재발열 결절성 비화농성 panniculitis
소개
결절성 비-공급 성 파니 쿨린 염의 퇴행 소개 Weber-Christian syndrome으로도 알려진이 질환은 복부 및 대퇴부 피하 지방 조직에 주로 영향을 미치는 특발성 panniculitis이며, 주요 임상 증상은 재발 성 피하 결절 또는 플라크이며, 열, 어떤 경우에는 내부 장기가 관련 될 수 있습니다. 전신성 전 신염으로 불리는 다중 시스템 손상을 갖는 퇴행 형 결절성 비-공급 성 판막 염; 일반적인 유형의 판막 염으로 불리는 내장 손상이없는 피부 병변 만. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0007 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 수막염, 류마티스 열, 심근 병증, 장폐색, 간경변, 골수 섬유증, 복막 섬유증
병원균
열 결절성 비-공급 성 원낭 염의 원인의 회귀
(1) 질병의 원인
일반적으로 다양한 원인으로 인한 비특이적 반응이나 약물로 인한 알레르기 성 질환의 감염 일 수 있다고 일반적으로 믿어지며, 질병이 발병하기 전에 재발 성 편도선염이보고되고 있습니다. 어떤 경우에는 결핵 인자가 다른 경우가 있으며 일부 경우에는 질병을 완화하기 전에 항 결핵 치료로 치료를 받아야하는 경우가 있습니다. 할로겐, 설폰 아미드, 퀴닌 및 기타 약물은 공막염, 피부염, 전신성 홍 반성 루푸스를 유발할 수 있습니다. 이 질환은자가 면역 류머티즘과 관련이 있습니다.
(2) 병인
지방 육아종 (27 %) :
지방 육아종은 지방 조직의 퇴행을 유발하는 다양한 요인에 의해 발생하는 육아종 반응으로, 국소 및 전신으로 나뉘며, 국소 요인은 일시적 허혈, 작은 동맥 경련 및 전신 요인으로 지방 이영양증 일 수 있습니다. 혈청 아밀라아제, 리파제 증가, 국소 리파제 증가 및 프로테아제 증가와 같은 지방 대사 중 특정 효소의 일부 요인으로 인해 지방 세포가 손상되어 궁극적으로 지방 육아종이 형성됩니다.
병리학 검사 (15 %) :
지방층의 주요 병변은 일반적으로 3 가지 단계로 나뉩니다 : (1) 급성 염증기 : 호중구, 림프구 및 조직 구, 주로 호중구를 포함한 지방 세포 변성 및 세포 간 염증 침윤 일반적인 호중구 핵 파괴이지만 농양 형성은 없습니다. (2) 대 식세포 단계 : 주로 조직 세포, 식세포 화 된 지방에 의해 침윤되고 소량의 림프구, 형질 세포 및 호중구가 침윤 된, 종종 다핵 거대 세포로 침윤 된 거품 성 대 식세포가된다. (3) 섬유 아세 포기 : 병변은 주로 섬유 아세포 및 림프구이며, 다수의 과형성 섬유 성 조직을 갖는다.
병변 (10 %) :
병변 진화 과정에서, 소 혈관은 주로 혈관 주위 세포 침윤, 내막 비후 및 피브린 유사 변성, omentum, mesentery, 심낭, 간, 비장, 골수 및 부신 지방에서 변화 하였다. 동일한 병리학 적 변화, 간에서의 확산 지방 괴사 및 지방 침윤, 폐포 공동의 폐 병리학 적 변화 및 간질 성 염증 세포 침윤, 육아 종성 폐렴 및 지방 색전증.
예방
열형 결절성 비-소견 성 파 낭염 예방의 퇴행
1. 감염된 병변을 제거하고 위생에주의를 기울이고 신체 운동을 강화하며자가 면역 기능을 향상시킵니다.
2. 생활의 법칙, 일과 휴식, 편안한, 강한 정신 자극을 피하십시오.
3. 영양, 단식 및 감기 강화, 온난화에주의하십시오.
복잡
열형 결절성 비 수용성 파낭 염의 퇴행 합병증 수막염 류마티스 열 심근 병증 장폐색 간경변 골수 섬유증 복막 섬유증
때때로, 심낭염이 발생할 수 있고, 심부전은 질병의 후기 단계에서 발생할 수 있으며, 중추 신경계, 수막염 증상 및 두개 내 고혈압이 발생할 수 있으며,이 질환은 류마티스 관절염, 류마티스 열, 궤양 성 대장염 및 전신성 홍 반성 루푸스와 관련 될 수 있습니다. 오버랩은 사구체 신염 외에 심근 병증, 관상 동맥 폐색, 육아 종성 폐렴, 장폐색, 간경변, 골수 섬유증 및 후 복막 섬유증과 같은 합병증을 일으킬 수 있습니다.
