온난항체 자가면역 용혈성 빈혈
소개
온 항체자가 면역 용혈성 빈혈 소개 적혈구와의 최적 반응 온도가 35 ~ 40 ° C 인 따뜻한 항체 형자가 면역 용혈성 빈혈을 따뜻한 항체라고하며 불완전한 온도 항체와 따뜻한 오토 리신으로 더 나눌 수 있습니다. 웜 항체는 화학적 구조에 따라 IgG, IgM 및 IgA3으로 분류 할 수 있으며, IgG 웜 항체는 IgG1, IgG2, IgG3 및 IgG4 하위 유형으로 더 나눌 수 있습니다. 통계에 따르면, 단순한 불완전한 열성자가 항체는 모든자가 항체의 약 68.9 %를 차지합니다. IgG 열 안정성 항체는 주로 IgG1 및 IgG3이고, IgG2 및 IgG4는 드물다. [ 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 %-0.009 %입니다 취약한 사람들 : 여성에게 더 흔 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 갑상선 기능 항진증과 관련된 정신 장애 골다공증 증후군 혈종 증 폐암 간염 발작성 야행성 혈색소뇨 증 환자
병원균
온 항체자가 면역 용혈성 빈혈의 원인
자가 요인 (50 %) :
따뜻한 항체 형 용혈성 빈혈은 원인에 따라 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다 : 설명 할 수없는 (1 차) 및 2 차. 림프 성 증식 성 질병은 2 차 열 항체 AIHA의 가장 흔한 원인으로 절반입니다. 왼쪽과 오른쪽
면역 학적 요인 (40 %) :
자가 면역 질환이 뒤 따르면, 2 차 온도 항체 유형 AIHA의 주요 질환에는 모든 조혈 종양 (예 : 백혈병, 림프종, 골수종 및 설명 할 수없는 마크로 글로불린 혈증), 결합 조직 질환 (예 : 시스템)이 포함됩니다 홍 반성 루푸스, 경피증, 류마티스 관절염),
감염률 (10 %) :
감염성 질환, 특히 바이러스 성 감염, 면역 질환 (예 : 저 감마 글로불린 혈증, 비정상적 글로불린 혈증, 면역 결핍 증후군), 위장병 (궤양 성 대장염) 및 양성 종양 (난소) Dermoid 낭종),
Petz는 1956 년부터 1973 년까지 656 건의 따뜻한 항체 유형 AIHA를 수집했으며 그 중 292 건 (45 %)만이 1 차, 364 건 (55 %)이 2 차였으며 최근에는 갑상선 기능 항진증과 비정상적인 골수 형성 이상이보고되었습니다. 증후군, 혈종, 폐암, 급성 중증 간염, 발작성 야행성 혈색소뇨 증 및 AIHA를 가진 고셔병.
병인
1. 적혈구자가 항체의 생산 메커니즘은 밝혀지지 않았으며 가능한 요인은 다음과 같습니다.
(1) 바이러스 감염은 폴리 클로 날 B 세포 또는 화학 물질을 활성화시켜 적혈구 막에 결합 할 수 있습니다 : 그들의 항원 성 등을 변경하면자가 항체가 생성 될 수 있습니다.
(2) 림프 조직은 감염, 종양 및 면역 결핍으로 인해 신체의 면역 감시 기능을 잃을 수 있습니다.자가 항체 생성에 도움이되는 자체 세포를 인식 할 수 없습니다.
(3) T 헬퍼 세포 (Th) 균형 장애 : 주로 IL-4, IL-6 및 IL-10을 생성하는 Th2과 기능은 B 림프구를 활성화시켜 기능이 비정상적으로 과잉 활성 상태가되어 자체 적혈구 항체를 생성합니다.
