여성의 사춘기 지연

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병원균
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복잡
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진단

소개

여성의 사춘기 지연 소개 여성의 사춘기 발달은 영양 실조, 너무 얇고 너무 뚱뚱한 것과 같은 일반적인 건강 상태의 영향을받는 독립적 인 생식 기관 사건이 아닙니다. 사춘기 발달 연령은 지역과 인종 그룹마다 다르기 때문에 특정 연령 제한을 결정하기가 어렵습니다. 사춘기 및 성 발달의 연령은 정상적인 아동의 평균 연령에 비해 2.5 표준 편차 이상이며 사춘기의 발달 지연으로 간주되어야합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.4 % ~ 0.6 % 취약한 사람들 : 여자들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 무월경

병원균

사춘기 동안 여성의 병인 지연

(1) 질병의 원인

헌법 적 또는 가족적 요인, 시상 하부, 뇌하수체 및 생식선 질환, 내분비 질환, 염색체 이상, 만성 또는 소비성 질환, 영양, 정신 및 심리적 장애를 포함하여 여성 지연 사춘기의 많은 원인이 있습니다. 스포츠 등.

병인학에 따르면 여성의 사춘기 발달 지연은 세 가지 범주로 나눌 수 있습니다.

1 체격 (특발성) 사춘기 지연;

2 고나 도트로 핀-유도 사춘기 지연;

3 높은 성선 자극 호르몬 사춘기 지연, 시상 하부 뇌하수체 병변은 대부분 성선 자극 호르몬 (혈액 FSH, LH 감소)이며 생식선 관련 환자는 대부분 성선 자극 호르몬 (즉, 성선 자극 호르몬)입니다 혈액 FSH, LH 증가) 사춘기 발달 지연.

(2) 병인

시상 하부 뇌하수체 질환

성기능은 시상 하부 또는 뇌하수체 기능 장애로 인해 발생하지 않으며, 성선 자극 호르몬 성 성선 기능 저하증으로 나타나며, 이는 종양, 감염, 부상 또는 선천적 결함으로 인해 발생할 수 있거나 다른 원인으로 인해 발생할 수 있습니다 다양한 원인이 GnRH의 분비 또는 그 맥박 분비 리듬에 영향을 미치며, 중추 신경계 종양은 주로 두개 인두종, 송과선 종양, 이소성 송과 종양, 생식 세포 종양 및 프로 락티 노마, 기타 센터를 포함합니다 신경계 장애는 중추 신경계 감염, 부상 또는 선천성 기형 등일 수 있습니다. 고립 된 성선 자극 호르몬 결핍이라는 상태가 있으며, 환자는 비정상적인 성장 호르몬 또는 다른 뇌하수체 호르몬이없는 성선 자극 호르몬 결핍증입니다. 성 호르몬 수치가 낮아서 폐기종의 폐쇄가 느려지고 뼈가 길어지고 환자의 팔다리가 길고 손가락 거리가 길며 상체와 하체의 비율이 감소합니다.

콜만 증후군은 비교적 흔한 고립성 고나 도트로 핀 결핍으로 여전히 사춘기이며 성적 발달이 없으며 후각 장애 및 기타 기형을 동반하는 경우가 많으며 이종은 상 염색체가 될 수있는 이질적인 유전 질환입니다. 성 유전, 상 염색체 열성 유전 또는 X- 연관 유전은 다른 유전 적 패턴으로 인해 Kallmann 증후군의 유형이 다양합니다.

중증 전신성 및 만성 소모성 질환, 영양 실조 등은 기능성 성선 자극 호르몬 결핍으로 인해 젊음을 지연시킬 수 있습니다 갑상선 기능 항진증 및 쿠싱 병은 종종 사춘기 지연과 관련이 있습니다. 낮은 성선 자극 호르몬, 체중 감량 또는 정신적 스트레스를 주장하는 소녀들에게 일반적으로 먹을 수 없기 때문에 체중이 낮고 추위가 심해 성 발달이 진행되지 않으며 1 차 무월경 또는 2 차 무월경, 식욕 부진은 사춘기 이전에 발생합니다 많은 양의 운동, 신체의 지방이 너무 적음, 사춘기, 월경이 같은 나이의 소녀보다 늦고, 사춘기 전 고 프로락틴 혈증은 청소년 지연을 일으킬 수 있지만 청소년 지연으로 이어 지거나 일부 고강도 훈련 운동 선수 또는 발레리나 등 드물게, 최근의 연구에 따르면 청소년들 사이의 약물 남용도 청소년 지연을 초래할 수 있다고 제안했습니다.

