원발성 심장 횡문근 육종
소개
일차 심장 횡문근 육종 소개 원발성 횡문근 육종은 심장 육종을 제외하고 심근 조직에서 가장 잘 발달 된 심장 악성 종양이다. 심장 횡문근 육종은 발달에 이상이있는 것으로 간주되어 원시 중간 엽 세포와 구별 될 수 있으며 선천적입니다 병리학 적 관점에서 횡문근 육종은 일반적이고 악성 중간 엽 종양입니다. 대부분 근육에 있거나 인접한 근육의 사지는 결절성 또는 소엽이며, 절단면은 어류와 같은 회백색 또는 회 적색이며 종종 출혈과 괴사를 나타냅니다. 미시적으로 종양은 다양한 단계의 분화로 구성됩니다. 줄무늬 근육 세포의 구성. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0005 % 감수성 인구 : 발병 연령은 30-40 세 이상입니다. 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 울혈 성 심부전, 심낭 삼출, 실신, 부정맥
병원균
일차 심장 횡문근 육종의 원인
외상 관련 (30 %) :
종양은 내부 및 외부 요인이 번갈아 발생하여 발생하는 다원 인, 다단계 및 다변이 질환으로 상호 작용의 결과, 육종의 원인도 동일합니다. 연조직 육종은 외상과 관련이있는 것으로 제안되었지만 충분한 근거는 없습니다. 바이러스, 방사선 및 색다른 이물질과 육종의 관계는 대부분 개별 사례 또는 동물 실험에서보고되며 육종의 원인은 아직까지 밝혀지지 않았으며 더 많은 연구가 계속되고 있습니다.
발달 이상 (30 %) :
심장 횡문근 육종은 발달에 이상이있는 것으로 간주되어 원시 중간 엽 세포와 구별 될 수 있으며 선천적입니다 병리학 적 관점에서 횡문근 육종은 일반적이고 악성 중간 엽 종양입니다. 대부분 근육에 있거나 인접한 근육의 사지는 결절성 또는 소엽이며, 절단면은 어류와 같은 회백색 또는 회 적색이며 종종 출혈과 괴사를 나타냅니다. 미시적으로 종양은 다양한 단계의 분화로 구성됩니다. 줄무늬 근육 세포, 성체, 종양 세포보다 일반적인 다형성, 주로 스핀들 세포, 원형, 다각형, 전갈 또는 띠 모양 세포, 종양 세포질 적색 염색, 종 방향 근육 소아에서 일반적인 횡문근 육종은 주로 분화가 불량한 작은 원형 세포와 종종 폐포 형태의 세포질 적혈구로 구성되며 어린이의 횡문근 육종은 눈꺼풀과 목에 흔합니다. 또한 방광, 질 등과 같은 줄무늬가있는 근육 조직이없는 부위에서도 발견 될 수 있습니다. 종양 세포는 주로 미분화 방추형 세포와 작은 원형 세포이며 가로 줄무늬는 잘 보이지 않습니다. 전자 현미경에서는 횡문근 육종의 종양 세포 종종 상당한 어려움과 광학 현미경으로 볼 근원 섬유는 줄무늬를 찾을 수 있습니다.
병리학 (30 %) :
일차 심장 횡문근 육종은 3 가지 유형으로 나뉩니다 : 다형성, 선포 및 배아.
(1) 다형성 횡문근 육종 : 대량, 때로는 잘못된 캡슐, 연약하고 잘린 표면은 비린 회색 또는 빨간색이며 종종 출혈 또는 괴사, 빠른 종양 성장, 주변 조직의 침윤 및 파괴, 종양 세포 모양이 다양하고, 세포질이 풍부하고, 핵이 불규칙하고, 얼룩이 깊으며, 분열이 더 많습니다.
(2) acinar rhabdomyosarcoma : 절단면이 white 빛 흰색, 질감이 고무와 같고 종양 세포의 세포질이 적고 호산구가 많으며 종양 세포가 선 모양으로 배열되어 있으며 또한 확산되거나 중첩되어 있으며 중앙 부분이 느슨하게 배열되어 있지 않습니다. 규칙적인 공극, 소위 폐포 구조.
(3) 배아 횡문근 육종 : 종양 세포는 대부분 배아 발달 초기 단계에서 미성숙 횡문 모세포 및 원시 중간 엽 세포이며, 점막은 종양에 존재하며, 절단면은 점막 부종, 세포질은 진한 빨간색, 핵은 어둡게 염색된다. 도 1A, B)에서, 종양 세포 유형의 교차는 때때로 상기 분류에서 보인다.