2. AIHA 적혈구의 파괴 형태와 메커니즘
(1) 혈관 외 적혈구 파괴 : 주로 따뜻한 항체 유형 AIHA에서 발견되며, 적혈구 막은 IgG의 흡착에 의해 민감화되고, 불완전한 항체 민감성 적혈구는 혈관을 즉시 파괴하고 용혈하기에 충분하지 않지만 대 식세포에 의해 반복 될 수 있음 식균 작용 및 용혈, 대 식세포의 활성에 따라 증가 또는 감소하는 대 식세포 막에 1 × 106 IgG Fc 수용체 (FcR)가있을 수 있으며, 세 가지 유형의 수용체가 있습니다 : FcRI, FcRII 및 FcRIII, FcRI는 거의 모두 혈장에서 단량체 IgG의 점유, FcRII는 이량 체 IgG에 결합하고, FcRIII만이 IgG3 및 IgG1 (IgG3> IgG1)에서 중요한 역할을하지만 IgG2 및 IgG4에는 반응하지 않는다 .FcRIII에 대한 IgG1의 결합 후 주요 반응은 포식 작용이다. 그러나, IgG3는 FcRIII에 결합하여 세포 독성이고 비장에서 최종적으로 파괴된다 IgG3 환자는 용혈 징후가 있고, IgG1의 65 %만이 용혈 반응을 나타내므로, IgG3는 감작 된 적혈구에 훨씬 더 손상된다. 다른 하위 유형은 심각하지만 IgG4는 거의 반응이없고 적혈구 파괴 율이 적혈구에 흡착 된 IgG의 양에 반드시 비례하지는 않습니다. 다른 경우에는 같은 양의 IgG에 의해 감작되는 적혈구가 있으며 생존 기간이 다릅니다.
IgG3 또는 IgG1에 흡착 된 적혈구가 대 식세포와 만나면 접촉 부분이 변형되어 마지막으로 삼켜집니다. 때로는 막의 일부만 끌고 소화되어 막 자체가 복구 될 수는 있지만 막 단백질과 인지질이 손상 될 수 있습니다 물질의 반복적 인 손실 후, 적혈구는 구형 인 경향이 있으며, 결국 비장에서 주로 차단되고 C3b 수용체도 대 식세포 막 상에 존재하며, 적혈구 막이 IgG 및 C3에 의해 민감화되면, 비장은 가속되어 적혈구를 파괴 할 수있다. .
대 식세포의 포식 작용 과정은 3 단계의 "인식", "첨부"및 "섭식"을 포함하며, 여기서 "인식"은 대 식세포의 표면에서 IgG FcR 및 C3bR에 의해 매개되지만 "첨부"는 주로 C3bR에 의존하고, "흡입"은 주로 IgG FcR에 의존하며, C3b의 "부착"및 IgG의 "흡입"은 대 식세포 효과를 촉진하고 심각한 용혈을 유발하며, 파괴 부위는 주로 비장에있다.
보체가 적혈구에서 멀리 떨어진 면역 복합체에 의해 활성화되고 적혈구 막에 결합하여 혈관 내 용혈을 유발한다는 점을 제외하고는 별도로 감작 된 적혈구. 감염된 적혈구가 간, 대량의 혈류 및 대 식세포로 인해 간에서 파괴 될 수 있습니다. 세포의 수는 비장의 세포보다 상대적으로 많지만, C3 혈관 외 용혈은 섭취하지 않고 "부착"되어 삼킬 수 없기 때문에 일반적으로 경증입니다.
단핵 식세포에는 IgA FcR이 있으므로, IgA에 의해 감작 된 적혈구는 비장에서 주로 파괴됩니다. 호 열성 IgM 불완전 항체의 경우, 단핵 식세포에는 해당 수용체가 없으며, IgM은 활성화 보체가 있지만 따뜻한 IgM은 불가능합니다 전체 보체의 활성화는 대 식세포 C3 수용체와 결합 된 C3 단계에만 도달하여 최종적으로 간에서 파괴 될 수있다.
