난치성 간질
소개
불응 성 간질 소개 다루기 힘든 간질 (retractableepilepsy)은 굴절 성 간질이라고도하며, 국내외에서 통일 된 정의는 없습니다. 일반적으로 중추 신경계 진행성 질환 또는 공간 점유 질환은 없지만 2 년 이상의 정기적 인 항 간질 치료 후 임상 적으로 연장되어 환자가 최대 복용량을 견딜 수 있도록 혈중 약물 농도가 효과적입니다. 범위는 여전히 발병을 통제 할 수 없으며 일상 생활에 영향을 미치며 내화 간질로 식별 될 수 있습니다. 불응 성 간질은 간질 환자의 약 20 %에서 30 %를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 외상성 질식
병원균
불응 성 간질
(1) 질병의 원인
1. 난치성 간질의 원인은 많으며, 대부분 해마 경화증, 뇌 외상, 종양, 결절성 경화증 및 선천성 이형성증과 같은 뇌 병변이 있습니다.
2. 내화 간질의 영향 요인은 다음과 같습니다.
11 세 이내의 부각;
2 발병 연령이 늦거나 약물을 오랫동안 조절하지 못할 수 있습니다.
3 가지 복잡한 부분 발작, 영아 연축, Lennox-Gastaut 증후군 등은 내화성 간질로 쉽게 발전합니다.
4 번의 빈번한 발작, 매번 공격 증상과 노인의 기간;
5EEG의 배경은 느린 파도, 빈번한 간질 퇴원이며, AED의 혈중 농도는 치료 수준에 도달했으며 여전히 간질 퇴원이 있습니다.
6 지능적이고 정신적으로 장애가있는 사람;
7 장기간 지속되는 심리적 긴장;
8 뇌 유기 질환.
(2) 병인
1985 년에 중국의 22 개 주와 도시의 농촌 간질 역학 조사에서 발작의 40.4 %가 2 년 이상 자연적으로 완화되었고 자연 완화 율은 5 년 이상으로 27.1 %를 차지했으며 간질 환자는 합리적이고 규칙적인 약물 치료를 경험했습니다. 완전한 제어 속도는 50 % ~ 85 %입니다.
치료 실패의 이유 :
1 발작 유형이 잘못 판단되고 약물이 부적절합니다.
2 발작 빈도가 잘못 추정되고 용량이 충분하지 않습니다.
3 불규칙한 약물, 꾸준한 상태 효과적인 혈액 농도를 유지할 수 없습니다;
4 간질 자체는 내화성 간질입니다.
다양한 유형의 간질이 불응 성 간질을 유발할 수 있음 연구에 따르면 불응 성 간질 환자는 다중 약물 내성 유전자 (MDRI) 과다 발현이있는 것으로 나타 났으며, Tishler (1995)는 불응 성 간질 수술을받은 319 명의 환자를보고했습니다 간질 병소에서 MDRI mRNA의 발현은 절제되었고, 그 중 11 개는 정상 뇌 조직보다 10 배 높았으며, 모세 혈관 및 아교 세포에서 막 관통 P- 당 단백질이 증가했습니다 뇌에서 항간질제 (AED)의 농도는 단지 음성 MDRI mRNA 유전자 발현 환자의 25 %는 불응 성 간질과 관련이있을 수 있습니다.
예방
불응 성 간질 예방
간질 예방은 매우 중요합니다 간질 예방은 의료 분야뿐만 아니라 전체 사회와 관련이 있습니다 간질 예방은 세 가지 수준에 중점을 두어야합니다. 하나는 원인에 초점을 맞추고 간질 발생을 예방하는 것입니다. 신체적, 심리적, 사회적 악영향.
증상 간질 증후군의 조기 예방 및 조기 진단, 조기 치료 또한 매우 중요하며, 유전 적 요인이있는 사람들은 유전 상담의 중요성을 강조해야하며, 부모, 형제 자매 및 친척을 이해하기 위해 가족 조사를 자세하게 수행해야합니다. 발작과 발작이 있는지 여부에 관계없이 정신 지체와 간질을 유발할 수있는 심각한 유전병의 경우, 산전 진단 또는 신생아 선별 검사를 실시하여 임신 또는 조기 치료를 결정해야합니다.
복잡
불응 성 간질 합병증 합병증, 외상성 질식
간질 질환은 발작의 유형뿐만 아니라 단일의 특정 원인에 의해 발생하는 명확한 병리학 적 상태라고 현재 알려져 있습니다 간질 뇌병증은 진행성 뇌 기능 장애를 일으키는 간질 퇴원입니다. 그리고 공격으로 인한 뇌 기능 장애가 다르고, 임상 적 합병증도 다릅니다. 그러나 공통점은 공격으로 인한 외상이나 질식과 같은 사고가있을 수 있다는 것입니다.
징후
불응 성 간질 증상 일반적인 증상 불안, 청각 환각, 심계항진, 심계항진, 복통, 심계항진, 전두엽 간질, 이마 부위, 균근, 전두엽 간질 ...
