증상성 간질 증후군
소개
증상 성 간질 증후군 소개 증상 성 간질 증후군은 명확한 원인이있는 간질을 말하며, 배 발생 후 뇌의 구조적 변화 나 대사 이상은 여러 가지 이유로 간질을 유발합니다. 제한적이거나 확산 적이거나 정적이거나 점진적 일 수 있습니다. 다양한 유형의 발작 외에도 1 차 질환의 다양한 증상이 있습니다. 따라서이 유형의 간질은 종종 임상 간질 또는 후천성 간질이라고합니다. 또한 일부 간질은 증상 성 간질이지만 정확한 원인을 찾기가 어렵습니다.이 유형의 간질의 경우 우리는 여전히 간질 간질의 범주 인 크립 토닉 간질이라고 부릅니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.04 % -0.07 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 의식 장애
병원균
증상 성 간질 증후군의 증상
국소 또는 확산 뇌 질환 (35 %) :
(1) 선천성 기형 : 배아 발달의 다양한 원인은 뇌 관통 기형, 소두증, 선천성 뇌수종, 뇌량 부족 및 뇌 피질 저형성, 주 산기 태아 뇌 손상을 초래합니다.
(2) 후천성 뇌 손상 : 뇌 외상 후 간질과 같은 일부 임상 적 사건은 뇌 수술 후 10 % ~ 50 %, 뇌졸중 후 4 % ~ 20 %, 두개 내 감염 후 30 %입니다. % ~ 80 %, 급성 알코올 중독은 24 %입니다.
(3) 선천성 손상 : 신생아 간질 발병률은 뇌출혈 또는 뇌 저산소증 손상, 선천성 기형 또는 선천적 손상을 가진 신생아, 간질 발병률이 최대 25 % 인 경우 출생 외상과 병용되는 약 1 %입니다.
(4) 염증 : 중추 신경계 박테리아, 바이러스, 진균, 기생충, 스피 로케트 감염 및 AIDS 신경 학적 합병증 포함.
(5) 뇌 혈관 질환 : 뇌 동정맥 기형, 뇌경색 및 뇌출혈과 같은.
(6) 두개 내 종양 : 신경 교종, 수막종 간질 발생률 약 10 %, 뇌 전이 약 30 %와 같은 1 차 종양.
(7) 유전성 대사 질환 : 결절성 경화증, 뇌-면 혈관 종증, 테이-삭스 병, 페닐 케톤뇨증 등.
(8) 신경계의 퇴행성 질환 : 알츠하이머 병, 픽병 등 환자의 약 1/3이 발작을 일으킨다.
전신 질환 (25 %) :
(1) 저산소 성 뇌병증 : 갑작스런 심장 마비, CO 중독, 질식, N2O 마취, 마취 사고 및 호흡 부전과 같은 증상은 근시 발작 또는 전신 에피소드를 유발할 수 있습니다.
(2) 저혈당증과 같은 대사성 뇌병증은 대부분 간질, 고혈당증, 저 칼슘 혈증, 저 나트륨 혈증 및 요독증과 같은 다른 대사 및 내분비 장애, 투석 성 뇌병증, 간성 뇌병증 및 갑상선 증으로 이어집니다. 고혈압은 발작을 일으킬 수 있습니다.
(3) 심혈관 질환 : 심정지, 고혈압 성 뇌병증 등
(4) 열성 발작 : 영아와 어린 아이들의 열 에피소드는 해마 뉴런 손실과 신경 교착 증을 유발할 수 있으며이를 암몬 혼 경화증이라고합니다 부검 결과 해마 경화증의 발생률은 9 %에서 10 %로 나타났습니다. 시다 30 %; 열 에피소드로 인해 해마 경화증이 측두엽 간질의 2 차 발작이며 난치성 간질의 중요한 원인이됩니다.
(5) 자간증.
(6) 중독 : 알코올, 에테르, 클로로포름, 캄 포르, 이소니아지드, 카르 보졸 및 기타 약물 및 납, 비스무트 및 기타 중금속 중독과 같은 중독.
암호화 간질 (15 %) :
보다 일반적인 임상 증상은 증상 성 간질을 시사하지만 명확한 원인을 찾지 못하고 특정 연령에서 시작할 수 있으며 특정 임상 및 EEG 성능이 없습니다.
상태 관련 발작 (5 %) :
공격은 고열, 저산소증, 내분비 변화, 전해질 불균형, 약물 과다 복용, 장기 음주 금단, 수면 부족 및 과도한 음주 등과 같은 특수한 상태와 관련이 있으며, 발작의 성격은 발작이지만 제거와 관련하여 정상적인 사람들도 나타날 수 있습니다. 상태는 더 이상 발생하지 않으므로 간질은 진단되지 않습니다.
간질 환자의 60 ~ 80 %는 20 세 이전의 초기 연령이며 각 연령 그룹의 병인이 다릅니다 (표 2).