(2) 혈관 내 용혈 : 발작성 냉혈 색소 뇨증에서 일반적이며, 냉응 집단 증후군에서는 흔하지 않지만, 따뜻한 항체에서는 매우 드물지만, 주로 전통적인 용혈 방법으로 인한 보체의 항체 활성화로 인한 혈관 내 적혈구 파괴 항체 (주로 IgM, 희귀 IgG, IgG에서 가장 활성이 높은 IgG3,이어서 IgG1 및 IgG2)는 적혈구 막의 항원에 결합하고, 항체 구조는 돌연변이되어 원래 Fc 세그먼트에 위치한 CH2 영역을 차폐합니다. 보체 접합은 C1q에 노출됩니다 (C1은 C1q, C1r, C1로 구성됨) .C1q가 결합되면 구조가 돌연변이되고 효소의 활성 부분이 드러나고 C1에 작용하며 결국 C1 분자가 활성화 (C1) 된 후 C3이됩니다. 활성화, C3b, C5b 및 C6-9 로의 절단은 적혈구 이중층 지질 막에 침지 된 일련의 활성화 및 절단을 통해 복합체로 결합되고, 이온 누출이 발생하며, 특히 칼륨 이온은 나트륨 이온을 세포 내로 잃고, 적혈구가 부풀어 오른다 혈관에서 용혈되도록.
예방
따뜻한 항체 형자가 면역 용혈성 빈혈 예방
식사 후 과일을 먹는 것과 같이 합리적인 식단의 식단에주의를 기울이십시오. 과일에는 비타민 C와 과일 산이 풍부하여 철분의 흡수를 촉진 할 수 있습니다. 차에 철과 탄닌산의 결합으로 침전물을 형성하여 철의 흡수에 영향을 미쳐 식사 후 강한 차를 마신다. 냄비에 음식을 요리하면 빈혈을 예방하는 데 좋습니다.
복잡
온 항체자가 면역 용혈성 빈혈 합병증 합병증 정신 장애와 관련된 갑상선 기능 항진증 증후군 혈소판 폐암 간염 소아 발작성 야간 혈색소뇨 증 고셔병
갑상선 기능 항진증, 골수이 형성 증후군, 혈종, 폐암, 급성 중증 간염, 발작성 야행성 헤모글로빈 뇨증 및 고셔병에 의해 복합 된 따뜻한 항체 형자가 면역 용혈성 빈혈.
징후
온난 한 항체 유형자가 면역 용혈성 빈혈 증상 일반적인 증상 설사 고열 현기증 충격 냉전 코마 허리 통증 면역 용혈
발병률은 여성에서, 특히 1 차에서 영아에서 노인까지 관련 될 수 있으며, 73 %가 40 세 이상이며,이 질환의 임상 증상은 다양하고, 중증도, 만성, 급성 발병이 다양합니다. 어린이, 특히 감염된 사람들, 때때로 성인기, 빠른 발병, 오한, 고열, 요통, 구토 및 설사, 매우 심각한 증상에서 발생하며, 두통, 과민성 및 심지어 코마, 만성 발병은 먼저 현기증과 전반적인 약점을 가질 수 있으며, 빈혈이 발견 된 후 몇 개월 만에 정도가 다릅니다.
확인
온 항체자가 면역 용혈성 빈혈 검사
1. 말초 혈액 정상 색소 빈혈, 혈액 세포에서 많은 구형 세포를 볼 수 있으며, 환자의 1/3은 많은 적혈구를 가지고 있으며 때때로 적혈구가 식균 화되고 망상 적혈구가 증가하며 50 %에 도달 할 수 있습니다. 백혈구의 수는 정상이고, 급성 용혈 단계에서 백혈구 증가가 증가하고 심지어 백혈병과 유사한 반응이 발생합니다. 혈소판의 수는 정상 범위에 있지만 혈전증이 첫 번째입니다.
2. 골수 이미지는 증식이고, 적혈구 증식이 주된 것이고, 그레인 / 적분 비율이 반전되며, 질병 과정에서 적혈구는 거대하고 젊을 수 있지만, 혈청 엽산 및 비타민 B12는 정상 범위에서 측정된다.
