미만성 흉막 중피종
소개
흉막 중피종 확산 소개 이전에 악성 중피종으로 알려진 확산 흉막 중피종은 치명적인 종양이지만 발병률은 높지는 않지만 국소 흉막 중피종보다 흔하며 가장 흔한 흉막 종양입니다. 타입. 임상 증상은 침습적 행동과 관련이 있으며, 이는 일반적으로 흉막 강과 주변 구조를 국소 적으로 침범합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % -0.003 % 취약한 사람 : 40 ~ 70 세 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :
병원균
확산 흉막 중피종의 원인
(1) 질병의 원인
질병의 원인과 메커니즘은 아직 완전히 이해되지 않았으며 다음 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 석면에 장기간 노출되는 것이 종양의 주요 원인으로 여겨지며 모든 종류의 석면 섬유는 중피종의 병인과 관련이 있지만 각 섬유의 위험은 동일하지 않으며 가장 위험한 것은 청색 석면에 노출되는 것입니다. 가장 위험한 것은 황색 석면에 대한 노출이며, 석면에 처음 노출되는 잠복기의 기간은 일반적으로 20-40 년이며, 중피종의 발생률은 석면에 대한 노출 시간과 심각도에 정비례합니다 석면 병리학은 다음과 같습니다.
(1) 동물 실험 : 석면 액은 흉막 중피종을 유발할 수 있습니다.
(2) 석면 섬유는 악성 중피종에서 발견되었습니다.
(3) 석면 근로자, 특히 20-40 년 동안 근무한 근로자는 중피종의 발생률이 3.1 %로 높다는 것을 발견했습니다.
2. 기타 비석면은 천연 광물 섬유에 노출, 만성 흉막 강 감염 (결핵 흉막염) 및 반복 된 폐 감염을 유발합니다 방사선에 노출 된 후 흉막 중피종의 경우 방사선 노출에서 흉막 중피종에 이르는 사례도보고되었습니다. 시간은 7 년에서 36 년이며 평균 16 년입니다.
3. 낫 40 (SV40) 감염 석면 노출 병력이없는 환자의 경우 30 % ~ 50 %가 SV40 감염과 관련이있을 수 있으며 소아마비 시대에는 수백만 명의 미국인이 Salk에 예방 접종을받을 수 있습니다. 이 백신은 SV40에 감염되었으며 최근 SV40은 뇌종양과 중피종 환자에서 분리되었으며, Carbone과 동료들은 중피종 환자의 60 %에서 SV40 단편을 분리하여 쥐에서 SV40의 뇌내 주사를 성공적으로 유도했습니다. 중피종.
(2) 병인
1. 초기에 눈에 보이는 병변은 많은 흰색 또는 회색 입자와 결절 또는 얇은 판이있는 정상 또는 불투명 내장 또는 두정 흉막에서 볼 수 있습니다. 종양이 발달함에 따라이 결절은 서로 융합하여 자라며 흉막 표면이 점점 더 커집니다 두껍고 흉막 강을 차지하고 폐를 캡슐화하여 부피를 작게하고 작게하여 영향을받는 흉벽을 붕괴시킵니다.
2. 병변의 진행성 종양 결절은 정사각형으로 확장되어 횡격막, 늑간 근육, 종격동 구조, 심낭 및 대측 흉막을 포함 할 수있는 조각을 계속 형성합니다. 제한, 부검 환자의 50 %가 혈액 매개 전이를 발견했지만 클리닉에서는 거의 언급되지 않았습니다.
중피종은 상피 또는 중간 엽 세포로 분화 될 수있는 중피 줄기 세포에서 유래하므로, 동일한 종양에서 두 세포를 동시에 찾는 것이 일반적입니다. 조직 학적으로, 확산 성 또는 악성 중피종 상피 유형, 육종 (삽입 간질) 유형, 혼합 유형의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.
상피 종양 세포의 상피는 유두, 관형, 유두, 띠 모양 또는 벗겨짐과 같은 다양한 구조를 가지며, 다각형 상피 세포는 길고 가늘고 표면이 분지 된 미세 융모, 데스 모솜을 가지고 있습니다. 탄성 필라멘트와 세포 간 공간의 묶음.
섬유질 세포는 스핀들 섬유 모세포 육종과 유사하며, 계란형 또는 가느 다란 핵 및 우수한 핵 발달을 갖는 스핀들 형 평행 구성을 갖는다.
하이브리드 유형은 상피와 섬유질 구조를 모두 가지고 있으며, 종양 덩어리에서 생검을 할 때 다른 부분에서 더 많은 표본을 채취할수록 더 많이 혼합됩니다.
중피종의 조직 병리학 적 진단은 어렵고, 특별한 염색, 면역 조직 화학 및 전자 현미경에 의해 선암 및 악성 흉막 중피종을 식별하는 것이 종종 필요하다.