불응 성 간질은 다양한 유형의 간질, Lennox-Gastaut 증후군이있는 소아 및 영아 연축, 그리고 일반적인 복잡한 부분 모발을 대표하는 성인에서 발견 될 수 있습니다.
1. Lennox-Gastaut 증후군
소아 간질의 5 %에서 10 %를 차지하는 부재 발작의 변화로도 알려져 있으며, 약 36 %는 출생 부상, 뇌 외상 및 뇌염과 같은 명확한 원인을 가지고 있습니다.
다양한 형태의 발작 1 건, 일반적인 비정형 발작 부재 (17 % ~ 60 %), 긴장과 발작 상실 (26 % ~ 56 %), 근시 간질 발작 (11 % ~ 28 %) 및 강장 발작 (17 % ~ 92 %);
2 종종 정신 지체가 동반됩니다.
3EEG는 1 ~ 2.5Hz의 동기식 척추 지연 파 양측에서 볼 수 있습니다.
4AED는 열악한 효능을 가지며, 제어율은 단지 0-20 %이다.
2. 유아 코골이
서아 증후군 (West Syndrome)으로도 알려져 있으며, 종종 영아 및 소아에서 태아, 주 산기 및 산후의 여러 원인 (예 : 뇌 허혈 및 저산소증, 출생 외상, 외상, 중추 신경계 감염, 대사 장애 및 결절성 경화증 등은 일시적인 다발성 근력 또는 클론 성 발작, 흔한 가래, 끄덕임, 엄마 반사 (허그 반사) 가래 에피소드, 각 에피소드가 1 ~ 15 초 동안 지속되는 경우가 많습니다. 수십 번, 깨어 난 후 및 잠자리에 들기 전, 집중적, 땀, 홍조 및 외침, GTCS를 가진 어린이의 절반, 발작이없는 등 정신 지체가있는 대부분의 뇌파는 심 부정맥 (고 부정맥)이며, AED 반응이 나쁘고 제어 속도는 40 % ~ 50 %입니다.
3. 복잡한 부분 발작
약 70 %는 측두엽 병변에 의해 발생하고 약 30 %는 정면, 정점 및 후두 병변에 의해 발생합니다. 주요 증상은 정신적 행동 이상이며, 전자는 정신 운동 발작이라고하며 눈에 띄는 장애가있는 에피소드는 두드러진 특징입니다. 종합적인 성적 발작, 일반적인 유형 :
1 가지 특수 감각 에피소드 : 환상 향 (후크 백 에피소드), 환상 (시각 확대, 작고 멀고 가까워지고 왜곡됨), 청각 환각 및 환상;
2 내장 감각 발작 : 가슴 및 복부 뜨거운 가스 서지, 심계항진, 복통, 긴급 성 등;
3 가지 기억 장애 에피소드 : 이상 함, 친숙 함 (예 : 데자뷰, 오래된 재 방문 등);
4 애정 장애 : 공포, 불안, 행복감, 분노 등과 같은;
5 가지 사고 장애 에피소드 : 강제 사고, 망상 등;
6 자동 질병 : 행동 자율 증상의 간단한 자동 증상, 인두 부검, 야간 코골이 및 로밍의 복잡한 자동 증상.
확인
불응 성 간질
1. 혈액, 소변, 대변 및 혈당의 일상적인 검사, 전해질 (칼슘, 인) 측정.
2. 뇌척수액 검사
바이러스 성 뇌염, 압력 증가, 백혈구 증가, 단백질 증가, 박테리아 감염의 설탕 및 염화물 감소, 뇌 기생충 질환의 호산구 증가증, 중추 신경계 매독의 매독과 같은 중추 신경계 감염 스피로헤타 항체는 양성이고, 두개 내 종양은 두개 내 압력 및 증가 된 단백질을 가질 수있다.
3. 혈청 또는 뇌척수액의 아미노산 분석
가능한 아미노산 대사 이상이 발견 될 수 있습니다.
4. 신경 생리 학적 검사
sphenoidal 전극, snuff 전극, foramen 타원 전극 및 intracranial 전극과 같은 두피 전극 및 특수 전극을 포함한 전통적인 EEG 기록, 경막 외 전극 및 심부 전극을 포함하는 두개 내 전극, 경막 외 전극 간질 부위 일 수있는 뇌에 위치하는 와이어 전극 및 게이트 전극은 간질 병소 및 간질 부위를 식별 할 수 있으며 전기 자극을 사용하여 계획된 수술 적 절제를위한 기능적 국소화지도라고하는 운동, 감각 및 언어의 경계를 결정할 수 있습니다. 범위가 매우 유용합니다.
전통적인 EEG 기록 방법은 간질 병소 및 간질 영역을 결정할 수 있지만 뇌전도 발작을 임상 증상과 연결하는 것은 종종 불가능하기 때문에 CCTV 또는 TV 이미지와 EEG 기록을 동시에 사용하는 경우 장기간의 감시를 위해 여러 번의 습관성 발작을 기록하고, 간질을 구별하고, 발작의 시작과 임상 증상의 관계를 결정하는 것이 종종 가능합니다.