2. 난소 질환

난소 기능 장애로 인해 성 기능 장애의 이형성증 또는 기능 장애로 인해 충분한 성 호르몬을 합성하고 분비 할 수 없으며 뇌하수체 및 시상 하부의 부정적인 피드백 조절을 방해하고 성선 자극 호르몬 분비를 증가시켜 FSH로 이어집니다. LH 수치가 높아지고 E2 수치가 낮아서 고나 도트로 핀 성선 기능 저하증이라고도합니다.이 상황은 선천성 이형성증에서 더 흔하고 성적인 순진한 증상으로 나타납니다. 선천성 생식선 이형성증이 있습니다. 터너 증후군은 비정상적인 X- 번호 또는 구조를 갖는 선천성 질환으로, 전형적인 핵형은 45, X 또는 다른 변이체이며 난소 이형성증, 성 호르몬 부족 및 성적인 특성이없는 어린이는 발달하지 않습니다. 상태, 또한 짧은, 목 모양의 가래,면 처리 된 가래, 배럴 흉부, 팔꿈치 valgus 및 기타 내장 여러 기형과 같은 신체적 이상 그룹이 종종 있으며, 높은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증도 있습니다. 46, XX 및 46, XY 단순 생식선 이형성증은 또한 난소 부위의 방사선 요법 또는 화학 요법으로 인한 유아기 또는 난소 기능에서 성적 순진한 난소 절제술로 나타남 젊음의 울림

예방

여성 사춘기 지연 예방

Physique (특발성) 사춘기 지연 환자는 종종 가족력이 긍정적이므로 병리학 적 원인,시기 적절한 치료를 배제하기 위해 조기 발견 및 적시에 감지하는 것이 좋습니다.

복잡

사춘기 지연 합병증 합병증 무월경

여성의 사춘기 지연이 더 이상 존재하지 않기 때문에 여성의 지연된 사춘기는 일시적으로 결혼 후 출생에 영향을 미치며, 정상적인 발달로 대부분의 사람들은 정상적인 사람으로서 출산에 영향을 미치지 않습니다.

징후

여성의 사춘기 지연 증상 흔한 증상 동맥류 이상 지질 혈증 2 차 무월경 뇌하수체 청소년기 가슴 발달 느린 피로 체중 증가 두개 내압 증가 갑상선 기능 항진증

1. 피지 크 (특발성) 사춘기 지연

헌법이 지연된 사춘기는 소아에서 사춘기 발달이 지연되는 주요 원인 중 하나이며,이 환자들은 종종 가족력이 긍정적입니다. 어머니 또는 아버지와 형제 자매가 사춘기 지연이 있습니다 (14-18 세). 주된 이유는 사춘기 나이에 시상 하부가 충분히 강한 GnRH 방출 펄스를 생성하지 못하도록하는 GnRH 펄스 발생기의 활성화 지연으로, 전신 성선 자극 호르몬 세포가 LH 및 FSIH의 생성을 효과적으로 자극 할 수 없으며, GnRH 수준은 환자의 나이와 관련이 있습니다. 기능 부족에 비해 생리 학적 발달, 부신 피질 기능 및 생식선 기능이 종종 뒤쳐져 단일 성선 자극 호르몬 결핍 환자와는 다른 경우가 많으며, 후자는 부신 기능에 종종 나타남 정상적인 나이가 발생합니다.

