신생아의 ABO 용혈성 질환
소개
신생아 ABO 용혈성 질환 소개 태아 적혈구 증으로도 알려진 용혈성 질환 (신생)은 혈액형 항체에 의해 유발 된 면역 용혈성 빈혈을 나타내는 동일한 면역 용혈성 빈혈 (iso-immunehemolyticanemia)에 속합니다. 이는 모체 및 소아 혈액형의 비 호환성 때문이며 신생아 고 빌리루빈 혈증의 가장 흔한 원인 중 하나이며 조기 발병 및 빠른 진행이 있으며 심한 경우 황달을 유발할 수 있으므로주의를 기울여야 할 질병입니다. . 기본 지식 질병의 비율 : 0.02 % 감수성 인구 : 어머니-자식 ABO 혈액형 비 호환성을 가진 여러 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 빈혈, 신생아 빌리루빈 뇌병증, 심부전, 신경성 난청
병원균
신생아 ABO 용혈성 질환의 원인
모계 요인 (65 %) :
ABO 용혈성 질환은 주로 모체 O 형, 태아 형 A 또는 B 형에서 가장 흔한 모체 및 소아 혈액형 비 호환성 유형이며 다른 혈액형은 드물다.
바디 팩터 (35 %) :
태아는 모체 (태반을 통해) 상 동성 면역 항체를 받기 때문에, 질병 상태는 모체가 이종 항원에 의해 자극되어 상응하는 면역 항체를 생성하고, 모체에 의해 생성 된 항체는 태반을 통해 태아로 들어가고 태아는 항체에 면역 민감성입니다. 성병.
병인
영향을받는 환자의 대부분의 어머니는 면역 항 A 및 항 B 항체를 가진 O 형입니다. 대부분의 영아는 A 형, 특히 A1에 이어 A2에 이어 B 형이며, 어머니의 항 A에 의해 O 형 어머니에서 더 흔합니다. 항 -B 항체는 IgM에 속하는 천연 항체 일뿐만 아니라 IgG에 대한 면역 항체이기도합니다 .A (B) 형의 혈청에서는 주로 항 -B (A) IgM이며, 항 -B (A) IgG 및 IgM 항체는 거의 없습니다. 태반을 통과 할 수없는 면역 항 A 또는 항 B 항체 (IgG)는 태반을 통과 할 수 있으며 태아의 항체는 태아의 해당 적혈구 막에 부착되어 있으며 항원 면역 반응 및 용혈, ABO 용혈성 질환이 첫 번째 일 수 있습니다 태아 질환의 발병은 어머니가 적혈구 항원에 의한 자극 외에도 면역 IgG 항체를 생성하기 때문에 다양한 비특이적 자극에 의해 생성 될 수 있기 때문입니다 .ABO가있는 혈액형 물질은 다양한 조직 세포 및 혈청과 같은 체액에 존재할 수 있기 때문입니다 , 타액, 위액, 난소 낭액, 정액, 양수, 땀, 소변, 눈물, 담즙, 우유 및 장내 기생충 감염, 장티푸스 주사, 파상풍 또는 디프테리아 톡소이드에 의한 면역 성 항체, 항체의 생산을 자극 할 수있는 임신 여성의 많은이 이미 이러한 항체가 임신 전에 너무 임신 한 여성이있다, 첫 번째 트레드 아픈이 될 수 있습니다.
면역 항체가있는 산모는 태아가 ABO 혈액형과 호환되지는 않지만 반드시 아프지는 않습니다. 이것은 태아 혈장 및 조직에 존재하는 혈액형 물질에 의해 결합되어 적혈구에 대한 항체의 영향을 막고 태아에 의한 산모의 항체 때문입니다. 적혈구 표면의 항원 밀도는 적으므로 결합 항체의 양이 적고 증상을 유발하지 않습니다.
