막성 증식성 사구체신염
소개
막 증식 성 사구체 신염 소개 가장 흔한 유형의 사구체 신염 중 하나 인 MPGN (membrane-proliferative glomerulonephritis)은 일반적으로 일차 및 이차로 분류되며,이 병은 중간상을 포함하여 다양한 이름을 가지고 있습니다. 모세관 사구체 신염 (MCGN), 경상 모세관 증식 성 신염, 소엽 성 신염, 저 상완 혈성 신염. 이 질병은 특정 병리학 형태와 면역 증상이있는 증후군입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조, 고지혈증, 신장 정맥 혈전증, 신부전, 부종
병원균
막 증식 성 사구체 신염 원인
막 증식 성 신염은 임상 및 실험실 특성에 따라 1 차 및 2 차 사구체 병증으로 분류된다.
1 차 막 증식 성 신염의 원인은 알려져 있지 않으며, 일반적으로 제 1 형은 면역 복합체 질환이고, 제 2 형은 면역 복합체 및자가 항체 질환이며 유전과 관련이있을 수 있습니다.
자가 면역 (30 %) :
2 차 막 증식 성 신염에는 3 가지 하위 형 혼합 cryoglobulinemia가 있으며, I 형 cryoglobulinemia는 단일 부분 글로불린, 일반적으로 골수종 단백질이며, II 형은 일반적으로 단일 피크 IgM 공입니다. 항 -IgG 바람 인자로도 알려진 단백질 결합 IgG, 유형 III은 다중 식물 피크 면역 글로불린, 유형 II 및 유형 III cryoglobulinemia는 신장 손상을 일으키기 쉽고 병리학 적 특징은 중간 세포, 백혈구의 큰 증식입니다 특히, 단핵 세포 침윤, 사구체 기저막 비후는 이중 트랙 현상을 가지며, 사례의 약 1/3은 중소 동맥염, 모세 혈관에서의 미세 혈전 형성, MPGN의 병인 및 병인이 매우 명확하지 않습니다. 비교적 큰 불용성 면역 복합체의 반복적이고 지속적인 침착으로 인한 면역 복합체 질병 면역 복합체, 크라이 오 글로불린, 보체 이상 및 혈청 C3는 II 형 MPGN 환자의 혈청에서 지속되어 면역 복합체가 존재 함을 시사합니다. II 형 MPGN, C3 신장염 인자 (C3NeF)의 역할은 II 형 MPGN 환자의 혈청에서 검출 될 수 있으며, C3NeF는 C3bBb 전환 효소의자가 항체이며, 이는 C3bBb의 작용을 강화시켜, 보체 우회를 지속적으로 활성화시켜 지속적인 저-보체 혈증을 초래한다. 베이스 필름, 중앙 링크로 보완 신진 대사를 변성.
비정상 당 단백질 침착 (30 %) :
유형 II MPGN 신장 이식은 종종 재발하고, 환자의 혈청에 물질의 침착으로 인해 신염을 일으킬 수 있으며, 이는 기저막에 비정상적인 당 단백질 형성을 유발할 수 있습니다.
유전자 (30 %) :
II 형 MPGN을 가진 환자는 종종 HLA-B7을 앓고 있으며, 대부분의 I 형 MPGN을 가진 환자는 특별한 B 세포 동종 항원을 가지고 있습니다.
병인
MPGN의 병인은 아직 불분명하지만 현재 면역 메커니즘과 관련이 있다고 여겨지고 있습니다 .MPGN 환자의 50 % ~ 60 %는 혈액에 C3, C1q 및 C4가 보체되어있어 대체 경로와 고전 경로가 모두 활성화되어 혈액이 보완됩니다. 면역 복합체와 cryoglobulinemia의 약간의 증가, 면역 글로불린의 침착 및 사구체의 보체가 동반되면서 감소하지만, 보체 이상과 질병의 관계는 면역 복합체의 역할이 더 남아 있어야합니다. 탐색하십시오.
MPGN은 사구체 기저막 및 중간 영역에서의 다양한 면역 복합체 침착의 형태 및 침착 정도에 따라 3 가지 유형으로 분류된다.
1. 유형 I
내피 내 및 경막 외 영역에 주로 침착 된 I 형은 바이러스 성, 세균성 및 기생충 감염 및 일부 면역 복합 질환 (예를 들어, 유전 적 보체 결핍, SLE, 혼합 된 냉동 글로불린 혈증, SBE, 분로)과 관련이 있습니다. 신염, 림프종, 정신 분열증, 그러나 종종 특발성, 제 1 형 MPGN 환자의 33 % ~ 50 %는 저혈 소 혈증이 있으며, Clq, C4 및 C5 환자의 25 % ~ 30 %가 감소합니다, 15 % ~ 환자의 20 %가 인자 B가 감소했습니다.