13 세에서 16 세 사이의 이차 성 발달은 여전히 환자에게있어 키가 작고 유치한 것으로 특징 지어지며 실제 나이보다 외관이 더 작을 것으로 추정되지만 아이는 완전히 건강하고 정상적인 지능을 지니고 있으며, 어린이의 약 60 %가 어린이입니다. 그의 가족 (특히 아버지와 어머니)은 비슷한 성숙기의 역사를 가지고 있는데, 헌법적인 사춘기가 지연되면 체중과 키는 일반적으로 정상이지만 성장 후 처음 몇 년 동안 성장률이 상대적으로 느리며 뼈 연령 성숙이 동반됩니다. 지체되는 경우, 키는 종종 해당 연령 또는 그 이하의 아동의 키의 3 번째 백분위 수와 동일하며, 신체는 아동의 전체에 걸쳐 짧아서 해당 연령의 3 번째 백분위 수 주위에서 변동하지만 키가 커지고 있습니다. 속도는 정상에 가까우며, 매년 약 5cm 정상적인 어린이의 성장과 발달의 정상적인 단계에서 사춘기 발달이 지연된 어린이의 성장은 여전히 느리고, 그들과 동료 사이의 차이는 점차 커지고, 이차적 인 성적 특성의 발달은 지연됩니다. 키와 뼈 연령 성숙도는 그에 상응하여 후진 (1 ~ 3 년)이지만 특정 연령에 도달하면 자발적으로 이차적 인 성적 성숙과 갑작스런 성장을 일으킬 것입니다. 동시에, 키와 뼈는 정상입니다. 소아의 사춘기는 실제 나이 뒤에 있지만 뼈 나이와 일치합니다. 소녀가 11 세에서 13 세가되면 사춘기 동안 LH 분비가 증가하고 수면 관련 야간 LH 맥박이 증가합니다. 분비, LH 분비 피크는 낮에 나타 났으며, 18 세 이상의 골 연령은 여전히 사춘기 시작이 없었으며, 대부분의 환자는 사춘기를 발달시킬 수 없지만 예외는 있습니다.

신체 검사 결과 신체가 짧고 다른 생식기 (외부 생식기 포함)가 정상이며 영양 상태가 좋았으며 일부 어린이는 질 점막 변화, 가벼운 모발 성장, 때로는 매우 이른시기와 같은 초기 사춘기 발달의 특정 특성을 가질 수 있습니다. 사춘기 유선 발달, 내분비 기능 검사 및 두개골, CT 및 기타 검사의 징후는 정상이며, 성선 자극 호르몬 수준 및 GnRH에 대한 반응은 실제 연령보다 낮으며 뼈 연령과 호환됩니다. 플라즈마 GH는 일반적으로 다양한 자극 테스트 또는 저용량의 성 호르몬 복용 후 감소했지만 정상으로 돌아옴.

Baumann은 인도 아대륙의 3 개의 무관 한 패밀리에서 GHRHR의 세포 외 말단에서 발견되는 GHRH 수용체 (GHRHR) 유전자의 불 활성화 돌연변이에 이차적 인 단일 GH 결핍 인 새로운 짧은 키를보고한다 (E72X 또는 E50X) 브라질 북동부 인구에서 동일한 넌센스 돌연변이가 존재하고 또 다른 돌연변이가 발견되며, 이는 유전자 인트론 1 접합 돌연변이이며, 이의 상속은 상 염색체 열성 유전이다 (유전자는 염색체 7의 짧은 팔에 위치) 환자는 단일 GH, 출생 후 성장 장애가 심각하지 않으며 여성 성인의 평균 키는 114-130cm이며 신체는 균형이 잘 잡히고, 소두증, 뼈 나이와 사춘기가 지연되지만 출생은 정상입니다.

2. 낮은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증

사춘기 지연, 사춘기 불임 및 낮은 혈청 성선 자극 호르몬 수준으로 나타나는 낮은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 (HH). 대부분의 HH 경우의 분자 메커니즘은 명확하지 않지만 일부 시상 하부 뇌하수체 유전자가 설명되었습니다. 단일 유전자 돌연변이, 칼만 증후군은 KAL 유전자 (Xp22.3에 위치) 돌연변이에 기인하며, DAX1 유전자 (X 염색체 1 유전자의 용량-감수성 역전-선천성 부신 피질)로 인해 HH와 결합 된 선천성 부신 기능 부전 X 염색체 유전자 1) 복용량에 민감한 성 반전 부신 부신 저형성 선천 중요 영역은 드문 X 연결 열성 유전 질환, GnRH 수용체, 렙틴 및 렙틴 수용체 돌연변이는 상 염색체 열성 유전성 HH를 유발할 수 있으며, 또한 단일 FSH 및 LH는 상응하는 β 서브 유닛 유전자의 돌연변이에 의해 야기 된 HH 표현형이 부족하다. HH의 원인은 알려져 있지 않지만이 질환의 임상 증상은 환자의 연령, 호르몬 결핍 정도 및 다른 뇌하수체 호르몬의 조합 여부에 따라 다릅니다.

