비타민 E 결핍 신경병증
소개
비타민 E 결핍 성 신경 병증 소개 인체에서 비타민 E의 주요 활성 성분은 신체의 지용성 항산화 영양소 인 α- 토코페롤 (tocopherol)이며 비타민 E는 8 개의 토코페롤을 포함하며 가장 강력한 것은 D (dextrorotatory) α- 불임입니다. 페놀 (α- 토코페롤). 비타민 E 결핍은 여러 가지 이유로 혈장 D (이식성) α- 토코페롤 수치가 정상보다 낮을 때 발생합니다. 비타민 E 결핍은 신경 축삭 막 손상을 유발하여 말초 신경, 척추 신경절, 후근 및 척수 후부의 축삭 변성. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 죽상 동맥 경화증 백내장
병원균
비타민 E 결핍 신경 병증
흡수 장벽 (30 %) :
흡수 장애, 지방 대사 장애, 간 순환으로의 우울증, 알파-토코페롤 작동 단백질 (α-TTP) 돌연변이, β- 지단백질 결핍 및 기타 대사 단계에서 비타민 E 결핍이 발생할 수 있습니다.
질병 요인 (25 %) :
다음 환자는 비타민 E 결핍이 발생하기 쉽다 : 저 단백질 혈증, 간 췌장 병변, 담낭 섬유증 및 1 차 담도 폐색, α-TTP 결핍, 가족 비타민 E 결핍, 다른 원인으로 인한 담즙 정체 등 혈장 비타민 E 수치는 높아지지만 미성숙 아동은 지방 조직이 적고 태반 기능 장애를 통한 비타민 E와 비타민의 불충분 한 저장 및 낮은 수준의 비타민 E를 가지고 있습니다.
유전 적 요인 (45 %) :
비타민 E 결핍이 심한 대부분의 환자는 유년기 이후 심각한 흡수 장애와 희귀 한 가족 비타민 E 결핍이 있으며, 상 염색체 열성 가족 비타민 E 결핍은 염색체 8에 위치한 α-TTP 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. -TTP 결핍은 비타민 E와 매우 낮은 밀도의 지단백질의 조합을 방해합니다.
병인
비타민 E는 소장과 킬로 미크론에 흡수되어 문맥을 통해 간으로 들어갑니다 간에서 재생 된 비타민 E는 α- 토코페롤 작동 단백질 (α-TTP)의 작용에 의해 저밀도 및 매우 저밀도 지단백질과 결합됩니다. 주로 지방, 간, 근육에 저장되며 항산화, 면역 조절 및 혈소판 작용을 통해 생리 학적 영향을 미치며 비타민 E는 자유 라디칼 산화를 방지하여 세포막의 손상을 방지하고 저밀도 지단백질의 산화를 방지합니다. 동맥 경화를 예방하십시오.
비타민 E 결핍은 축 삭막 손상을 일으켜 말초 신경, 척수 절, 후근 및 척수 후엽의 축삭 변성을 유발합니다. 표면에서 비타민 E 결핍으로 인한 척수의 병리학 적 변화와 비타민 B12 결핍으로 인한 아 급성 복합적인 퇴행은 비슷하지만 실제로 비타민 B12 결핍은 후주와 측면 코드 해면 수초의 손실로 인해 발생하지만 비타민 E 결핍은 척수의 후주, 척수 신경절의 축삭 및 클락 칼럼의 축삭이 부풀어 오릅니다. 영양 실조 및 성상 세포 증식.