병인
1. 정상적인 사람들은 전기 자극 또는 화학 자극으로 인해 발작을 유발할 수 있습니다. 이는 정상적인 뇌에 다양한 자극에 취약한 발작의 해부학 적 생리 학적 기초가 있으며 특정 주파수와 강도 전류 자극이 뇌에서 병원성 방전을 유발할 수 있음을 나타냅니다 (발작 방전). ), 자극이 중단 된 후에는 방전이 계속되어 일반 토닉 발작이 발생합니다. 자극이 약해진 후에는 짧은 사후 방전 만 발생합니다. 자극이 규칙적으로 (또는 하루에 한 번) 반복되면, 사후 방전 간격 및 확산 범위가 점차 증가 할 때까지 뇌 발작의 특징적인 변화는 뇌의 제한된 영역의 많은 뉴런이 50-100ms 동안 동 기적으로 활성화 된 후 억제되고 뇌파는 높은 진폭의 음수를 갖는다는 것입니다. 위상 파 웨이 블 방전에 이어 느린 웨이브가 발생하면 국소 영역의 뉴런이 몇 초 동안 반복적으로 동기 방전되어 부분적인 부분 발작이 발생할 수 있으며, 방전은 뇌를 통해 몇 초에서 몇 분 동안 확산 될 수 있으며 복잡한 부분 또는 전신 공격이 발생할 수 있습니다.
2. 전기 생리 학적 및 신경 화학적 이상 최근, 뇌 영상 기술의 발전 및 광범위한 응용, 특히 간질 기능성 신경 외과의 발달은 증상 성 간질 및 간질 증후군, 과도한 뉴런 환자에서 신경 생화학 적 변화를 검출 할 수있다 흥분은 비정상적인 방전으로 이어질 수 있으며, 세포 내 전극을 이용한 간질 동물 모델에서 뇌내 피질과 흥분은 발견됩니다. 신경 활동 전위 발생 (EPS) 및 탈분극을 생성하는 신경 작용 전위 발생 후 연속적인 탈분극 및 과분극이 발생합니다. 표류 (DS), 세포 내 Ca2 및 Na 증가, 세포 외 K 증가, Ca2 감소, 다수의 DS 출현, 정상 전도보다 몇 배 빠른 말초 뉴런으로 확산, 생화학 연구에서 해마 및 측두엽 신경이 발견됨 메타 탈분극은 많은 수의 흥분성 아미노산 (EAA) 및 기타 신경 전달 물질을 방출 할 수 있습니다 .NMDA 수용체의 활성화 후, 많은 양의 Ca2 유입은 흥분성 시냅스를 더욱 강화시킵니다 간질 병변의 세포 외 K 증가는 억제를 감소시킬 수 있습니다. 아미노산 (IAA) 방출, 시냅스 전 억제 GABA 수용체 기능 감소, 흥분성 분비물을 주변 및 먼 지역으로 투사하기 쉬움, 고립 된 분비물에서 간질 초점 발작 당시, DS 후 억제 소실은 탈분극 전위로 대체되었고, 인접 지역의 뉴런과 시냅스 접합이 활성화되었고, 피질 국소 회로, 긴 결합 경로 (코퍼스 콜로세움 포함) 및 피질 하 경로 확산, 초점 에피소드는 국소 또는 뇌 전체에 퍼질 수 있으며 일부는 전신 발작으로 빠르게 변할 수 있습니다 특발성 전신 발작의 발달은 시상 대뇌 피질 회로의 광범위한 네트워크를 통해 달성 될 수 있습니다.
3. 발작은 감마 아미노 부티르산 (GABA)과 같은 두개 내 억제 신경 전달 물질의 감소 된 시냅스 억제, N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 수용체-매개 된 계곡과 같은 흥분성 송신기와 관련 될 수있다. 아미노산 반응의 강화와 관련하여, 억제 성 전송 제는 모노 아민 (도파민, 노르 에피네프린, 세로토닌) 및 아미노산 (GABA, 글리신)을 포함한다.
GABA는 CNS에만 존재하며 뇌에서 광범위하게 분포하며 실질 nigra 및 globus pallidus의 함량이 가장 높습니다 .CNS의 중요한 억제 전달 물질입니다. 간질 프라이밍 전달체에는 아세틸 콜린 및 아미노산 (글루타메이트, 아스파르트 산, 타우린), CNS 시냅스 신경 전달 물질 수용체 및 이온 채널은 정보 전달에 중요한 역할을합니다 예를 들어, 글루타메이트에는 세 가지 수용체가 있습니다 : 카이 닉산 (KA) 수용체, 글루타메이트 그리고 N- 메틸 -D- 아스 파르 테이트 (NMDA) 수용체, 발작 중 글루타메이트 축적, NMDA 수용체 및 이온 채널에 작용하여 과도한 시냅스 흥분을 유발하여 발작을 유발 함 내인성 뉴런 버스트 방전은 일반적으로 전압에 의존하는 칼슘 전류 향상이며, 일부 국소 간질은 주로 억제 성 뉴런의 손실에 의한 것으로, 해마 경화증은 생존하는 뉴런 사이의 흥분성 연결의 비정상적인 복귀로 인해 간질을 유발할 수 있습니다. 무 신경성 발작은 시상 신경 세포의 전압 의존성 칼슘 전류로 인해 발생하고 피질 확산 동기 척추-느린 파도 활동이 발생합니다. 간질 치료제는 페니토인, 카르 바 마제 핀, 페노바르비탈 및 프로필 리덴과 같은 위의 메커니즘에 작용합니다. 전압에 의해 산이 차단됨 용 해물의 나트륨 채널은 고주파 반복 방전을 감소시키고 단일 작용 전위에 영향을 미치지 않습니다; 페노바르비탈 및 벤조디아제핀은 GABA 매개 억제를 향상시키고, 에토 욱 사미 드는 뉴런에서 임계 값이 낮은 과도 칼슘 전류를 차단하고 비 우레탄 감소 흥분성 신경 전달 물질 인 라모트리진은 글루타메이트 방출을 줄이고 전압 의존성 나트륨 채널, 신경 세포막 안정화 등에 영향을 미칩니다.