(1) 성선 자극 호르몬 결핍 : 안장 내 또는 안장 외 종양, 두부 외상, 감염 등과 같은 뇌의 많은 질병은 시상 하부 및 뇌하수체 손상을 유발하며 성선 기능 저하증은 종종 뇌하수체 기능 장애, 두개 인두의 증상 중 하나입니다 종양은 시상 하부, 뇌하수체 기능 장애 및 성적인 순진을 유발하는 가장 흔한 종양으로, 두통, 시각 장애, 키가 작고, 당뇨병 및 사지 약화, 종종 비정상 안저 및 시야가있는 환자, 낮은 수준의 성 호르몬 이외에도 다른 호르몬이 관여합니다. GH, TSH, ACTH 또는 AVP와 같이 때때로 PRL이 증가하고, 어린이 안장 종양이 드물고, 프로락틴 종은 내인성 오피오이드 펩티드 활성을 증가시킬 수 있기 때문에 안장에서 더 흔한 유형의 종양입니다. GnRH 맥박 분비는 사춘기 발달을 막을 수 있지만 브로 모 크립 틴 및 기타 치료를 통한 치료는 상태가 종종 크게 개선됩니다. 또한 안장 부위의 다른 자궁외 송과 종양, 대부분 생식 세포 종양, 일부 환자는 청소년기를 보여줍니다 시작하지 않으면, 뇌하수체 증의 다른 증상으로 인한 두개 내압의 증상이 나타나고, 당뇨병 성 요붕증, 조직 구증 (Hand-Schüler-Christian syndrome)이 침범 될 수 있습니다. 성기능 장애, 사춘기가 시작되지 않는 시상 하부-뇌하수체 영역, 종종 당뇨병 insipidus 및 기타 뇌하수체 기능 장애를 나타내는이 질병은 단일 국소 병변으로 나타날 수 있지만 뼈, 폐, 간과 같은 여러 기관을 포함 할 수도 있습니다 기타, 희귀 중추 신경 종양에는 여전히 시상 하부 또는 시신경 교종, 성상 세포종 및 염색체 종, 외상, 염증 및 결핵과 같은 특정 감염이 사춘기 지연이 드물게 발생하며 생식선으로 나타남 기능 부전 환자는 또한 뇌하수체 호르몬 감소와 관련이 있으며, 거미류 낭종이있는 어린이는 뇌하수체 및 당뇨가있을 수 있습니다 키가 작고 손이 작고 발이 약하고 지능이 좋지 않은 경우 중추 신경계 병변은 여러 뇌하수체 병변을 일으키는 것으로 간주되어야합니다. 호르몬 결핍을 촉진 할 가능성.

시상 하부-뇌하수체 기능에 미치는 두개 내 병변의 효과는 2 차 뇌수종의 존재 여부 및 시상 하부-뇌하수체 호르몬 결핍을 유발할 수있는 수술 또는 방사선 요법을 받았는지 여부에 따라 다릅니다. 또한 시상 하부 뇌하수체 성 선종 축 활성화를 유발하여 조숙 한 사춘기를 유발할 수 있습니다.

(2) 선천성 성선 자극 호르몬 결핍증 :

1 칼만 증후군 (Kallmann syndrome) : 어린 시절에는 영향을받지 않는 단일 성선 자극 호르몬 결핍, 사춘기에는 이차적 인 성적 특성이 없으며 전갈과 같은 체형, 긴 팔다리, 위 / 아래 <0.9, 성적인 유치 또한 후각 장애가 동반되며,이 질환은 Xp22.3 (KAL 유전자)에 위치한 유전자의 결함 인 것으로 밝혀졌으며, 후각 기질의 GnRH 세포는 배아 단계에서 뇌로 이동하며, 환자의 LH 펄스는 분비에 결함이있다. 생식선 이형성증 또는 발달 없음.

2 선천성 부신 기능 부전과 성선 자극 호르몬 결핍증 : 사춘기 연령의 주요 원인은 성선 자극 호르몬의 부족이지만 질병은 대부분 글루코 코르티코이드와 미네랄 코르티코이드 결핍으로 인한 것입니다. 유전자 결실의 범위에 따르면, 환자는 Duchenn 근육 위축, 글리세롤 키나제 결핍, 오르니 틴 카르복시 포밀 트랜스퍼 라제 결핍 및 정신 지체가있을 수 있습니다. 외인성 GnRH 펄스 요법은 효과적입니다.