Harding 등 (1982)은 두 명의 성인이 20 년 이상 지방 흡수 장애로 인해 진행성 지방 신경 병증이 있었으며, 주로 척수 소뇌 변성과 말초 신경 병증을 보였으며 비타민 E에 효과적이라고보고했다. Rosenblum 등은 6 건의 만성 담관 폐쇄성 간 질환을보고했다. 소아에서는 혈청 비타민 E가 감소하였고, 그 중 2 개는 신경 병리학 적 소견을 보였고 척수에서 축삭 영양 장애를 발견했으며, 축삭 말단 또는 말단은 앞쪽이 스핀들 모양의 팽창 된 은도금 염색으로 두꺼워졌다. Saito et al. (1982)은 외상 신경계의 망막증으로 사망 한 소녀에서 신경 근육 장애의 신경 병리학에 대해 설명하고있다. 중추 및 말초 축삭은 원위 말단, 뇌간의 감각 핵, 안구 핵, 기저핵, 클라크 컬럼, 후부 경적 및 척추 신경근 세그먼트의 신경 세포가 손실됩니다. 대부분의 연구는 인간 또는 동물을 고려합니다 비타민 E가 없으면 감각 신경 세포의 중심과 주변 섬유가 죽어가는 것처럼 보이고 중앙 가지 섬유 퇴행은 주변 섬유보다 더 심합니다. 음식의 비타민 E는 소장의 중간 부분에서 미셀 형태로 흡수되며, 흡수는식이 지방의 흡수와 유사합니다. 장 흡수 세포의 표면에 도달하기 위해 담즙에 녹여야하고 수동으로 장 점막 세포로 확산되어야합니다. 토코페롤의 흡수율은 20 % ~ 25 %이며 중쇄 트리 아실 글리세롤은 비타민 E의 흡수를 촉진 할 수 있으며, 다중 불포화 지방산은 흡수를 억제합니다. 혈액 중의 비타민 E는 다양한 지단백질과 결합하여 운반 될 수 있습니다. 적혈구 수송을 통해 지방 세포의 지방 방울에 비타민 E가 존재하고, 모든 세포의 세포막과 순환 지방 단백질은 주로 지방 조직, 근육 및간에 저장되며, 비타민 E는 주로 배설물에서 배설되며 소량은 소변으로 배출됩니다.
비타민 E의 주요 생리 기능은 항산화이며, 이는 세포막, 설 프히 드릴 및 세포 골격 및 세포의 다른 단백질의 다 불포화 지방산을 자유 라디칼 공격으로부터 보호하며, 비타민 E 결핍은 세포 내 항산화 메카니즘을 유발합니다. 기능 장애, 세포 손상,이 기능 및 동맥 경화증 (동맥벽의 과산화 지질 감소), 항암 (니트로 소 이온 파괴, 니트로사민 생성 차단)에 대한 비타민 E, 면역 기능 보호 향상 시력 (망막 지질 과산화수소 축적 및 수정체 순환 감소) 및 노화 과정 지연 (리포 푸신 함량 감소),이어서 비타민 E가 핵 RNA 합성을 촉진하여 단백질 합성을 촉진하여 특정 효소 단백질, 실험 동물의 합성을 촉진합니다 비타민 E가 없으면 산화 적 인산화 장애가 발생하고 산소의 이용률이 낮아집니다 비타민 E는 혈소판의 접착 및 응집을 조절하고 적혈구의 완전성을 보호하며 부족한 경우 용혈성 빈혈을 유발하며 생식 기관의 정상적인 기능을 유지할 수 있습니다. 실험에 따르면 비타민 E가 결핍되면 정자를 생산할 수 없으며 수정란을 자궁에 이식 할 수 없습니다. 잠깐만
예방
비타민 E 결핍 신경 학적 예방
중국 영양 협회 (2000 년에 개발)가 권장하는 일일식이 비타민 E의 권장 섭취량은 다음과 같습니다 : 영아의 경우 3-4mg (국제 비타민 E 단위는 모든 인종 알파-토코페롤 아세테이트 1mg의 활동으로 정의 됨), 학령 전자는 5mg, 학령은 7-10mg, 14 세에서 40mg, 성인의 경우 14mg, 임산부, 수유 부모 및 노인의 경우 14mg입니다.
비타민 E의 섭취는 다중 불포화 지방산의 섭취와 관련이 있으며, 다중 불포화 지방산은 지질 과산화되기 쉽기 때문에 다중 불포화 지방산의 섭취가 증가하면 비타민 E의 수요도 증가합니다. 성인은 다 불포화 지방산 1g 당 약 0.4mg의 비타민 E가 필요하다고 제안했다.