예방
일차 심장 횡문근 육종 예방
1. 종양의 예방은 일반적인 전염병의 예방과는 다르며 병인과 병인이 복잡하기 때문에 병원성 요인의 제거만으로는 의미가 없으므로 암 예방이라는 개념은 원인의 제거, 즉 암의 유병을 강조합니다. 병인학에 기초하여, 병원성 인자를 감소 또는 제거하고, 전 암성 질환을 치료하고, 종합 치료법을 완전히 사용하여 종양의 치료 수준을 개선하고, 사망률을 감소시키고, 종양의 효과적인 제어를 최대화한다.
2. 조기 발견, 종합 진단 및 종합 조치의 조기 치료, 질병은 외과 적 절제를위한 첫 번째 선택이지만 부분 절제가 임상 증상을 완화 할 수 있지만 예후가 좋지 않지만 질병은 방사선 요법, 화학 요법에 민감하지 않습니다.
복잡
일차 심장 횡문근 육종 합병증 합병증, 울혈 성 심부전, 심낭 삼출, 실신, 부정맥
울혈 성 심부전, 심낭 삼출, 실신, 부정맥 및 기타 합병증이 발생할 수 있습니다.
징후
일차 심장 횡문근 육종의 증상 흔한 증상 호흡 곤란, 간 비대, 폐색전증, 흉막 삼출, 실신
발병 연령은 주로 30 세에서 40 세 사이이며 남녀의 발병률은 거의 같으며, 일반적인 병력은 짧으며 임상 증상은 주로 종양의 위치와 심장 폐쇄에 기초합니다.
초기 환자는 종종 열, 식욕 부진, 전반적인 불쾌감, 체중 감량 및 악성 질환의 다른 증상이 있으며, 종양이 어느 정도 발달하면 여러 가지 기관의 심장 통증, 흉통, 흉막 삼출, 호흡 곤란 및 색전증을 유발할 수 있습니다. 그중 심폐 색전증과 뇌 색전증이 가장 일반적입니다.
종양이 심 박출량에 영향을 줄 때, 호흡 곤란, 흉통 및 울혈 성 심부전과 같은 증상이 발생하며, 일반적으로 진행성 설명 할 수없는 울혈 성 심부전, 특히 오른쪽 심부전, 심낭 삼출, 실신, 우심방 횡문근 육종에서 더 흔하게 발생하는 심낭 삼출 및 흉막 삼출을 동반하는 부정맥, 대정맥 폐쇄 및 급사, 증상 및 징후는 종종 우심방 점액종과 혼동되며, 주요 임상 증상은 다음과 같습니다. 오른쪽 심부전, 정맥 혈압은 말초 혈류의 방해, 폐색, 상지 부종 및 간질 부종으로 인해 차단되며 육종의 급속한 성장 및 심장 근육으로의 침투, 심장 혈류의 방해 또는 먼 전이 및 사망으로 인해 발생할 수 있습니다 문헌에 따르면, 증상의 발병에서 2 주 내지 2 년 동안 사망에 이르기까지, 문헌에 따르면, 심장 육종의 약 75 %가 먼 전이를 갖고, 일반적인 전이는 폐, 흉부 림프절, 종격동 및 직장이며, 간, 신장, 부신, 뼈가 뒤 따른다 잠깐만
확인
일차 심장 횡문근 육종의 검사
미오신의 면역 화학적 방법은 횡문근 육종을 확인할 수 있습니다.
1. 방사성 핵종 게이트 풀 스캔은 챔버 및 챔버 심근의 종양을 진단하는 데 사용됩니다.이 유형의 검사는 작은 충진 결함에 대한 민감도가 낮으므로 초음파 이미징 및 심혈관 이미징보다 해상도가 낮지 만 다른 검사에서는 심실 및 심근 종양이 불명확 할 때, 방사성 핵종 스캔은 충진 결함의보다 명확한 이미지를 제공한다.
2. CT (전자 컴퓨터 단층 촬영) CT는 심장 실, 근육 벽, 심낭 및 주변 구조와의 관계를 명확하게 보여줄 수 있으며 심장 종양 진단 및 뇌실 질량에 대한 차별 진단을위한 비 침습적 방법입니다. 단면 스캐닝을 위해서는 조영제를 주입해야하며 조영제는 MRI보다 훨씬 낮습니다.