3 간단한 성선 자극 호르몬 결핍증 : 성선 자극 호르몬의 갑상선 기능 항진증으로 인해 비정상적인 신체가 없으며 성선 자극 호르몬으로 치료하면 생식 기능이 정상화 될 수 있습니다.

4PraderWilli 증후군은 명백한 비만, 짧음, 성적인 순진함 및 정신 지체가 특징이며, 영아의 낮은 근육 톤, 작은 손과 발 및 편도 모양의 특징이 있으며, 환자의 약 절반은 염색체 15의 긴 팔을 동반합니다. 결실 (Del 15q11-12), 거의 모든 환자는 아버지에서 유래 한 염색체 15 결실이 있습니다.

5Laurence-Moon-Biedl 증후군은 주로 비만, 단신, 다중 손가락 기형, 망막염 색소 침착, 정신 지체 및 생식선 기능 저하 성 생식 기능 장애, 상 염색체 열성 장애, 환자의 망막 병증으로 나타납니다. 5 ~ 10 세 어린이의 약 15 %가 망막 색소 침착을 겪고 있으며, 73 %는 20 세에 시각 장애를 겪고 있으며, 비만은 유아기부터 시작됩니다.

(3) 특발성 뇌하수체 단신은 종종 시상 하부 방출 호르몬 결핍으로 인한 뇌하수체 손상을 유발하며, 처음에는 단신으로 나타나고 표현 적 순진한, 단신은 단발성 GH 결핍 환자와 달리 초기 증상입니다. 외인성 스테로이드 성 호르몬 요법은 또한 골 연령이 11 세에서 13 세가되면 사춘기를 발달시킬 수 있으며, GH 치료 후이 환자의 골격 연령은 사춘기를 시작하지 않으며 성 호르몬 대체 요법에 의해 효과적입니다.

(4) 기능성 성선 자극 호르몬 결핍 전신 대사 장애, 영양 실조 또는 정신적 요인, 격렬한 운동은 성선 자극 호르몬의 분비를 낮출 수 있으며, 위의 요인이 제거 될 때 생식선 축의 기능적 활동을 시작할 수 없습니다. 체중이 정상의 80 % 이하로 떨어지면 고나 도트로 핀 분비 기능 장애, 성 발달 또는 발달 정체, 영양 강화, 체중 증가 및 시상 하부 유지- 뇌하수체 성선 축 기능 회복 가능 신경성 식욕 부진, 당뇨병, 괴사 장염 등의 일반적인 질병이 있습니다. 최근 렙틴은 기아 동안 신경 내분비 변화를 조절하는 데 중요한 역할을하는 것으로 제안되었습니다. 혈중 렙틴 농도 감소, 체중 감소, 갑상선 호르몬 분비 감소, 스트레스 호르몬 분비 증가 (ACTH, 코르티손), 성선 자극 호르몬 저 생식선 기능 저하증, 배란 지연, 시상 하부 신경 펩티드 Y를 포함한 일부 신경 내분비 반응의 시작 재조합 인간 렙틴의 복강 내 투여 후 (NPY) mRNA 발현이 향상되고, 생식력이 감소되며, 갑상선이 수득 될 수있다 호르몬이 증가하고 스트레스 호르몬이 정상으로 감소하고 NPY가 정상으로 감소하고 배란이 정상인 경우 렙틴은 신진 대사 및 수유와 관련된 사춘기 시작 신호 역할을하며 시상 하부 작용, 사춘기 시작 및 생식 기능 촉진, Abima et al. 렙틴의 성숙 성숙 메커니즘은 2 가지 측면을 갖는 것으로 여겨진다 : 하나는 렙틴이 GnRH 뉴런에 직접 작용하고, 맥박 분비를 유도하거나 GnRH mRNA 발현을 촉진시키고, 둘째, 다른 인자 (NPY, γ- 아미노 부티르산)에 의해 매개 될 수 있다는 것이다. 렙틴과 NPY의 관계에 대한 더 많은 연구가 필요한 글루탐산 등이있다.