복잡
비타민 E 결핍 신경 병증 합병증 합병증 동맥 경화 백내장
죽상 동맥 경화증, 암, 백내장 형성 및 노화와 관련된 퇴행성 과정에 대한 비타민 E 영양 상태가 일반적으로 낮은 영향을 조사하고 있으며, 비타민 E와 항산화 제를 보충하면 이러한 질병의 발병률을 감소시킬 수 있다는 연구 결과가 있습니다.
징후
비타민 E 결핍 신경 병증 증상 일반적인 증상 비타민 E 결핍 소뇌 운동 실조증 야간 실명 눈 근육 안구 떨림인지 기능 장애 부정맥 적혈구 감소증 근사 성 혈소판 감소증
비타민 E 결핍은 잘 정의 된 증후군으로 인식되지 않았으며 성인은 체내에 비타민 E를 저장하고 있으며식이가 부족하거나 흡수 장애가 있더라도 혈장 비타민 E 수치를 범위와 성인이 부족한 상태로 낮추려면 몇 년이 걸릴 것입니다. 성숙한 신경계는 비타민 E 결핍에 더 관대하며, 신경 학적 이상은 종종 5-10 년 후에 발생합니다.
환자는 점차 가래 반사, 소실, 소뇌 운동 실조증, 피부 감각 장애, 비정상적인 위치 및 진동, 야간 실명, 안구 외 힘줄, 골격근 약화, 안진 증, 처진 눈꺼풀 및 dysarthria, 후기 실명,인지 기능 장애, 부정맥, 적혈구 감소증 및 색소 망막 병증은 주로 β- 지단백질 결핍에서 볼 수 있으며, 가족 성 비타민 E 결핍 및 Friedreich 운동 실조증의 표현형은 식별하기가 어렵습니다.
소아의 경우 유아기에 비타민 E 흡수 장애가있을 경우 심각한 비타민 E 결핍이 발생하기 쉬우 며, 시간 내에 치료하지 않으면 신경성 증상이 빠르게 발생하여 주로 후방 척수와 척수 소뇌에 영향을 줄 수 있습니다. 심근 반동, 소실, 비정상적인 진동, 운동 실조증, 안과 마비 (안구 운동 장애), 시야 장애, 근육 약화, 특히 미숙아에서, 비타민 E 저장량이 적고, 장 흡수 능력이 낮으며, 성장률 빠르고, 결핍되기 쉽고, 종종 용혈성 빈혈, 혈소판 증, 심 실내 출혈, 부종, 수정체 후 섬유질 조직 형성 및 폐 기관지 이형성증의 위험 증가.
확인
비타민 E 결핍 신경 학적 검사
1. 비타민 E의 혈장 수준 결정
혈장 비타민 E 농도는 신체의 비타민 E 함량을 정확하게 반영 할 수 있습니다.
2. 적혈구 용혈 검사
적혈구를 2 % ~ 2.4 %의 과산화수소와 혼합하여 용혈 된 헤모글로빈의 양을 증류수와 혼합 한 후 용해 된 헤모글로빈의 양과 백분율로 표시하고 비타민 E의 영양분이 10 % ~ 20 % 부족합니다. 부족은 20 % 이상입니다.
3. 전기 생리 학적 검사 : 감각 신경 전위의 진폭이 감소하고, 전도 속도가 느려지 며, 체성 감각 유발 전위가 비정상입니다.
진단
비타민 E 결핍 신경 병증의 진단 및 식별
주로 병력과 임상 증상에 기초하여, 혈청 비타민 E 수준과 비타민 E 대 혈청 지질의 비율이 비타민 E 결핍의 진단에 도움이됩니다. 정상 혈청 비타민 E의 평균값은 1 mg / dl이고 0.5에서 0.7 mg / dl로는 충분하지 않습니다. <0.5mg / dl은 결핍이며, 비타민 E / 콜레스테롤 <2.2도 진단 적 가치가 있으며, 적혈구 용혈 검사에는 진단 적 기준값이 있습니다.
가족 비타민 E 결핍의 표현형은 Friedreich의 운동 실조증과 구별되어야합니다.