4. 대뇌 피질 간질 병변의 대뇌 피질 전극 탐사를 이용한 병리학 적 형태 학적 이상 및 간질 병소, 다양한 정도의 신경 교종, 회백질 이소성, 미세 아 교종 또는 모세 혈관 혈관종, 전자 현미경은 간질 신경질을 볼 수 있음 접촉 간격의 전자 밀도가 증가하고 시냅스 전달 활동으로 표시된 소포 방출이 크게 증가했습니다 면역 조직 화학은 간질 성 초점 주위에 많은 활성화 된 성상 세포가 있음을 확인하여 뉴런 주위의 이온 농도를 변경하여 흥분성을 주변으로 쉽게 퍼지게했습니다.
예방
증상 성 간질 증후군 예방
간질 예방은 매우 중요합니다 간질 예방은 의료 분야뿐만 아니라 사회 전체와 관련이 있습니다 간질 예방은 세 가지 수준에 중점을 두어야합니다. 하나는 원인에 집중하고 간질을 예방하는 것입니다; 두 번째는 발작을 통제하는 것입니다; 세 번째는 간질을 줄이는 것입니다. 환자의 신체적, 심리적, 사회적 부작용.
증상 간질 증후군의 조기 예방 및 조기 진단, 조기 치료 또한 매우 중요하며, 유전 적 요인이있는 사람들은 유전 상담의 중요성을 강조해야하며, 부모, 형제 자매 및 친척을 이해하기 위해 가족 조사를 자세하게 수행해야합니다. 발작과 발작이 있는지 여부에 관계없이 정신 지체와 간질을 유발할 수있는 심각한 유전병의 경우, 산전 진단 또는 신생아 선별 검사를 실시하여 임신 또는 조기 치료를 결정해야합니다.
복잡
증상 성 간질 증후군 합병증 합병증
일반적인 수반 장애 및 경련.
징후
증상 성 간질 증후군의 증상 일반적인 증상 소뇌 운동 실 조성 운동 장애 기능 장애 진전 신생아 신생아 간질 지속 상태 전두엽 간질 cingulate gyrus myoclonus 전두엽 간질 운동 지능적으로 부족한 신경성 난청 운동
일반적인 증상 간질 증후군의 임상 증상이 아래에 설명되어 있습니다.
1. 영아 연축은 여러 가지 원인에 의해 발생하는 영아 간질이며, 종종 정신 지체가 동반되며, West West라고도 알려진 West (1841)에 의해 처음보고되었습니다.이 질환의 원인은 불분명하고 특별합니다. 성적인 유아 연축은 상 염색체 열성입니다.
대부분의 어린이는 1 세 이전에 질병을 앓고 있으며, 피크는 4 ~ 7 개월이며, 일반적으로 특징적인 마비, 정신 지체 및 높은 진폭 진폭 손실을 특징으로하는 남성 영아에서 더 흔합니다. 샘플 또는 끄덕임, 종종 여러 유형의 조합으로 질병은 두 가지 유형의 증상과 특발성, 뇌 손상의 이력 또는 명확한 원인 이상의 증상으로 나뉘어 정신 운동 발달 지연, 눈에 보이는 신경 학적 징후 또는 신경 영상을 나타냅니다. 비정상; 특발성은 드물고, 뇌 손상의 이력, 명확한 원인, 신경 학적 징후 또는 신경 영상 징후가 없습니다.
유아 코골이 뇌파 기능 (그림 1), 각 리드는 불규칙하고 고 진폭의 느린 파도와 동기화되지 않으며 불규칙한 스파이크, 스파이크, 스핀 느린 파도, 여러 스파이크, 높은 수준의 무질서한 뇌파를 동반합니다 사진이 바뀝니다.
2. 경미한 운동성 발작으로도 알려진 Lennox-Gastaut 증후군 (LGS)은 내화성 간질 증후군이있는 소아이며, 특정 유형의 발작이 있으며 종종 정신 지체와 전형적인 뇌파가 동반됩니다 Gibbs 등 (1939)은 발작이 3 회 / s 척추 파 합성 (SSW)이없는 상태와 비교하여 LGS의 EEG 특성을 설명했으며, LGS가 2.5 배 / 초 미만인 경우, 간질이있는 소아의 4.2 % ~ 10.8 %를 차지하는 특성으로 변경됨 쁘띠 말 변이체 (PMV)라고 불리는 척추 느린 파 합성은 SSW가 느린 환자가 통제 할 수없는 심한 발작을 가지고 있음을 보여줍니다 Lennox와 Gastaut는 증상과 뇌파의 관계에 대해 자세히 논의합니다. Lennox-Gastaut 증후군.