만성 신부전 및 그 치료는 내분비, 대사 및 신경 심리학 적 이상 및 약물 효과를 포함한 경로를 포함하여 사춘기의 시작 및 발달을 방해 할 수 있습니다. 신장 장애가있는 어린이라도 신장 이식이 있더라도 성장에 더하여 평균 2 년 지연됩니다. 건강한 어린이만큼 높지는 않지만 겸상 적혈구 빈혈, 지중해 빈혈, 골수 이식 등과 같은 혈액 질환으로 인해 시상 하부 및 뇌하수체 손상이 발생하여 GH 분비, 성기능 장애, 갑상선 기능 부진, 성장 및 성욕이 불충분 할 수 있습니다. 개발 지연.

신경성 식욕 부진 환자에서 내분비 호르몬의 변화는 더 복잡하며 LH, FSH 및 에스트라 디올의 수준은 더 낮습니다. 심한 경우 LH 맥박 주파수가 감소하고 맥박 진폭이 감소하며 체중이 이상적인 체중의 75 % 미만입니다. 단일 GnRH 자극 후. LH 반응이 분명하지 않거나 사라지지 않음, 지속적인 정맥 GnRH (주파수는 90-120min) 자극, LH 맥박 반응은 정상적인 사춘기와 동일합니다. 성선 자극 호르몬의 분비가 충분하지 않은 시상 하부 GnRH 펄스 발생기의 억제는 체중 감소와 관련이 없으며,이 효과는 내인성 오피오이드 펩티드 경로, 정상 체중 지방, 많은 양의 여성에 의해 부분적으로 매개 될 수 있습니다 운동 선수와 발레리나가 사춘기를 지연시키고 1 차 및 2 차 무월경의 발생률이 높지만 몇 달 동안 운동을 중단 한 후에도 체중이 크게 변하지 않더라도 사춘기 시작 및 월경이 발생할 수 있습니다.

낭포 성 섬유증 (CF)은 북유럽의 백인들에게 영향을 미치는 흔한 질병으로 영양 실조와 성장 지연을 유발할 수 있으며, 영양 실조로 인한 시상 하부-뇌하수체 성선 기능 축의 성숙이 지연된 결과입니다. 연구에 따르면 낭포 성 섬유증 환자에서 스테로이드 호르몬과 갑상선 호르몬의 합성에 영향을 미치고 갑상선 자극 호르몬은 요오드 섭취와 배설을 자극하여 갑상선 호르몬을 합성하며 성선 자극 호르몬은 Leydig 세포에서 염화물 이온의 수송을 자극하여 스테로이드 성 호르몬을 합성합니다. CF를 유발하는 주요 결함은 막 통과 전도 조절제 (CFTR) 돌연변이이며, 이는 이들 호르몬으로 인해 "습식 상피의 원형 막"에 존재하는 느린 채널이다. 합성은 CFTR과 관련 될 수 있으며, CF의 성장 지연 이유의 일부는 호르몬 합성의 결함 인 것으로 여겨진다.

3. 높은 성선 자극 호르몬 성선 기능 저하증 대부분의 환자는 터너 증후군 핵형 45, XO 또는 그 변형, 여성의 외모, 키, 성적인 순진함과 같은 생식선 분화 및 이형성증과 같은 유전 적 요인에 의해 발생합니다. 유선은 발달하지 않으며, 종종 기형을 동반하는 원발성 무월경, 단순 생식선 이형성증도 흔하며 핵형 46, XX, 46, XY, 고나 도트로 핀 유형 사춘기 지연의 다른 원인은 덜 일반적이며, 청소년기 다른 질병에 화학 요법이나 골반 방사선 요법을받은 전 여아는 사춘기 발달을 지연시킬 수 있으며, 난소 부전, 원발성 무월경, 희귀 월경 또는 사춘기 발달 등으로 인한자가 면역 난소 염증, 난소 저항은 드물다 일차 성선 기능 저하증, 비정상적인 PSH 및 LH 수용체, 고혈압 FSH, LH 수준, 성 호르몬 합성 장애를 유발하는 17α- 하이드 록 실라 제 결핍으로 인한 기타 질병, 갈락토오스 혈증은 매우 드 rare니다.

확인

여성 사춘기 검사 지연

실험실 검사 :

1. 필요한 경우 혈액, 소변 루틴, 적혈구 침강 속도, 간 및 신장 기능 검사를 사용하여 전신 상태, 혈당, 소변 설탕, 간 및 신장 기능 등을 이해할 수 있습니다.