예방
확산 흉막 중피종 예방
이 질병에 대한 효과적인 치료법은 없으며 조기 발견과 조기 치료가 예방의 열쇠입니다.
복잡
확산 흉막 중피종 합병증 합병증
이 질병의 합병증은 없습니다.
징후
확산 흉막 중피종 증상 일반적인 증상 질식 흉막 삼출액 부족 흉부 압박감 흉통 호흡 곤란 호흡 약화과 응고 상태 면역 용혈 건조 기침
남성이 더 흔하고 남성 대 여성 비율은 약 2 : 1, 2/3 환자는 40 ~ 70 세이며, 환자의 약 절반은 석면 노출, 느린 발병, 다양한 임상 증상, 상피 및 혼합 흉막 이력이 있습니다. 중피종은 종종 다량의 흉막 삼출을 동반하지만, 섬유질 유형은 보통 흉막 삼출이 거의 없거나 전혀 없습니다. 상피 환자는 더 쇄골 또는 액와 림프절이 관여하고 심낭, 대측 흉막 및 복막으로 확장되는 것으로 보입니다. 먼 전이와 뼈 전이가 있습니다.
질병의 초기 단계에서 특정 증상 부족, 호흡 곤란 환자의 60 % ~ 90 %, 흉통, 마른 기침 및 호흡 곤란, 환자의 약 10.2 %가 열 및 전반적인 불편 증상을 나타낼 수 있으며, 관절 통증이있는 환자의 3.2 %가 주요 증상으로, 환자는 종종 기침, 주로 마른 기침, 객담 또는 가래가없고 가래에 혈액이없는 경우가 있습니다 악성 흉막 중피종 환자의 호흡 곤란 증상은 특히 활동 후, 흉부 압박감, 호흡 곤란이 분명히 악화되고 휴식 후 증상이 완화됩니다. 호흡 곤란은 흉막 삼출액에 이차적이며 흉막 삼출액과 종양의 증가에 따라 정도가 악화되며, 초기 삼출액은 흉막 강에서 자유롭고 점차 수축되어 점차 큰 종양 조직인 흉통을 점진적으로 대체합니다. 종양이 늑간 신경을 침범했을 때 통증은 제한적이었습니다.
중기 말기와 후기 말기에 환자의 50 ~ 60 %가 다량의 흉막 삼출을 보이며, 그 중 혈액 흉막 삼출이 3/4를 차지하며, 종양 조직이 영향을받는 쪽의 폐 조직을 감싸서 폐 모집이 제한되는 악성 흉막 중피종 환자 치료 후 환자는 심한 호흡 곤란, 점진적 실패, 극심한 호흡 곤란으로 인해 질식합니다. 심한 흉막 삼출액이없는 환자의 흉통이 심해 져서 환자의 견딜 수없는 일반적인 진통제로 점차 증가하여 통증이 자주 완화됩니다. 병변에서 발생하면, 횡경막은 상복부, 어깨, 자세한 병력 및 신체 검사를 할 수 없으며 관상 동맥 심장 질환, 얼어 붙은 어깨 또는 담낭염으로 오진 될 수 있으며, 일부 환자는 주기적 저혈당증 및 비대성 폐가 있습니다. 골관절염이지만 이러한 증상은 양성 중피종에서 더 흔합니다.
진행성 단계가있는 환자는 쇠약, 악액질, 복수, 흉부 및 복부 기형으로 나타 났으며, 임상 증상은 효과적인 제어가없는 진행성 종양 침습의 결과였으며, 일부 환자의 경우 흉벽 덩어리는 중피종에서 유래 한 질병의 진행 단계에서 발견되었습니다. 흉강은 자라며 흉곽 후 바늘 이식으로 인해 발생할 수도 있습니다.
대부분의 신체 검사에서 질병 초기 단계에 긍정적 인 징후가 보이지 않았으며, 나중에 흉막 삼출이 나타 났으며, 가슴 소리가 들리고 숨소리가 줄어들었고 종격동이 건강한쪽으로 이동했으며 흉막 중피종이 매우 커져서 흉막 전체가 채워졌습니다. 공동에서 흉막 삼출이 적고 폐 용량이 감소하고 질병 측면의 흉벽이 무너지고 늑간 공간이 좁아지고 종격동이 영향을받는쪽으로 당겨져 움직일 수 있으며 경우에 따라 복부 팽창도 발생할 수 있습니다. 횡격막을 통한 복강의 침습은 수술 적 의미에서 횡격막 침습이 발생하면 환자의 30 %가 장 폐쇄를 가질 수 있다는 것을 막을 수 없음을 의미합니다.