3. 자기 공명 영상 (MRI) 심장 종양의 윤곽을 표시 할 수 있으며 경우에 따라 종양 표면의 크기, 모양 및 특징을 보여줄 수 있으며 이미지는 2 차원 심 초음파 및 CT보다 선명합니다. 조영제가 주입되지만 검사 비용은 상대적으로 높습니다.
4. 심장 혈관 조영술 모든 심장 종양에 심장 도관 술 및 선택적 폐 혈관 조영술이 필요한 것은 아니지만 대부분의 경우 2 차원 초음파, CT, MRI를 통해 충분한 수술 전 진단 정보를 얻을 수 있습니다. 어떤 경우에는 심장 카테터 삽입을 통해보다 정확한 정보를 얻을 수 있지만 위험합니다 .1 비 침습적 검사는 종양의 위치 또는 부착을 결정할 수 없습니다 .2 비 침습적 검사 4 개의 챔버보기와 임상 및 의심되는 여러 종양을 완전히 표시 할 수는 없습니다 .3 개의 다른 심장 손상과 종양 공존에는 다른 수술 방법이 필요할 수 있습니다.
5. X 선 흉부 방사선 사진은 종격동, 폐 전이 병변, 흉부 X 선 필름 일반적인 확산 심장 그림자를 보여줄 수 있습니다.
6. 심전도는 일반적으로 비 특정 ST-T 변화를 보여 주지만 저전압 및 번들 분기 블록도 발생할 수 있습니다.
진단
일차 심장 횡문근 육종의 진단 및 진단
진단
설명 할 수없는 진행성 심부전의 경우, 기존의 심전도, 흉부 X 선, 심 초음파 검사가 필수적이며, 우측 심장 혈관 조영술도 필요하며 흉부 MRI도 고려해야하지만 최종 진단은 여전히 필요합니다. 조직학에 따르면, 현미경의 특성, 종양 세포의 배열이 분산되고, 콜라겐 섬유가 적으며, 종양 세포 및 종양 조직은 다형성 (작은 미성숙 세포, 이핵 성, 다핵 성 거대 세포, 세포와 같은 근세포)을 특징으로한다. 펄프가 풍부하고 자극적 인 빨간색).
차별 진단
심장 점액종, 전이성 심장 종양 및 갑상선 기능 항진증과 같은 질병의 식별.
1. 심장 점액종 점액종은 심방 중격에서 양성이며, 종종 좌심방에서 더 흔하며, 좌심방에서 더 흔하며, 임상 증상은 승모판 협착증과 매우 유사하며, 앉은 자세에서 승모판의 종양 차단, 증상은 호흡 곤란, 흠, 기절, 폐 부종, 증상을 제거하기 위해 누운 자세의 폐색, 환자는 심방 확대, 정점 영역 천둥 같은 이완기 중얼 거리는 소리를 냈을 수 있지만 열린 플랩 소리는 없지만 삼첨판 협착증과 유사한 우심방 점액종 임상 증상, 심장 혈관 조영술은 진단에 도움이됩니다.
2. 전이성 심장 종양은 일차 심장 종양보다 흔하며, 대부분 인접한 림프 조직에 의해 직접 전염되며, 일반적인 일차 종양은 기관지 폐암과 유방암이며, 전이 부위는 주로 심방과 심낭, 심 내막과 심장입니다. 판막은 덜 관여하고 오른쪽은 왼쪽보다 흔합니다 임상 증상은 심부전, 부정맥 및 심낭 삼출입니다 심낭이 포함되면 심낭 삼출이 많이 발생하여 심장 탐폰을 유발할 수 있습니다. 암 세포, 심근 침습은 부정맥 경향이 있으며, X- 선 검사는 심장 그림자의 모양이 제한적이거나 흐려짐, 심낭 삼출, 약화 된 심장 박동이 진단에 도움이됩니다.
3. 갑상선 기능 항진증은 20 ~ 40 세의 여성에서 더 흔하며 임상 증상은 다양하며 심혈 관계 환자는 심계항진, 흉부 압박감, 운동 중 호흡 곤란, 맥박 가속, 심한 부정맥, 심장 확대, 심부전 등, 기초 대사에 대해 불평합니다. 속도 결정 및 방사성 핵종 검사는이 질병의 진단에 도움이됩니다.