증상 성 LGS의 원인은 태아, 주 산기 및 산후 요인, 선천성 뇌 발달 및 대사 이상, 감염, 외상 등을 포함하며, 사례의 10 % ~ 20 %는 LGS 이전에 영아 연축이 있었다.
보통 4 개월에서 11 세, 4 세 이전, 1 ~ 2 세, 남성 대 여성 비율 1.4 : 1 ~ 3.3 : 1, 종종 정신 지체가 동반되며, 어린이의 60 %가 뇌병증 병력이 있으며, 동시에 어린이 2 회 이상의 에피소드는 LGS의 중요한 특징, 일반적인 강장 발작 및 비정형 부재 발작뿐만 아니라 강장 발작, 근시 발작, GTCS 및 단순 부분 발작, 빈번한 에피소드 및 종종 간질 발작이다.
LGS 아동의 20 ~ 60 %는 발병 시점에 정신 지체가 있고, 수년간 발병 한 후 75 % ~ 90 %는 정신 지체가 있으며, 정신 지체는 질병의 발병과 관련이 있으며, 아동의 절반은 행동 이상이 있으며 ADHD 또는 공격적이며 증상이 나타납니다. 성 행동, 신경 및 영상 검사를받은 어린이의 절반이 정상이었고 나머지는 뇌성 마비, 비정상적인 언어 및 기타 신경 학적 결손과 관련이있을 수 있습니다.
뇌파 배경 활동은 공격시 비정상적이며, <3Hz 척추 느린 파, 종종 보이는 다중 원인 이상이 있으며, 일반적으로 뇌파 배경 활동은 깨어있을 때 비정상적입니다 .1 ~ 2.5 배 / s 척추 파 합성 (SSW)은 두드러진 특징이며 종종 동 기적으로 일반적입니다. 한쪽도 상당히 흔하며, 소수는 국소 적으로 분포되고 이마는 가장 중요합니다.
주요 임상 유형은 다음과 같습니다.
(1) 강장 발작 : 일반적으로 강장제 축상 (토닉 축), 머리, 콧 구멍 및 몸을 똑바로 나타내며, 때때로 웨스트 증후군과 구별하기 어려운 경우, 의식 상실없이 일시적인 에피소드, 의식 장애의 재발 된 에피소드, 다중 수면 특히, II 기 수면, 양측 중등도에서 고 진폭 10-25 회 / s의 빠른 리듬 발병, 전방 리드, 특히 느린 수면 (NREM), 짧은 지속 시간, 때로는 임상 적 방전이있는 뇌파 버스트 방전 전에 저수준 백그라운드 활동 또는 일반 척추 파 통합 방전이 종종 나타납니다.
(2) 비정형 부재 발작 : 환자의 절반에서 시선 또는 안구 상승을 보이며, 진행중인 활동이 중단되고, 전형적인 부재 에피소드와 비교하여 발작이 갑자기 끝나지 않으며, 발작 과정이 느리고, 정지 과정이 느리고, 의식이 완전히 상실되지 않으며, 자율 장애가 발생할 수 있습니다. 자율적 이상은 몇 초에서 10 초 이상 지속되었으며, 발병 당시 EEG는 척추 파 합성 1 초당 2 ~ 2.5 배 범위의 불규칙성을 보였으며, 이는 종종 방사 기간과 구분하기가 어려웠다.
(3) 긴장 장애 : 영아에서 더 흔하게 발생하며, 근육 긴장이 갑자기 사라지면 신체 자세를 유지할 수 없으므로 환자가 갑자기 넘어지고 외상을 입을 수 있으며, 즉각적인 공격은 의식을 잃을 수 있고, 심각한 의식 상실, 몇 초 동안 지속될 수 있으며, 뇌파는 스파이크를 볼 수 있습니다 파도, 느린 파도 또는 척추 느린 파도 합성.
(4) clonic 발작 : 명백한 전신성 또는 부분적인 myoclonic tics, 강장 발작 없음, 의식 상실, NREM 단계에서 발작이 주로 발생할 수 있음, EEG는 일반적으로 10 배 / s 활동, 척추 느린 파 통합 방전과 혼합 됨.
(5) 비정형 부재 발작의 지속 상태 : 발작이 지속되고, 의식이 혼탁 해지고, 긴장이있을 수 있으며, 작은 발작 지속성으로 알려진 단기 전신 근시 발작이 LGS 환자의 14 % ~ 50 %에서 나타납니다.