많은 데이터에 대한 Mothan 분석에 따르면 임신 후 출산 후 ABO 용혈성 질환이있는 아기의 경우 면역 항체가있는 여성은 신생아의 약 1/3이 신생아의 1/3, 첫 번째 어린이보다 심각하다는 것을 발견했습니다 아이는 첫 아이와 비슷하고 나머지 1/3은 첫 아이보다 가볍습니다.
예방
신생아 ABO 용혈성 질환 예방
설명 할 수없는 사산, 낙태, 수혈 병력 또는 신생아 중증 황달의 병력이있는 임산부는 가능한 빨리 발견하고 적극적으로 치료하여 종종 어린이를 안전으로 바꾸어야합니다.
복잡
신생아 ABO 용혈성 질환 합병증 합병증 빈혈 신생아 빌리루빈 뇌병증 심부전 신경 장애
동시 태아 부종은 비교적 드물고 빈혈, 고 빌리루빈 혈증이 발생할 수 있으며 종종 빌리루빈 뇌병증, 심부전, 담즙 증후군, 빌리루빈 뇌병증 생존 어린이에 의해 복잡하게 발생하며 고주파 신경 청각 장애, 손을 떠날 수 있습니다 , 쉬 쉬동 및 뇌성 마비.
징후
신생아 ABO 용혈성 질환 증상 일반적인 증상 모성 및 아동 ABO 혈액형 무능력 황달 황달 정체 심한 빈혈증 죽은 간 비장 비대 적혈구 수명 단축
ABO 용혈성 질환의 증상은 매우 다양하며 경증 황달은 경증이며 생리 황달 및 진단 누락으로 간주되기 쉬우 며, 일부는 진행성 빈혈만을 나타냅니다. 심한 경우에는 사산, 중증 황달 또는 심한 빈혈, 간 비대가 발생할 수 있습니다. 핵 황달은 심한 경우에 발생할 수 있지만 비장 비대는 드 rare니다.
Rh 용혈성 질환과 비교하여 증상이 경미하고 임상 증상이 주로 황달이며 황달이 일찍 나타나고 (24 ~ 36h) 심화됩니다. 혈청 빌리루빈은 255μmol / L (15mg / dl) 이상에 도달 할 수 있습니다 .340μmol 이상 / L (20mg / dl)은 시간 내에 치료하지 않으면 빌리루빈 뇌병증, 빈혈, 간 비대증이 경미하며 태아 부종이 더 드문 경우에 복잡 할 수 있습니다.
1. 황기 (Astragalus) : ABO 용혈성 질환의 주요 증상으로, 대부분 생후 2 ~ 3 일에 발생하며 황달은 생후 첫날에 발생하며 약 1/4을 차지합니다. 마찬가지로 심한 황달이 발생합니다 [혈청 총 빌리루빈은 또한 약 342μmol / L (20mg / dl)의 1/4 이상입니다.
2. 빈혈 : ABO 용혈성 질환 환자는 다양한 정도의 빈혈을 갖지만 일반적으로 경증의 중증 빈혈 (100g / L 미만의 헤모글로빈이라고 함)은 약 5 %에 불과합니다.
ABO 용혈성 질환의 일부 경증 사례는 증상만큼 빠르지는 않지만 출생 후 2-6 주 후 늦은 빈혈이 발생하거나 "생리 학적 빈혈"로 인해 출생 후 8-12 주 동안 빈혈이 특히 심합니다. 혈액형 항체는 적혈구의 수명을 단축시킬 수 있습니다. 그러한 어린이의 적혈구 수명은 약 35 일이며, 일일 헤모글로빈 감소는 같은 기간 동안 정상적인 어린이보다 약 4 배이며 적혈구의 파괴가 증가합니다. 이때 골수 조혈 기능은 생리 학적으로 낮고 효과적으로 보상 할 수 없어 신생아 후기 빈혈이 발생합니다.