2. 유형 II
자가 면역 질환으로 알려진, 기저막의 기저막을 따라 균일 한 밴드 형 침착이 전자 현미경으로 관찰 될 수 있습니다.이 유형은 치밀 침착 질환 (DDD)으로도 알려져 있으며 종종 상피하에 동반됩니다 혹과 같은 퇴적물과 유사하게, PAS 염색은 때때로 모세관 뗏목에서 스트립과 같은 깊은 염색으로 보일 수 있습니다. 유형 II는 연쇄상 구균 감염과 관련이있는 것으로 생각되는데, 이는 연쇄상 구균과 신장 항원 사이의 교차 반응성으로 인해 항체 매개 신장을 유발할 수 있습니다. 일부 환자는 혈액 내 보체 활성화 제, 신장염 인자 또는 C3 신장염 인자라고도하는자가 항체를 C3bBb, C3 바이 패스 변형에 대항하여 인버 타제 (invertase)를 통해 직접 보완하기 때문에 손상 II 형 조합, H 인자와 같은 일부 정상 억제제의 작용 차단, 보체의 활성화 및 소비 증가, C3 신장염 인자는 I 형 및 II 형 MPGN, 특히 II 형, 지질 영양에 더 일반적 MPGN II 형은 주로 지하실 막에 손상이 있기 때문에, 다수의 치밀한 퇴적물이 지하실 막에 퇴적되면, 이러한 퇴적물은 보체를 활성화시킬 수 있으며, 보체는 핵과 같은 일부 특수 물질로 대체됩니다. 효소의 활성제가 있으며 일반적으로, 유형 Ⅱ MPGN 환자의 70 %에서 보체 C3 및 요소 B를 줄일 수 C3를 보완 감소 보조 혈액의 결과로 지속적으로 증가하고 대체 경로 C3 신염 요소를 활성화 할 수 있습니다
3. 타입 III
내피, 중상 부 및 상피하에 퇴적물이 있으며, III 형과 I 형의 차이는 상피 아래에 퇴적이 있는지 여부입니다.
시간이 이동함에 따라 MPGN의 병리학 적 변화는 대부분 과형성에서 명백한 경화증으로 진행되었으며, 아형이 국소적인 MPGN 인 경우 병변의 병리학 적 변화는 고전적인 MPGN으로 확산되었으며, 일부 어린이 또는 청소년은 MPGN이 확산되기 시작했으며 아형은 대부분 소엽 유형으로, 그 후 움직일 수있는 행동이 초점이거나 완전한 구호입니다.
예방
막 증식 성 사구체 신염 예방
질병 유형 3의 과정은 기본적으로 동일합니다. 예방은 일반적으로 피로를 피하고, 합리적인식이 요법, 과학 운동, 체력 향상, 신체 면역력 향상, 질병 예방을 위해, 고통과 합병증이있는 환자의 경우, 일차 질병 및 합병증의 적극적이고 효과적인 예방 및 치료를 수행해야하며 감염이 발견되면 병원성 박테리아에 강하고 비독 성인 항생제를 적시에 선택해야하며, 감염이 분명한 사람은 가능한 빨리 신장 질환을 예방해야합니다. 불완전한 기능을 가진 진보적 인 개발.
복잡
막 증식 성 사구체 신염 합병증 합병증 영양 실조 고지혈증 신장 정맥 혈전증 신부전 부종
감염
질병이 신 증후군으로 나타날 때, 많은 양의 단백질 손실, 영양 실조, 면역 기능 장애 및 글루코 코르티코이드 치료의 적용은 신체의 저항을 감소시키고, 전염병을 유발할 수 있으며, 임상 증상은 종종 분명하지 않지만, 항생제를 선택할 수 있습니다. 치료가 적시에 또는 불완전하지 않으면 신 증후군의 재발 및 악화를 유발할 수 있으며 심지어 사망에이를 수도 있습니다.
2. 혈전증, 색전증 합병증
혈액 농도 (유효한 혈액량 감소) 및 고지혈증으로 인해 혈액 점도 증가, 단백질 손실 및 간 보상 합성 단백질 증가로 인해 신체 응고, 항 응고 및 섬유소 용해 시스템 불균형, 신 증후군 혈소판 기능이 갑상선 기능 항진증이고 이뇨제 및 글루코 코르티코이드의 적용이 응고 가능한 상태를 악화시킬 수있는 경우, 혈전증과 색전증의 합병증이 발생하기 쉬우 며, 그 중에서도 신장 정맥 혈전증이 가장 흔하며 3/4 사례는 느리기 때문에 임상 증상이 분명하지 않습니다. 또한 폐 혈전 혈전증, 색전증,하지 정맥, 하대 정맥, 관상 혈전 혈전증 및 뇌 혈관 혈전증은 드물지 않으며, 혈전증 및 색전증 합병증은 신 증후군의 치료 효과 및 예후에 직접적인 영향을 미치는 중요한 요소입니다.