3. 청소년 (Type III) 고셔병 (Gaucher disease)으로도 알려진 청소년 뇌병증 질환은 상 염색체 열성 글루코 세로 브로 시도 시스 (glucoserebrosidosis)이며,이 질환이있는 어린이는 lq21 ～ 31로 존재합니다. 대립 유전자 1448 뉴클레오티드 대립 유전자, 어린이는 대부분 10 세 이내에 발달하고, 신경계는 만성 진행성 정신 지체, 소뇌 운동 실조증, 근시 간질과 같은 발작, 손발과 같은 피라미드 외 증상 운동, 떨림 및 이완.
뇌파는 6 ~ 10Hz 확산 척추 느린 파와 리드미컬 한 날카로운 파도를 보여 주었고, 6 ~ 10Hz 광 자극은 근시 발작을 유발할 수 있습니다.
4. 청소년 가족 정신 분열증 (가족 성 aurourotic idiocy)은 상 염색체 열성 유전이며, 대부분의 어린이는 염색체 15 (15q23-q24)의 긴 팔의 아미노산 인 유태인 유전 적 배경을 가지고 있습니다. Hexosidase A 결핍, 어린이는 4-10 세이며, 첫 증상은 진행성 시력 상실 및 시신경 위축증, 부재 발작, 근시 간질 발작 또는 일반 강장 발작 등의 여러 유형의 발작입니다. 장애, 정신 이상 및 정신 쇠퇴.
초기 뇌파는 말기에서 다상 스파이크와 낮은 파장의 저파 활동과 함께 확산 된 저파 배경을 갖는 발작성 고파의 저속 파열을 보였다.
5. 벚나무 홍반 근육 증후군 체리-붉은 반점 균근 증후군은 상 염색체 열성 유전이며, 신경 산 침착 환자에서 10q23 유전자 돌연변이가 있음을 확인하여 β- N- 아세틸 네 우라미 나제에서의 결함은 리소좀 저장으로 인해 신경계의 기능 장애를 유발한다.
8-15 세 이상, 눈에 보이는 점진적 시력 상실, 수정 불투명도, 안저 검사는 수년간의 균근 발병, 다발성 균류 및 의도 후 벚나무 붉은 반점, 소뇌 운동 실조증 및 말초 신경 병증 등을 볼 수 있습니다. 의도 myoclonus.
뇌파는 확산 된 10-20Hz 양성 위상 스파이크, 근시 적 발작 동안 10-20Hz 동시 방전, 소변 증가 시알 산 올리고당, 말초 혈액 백혈구 및 림프구의 리소자임 신체 저장, 피부 섬유 아세포 배양은 명백한 시알 산 결핍을 보여 주었고, 병리학 적 검사는 간 Ketffer 세포, 장 근육 신경총 뉴런 및 뇌 뉴런 저장을 보여 주었다.
6. 진행성 균류 간질 (PME)은 다음 세 가지 유형을 포함하여 상 염색체 열성 유전입니다.
(1) Lafora small body myoclonic epilepsy : Lafora disease라고도하며, 6 ~ 19 세 (평균 14 세)의 발병이 드문 상 염색체 열성 유전자 질환으로, 대부분 강 장성 발작으로 불규칙성이 발생합니다. Myoclonic 발작, 섬광, 시끄러운 및 접촉 자극은 가벼운 사지 엇갈림, 심한 근시 또는 국소 발작, 조기 정신 쇠약의 시작, 빠른 진행, 소뇌 실조증을 질병의 후기 단계에서 수개월 또는 수년 후에 유발할 수 있습니다 , 힘줄과 불수의 운동의 원뿔, 피라미드 외의 징후.
뇌전 증은 발병 초기에 정상이었고, 여러 번의 급상승으로 비특이적 인 짧은 파열이 있었으며 배경 활동은 정상적이고 수면이 유도되지 않았으며 소뇌, 피라미드 및 추 체외 징후가 나타난 후 뇌파는 전형적인 변화를 보였으며 배경 활동은 느리고 부정맥이었다. 다양한 스파이크 또는 스파이크가 있으며, 후기에 특징적인 감광성 방전이 나타납니다. 특수한 폴리 글리 칸체는 겨드랑이 땀샘 또는 간 생검에서 볼 수 있습니다. 폴리 글루칸으로 구성된 타원 호 염성 호 염기성 침전물입니다.
(2) 비정형 섬유 (MERRF)를 갖는 근시 간질 : 또는 MERRF 증후군은 5 내지 15 세에서 더 흔하게 나타나는 모계 유전자 미토콘드리아 DNA 돌연변이에 의해 야기 된 미토콘드리아 질환이다. 일반적으로 10 세 이후의 어린이는 강직성 간질, 소 뇌성 실조증, 정신적 쇠퇴, 치매 및 근병증과 함께 근시 간질이 특징 인 명확한 가족력을 가지고 있습니다. 드워프, 신경계 청각 장애, 시력 위축, 아치형 발과 같은 발 기형, 가래 반사 소실, 깊은 감각 장애 및 내분비 장애.
뇌파 배경 활동은 정상이며, 양측의 느린 척추 파와 넓은 척추 파, 확산 델타 파 폭발, 광 자극 감도, 확산 뇌 위축, 백질 손상, 기초 석회화 및 저밀도 병변이 CT 및 MRI에 의해 관찰 될 수 있습니다. 근육 생검은 부러 지거나 두피 같은 붉은 섬유로 보일 수 있으며, 이는 진단을 확인하는 데 도움이됩니다.
