색소성 융모 결절성 활막염

소개

색소 성 융모 성 활막염 소개 색소 결절성 활막염 (PVNS)은 종종 국소 결절로 나타나는 활막의 증식 성 병변입니다. 덩어리는 활막, 힘줄, 근막 또는 인대 조직에서 유래 할 수 있습니다. 병변은 보통 손가락과 발가락, 그리고 다른 관절 (특히 무릎 관절)과 힘줄에 통증이없는 연조직 덩어리로 나타납니다. 단일 관절 질환은이 질환의 규칙 성이지만 드문 다중 관절 병변도 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 관절통

병원균

색소 성 융모 성 활막염의 원인

(1) 질병의 원인

원인은 알려지지 않았으며 일부 연구자들은이 질병이 염증 반응이라고 믿고 어떤 사람들은 그것이 종양이라고 생각합니다.

(2) 병인

병인은 여전히 ​​불분명하고 염증 반응 또는 종양 전 증상 일 수있다.

예방

융모 결절성 활막염의 색소 침착

1. 질병 요인을 제거하거나 줄이거 나 피하고, 생활 환경을 개선하고, 좋은 습관의 발달을 개선하고, 감염을 예방하고, 음식 위생에주의를 기울이고, 합리적인식이 요법을하십시오.

2. 운동에주의를 기울이고, 질병에 저항하는 신체의 능력을 높이고, 피로, 과도한 소비, 금연 및 알코올을 피하십시오.

3. 조기 발견 및 조기 진단 및 조기 치료, 질병 퇴치에 대한 신뢰 구축.

복잡

색소 성 융모 성 활막염 합병증 합병증 관절통

공동 피의 삼출, 뼈 파괴로 인해 복잡해질 수 있습니다.

징후

색소 성 융모 활막 염증 증상 일반적인 증상 관절 통증 결절 활액 흑색 염색 된 관절 부종

병변은 일반적으로 손가락과 발가락, 그리고 다른 관절 (특히 무릎 관절)과 힘줄에 위치하는 통증이없는 연조직 덩어리를 특징으로합니다. 단일 관절 질환은이 질환의 규칙 성이지만, 드문 다 관절 병변도 있습니다. 종종 관절이 부어 오르고 통증이 부어 오르거나 경미한 통증으로 나타나는 경우가 있습니다. 때때로 급성 관절 통증 및 부종이있는 경우 환자는 관절 고정 및 기타 증상이있을 수 있습니다. 아마도 PVNS에는 확산과 결절, 결절이 가장 일반적이며, 무릎에서 확산이 가장 일반적이며, PVNS는 엉덩이, 발목 및 팔꿈치 관절에서도 발견됩니다.

확산 타입

(1) 병변은 활성 또는 비활성으로 표현 될 수 있습니다.

(2) X 선에서 관절 주위의 뼈 침식을 볼 수 있습니다.

(3) 신체 검사에서 확산 질량을 찾을 수 있습니다.

2. 결절 형

(1) 확산 방식보다 덜 일반적입니다.

(2) 확산 형이없는 경우 뼈 파괴.

(3) 관절 출혈이 반복 될 수 있지만, 관절 펌핑 유체는 정상적인 색일 수 있습니다 (즉, 일반적인 황갈색이 아님).

제한된 결절성 활막염은 확산 색소 성 융모 성 활막염과 구별되어야하며, 이는 일반적으로 큰 관절, 특히 무릎 관절을 포함합니다.

거시적 병변 표본은 갈색이며, 광범위한 헤 모사이 드린 침착으로 인해 발생합니다.이 질환은 종종 관절의 피가 삼출되어 병이 혈관 이상이며 결절성 활막으로 믿게합니다 염증은 진정한 종양이나 반응성 질환이므로 둘은 다르지만 둘 사이의 차이는 조직 학적으로 명백하지 않기 때문에 일부 저자는 "색소 성 융모 성 활막염"을 사용합니다 "이 이름에는 두 가지 유형의 활막 병변이 모두 포함됩니다.

확인

색소 성 융모 성 활막염의 검사

1. 혈액 루틴, 적혈구 침강 속도, 류마티스 인자 및 C 반응성 단백질 검사, 유의미한 변화 없음.

2. 관절 천자 검사 관절액은 주로 피가 묻어 있으며 주황색 일 수도 있습니다.