확인
신생아 ABO 용혈성 질환의 검사
1. 혈액 검사 : 적혈구 및 헤모글로빈의 대부분은 정상 범위에 있으며 헤모글로빈의 약 5 %만이 100g / L 미만이며 망상 적혈구가 종종 증가하고 무거운 적혈구는 10 % 이상에 도달 할 수 있으며 적혈구의 모양은 구형입니다. 적혈구 및 적혈구 식염수 삼투 성 취약성 및자가 분해가 증가합니다.
2. 혈청 검사
(1) 빌리루빈의 결정 : ABO 용혈성 질환의 정도가 상당히 다르기 때문에, 혈청 빌리루빈의 정도 또한 일치하지 않으며, 혈청 총 빌리루빈은 342 μmol / L (20 mg / dl)의 1/4 이상이다. 요컨대 ABO 용혈성 질환의 황달 정도는 비교적 경미하며 AO 용혈성 질환을 앓고있는 86 명의 신생아의 빌리루빈 수치가 계산됩니다. 평균값은 (131.7 ± 83.8) μmol / L [(7.7 ± 4.9) mg / dl]; BO 용혈 신생아의 66 례에서 평균 빌리루빈 수치는 (126.5 ± 71.8) μmol / L [(7.4 ± 4.2) mg / dl]이었고 혈청 빌리루빈에서는 비 접합 빌리루빈이 주로 증가했습니다.
(2) 항체 분석 : 신생아 적혈구 또는 혈청에서 적혈구에 대한 혈액형 항체의 검출은 ABO 용혈성 질환의 진단을위한 주요 실험 기초이며, 일반적으로 세 가지 테스트가 수행됩니다. 첫 번째는 Coombs 테스트를 개선하는 것입니다. 항-인간 글로불린 혈청의 최적 희석은 어린이의 적혈구에 부착 된 항체를 감지합니다. 두 번째는 항체 방출 테스트입니다.이 테스트는 가열을 사용하여 어린이의 적혈구에 항체를 방출 한 다음 방출을 검사합니다. 두 가지 검사 중 양성인 액체의 항체는 ABO 용혈성 질환으로 진단 될 수 있으며, 항체 방출 검사의 양성 속도는 더 높으며, 세 번째는 무 혈청 항체 분석법으로, 어린이의 혈청 내 항체를 확인합니다. 유리 항체 만 양성인 경우 환자에게 신체에 항체가 있음을 나타내므로 감작되었다는 의미는 아니므로 ABO 용혈성 질환으로 만 의심 될 수 있습니다.
3. 정기적 인 X- 선, B- 초음파 검사, 뇌 CT 검사 (필요한 경우).
진단
신생아 ABO 용혈성 질환의 진단 및 식별
진단 기준
임상 증상 및 실험실 테스트에 따르면, 모성 및 영아 ABO 혈액형 비 호환성과 플러스 적혈구 감작 지수 (향상된 직접 Coombs 테스트 또는 항체 방출 테스트)가 진단 될 수 있습니다.
태아 진단
(1) 모체 혈액형의 결정 : 설명 할 수없는 낙태, 조산, 사산, 사산 기록 또는 신생아 중증 황달이있는 모체 여성은 모체 및 소아 혈액 그룹 비 호환의 존재 또는 부재에주의를 기울여야하며, 모친 및 아버지, 부모의 혈액 유형을 결정해야합니다. 혈액형이 호환되지 않는 경우, 어머니의 혈액형 항체를 결정해야합니다.
(2) 모체 혈액형 항체의 결정 : 태아에서 용혈성 질환이 의심되는 임산부는 항 혈액형 항체를 검사해야하며, 첫 번째 측정은 일반적으로 임신 4 개월 째에 수행되며 항체의 기본 수준으로 사용할 수 있으며 한 달에 한 번 측정됩니다. 항체의 역가가 상승하면, 항체 역가가 상승 할 때 변동이 높거나 낮을 수 있습니다. 1:32의 양수 천자에 사용되어야합니다. 자연에 A 및 B 항원과 유사한 물질이 존재하기 때문에 모체에 자연적인 항 -A 또는 항 -B 항체가있을 수 있습니다 .. ABO 용혈성 질환의 항체 역가는 의심스러운 경우로 일반적으로 1:64입니다. 모체의 항체 역가는 변하지 않은 상태로 유지되었고, 이는 상태가 안정하다는 것을 시사한다.