3. 신부전
신 증후군 환자는 불충분 한 혈액량으로 인해 신장 혈류가 감소하고 신장 전 빈혈을 유발하며 소수의 경우 급성 신부전이 발생할 수 있습니다. 신장 고혈압으로 인한 간접적 인 사구체 여과율 갑작스런 감소, 급성 신장 신부전으로 이어지고 50 세 이상의 환자에서 일반적이며 명백한 인센티브, oliguria 또는 소변이 없으며 이뇨제의 확장이 효과적이지 않습니다. 신 생검 병리 검사에서 사구체 병변이 나타납니다. 신장 간질 중증의 부종, 신장 세뇨관은 정상이거나 소수의 세포 변성, 괴사, 신장 세뇨관의 많은 단백질 캐스트 일 수 있습니다.
4. 단백질 및 지방 대사 장애
장기간의 단백질 손실은 영양 실조, 소아의 성장 및 발달 지체로 이어질 수 있습니다; 면역 글로불린 감소는 면역력 및 감염을 유발하지 않습니다; 금속 결합 단백질 손실은 미량 원소 (철, 구리, 아연 등) 결핍을 유발할 수 있습니다; 내분비 결합 단백질 결핍 그것은 내분비 장애를 유발할 수 있습니다; 결합 단백질 감소는 혈장 유리 약물 농도를 증가시키고, 배설을 가속화하고, 약물 효능에 영향을 미치고, 이상 지질 혈증은 혈중 점도를 증가시키고, 혈전증, 색전증 및 심혈 관계 합병증을 촉진하고, 사구체를 촉진합니다 경화는 신장 질환의 만성 진행을 가속화합니다.
징후
막 증식 성 사구체 신염 증상 일반적인 증상 비뇨기 여과 점수 크게 고혈압 창백한 짧은 적혈구 기형 사구체 경화증 결절 정맥 혈전증 낮은 보 혈증 관상 뇨
이 질환 군은 원발성 사구체 병증에서는 드물고 신 증후군에서 몇 가지 증식 성 신염 중 하나이며,이 질환의 임상 증상에 상관없이 다양한 병리학 적 유형의 임상 증상은 기본적으로 유사합니다. 거의 모든 단백뇨 및 혈뇨가 있고, 단백뇨는 비 선택적이며, 혈뇨는 종종 미세한 지속성 혈뇨이며, 환자의 10 % 내지 20 %는 종종 호흡기 감염 후 심한 혈뇨의 에피소드를 가지며, 이는 심각합니다. 다발성 적혈구 기형, 고혈압 환자의 3 분의 1 이상이있는 사구체 혈뇨, 고혈압의 정도는 일반적으로 경미하지만 일부 경우, 특히 II 형 환자의 경우 심한 고혈압이있을 수 있음 호르몬 요법은 고혈압 위기를 유발할 수 있으며, 환자의 절반 이상이 급성 또는 만성 신부전증을 앓고 있으며, 초기 단계에서 신장 부전증은 종종 예후가 불량한 것으로 나타나며, 환자는 종종 발병 후 더 심각한 양성 세포를 나타냅니다. 창백한, 호흡 곤란, 피로 및 빈혈 정도는 신장 기능 장애의 정도에 비례하지 않으며, 발생 메커니즘은 여전히 명확하지 않을 수 있습니다. 적혈구의 수명을 단축시킬 수 있기 때문에, 모세관 병변, 적혈구의 표면 활성화 보체.
질병의 발병시, 신 증후군 환자의 1/2 이상이 환자의 약 1/4이 무증상 혈뇨 및 단백뇨를 보였으며, 환자의 1/4 내지 1/3은 급성 신염을 나타냈다 적혈구 및 적혈구 관 소변, 고혈압 및 신장 기능 부전으로 약 절반의 환자가 prodromal 호흡기 감염의 병력을 가질 수 있으며, 40 %는 항 -O 역가 및 발병 전의 연쇄상 구균 감염 증거를 가지고 있습니다. 일부 환자는 부분 지질 이영양증 (Barraquar-Simmons disease), 특히 II 형 병변이 발생할 수 있으며, 신장 질환의 임상 증상이 없을 때도 발생할 수 있습니다. 일부 환자는 X- 연관 상속, 선천성 보체를 보일 수 있습니다. a1-antitrypsin 결핍은 또한이 질환 유형 I에서 발생하기 쉽다. 신 증후군에서는 신정맥 혈전증이 발생할 수 있지만,이 질환은 개인차가 매우 높지만 일반적으로이 질환은 느리다. I 형과 II 형의 병리학 적 및 면역 병리학 적 변화가 다르고 두 가지 유형의 형태이기 때문에 성 진행은 현재 임상 실습에서 다른 질병을 나타내는 것으로 간주되며 임상형 II는 신염으로 특징 지워질 가능성이 높다. 초승달 신염과 급성 신부전은 높은 병용 률을 보이며, 제 1 형은 종종 전립선 감염과 빈혈이있는 신장 질환의 더 많은 특징을 가지고 있으며, 제 2 형 환자는 종종 낮은 상보 혈증과 발병 연령이 있습니다. 작지만 거의 모든 환자는 20 세 미만이지만 예외가 있지만 유형 II는 신장 이식 후 재발 할 가능성이 더 높습니다.