징후
뜨거운 결절성 비-공급 지질 막 증상의 퇴행 일반적인 증상 어려움 수 포성 관절 부종 및 통증 관절통 고열 불규칙성 열성 식욕 부진 메스꺼움 복부 통증 위 복부 통증
대부분의 경우 두통, 전신 약화, 식욕 부진, 근육통, 관절 부종 및 통증 및 정신적 불편 함이 동반됩니다.
1. 일반적인 성능은 공통 및 시스템 유형에서 찾을 수 있습니다.
(1) 열 : 시스템 유형에서 더 흔하며, 며칠 동안 피부 병변이 발생한 후 가열되기 시작하고 체온이 점차 상승합니다 .40 ° C 이상으로 높을 수 있으며 이완 열이 있습니다 .1, 2 주 후에는 이완을 제외하고 체온이 내려갑니다. 열 외에도 간헐적 열 및 불규칙 열일 수도 있습니다.
(2) 피부 병변 : 팔다리와 대퇴부에서 가장 흔하게 엉덩이와 허벅지에서 발생하며, 병변 또는 종자에서 완두콩만큼 작고 손바닥처럼 큰 피하 결절이 단단한 병변입니다. 가장자리가 깨끗하고 결절이 피부에 붙을 수 있고 표면이 붉고 부드럽고 부드러움과 부드러움이 있습니다. 몇 가지 결절이 괴사되어 파열 될 수 있으며 지방 물질이 흘러 나올 수 있지만 고름이 없으며 때로는 피부 병변이 물집, 피하 결절로 표현 될 수 있습니다 며칠 또는 몇 주 후에 점차 사라질 수 있으며 영향을받는 부위는 약간 침몰하거나 갈색으로 착색됩니다.
(3) 관절 : 관절 통증, 가장 흔한 무릎 통증, 손목 관절, 발목 관절이 나타나며 일부 경우 철새 관절 통증을 나타낼 수도 있습니다.
(4) 기타 : 일부 환자의 경우 림프절 병증이있을 수 있으며, 대부분 겨드랑이, 사타구니 및 기관의 직경이 0.5 ~ 2cm 인 시스템 유형에서 더 흔하며, 부종,하지 부종, 안와 부종 또는 전신 부종이있을 수 있습니다. .
2. 내장 관련은 시스템 유형에서만 볼 수 있습니다.
(1) 호흡기 시스템 : 개별 환자는 흉통, 호흡 곤란 증상, 신체 검사 및 소포 음, 흉막 마찰음 및 때때로 삼출성 흉막염이 있습니다.
(2) 소화 시스템 : 식욕 부진, 메스꺼움, 복통, 설사, 황달, 위장관 출혈 및 간, 비장 비대, 장간막과 관련된 병변, omentum, 후 복막 및 골반 지방 조직을 유발할 수 있으며, 복부 통증, 압통을 유발할 수 있음 그리고 장 연동 운동, 청진은 장 소리의 약화를 보여줍니다.이 상태는 종종 고열, 복통, 체중 감소 등을 동반하는 복부 췌장염이라고하며, 복부 지방 염은 섬유증으로 인해 장 폐쇄를 유발할 수 있습니다.
(3) 심혈관 시스템 : 심근염, 심장 비대, 빈맥을 나타낼 수 있으며 때때로 심낭염이 발생할 수 있으며 심부전은 나중에 질병 과정에서 발생할 수 있습니다.
(4) 눈 손상 : 일부 경우에는 전방 포도막염, 급성 삼출성 맥락 막염 및 이차 녹내장과 같은 안구 증상이있을 수 있습니다.
(5) 중추 신경계 : 정신 장애, 의식 장애, 혼수 상태, 경련, 수막염 증상 및 두개 내 고혈압으로 표현 될 수 있으며, 이러한 증상은 두개 내 지방 조직 염증에 의해 발생합니다.
(6) 다른 류마티스와 겹침 :이 질환은 사구체 신염 외에 류마티스 관절염, 류마티스 열, 궤양 성 대장염 및 전신성 홍 반성 루푸스와 겹칠 수 있습니다.
보통 유형과 시스템 유형 사이에는 절대 한계가 없으며 질병이 진행됨에 따라 일반 유형이 시스템 유형으로 발전 할 수 있음을 지적해야합니다.
확인
열 결절성 비-공급 성 파니 쿨린 염의 퇴행
1. 말초 혈액의 혈액 루틴, 골수 및 혈액 침강은 적혈구, 혈소판 감소증, 백혈구가 주로 감소하고 중독 입자, 차별 횟수가있는 호중구 감소증, 왼쪽 핵이있을 수 있지만 백혈구 증가 및 적혈구 침강 속도 증가 골수는 과립구, 적혈구 및 거핵구가 다양한 정도로 감소하는 것으로 볼 수 있으며, 때때로 과립구에는 골수에 감염된 몇 개의 독성 입자가 포함될 수 있습니다.
2. 소변 루틴 사구체 신염이나 다른 류머티즘과 겹치면 단백뇨, 혈뇨 및 관 소변이 발생할 수 있습니다.