(3) Unverricht-Lundborg 증후군 :이 증후군은 상 염색체 열성 열성이며, 소아는 6 ~ 18 세이고 질병은 빠르게 진행됩니다. 평균적인 질병 과정은 2 ~ 10 세입니다. 첫 번째 증상은 근시 전환, 의식은 깨어 있습니다. 자발적 활동 균은 발생하고, 불규칙하고, 동기화되지 않으며, 광 자극에 민감하며, 강직성 발작, 소뇌 운동 실조증, 근사 증 및 치매와 병용 될 수 있습니다.
뇌파 이상은 임상 증상에 선행 할 수 있으며, 양측 동기 척추 느린 파 및 다중 척추 느린 파 발생, 점진적인 산란 배경 리듬, 광 자극이 4 ~ 6Hz의 격렬한 급상승 및 재건 스파이크를 나타낼 수 있음, 시각적 유발 가능성은 매우 비정상적이며 뇌 CT 검사는 정상이며 뇌척수액의 GABA 함량이 감소합니다.
확인
증상 성 간질 증후군 검사
1. 혈액, 소변, 대변 및 혈당의 일상적인 검사, 전해질 (칼슘, 인) 측정.
2. 바이러스 성 뇌염, 압력 증가, 백혈구 증가, 단백질 증가, 박테리아 및 박테리아 감염, 설탕 및 염화물 감소, 뇌 기생충 질환은 호산구 증가증, 중추 신경계와 같은 중추 신경계 감염의 뇌척수액 검사 매독에서 Treponema pallidum에 대한 항체는 양성이며 두개 내 종양은 두개 내압이 증가하고 단백질이 증가했을 수 있습니다.
3. 혈청 또는 뇌척수액의 아미노산 분석은 가능한 아미노산 대사 이상을 나타낼 수 있습니다.
4. 두피 전극 및 스페 노이드 전극, 스너프 전극, 타원 전극 및 두개 내 전극과 같은 특수 전극, 경막 외 전극 및 심부 뇌 전극을 포함한 두개 내 전극을 포함한 전통적인 EEG 기록의 신경 생리 학적 검사 와이어 전극 및 게이트 전극을 포함하는 경막 외 전극은 간질 영역 일 수있는 뇌에 위치하며 간질 초점 및 간질 영역을 종종 결정할 수 있으며, 전기적 자극을 사용하여 기능적 국소화 (functional localization) 라 불리는 운동, 감각 및 언어의 경계를 결정할 수있다. 그림, 수술 절제의 범위를 계획하는 것이 매우 도움이됩니다.
전통적인 EEG 기록 방법은 간질 병소 및 간질 영역을 결정할 수 있지만 뇌전도 발작을 임상 증상과 연결하는 것은 종종 불가능하기 때문에 CCTV 또는 TV 이미지와 EEG 기록을 동시에 사용하는 경우 장기간의 감시를 위해 여러 번의 습관성 발작을 기록하고, 간질을 구별하고, 발작의 시작과 임상 증상의 관계를 결정하는 것이 종종 가능합니다.
새롭게 개발 된 자기 뇌파 (MEG)는 심부 뇌 간질 방전 소스 (쌍극자)의 위치를보다 정확하게 제공합니다.
5. 신경 영상 CT 및 MRI는 간질 구조 이상 진단을 크게 개선 시켰으며, CT 또는 MRI 병리학 적 변화에서 증상 성 간질 (증후 성 간질)의 50 % 내지 70 %를 볼 수있다.
CT와 MRI는 간질로 인한 뇌 기능 장애에 대해 정확하게 추정 할 수없는 정적 구조적 이상을보고 있으며 현재 뇌 기능 검사는 양전자 방출 단층 촬영 (PET), 단일 광자 등 임상 실습에 적용되고 있습니다. 단일 광자 방출 단층 촬영 (SPECT) 및 자기 공명 분광법 (MRS), PET는 뇌의 설탕과 산소 대사, 뇌 혈류 및 신경 전달 물질 기능 변화를 측정 할 수 있으며 SPECT는 뇌를 측정 할 수도 있습니다 MRS는 혈류, 신진 대사 및 신경 전달 물질 기능의 변화를 나타내지 만 정량화 측면에서 정량적 PET는 없지만 간질 부위의 아세틸 아스파 테이트, 콜린 함유 물질, 크레아틴 및 젖산과 같은 특정 화학 물질의 변화를 측정 할 수 있습니다.
6. 신경 화학적 검사 발작, 발병 및 발병 사이의 특정 생화학 적 변화를 측정하기 위해 적용된 이온-특이 적 전극 및 미세 투석 프로브를 뇌 간질 영역에 배치 할 수 있습니다.
7. 신경 병리학 적 검사는 외과 적으로 절제된 간질 병변의 병리학 적 검사로, 간질의 원인은 뇌종양, 흉터, 혈관 기형, 경화증, 염증, 이형성증 또는 기타 이상에 의해 유발되는 것으로 판단 할 수 있습니다.