2. 내분비 호르몬 측정은 주로 성선 자극 호르몬 (FSH, LH) 및 성 호르몬 (estradiol, 테스토스테론)을 측정하며, 에스트라 디올 수준의 결정은 E2> 33.03pmol / L (9pg / ml) 일 때 난소의 기능적 상태를 이해할 수 있습니다. 일반적으로 사춘기의 기능 활동이 있지만 E2는 진단의 기초로 사용할 수없는 변동이있는 경우가 많으며 밤에는 정상적인 사춘기 동안 LH 분비가 증가하므로 야간 LH의 측정은 더 진단 적입니다. 뇌하수체 또는 시상 하부 병변의 확인 지연, 중요한 가치가 있습니다. 정상적인 상황에서, GnRH의 정맥 주사 후, 대상체는 1 차 성적 불충분 및 터너 증후군 환자에서 연령-적응 혈장 LH 및 FSH 반응을 갖는다. 반응이 향상되고 시상 하부 및 뇌하수체 기능 장애가 감소하며 헌법 사춘기의 반응성은 뼈 나이와 호환됩니다.

전체 뇌하수체 기능이 낮 으면 GH 수준이 낮지 만 GH가 정상 수준보다 약간 낮 으면 헌법 사춘기의 지연된 GH 수준이 보통보다 약간 낮기 때문에 헌법 사춘기 지연을 배제 할 수 없습니다 .T3, T4, TSH. 갑상선 기능 항진증의 유무를 결정하고, 필요한 경우 부신 기능을 결정하고, 부신 기능이 있는지 확인하십시오.

기타 보조 검사 :

1. 사춘기 시작과 뼈 연령 사이의 상관 관계가 실제 나이, 머리 X- 선 검사, 두개 인두종이 대부분 비정상적인 안장 부위를 갖기 때문에 뼈 나이의 손목 편평도 결정의 X 선 검사는 일상적인 검사로 나열해야합니다. 그리고 70 %는 석회화를 나타내므로 측면 평막 검사는 진단에 도움이 될 수 있습니다.

2. B- 초음파는 난소의 크기, 모양 및 자궁 발달을 이해하고 다른 복부 질환의 진단을 도울 수 있습니다.

3. CT 및 MRI 검사 CT 및 MRI는 중추 신경계 종양에 중요한 진단 적 가치가 있습니다.

4. 염색체 검사 생식선 저형성 증 또는 일부 특수한 안면 징후의 경우 종종 핵형 분석이 필요합니다.

5. 필요한 경우, 난소 병변 (예 : 난소 이형성증 또는 종양)에 대한 복강경 검사 및 생식선 생검, 복강경 및 생식선 생검을 조정할 수 있습니다.

진단

여성 사춘기 진단 지연

진단

현재 대부분의 학자들이 수용하는 표준은 13 세에서 13.5 세이며 유선 개발, 15 세의 음모 성장, 18 세의 월경이 없으며 사춘기 지연으로 진단 될 수 있습니다.

신체 사춘기 지연은 다음과 같은 특징을 가진 환자가 신체 사춘기 지연으로 진단 될 수있는 것과 같이 다양한 병리학 적 원인의 진단을 배제해야합니다.

어린 시절의 성장과 발달 속도는 기본적으로 정상이며, 사춘기 이후에는 발달이 뒤 떨어지고 뼈 나이의 성숙이 그에 따라 지연됩니다.

2 이차 성적인 특성의 발달은 정상적인 아동의 성 발달이 시작될 때 표준 편차가 2에서 2.5 표준 편차보다 늦습니다.

3은 비슷한 가족 역사를 가지고 있습니다.

4 비정상적인 병력, 정상적인 신체 검사, 실험실 선별 검사는 정상이 아닙니다.

5 아동의 골 연령이 사춘기의 정상적인 발달 연령, 자발적 발달 및 성장 분출에 가까울 때, GnRH 자극 시험은 헌법 및 병리학 적 청소년 지연의 감별 진단에 큰 가치가 있습니다.

차별 진단

사춘기 지연의 진단 과정은 실제로 원인을 결정하는 과정입니다. 먼저 헌법 및 병리학적인 사춘기 지연을 확인해야합니다. 전형적인 사춘기 지연은 임상 적 특성에 따라 구별하기 어렵지 않지만 경우에 따라 엄격한 후속 관찰 및 일련의 검사를 받아야합니다. 식별, 여성 사춘기 지연은 종종 원발성 무월경으로 식별됩니다.