흉부 징후 이외에도 환자는 종양 관련 증후군을 겪을 수 있지만 일반적이지 않지만 폐 골관절염, 클럽 활동 (발가락), 바소프레신의 비정상 분비와 같은 중피종 환자 징후 (SIADH),자가 면역 용혈성 빈혈, 고 응고 상태, 고칼슘 혈증, 저혈당증 및 림프절 전이.
확인
확산 흉막 중피종
헤모글로빈 감소, 적혈구 침강 속도 증가, 혈소판 수가 증가한 대부분의 환자, 혈소판 수가 1000 × 109 / L까지 증가하여 예후가 나쁘다는 것을 암시하며, 일부 환자에서는 혈청 carcinoembryonic 항원이 상승하고, 혈청 태아 단백질은 일반적으로 정상이며, 혈청 IgG, IgA 또는 혈청 바소프레신 증가, 용혈성 빈혈,과 응고 상태, 고칼슘 혈증, 저혈당증 등에 더하여 IgM이 상승하고 원인을 여전히 알 수 없습니다.
1. 흉부 후방 전방 및 측면 이미지의 X- 선 흉부 방사선 사진은 영향을받는 측의 흉막 삼출물을 명확하게 보여줄 수 있으며, 이는 일반적으로 가슴 측면의 50 %를 차지합니다. 흉막 삼출액을 제외한 환자의 약 절반은 흉막을 따라 흉막을 볼 수 있습니다. 물결 모양의 성장과 확산 흉막 결절성 두꺼움을 가진 여러 흉막 덩어리는 흉막 석회화와 관련이있을 수 있으며, 이는 악성 확산 흉막 중피종, 동측 폐의 진단에 중요한 단서를 제공합니다 종양 조직을 감싸고 종격동이 종양의 측면으로 이동하고 흉강의 영향을받는 쪽이 작아졌으며, 질병의 말기에는 흉부 X- 선이 종격동의 넓어짐을 보였고 심낭 삼출은 심장 그림자가 커져서 부드러운 조직 그림자와 갈비뼈 파괴를 나타냈다.
2. 흉부 CT는 종양의 크기와 정도를 보여줄 수 있는데, 종양이 동측 흉부 경계를 초과하는지, 종격동 구조를 침범하는지, 횡격막과 점막하 구조를 침범 하는지를 이해하는 것이 매우 중요합니다 : 전형적인 증상은 다음과 같습니다 : 영향을받는 쪽의 가슴이 줄어들 수 있고 흉막이 표시됩니다. 증례, 흉막 삼출, 흉막 플라크는 몇 가지 경우에서 볼 수 있으며 흉부 CT는 흉막 표면을 따라 큰 불규칙한 덩어리를 명확하게 보여줄 수 있으며, 일부 종양은 소엽 간 균열을 따라 성장하여 종격동으로 확장됩니다. 후방 종격동이 대측 흉강으로 자란 후에도 폐 표면의 결절, 결절의 불규칙한 석회화, 흉벽 및 흉부 CT의 종양 가장자리를 따라 조밀 한 석회화 플라크 및 선형 석회화를 볼 수 있습니다. 흉부 CT는 때때로 종양이 뼈 흉부에서 자라서 흉벽의 갈비뼈와 연조직을 파괴 함을 보여줍니다.
3. MRI는 CT의 보충제로서 종양의 정도와 제거 할 수 있는지 여부를 판단하여 종격동 및 횡격막 침습을 명확하게 보여줄 수 있습니다.
4. 흉곽의 마모는 진단에 도움이되는 첫 번째 방법으로 중피종의 흉막 삼출액은 대부분 황색 삼출물이며, 선암종 관련 혈액 흉막 삼출액과는 다릅니다 : 확산 성 중피종 흉막 삼출액의 특징은 다음과 같습니다. 황색 또는 피의 pH 1.020 ~ 1.030, Rivalta (+), 다수의 정상 중피 세포, 잘 분화되거나 미분화 된 악성 중피 세포 및 다른 양의 림프구 및 다핵 백혈구, 종양 부피가 크면 흉막 삼출액 혈당 수준 및 pH가 감소 할 수 있으며, 흉막 삼출액에서 히알루 론산> 0.8mg / ml, 혈청 히알루 론산도 정상 (54μg ± 28) μg보다 훨씬 높으며 (287 ± 282) μg까지 흉막 삼출이 더 두껍습니다.