8. 신경 심리학이 검사는인지 장애를 평가하고 뇌전 증 또는 영역이 어느쪽에 있는지를 판단 할 수 있습니다.
진단
증상 성 간질 증후군의 진단 및 식별
진단 기준
간질의 진단은 주로 발작 병력에 근거하며, 증인은 뇌파 간질 퇴원 증거로 보충 된 발작 과정에 대한 신뢰성 있고 상세한 설명을 제공하여 진단을 확인합니다. 증상 간질은 의학적 병력과 신체 검사 모두에서 실마리를 찾을 수 있습니다. 비정상적인 출생, 두부 외상, 뇌염, 수막염의 병력 등 또는 심한 두통, 편마비 또는 가래 및 정신 지체 등과 같은 기타 신경 증상은 저혈당증 에피소드, 대사 또는 내분비 장애와 같은 전신 증상을 가질 수 있습니다. , A-S 증후군, 정신 분열증, 기생충 증, 돼지 진드기 등과 같은 기생충은 나이가 들어간 환자의 경우 신체 검사 및 뇌파에서 이상이 발견되지 않더라도 증상 간질을 완전히 배제 할 수 없었습니다. 필요한 경우 다른 보조 검사를 검토하고 수행하십시오.
증상 성 간질의 경우 원인은 뇌 질환 또는 전신 질환의 진단이어야합니다.
국제 간질에 대한 동맹 (ILAE, 2001)은 발작과 간질 증후군 진단에서 진단 축의 아이디어를 권장하며, 먼저 발작을 설명하고 발작 및 간질 증후군의 유형을 결정한 다음 추가 조사를합니다. 병인 및 중추 신경계 손상은 결국 원인과 부상에 대해 치료됩니다.
차별 진단
1. 발작 (발작)은 다양한 발작 질병과 차별화되어야 함
(1) 코골이 : 코골이는 때때로 전신 근육의 불규칙한 수축으로 나타나며 반복적으로 발생하며, 강직성 발작과 구별되어야합니다. 의료 병력은 코골이 에피소드가 누군가가 있고 감정적으로 자극 될 때 발생한다는 것을 알 수 있습니다. 울고 비명을 지르고 무의식적 상실과 요실금이 동반되는 수십 분 또는 시간, 심지어 하루 종일 지속되는 공격, 타박상, 공격 중에 검사하면 근육 수축을 볼 수 있습니다. 강장제, 동공, 각막 반사 및 힘줄 반사의 법칙을 준수하지 않습니다.
일부 간질 발작 환자, 특히 만성 환자는 정서적 반응을 포함하여 정신 이상이 다른 정도이므로 코골이의 색이 정신 운동 발작을 유발할 경우 간질을 배제 할 수는 없습니다. 기준에 따르면 추가 검사가 여전히 필요합니다.
(2) 실신 : 실신은 또한 단기 발작 상지 경련을 동반하는 단기적인 의식 장애이며, 다양한 발작과 구별되어야합니다. 혈압 성 실신 전에는 대부분 정서적 자극 또는 통증 자극의 병력이 있습니다. 정맥 리턴 감소로 인한 실신 더 자주 서서, 탈수, 출혈 또는 배뇨, 기침; 갑작스럽게 일 어설 때 저혈압 기절이 더 많이 발생합니다; 달리거나 달리는 경우 심장 성 실신이 더 자주 발생하며, 현기증이 시작되기 전에 대부분의 실신이 발생합니다. 흉부 압박감, 검은 눈 및 기타 증상은 갑작스러운 부재와 같이 의식 회복과 체력 회복이 훨씬 느립니다.
(3)과 호흡 증후군 : 불안과 다른 신경증 환자는 현기증과 인공 호흡으로 인해 입과 사지가 마비되거나 마비 될 수 있으며, 이는 현기증과 손발의 경련을 동반 할 수 있습니다. 동일한 증상이 반복 될 수 있는지 확인하기 위해 과도한 인공 호흡 검사.
(4) 편두통 : 두통 간질은 편두통과 구별되어야하며, 전자의 두통은 갑작스럽고 지속 시간이 길지 않으며 몇 분 동안 지속되며 메스꺼움과 구토와 같은 위장 증상을 거의 동반하지 않습니다. 간질 퇴원, 시작 및 종료에는 분명한 경계가 있으며, 항간 질의 지속적인 치료가 필요하며, 편두통 발작은 점진적이고, 종종 일방적이며, 대부분 휘발성 두통, 더 긴 기간, 보통 몇 시간 또는 1 ~ 2 일, 메스꺼움, 구토 및 기타 위장 증상이 동반되는 경우, 뇌파는 간질 분비물, 대부분 비특이적 인 느린 파도, 처음에 타르타르산 타르타르산 카페인이있는 편두통을 발작 할 수 없습니다.