새롭게 개발 된 자기 뇌파도 (MEG)는 심부 뇌 간질 방전 소스 (쌍극자 소스)의보다 정확한 위치를 제공합니다.
5. 신경 영상
CT와 MRI는 간질의 구조적 이상 진단을 크게 개선하며 증상 성 간질의 50 ~ 70 %는 CT 나 MRI의 병리학 적 변화를 볼 수 있습니다.
CT와 MRI는 간질로 인한 뇌 기능 장애에 대해 정확하게 추정 할 수없는 정적 구조적 이상을보고 있으며 현재 뇌 기능 검사는 양전자 방출 단층 촬영 (PET), 단일 광자 등 임상 실습에 적용되고 있습니다. 단일 광자 방출 단층 촬영 (SPECT) 및 자기 공명 분광법 (MRS), PET는 뇌의 설탕과 산소 대사, 뇌 혈류 및 신경 전달 물질 기능 변화를 측정 할 수 있으며 SPECT는 뇌를 측정 할 수도 있습니다 MRS는 혈류, 신진 대사 및 신경 전달 물질 기능의 변화를 나타내지 만 정량화 측면에서 정량적 PET는 없지만 간질 부위의 아세틸 아스파 테이트, 콜린 함유 물질, 크레아틴 및 젖산과 같은 특정 화학 물질의 변화를 측정 할 수 있습니다.
6. 신경 화학 검사
적용된 이온-특이 적 전극 및 미세 투석 프로브는 뇌의 간질 영역에 위치하여 에피소드 동안 및 에피소드 후에 발작 사이의 일부 생화학 적 변화를 측정 할 수있다.
7. 신경 병리학 적 검사
간질의 원인은 뇌종양, 흉터, 혈관 기형, 경화증, 염증, 이형성증 또는 기타 이상으로 인한 것으로 판단 할 수있는 외과 적으로 절제된 간질 병변의 병리학 적 검사입니다.
8. 신경 심리학 적 검사
이 검사는인지 장애를 평가하고 간질 초점 또는 영역이있는 뇌의 어느 쪽을 결정합니다.
진단
불응 성 간질의 진단 및 진단
진단 기준 :
현재 내화 간질에 대한 균일 한 진단 기준이 없으며, 슈미트는 어린이의 내화 간질 표준을 제안합니다.
레벨 0 : 복용량에 관계없이 1 행이 아닌 AED를 사용하십시오.
클래스 I : 권장 복용량보다 낮은 1 차 AED를 사용하십시오.
레벨 II : 권장 복용량 범위의 1 차 AED.
등급 III : 1 차 AED, 혈장 농도는 치료 범위 내에있다.
등급 IV : 1 차 AED, 최대 허용 용량.
클래스 V : 하나 이상의 1 차 AED, 최대 허용 용량.
클래스 VI : 하나 이상의 1 차 AED, 최대 허용 용량 및 2 차 AED.
내화 황 간구는 내화성 간질의 진단에 필요한 조건은 다음과 같다고 생각합니다 : 0 ~ II 등급은 의원 성 내화 간질이고 III ~ VI 등급은 진정한 내화 간질입니다.
1 간질의 진단은 정확하고 분류는 정확합니다.
2 1 차 AED 단일 또는 다 약제를 정기적 인 치료와 함께 사용;
3 용량은 최대 허용 용량에 도달하고 혈액 농도는 치료 범위에 있습니다.
4 2 년 이상 위의 치료 후 발작을 통제 할 수 없습니다.
5는 일상 생활에 영향을 미칩니다.
내화성 간질 후 발작의 빈도를 결정하기 위해서는 여전히 표준이 없으며 GTCS는 한 달에 4 번 이상이며 복잡한 부분 발작, 부재 발작 및 근시 발작에 더 적합합니다. .
차별 진단 :
진단 오류, 부적절한 약물 선택, 부적절한 복용량, 열악한 환자 순응 등은 소아에서 각성 수준을 감소시키는 AED를 사용하는 경우 양성 부분 간질을 가진 어린이의 양성 산과 같은 의원 성 불응 성 간질을 유발할 수 있습니다 페노바르비탈은 발작을 증가시킬 수 있고, 카르 바 마제 핀은 효과가 없거나 근시 간질에서 발작을 증가시킬 수 있으며, 미오신 간질은 디아제팜, 니트 로디아 제핀 및 클로 나 제팜 (클로 나 제팜)에 바람직하지만 벤조디아제핀 병과 행동 시간이 짧고 약물 재발이 쉽고 깨우기 수준을 낮추는 부작용이 크며 어린이에게는 적합하지 않습니다. 효능이 약한 환자는 난치성으로 분류되며, 가성 발작 (pseudoseizures)은 배제되어야하며, 후자는 간질과 공존 할 수 있으며, 이때 식별에주의를 기울여야하며, 영상 EEG는 식별에 중요하다. 수준이 높아지고 의사 발작에는 변화가 없습니다.
