경이 2 내지 25 μm 인 원형, 다각형 또는 불규칙하다. HE 또는 MGT 염색은 액포의 가장자리에 과립 호 염성 물질의 침착을 나타내며, 림 또는 라이닝 액포는 그 이름을 따서 명명됩니다.

(2) 단핵구에 의한 근육 막 세포의 침윤 또는 비괴 사성 섬유의 침습.

(3) 저전력 시야 당 평균 2 개의 그룹을 갖는 위축성 섬유 그룹.

(4) 원형 봉입체 인 호 산성 봉입체, HE는 종종 림이 달린 액포 주위에 위치하는 적색으로 염색되고, 일반적으로 슬라이스 당 3 개 이하의 슬라이스이며, 상기 4 가지 병리학 적 변화의 발생 빈도는 100 %이다. 96 %, 92 %, 58 %, 처음 3 개는 88 %, 4 개는 46 %였으며, 다른 병리학 적 변화로는 단일 근육 섬유 괴사, 크고 느슨한 근육 및 근육질 유육종 알칼로이드가 포함되었습니다. 과립 및 콩고 레드 염색의 축적은 형광 현미경 하에서 관찰 된 주황색-황색 아밀로이드 물질을 나타내었다.

전자 현미경은 림형 액포가 다량의 골수성 물질과 과립 형 필라멘트 구조로 채워져 있음을 보여 주었으며, s-IBM의 특징적인 초 조직적 병리학 적 변화는 유핵 또는 근육 핵에 포함 된 관상 필라멘트였다. 봉입체는 코일 형 이중 필라멘트로 구성되고, 필라멘트의 외경은 10-20 nm이고, 내경은 6-8 nm이고, 길이는 1-5 μm이고, 때로는 5 nm의 가로 띠가 보이고, 필라멘트는 서로 평행하거나 구심적일 수있다. 글리코겐 과립, 불규칙한 골수성 구조, 막 단편 및 다른 소기관 분해 산물로 둘러싸인 배열은 무질서 할 수 있으며, 6 내지 10 nm 직경의 아밀로이드 섬유는 세포질에서 볼 수있다. 응집체 구조화되지 않은 물질의 형태로 봉입체를 찾기가 쉽지 않음 전자 현미경에서 봉입체를 찾기가 쉽지 않음 첫째, 얇은 얇은 부분을 광 현미경 아래에 배치해야합니다. 최소 3 개의 진공 섬유를 선택해야합니다. Arahata 및 Engel 적용 면역 전자 현미경 연구에서 증가 된 궤도 내 결정형 봉입체 형성, s-IBM 단핵 세포는 비 괴사 섬유 침습, 침습성 비 괴사 섬유 세포질 및 근섬유에 공통적 임 종종 부분적으로 치환된다 압착, 그것은 근육 섬유 전체에 심각한 손상을 일으킬 수 있습니다.

Askanas는 1993 년에 유전성 봉입체 근병증 (h-IBM)의 이름을 제안한 이후, h-IBM, s-IBM 및 원위 근병증 사이의 관계는이 세 가지 유형의 근병증으로 인해 광범위한 관심을 불러 일으켰습니다. 일반적인 병리학 적 특징은 근육 섬유에 소포 액포의 형성이므로 질병 및 임상 병리학의 개념에 대한 많은 논쟁이있었습니다.

2.h-IBM의 의미 1997 년 지중해 근육 협회는 h-IBM 심포지엄을 주최하였으며, 회의 결과 h-IBM은 한 가지 의미를 포함해야한다는 데 동의했습니다.

(1) 근육 생검의 병리학은 s-IBM과 유사하게 핵에 테두리가있는 액포 및 봉입체의 형성을 나타냈다.

(2) 염증 세포 침윤이없는 근육 생검 병리학,이 점은 s-IBM으로 확인할 수 있습니다.

(3) 상 염색체 우성 또는 열성 유전 인 가족 유전 특성이 있습니다.