3. 항 인간 글로불린 (Coombs) 검사 (AT로 약칭) 직접 항 인간 글로불린 시험 (DAT)은 불완전한 항체 및 / 또는 적혈구에 결합 된 보체의 무감도를 결정하는 방법이며 AIHA 진단을위한보다 구체적인 실험실입니다. 색인, 적혈구 막의 Q 전위는 두 적혈구 사이의 특정 거리를 유지하고 불완전한 항체 (IgG) 분자는 작고 인접한 두 적혈구에는 접목 할 수 없지만 정상적인 사람과 하나의 적혈구 항원과 결합 할 수 있습니다 항-인간 글로불린 혈청을 얻은 혈청 면역화 된 토끼, 항-인간 글로불린 항체는 완전한 항체이며, 다수의 불완전한 항체의 Fc 세그먼트와 조합 될 수 있으며, 면역 혈청으로 인해 감작 된 적혈구의 응집을 유발하는 가교 역할을한다 상이한 특이 적 항 -IgG 및 / 또는 항-보체-특이 적 Coombs 혈청을 제조 할 수있다 .Coombs 시험 결과에 따르면, 따뜻한 항체 유형 AIHA는 IgG 유형 (20 % 내지 66 %), IgG + C3 유형의 세 가지 하위 유형으로 더 나눌 수있다. (24 % ~ 63 %) 및 C3 (7 % ~ 14 %).
AIHA 환자의 소수는 전형적인 임상 증상을 보이며 글루코 코르티코이드에 좋은 영향을 미치지 만 Coombs 검사는 음성이며 위음성 일 수 있으며 다음과 같은 경우에는 위음성이 나타납니다.
1 적혈구 막에 결합 된 IgG 분자의 수는 500 미만입니다.
2 적혈구가 충분히 세척되지 않고, 현탁액을 혈청 비-워어 항체 글로불린 (중화 된 항-인간 글로불린)과 혼합하고;
3 일부 따뜻한 항체는 적혈구와의 친화력이 낮고 혈장으로 떨어집니다.
정상인 1 명은 감염으로 인해 적혈구가 C3에 의해 감작되도록합니다.
2 가지 질병 (신염, PNH 등)은 신체의 C3 수준을 증가시킵니다.
3 적혈구 C3 수용체는 순환 면역 복합체에 결합하고;
4 특정 항생제 (예 : 세 팔로 스포린)는 적혈구가 비특이적으로 혈장 글로불린을 흡수하게합니다.
유리 항체는 때때로 AIHA 혈액에서 발견 될 수 있으며, 종종 심각한 용혈이있는 간접 항-인간 글로불린 검사 (IAT) 또는 트립신 처리 적혈구에 의해 식별 될 수 있습니다.
4. 다른 혈청 검사는 화씨, 양성, 감마 글로불린 증가, 항핵 항체 양성 및 C3 감소에 대해 양성일 수 있습니다.
진단
온 항체자가 면역 용혈성 빈혈 진단 및 식별
따뜻한 항체 유형 AIHA의 진단은 주로 다음을 기준으로합니다. 모두 "예", 따뜻한 항체 유형 AIHA를 진단 할 수 있습니다. 두 번째 항목이 "아니오"이면 세 번째 항목 "아니오"가 필요하며 첫 번째 및 네 번째 항목은 "예"로 소위 "Coombs test negative"를 확인합니다. 웜 항체 유형 AIHA "는 많은 사람들에 의해 입증되었습니다.이 유형의 AIHA는 주로 전통적인 Coombs 테스트 방법의 무감각성에 기인합니다. 방사선 면역법 또는 면역 표지와 같은보다 민감한 방법으로 변경되면 약 절반이 될 것입니다. "Coombs test-negative"환자는 테스트를 거쳤으며 따뜻한 유형의 항체를 가지고 있으며, 따뜻한 유형의 항체 AIHA는 적혈구 표면에 대한 항체의 접착으로 인해 적혈구가 구형이 될 수 있으므로 유전성 구상 세포증 (HS)에주의를 기울여야합니다. 확인; HS는 양성 가족력을 가질 수 있지만, 따뜻한 유형의자가 적혈구 항체는 없으며, AIHA도 그 반대입니다. 또한 자당 고온 성 냉 가용화 시험을 수행 할 수 있으며, 시험은 HS 양성, AIHA 음성입니다.
온 항체 유형 AIHA가 진단 될 때, 특히 림프구 질환, 단핵 대 식세포 시스템 질환, 결합 조직 질환 및 감염성 질환과 같은 추가 원인을 찾아야합니다.