5. 생검 어떤 경우에는 세포 학적 검사로 진단을 확인할 수 있지만 대부분의 경우 흉막 생검이 필요합니다 폐쇄 된 흉막 생검은 오랜 시간 동안 적용되어 왔으며 때로는 긍정적이지 않은 경우에만 의미가 있습니다. 위음성 결과의 결과로, 흉벽 절개 흉막 생검이 선호되는 방법이어야합니다. 생검 표본이 충분한 양의 조직을 확보하고 환자의 손상이 크지 않다는 것을 보장 할 수 있기 때문에 수술 기술을 1 또는 2 절개로 제한하는 것이 중요합니다. VATS 대신 흉강경 생검으로 수술 절개는 미래 수술과 동일한 절개를 사용해야 수술 중 구멍이 제거되어 현장에서 종양의 재발을 피할 수 있습니다 수술 중 흉강은 닫히고 흉강경은 놓을 수 없습니다. 이 경우 일반적인 흉부 흉막 생검으로 전환해야합니다.
진단
확산 흉막 중피종의 진단 및 진단
진단 기준
환자의 병력에 따르면 석면 노출의 병력이있을 수 있으며, 신체 검사 결과 호흡 음이 약화되고 타악 한 둔기가 흉막 삼출 또는 종양 성장을 나타내는 것으로 나타났습니다. 흉막 석회화 또는 뼈 구조가 손상되었는지 여부를 확인하기 위해 실험실 검사 및 흉부 CT 검사와 함께 악성 흉막 중피종의 가능성을 고려해야하지만 진단을 확인하려면 흉막 삼출 검사 및 흉막 생검을 통해 추가로 확인해야합니다. 비디오 보조 흉강경 기술의 생검 진단 속도는 100 %에 도달 할 수 있으며 수술 및 사망률의 위험이 낮아 흉강 절제 생검을 대체 할 수 있습니다.
흉막 삼출 세포 도말이 발생하지만 흉막 흉막 생검 및 흉막 삼출 세포 차단 생검은 악성 진단을 할 수 있지만, 주로 경 현미경, 전자 현미경, 조직 화학, 면역에 의해 흉막 전이성 선암 및 악성 중피종을 식별 할 수는 없습니다. 조직 화학 및 히알루 론산 결정과 같은 방법은 흉막 전이성 선암과 구별되었다.
악성 mesothelioma의 진단을위한 3 가지 기술이 있으며,주기적인 산 -Schiff 용액은 조직 화학 염색에 사용되며, 각질 및 카르 시노 브리 코닉 항원은 immunoperoxidase assay 및 전자 현미경에 사용됩니다. 이러한 검사를 위해, 생검 검체는 중성 포르말린 용액으로 즉시 고정되어야하며, 또 다른 작은 종양 생검 검체는 전자 현미경 용 글루 타르 알데히드 용액에 사용되도록 예정되어 있습니다.
1. PAS (Periodic acid-Schiff staining)는 악성 흉막 중피종과 선암종을 구별 할 수있는 유일하게 신뢰할 수있는 조직 화학적 방법으로, 다양한 전이성 선암종의 특성은 다르지만 아밀라아제 소화 후에 나타납니다. 강한 양성 액포는 악성 흉막 중피종이 아닌 선암으로 진단 될 수 있습니다.
2. 면역 퍼 옥시 다제 기술은 항체를 사용하여 케라틴 및 카르 시노 브리 코닉 항원 (CEA)에 작용하여 카르 시노 브리 코닉 항원의 면역 억제 성 염색을 행하고, 악성 흉막 중피종의 염색은 일반적으로 가볍거나 염색되지 않는다. 반대로, 선암종 염색은 중간 정도이며 매우 집중적이며, 면역 퍼 옥시 다제를 사용한 각질 연구는 중피종과 선암종간에 유의 한 차이가 있음을 보여줍니다. 당 단백질 72 (B72.3), Leu-Mi, Vi- 멘틴, 트롬 보모 둘린, 뮤신 성분, 암 항원 125 및 디 요오도 히 드린 쉬프 및 아밀라제, 선암종에 양성인 암세포 질 항원 100 % 특이성 및 민감도, 암세포 배양 항원 검사는 종종 잘못된 음성을 갖기 때문에 일반적으로 CEA 및 B72.3을 사용하는 2 개의 종양 마커를 사용하는 것이 가장 좋습니다 (예 : 100 % 특이도 및 88 %의 선암종 모두에 양성) 감도 : 둘 다 음성 인 경우 중피종에 100 % 특이성 및 97 % 감도.
3. 악성 흉막 중피종의 전자 현미경 검사는 폐, 유방암 및 위 위장관 선암과는 상이하며, 표면의 미세 융모는 가늘고 길며 가지가 있으며 장력 비단은 풍부하며 미세 융모의 작은 뿌리는 없습니다. 그리고 패치 : 난소와 자궁 내막에서 파생 된 전이성 선암은 풍부한 점액 방울, 많은 양의 섬모, 조밀 한 핵 입자를 포함하여 본질적인 조직 변형을 가지고 있으며, 이러한 변화는 중피종, 선에는 존재하지 않습니다. 암의 보풀은 짧고 두껍습니다.