(3) 양수 천자 : 정상 양수는 무색 투명하고, 심각한 용혈성 질환 양수는 황록색이며, 태아의 용혈은 더 무겁고, 양수는 빌리루빈 함량이 높으므로 양수 빌리루빈 함량은 상태를 추정하고 임신을 종결시키기 위해 사용될 수 있습니다. 450 nm 파장에서 양수의 광학 밀도는 양수에서 빌리루빈 함량에 비례합니다 .450 nm 파장에서 양수의 광학 밀도는 분광 광도계로 결정되어 양수에서 빌리루빈으로 인한 양수에서 빌리루빈의 수준을 나타냅니다. 임신 연령이 증가함에 따라 함량이 감소하므로 다른 임신 주에 측정 된 광학 밀도의 증가는 다른 의미를 갖습니다.
(4) 영상 검사 : 태아 X- 선 필름의 전신 부종으로 연조직 확대 투명 밴드가 넓어졌으며, 사지 곡률이 좋지 않았으며, B- 초음파는 태아 간 비장, 가슴 및 복부 삼출을 나타 냈습니다.
2. 산후 진단
(1) 임상 증상 : 빈혈, 부종, 황달 및 간 비대증이있는 신생아의 용혈 증상을 관찰하고 필요한 경우 신생아의 용혈성 질환을 고려하십시오.
(2) 실험실 검사 : 출생 후 24 시간 이내에 출생, 빈혈, 황달에 부종 및 음성 엄마가있는 신생아는 신생아, 혈액, 모체 및 어린이 혈액형, 혈청 빌리루빈 및 쿰스 테스트.
차별 진단
1. 전신 부종 : 용혈성 질환, 동형 접합 글로빈 형성 빈혈 (증후군), 심한 선천성 심장 질환, 큰 동정맥 기형, 선천성 신 병증, 선천성 이외에 신생아의 전신 부종의 원인 성적 간염, 자궁 내 감염 및 어머니의 당뇨병은 임상 증상 및 혈청 검사로 확인할 수 있습니다.
2. 생리적 황달 : ABO 용혈성 질환의 경증 경증 황달로, 생리적 황달로 간주되기 쉽고 식별이 필요하며, 생리적 황달은 빈혈과 간 비대증없이이 질환보다 늦게 나타납니다. 전신 증상, 말초 혈액 핵 형성 적혈구 및 망상 적혈구가 상승하지 않습니다.
3. 감염 : 패혈증은 빈혈, 황달, 간 및 비장을 유발할 수 있으며 용혈성 질환과 혼동되기 쉽지만 패혈증에는 중독 증상, 체온 변화, 혈청 빌리루빈도 증가하며 혈액형 항체를 확인할 수 없습니다.
사이토 메갈로 바이러스, 풍진 바이러스, 단순 포진 바이러스 등과 같은 자궁 내 다른 감염도 빈혈, 황달, 간 비장을 유발할 수 있지만 망막 맥락 막염, 두개 내 석회화, 혈청에 상응하는 IgM 항체 양성, Coombs 검사 음성으로 더 많이 발생합니다.
4. 빈혈 : 출혈성 빈혈은 황달과 관련이없고, 혈액형 항체는 음성이며, 종종 혈액 손실의 원인을 찾을 수 있고, 쉽게 식별 할 수 있으며, 주로 포도당 -6- 포스페이트 탈수소 효소 결핍을 포함한 용혈성 질환의 다른 원인과 구별되어야합니다. , 피루브산 키나아제 결핍증, 헥소 키나제 결핍증, 구상 세포증, 타원 다 낭종 등, 이러한 질병의 주요 원인 Coombs는 음성 검사, 비정상 적혈구의 출현.
5. Rh 용혈성 질환.