(5) 일시적 허혈 발작 (TIA) : TIA는 경동맥 또는 척추 기저 동맥 시스템으로의 일시적인 혈액 공급을 말하며 혈액 공급 영역의 국소 신경 기능 장애, 해당 증상 및 징후, 일반적인 증상 5 분 이내에 최고치에 도달하며, 한 에피소드는 보통 5-20 분 동안 지속되며 가장 긴 시간은 24 시간을 넘지 않지만 반복 될 수 있습니다.이 질병은 국소 발작과 구별되어야하며, TIA는 노인에서 동맥 경화, 고혈압이있는 경우가 흔합니다. 관상 동맥 심장 질환 및 당뇨병과 같은 위험 요인, 증상의 지속 시간은 몇 분에서 몇 시간까지 다양하며 증상은 팔다리, 얼굴 등으로 제한되며 재발 할 수 있습니다 .. 신체 검사는 뇌 동맥 경화증의 징후를 보여 주며 뇌파 검사는 정상적이며 두개골입니다. 뇌 CT 스캔은 정상이며, 소수의 사람들은 수두 경색이 있으며 간질은 다양한 연령에서 볼 수 있습니다. 노인의 뇌 혈관 질환에 이차적 인 간질을 제외하고는, 상기 언급 된 위험 인자는 간질 환자에서 두드러지지 않으며 발작이 지속됩니다. 시간은 보통 몇 분이고, 거의 30 분이 넘지 않으며, 국부 간질 증상은 상지 후에 전신으로 확장되기 시작합니다. 공격 후 신체 검사에 이상이 없습니다 .EGE는 한계를 찾을 수 있습니다. 또는 간질 뇌파 파도, CT는 뇌 병변에서 찾을 수 있습니다.
(6) 기면증 : 기면증은 발작 불가항력 수면으로 나타나는 수면 장애, 설명 할 수없는 수면 장애의 유형으로, 대변, 수면 마비 및 수면 착시 등을 동반 할 수 있습니다. 검역 수면 4 중 증후군으로 나타난 환자의 10 %만이 위의 4 가지 증상의 모든 증상을 보이며, 대부분 유년기 및 청소년기 발병, 10 세에서 20 세까지의 질병으로, 각 에피소드는 몇 분 동안 지속됩니다. 최대 10 시간, 일반적으로 10-20 분, 자동으로 깨어나서 즉시 하루에 몇 번, 더 정상적인 신경 학적 검사, 비만과 저혈압 환자, 수면 모니터링으로 특정 이상을 찾을 수 있음, 주간 발작이 잠들 수 있음 빠른 안구 운동 수면 (REM); 야간 수면은 건강한 사람과 다르고, 수면주기는 REM에서 시작하며, 건강한 사람은 비 급성 안구 운동 수면 (NREM)으로 시작합니다. 간질 발병 연령은 기면증 발병 연령보다 빠르며 소아가 더 흔하며 결석 간질은 수면이 아닌 갑작스런 의식 상실입니다 일부 간질 발작은 긴장 상실을 동반하지만 지속 시간은 단 몇 초입니다. 스파이크의 3 / s의 참조 - 느린 파 합성, 부재의 간질은 중요한 차이 값이있다, 특성 변화입니다.
또한 간질은 발작성 정신병 및 발작성 다른 내장 증상과 구별되어야합니다.
2. 간질 증후군의 증상 (간 질적) 간질 및 병인
(1) 간질을 일으키는 전신 질환 :
1 저혈당 : 단식 또는 격렬한 운동, 일반적으로 첫 번째 심장 두근 거림, 현기증, 발한, 구역질, 과민성 및 기타 증상, 심지어 행동 장애가 시작된 후, 이러한 병력이있는 사람들은 추가 진단을 위해 공복 혈당 측정을 수행해야합니다.
2 저 칼슘 혈증 : 손과 발 경련이있는 환자, 장기 설사, steatorrhea 또는 갑상선 수술, 또는 신체 검사에서 변형 된 구루병 환자의 경우, 혈중 칼슘 및 인을 측정해야합니다.
3 아미노산 산 뇨증 : 정신 이형성증이있는 어린이, 창백한 피부색, 근육 톤 증가 또는 진전 및 손발 운동, 페닐 케톤뇨증 의심, 소변 검사, 기타 희귀 색깔, 냄새가 다른 많은 종류의 소변이 있으며 필요한 경우 해당 생화학 검사를 수행하십시오.
4 급성 간헐적 혈성 포르피린증 : 간질과 관련된 복통, 구토, 설사 및 말초 신경 병증은 소변 또는 혈액 검사를 수행해야합니다.
(2) 간질을 일으키는 뇌 질환 : 의학적 병력 (출생 병력, 열성 발작 병력, 뇌염 수막염 병력, 외상성 뇌 손상 병력, 뇌졸중 병력 등) 및 발병 연령은 신체 검사에서 발견되는 두개 내 종양과 같은 몇 가지 증거를 제공 할 수 있습니다. 국소화 징후 및 시신경 부종, 뇌 동정맥 기형의 머리 중얼 음, 피하 낭포 증 (낭성 구균) 등은 원인에 대한 단서를 제공 할 수 있으며, 명백한 확산 성 뇌병증이있는 사람을 제외하고 원인을 알 수 없음 또한 뇌 혈관 조영술, 핵 스캐닝, CT, MRI 등과 같은 추가 검사가 필요한 경우가 종종 있습니다.