페르시아 (이란) 유태인에서 발생하는 테러 진 액포 근병증은 전형적인 h-IBM이며,이 정의에 따르면, h-IBM은 일본에서보고 된 바와 같이 원위 근병증도 포함해야합니다. 림 림 공포 (DMRV)를 갖는 원발성 근병증, 스웨덴에서보고 된 Welander 유형 원위 근병증 및 핀란드 식 원위 근병증 또는 경골 이영양증 (앞쪽 경골 근이영양증).

s-IBM과 h-IBM의 근육 병리학 적 변화는 염증성 세포 침윤이없는 후자에 더해 봉입체의 세포 화학적 특성에 차이가있다 Askanas 등은 인산화 된 신경 필라멘트에 특이 적으로 결합하는 SMI-31 단일 클론을 발견했다. 항체는 s-IBM 및 h-IBM 봉입체 필라멘트 (PHF)를 동시에 라벨링 할 수있는 반면, 다른 단일 클론 항체 SMI-31은 s-IBM 봉입체 필라멘트에만 결합 할 수 있으며 h-IBM과 거의 결합하지 않습니다. 결합하십시오.

또한, s-IBM 근육 생검 표본을 콩고 레드로 염색하고, 형광 현미경으로 관찰하여, 오렌지-노란색 아밀로이드가 발견되었고, h-IBM에서는 콩고 레드-양성 아밀로이드가 거의 발견되지 않았다. s-IBM 및 h-IBM을 식별하기 위해 다른 화학적 특성을 사용할 수 있습니다.

예방

봉입체 근염 및 유전성 봉입체 근병증 예방

효과적인 예방 방법, 증상 치료 및 임상 치료 강화는 없으며 이는 환자의 삶의 질을 향상시키는 데 중요한 부분입니다.

복잡

봉입체 근염 및 유전 적 봉입체 근병증 합병증 합병증, dysphagia, 여드름

특별한 기록, 사지 약화, 장기간의 침대 휴식 및 삼키기 어려움은 치질과 폐 감염을 유발할 수 없습니다.

징후

봉입체 근염 및 유전성 봉입체 근병증 증상 일반적인 증상 knee 무릎의 반사가 사라지고 건의 반사가 감소 된 연하 곤란증

포괄 체 근염 (s-IBM)은 교활하고 천천히 진행되며, 환자의 70 %의 첫 증상은하지의 근위 약화이며,하지의 원위 끝, 상지 또는 사지가 고르게 시작되지 않을 수 있으며, 근육 약화는 대칭 또는 비대칭 일 수 있습니다. 질병이 진행됨에 따라, 원위 근육 약화는 50 %에 도달 할 수 있지만, 원위 약화의 35 %만이 근위 약화 이상이거나, 일부 환자의 근육 약화 및 근육 위축은 가슴과 같은 특정 근육 그룹으로 제한 될 수있다. 유방암, 상지 근육, 하사 두근 등을 잠급니다. 가장 취약한 근육은 이두근, 삼두근, iliopsoas, 사두근 및 경골 근육, 손가락, 손목 신근입니다. 조기 개입이 쉽고, 삼각근, 흉골 전공, 골간 근육, 자궁 경부 플 렉서, 비복근 및 굴곡 손가락이 덜 관여하고, 목 근육 환자의 약 20 %가 참여하고, 환자의 1/3이 안면 근육 관련이있을 수 있습니다. orbicularis oculi muscle에서 dysphagia가 더 흔하며, 치료 중 환자의 약 30 %가 dysphagia를 앓고 있으며, 후자는 대부분 위 식도 및 인두 근육 기능 장애로 인해 발생합니다.

말초 신경 병증과 병용하면 감각 장애가있을 수 있으며, 환자의 20 %는 근육통이 있으며 삼키기가 어려우면 임상 및 다발성 근염을 구분하기가 어렵다.