3. 생화학 적 검사 간 관여는 비정상적인 간 기능과 CRP 증가를 가질 수 있습니다.
4. 항- "O"역가가 증가한 일부 환자의 면역 학적 검사가 증가하고, 다른 류머티즘과 중복되면 류마티스 인자 역가가 증가 할 수 있으며, 항핵 항체 양성, 보체 감소, IgG, IgM 증가, 낮은 세포 면역 검사, 림프구 전환율이 감소합니다.
5. 흉부 방사선 사진의 X- 레이 검사에서 심장 혈관 시스템과 관련된 폐 및 기관지 림프절의 확대, 때때로 소량의 흉막 삼출, 폐의 조직감 및 반점이 나타 났으며, 심장 혈관 확장 및 심부전이 나타났습니다. .
6. 심전도 검사에서 부비동 빈맥, 다양한 유형의 전도 차단 및 심근염이 나타났습니다.
7. B- 초음파 이미지는 피하 결절을 나타내며, 이는 병변의 가장자리에서 피하 공간이 두꺼워지고 확산 실질 구조가 특징입니다.
진단
차별성 결절성 비 수용성 파니 쿨린 염의 후 향적 진단
보통 유형은 피부 병변의 자발적 퇴행 후 발열과 동반 된 피하 결절 또는 색다른 플라크의 반복 된 에피소드 및 국소 적 우울증을 기초로하며, 진단이 어렵지 않으며, 최종 진단은 생검에 달려 있으며, 체계적인 진단은 복잡합니다. 열, 피하 결절 및 기타 장기 증상의 일반적인 증상 외에도 개별 환자는 열이나 피하 결절이 없으며 다양한 장기의 증상으로 만 나타납니다. 진단.
차별 진단
(1) 결절성 홍반 : 피부 괴사 성 혈관염에 의해 유발 된 진피 및 피하 조직과 관련된 피부 병변은 양측 송아지에서 발생하며, 홍반이 가라 앉은 후에 가벼운 색소 침착 만 남기고 국소 우울증을 남기지 않습니다. 병변의 조직 학적 변화는 지방 조직 염증의 변화가 아닌 혈관염이다.
(2) 딱딱한 홍반 : 양측 종아리 굴곡에서 피부 병변이 발생하고 열, 조직 병리학은 결핵 및 항 결핵 치료와 같은 전신 증상이 없습니다.
(3) 피부 타입 : 악성 망상 적혈구 질환은 피부 결이 딱딱하며, 궤양 후에는 분비물과 두꺼운 검은 가래로 덮인 가장자리가 짙은 궤양을 형성 할 수 있으며, 일부 경우 비 인두 종양의 병력이있을 수 있습니다. 혈액 감소 및 진행성 간, 비장, 림프절 비대, 망상 적혈구 증식에 대한 조직 병리학 적 변화, 과형성 망상 적혈구는 전형적이거나 미숙하지 않습니다.
(4) 다수의 신경 섬유종증 : 다수의 피하 연조직 종양, 신경 줄기를 따라 분포 된 다수의 섬유종 및 말초 신경을 포함하는 피부 색소 침착을 갖는 상 염색체 우성 유전성 질환 그리고 중추 신경계는 상응하는 임상 증상을 유발하며, 병리학 적 특징은 연질 섬유종과 섬유종입니다.
(5) 림프종 : 발열, 전신 림프절 병증, 때때로 관절 근육 불편, 간질 비대 등을 동반 함, 확대 된 림프절의 병리학 적 변화는 비정상 림프구 과형성, 지방 육종없이 육아 종성 지방 조직은 염증성입니다.
2. 시스템 유형은 다음 질병으로 식별되어야합니다.
(1) 류마티스 관절염 : 열과 백혈구 증가증을 동반 한 급성 다발성 관절염, 주로 다발성 관절염의 일반적인 발병, 많은 정도의 심장 염, 피하 결절의 조직 학적 검사를 볼 수 있음 Aschoff (Aschoff) 신체 살리실산 제제의 치료에 효과적입니다.
(2) 전신성 홍 반성 루푸스 : 다발성 병변 특성이 있고 질병과 혼동되기 쉽지만, 피부 특성과 조직 학적 변화는 질병과 크게 다르며, 면역 학적 검사와 항핵 항체도 양성입니다. panniculitis에서 발견되는 특징적인 병변은 전신 홍반 루푸스가 질병과 겹친다는 것을 나타냅니다.
(3) 췌장암은 메스꺼움, 구토, 체중 감량 등과 같은 심각한 위장 증상을 나타냅니다. 담관이 압축되면 황달이 점진적으로 깊어 질 수 있습니다 .B- 초음파 및 CT 검사는 췌장암, 때로는 췌장암의 징후를 나타낼 수 있습니다. 결절성 액화 panniculitis와 관련이있을 수 있지만, 병변의 조직 학적 변화는 질병과 다르며, 혈청 아밀라제 및 리파아제가 상승합니다.