3. X 선 PVNS의 X 선 필름 모양은 병변의 위치에 따라 다릅니다.

손의 결절성 PVNS는 연조직 부종 및 뼈 침식을 특징으로 할 수 있습니다 뼈 파괴 영역은 경화 마진이 잘 정의되어 있습니다.이 뼈 파괴는 인접한 뼈의 병변과 압박의 직접적인 확산의 결과이며 악성을 암시하지 않습니다.

융모 성 활막염의 관절 내 색소 침착은 관절 삼출을 유발할 수 있으며, 일반적으로 관절 공간은 정상이며 골다공증이 없거나 가벼운 골다공증 만 있으며 관절 주위의 뼈는 다른 크기로 볼 수 있습니다. 침식, 뼈 침식은 엉덩이, 팔꿈치 및 손목과 같은 단단한 관절에서 더 흔합니다.

드문 경우에 연골과 골종양이 활막의 내층에서 보일 수 있지만 석회화는이 질환의 전형적인 것은 아닙니다.

X 선 필름에서 국소 결절성 활막염은 다른 연조직 종양 및 종양 유사 질환과 구별되어야합니다.

4. CT CT 스캔은 헤 모사이 드린, 활막 병변의 정도 및 뼈의 낭성 및 침식 상태를 보여줄 수 있으며, 헤 모사이 드린 침착이 광범위하면 CT의 밀도가 증가합니다.

5. MRI T1 및 T2 가중 이미지에서 헤 모시 드린은 신호가 낮거나 신호를 나타내지 않았습니다 PVNS의 가장 일반적인 MRI 기능은 T1, T2 및 양성자 이미지에서 관절 내 낮은 신호의 결절입니다. 종양, 병변 및 초점 질량은 T2 가중 영상에서 가장 잘 나타 났으며, 헤 모시 드린 침착으로 인한 낮은 신호 영역, T1 가중 영상에서 낮은 신호, 출혈성 활막염 PVNS와 혼동 될 수 있습니다.

4. 혈관 조영술에서는 병변의 혈액 공급이 풍부하다는 것을 보여 주었지만 병변의 말기 또는 병변의 섬유증에서 혈관 조영술은 병변의 혈액 공급이 적 었음을 보여 주었다.

6. 병리학 적 성능

(1) 육안으로 볼 때 : 대부분의 환자의 관절액은 피가 많고 갈색이며 병변은 융모와 활액 주름으로 구성된 덩어리이며 황갈색이며 병변은 페디 클없이 고정되거나 여러 개의 작은 결절로 구성 될 수 있습니다. 병변은 관절 캡슐을 통과하여 뼈를 침식시키고 밀폐 된 PVNS는 경질 결절로 나타납니다.

(2) 현미경으로 볼 때 : PVNS는 활막 표면과 활막 아래에서 활액 세포 증식을 특징으로하며, 저배율에서는 가시 융모와 결절을 볼 수 있으며, 고배율에서는 확산 세포 (매트릭스)를 볼 수 있습니다. 동시에 섬유 아세포, 다핵 거대 세포, xanthomatic 세포, 림프구 및 불균일 한 양의 hemosiderin 침착이 동반됩니다. 조직 학적 특징의 다양성으로 인해이 질병에 대한 많은 이름이 있습니다 : 힘줄 칼집의 거대 세포 종양, 힘줄 칼집 섬유. 종양, 힘줄 피복 피브린, 괄약근 플라 빈 등.

병리학 적 확인에는 Hemosiderotic synovitis, 류마티스 관절염 및 활막 연골 종증이 포함되어야합니다.

진단

색소 성 융모 성 활막염의 진단 및 분화

임상 병변에 따르면 통증이없는 연조직 덩어리는 일반적으로 손가락과 발가락에 있으며 다른 관절 (특히 무릎 관절)과 힘줄에서도 볼 수 있습니다. 단일 관절 질환의 규칙 성은 관절 경과 병리로 진단 할 수 있습니다.

차별 진단

1. 확산 색소 성 융모 성 활막염은 특발성 활액 성 골 연골 종증 (눈에 보이는 석회화 및 골화), 감염 (눈에 보이는 골다공증, 관절 공간 감소, 골 파괴 영역의 불확실한 경계) 그리고 다른 관절 병변의 식별.

2. RA는 류마티스 관절염 (RA)과는 달리 여러 개의 관절을 침범하는데 PVNS는 보통 단일 관절 출혈성 관절염으로 나타납니다. 단일 관절 질환은이 질환의 규칙적인 질병이지만 드물게 나타나는 여러 관절 병변도 있습니다.

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