유형 III은 드물며 주로 10 세에서 20 세 사이, 2 세 미만, 40 세 이상으로 정점에 이르며 남성과 여성의 발병률은 비슷합니다.이 유형의 임상 증상에 대한 설명은 거의 없습니다. Strife에 따르면 III 형은 C3 수준은 낮지 만 C3 신염 인자는 없으며 신장 외 단백뇨의 예후는 신 증후군보다 좋으며, 말기 신장 질환의 개인차는 상대적으로 크다. 장기적인 질병 과정에서 일부 환자는 더 안정적이거나 심지어 점진적으로 개선 될 수 있습니다.
확인
막 증식 성 사구체 신염의 검사
단백뇨는 약 30 %가 무증상 단백뇨이지만 약 절반은 소변이> 3.5g / 24h이며 단백뇨가있는 환자의 90 % 이상입니다. 열악한 선택성, 소변 FDP 및 C3을 높일 수 있습니다.
실험실 검사에서 특징적인 변화는 혈액 보체의 감소입니다.이 질환을 가진 환자의 약 75 %가 C3를 지속적으로 감소시킵니다. 그들 중 유형 II 병변이 더 일반적이며 80 %에서 90 %를 차지하며 환자의 약 10 %는 제 1 형 병변에서 20-30mg / dl 미만에서는 평균 C3 농도가 정상의 68 %로 감소했고, 제 II 형이 정상의 47 %로 감소했으며, 제 2 형은 제 1 형보다 오래 지속되었으며 조기 작용 보체 성분 (C1q, CA와 같은)은 제 1 형 병변의 정도가 다르지만 일반적으로 제 2 형의 경우 정상 또는 약간 감소하지만 제 2 형은 종종 지연 보체 성분 C5b-9의 감소를 동반합니다. 변화 또는 치료가 없으면, 혈청 C3 수준이 변동 할 수 있고, 시간이 지남에 따라 정상으로 복귀하는 경향이있을 수 있으며, 이는 루푸스 신염에 이차적 인 보체 및 상태 및 치료의 변화 사이에 상응하는 관계가 없음을 나타낸다. 후기 간 질환, 단클론 성 글로불린 질환, 백혈병 및 전이성 암 신 증후군은 C3가 감소 할 수 있지만 연쇄상 구균 감염 후 신염을 제외한 다른 주요 신 증후군은 C3을 거의 감소시키지 않으므로 이에 대한 지속적인 보완 감소 질병 진단 질병과는 달리, 연쇄상 구균 감염 후 C3 수준의 사구체 신염은 종종 감소하지만 6-8 주 후에 정상 수준으로 돌아갑니다. 이 증후군에서 보체는 2 개월 이상 지속적으로 감소하고 C3는 낮으며 보체 경로 활성화 및 합성의 감소 결과 C3은 감소하고 고전적인 경로 C1q 및 C4는 일반적으로 정상이며 대체 경로는 활성화 될 수 있지만 2 차적으로 cryoglobulinemia, mesangial capillary glomerulonephritis에서 C4는 C3보다 더 두드러집니다.
이 환자 그룹의 혈액에는 C3 신장염 인자 (C3NF)라고도하는 열 안정성 인자가 있으며, 이는 C3 전환 효소에 대한 항체이며, II 형의 60 % 이상이 C3NF에 양성이고 I 형에 대해서만 10 %입니다. ∼20 % 양성은 이러한 환자에서 지속적으로 낮은 C3 혈증의 원인 중 하나 일 수 있으며, C3NF와 그 유사체는 신염과 관련된 다른 사구체 질환에서도 발견 될 수 있습니다 .C3를 저하시키는 다른 요인은 특히 급성 신염입니다. 루푸스 신염에서 발견 될 수 있습니다.
혈청 프로피 딘 수치는 보통 정상이며, C3 수치가 감소하면 프로피 딘 수치도 약간 감소 될 수 있으며, 인자 B의 혈청 수치는 보통 정상 또는 약간 감소합니다 순환 면역 복합체와 냉동 글로불린은 75 % 이상 양성일 수 있습니다. 제 1 형은 감수성에 대한 유전 적 기초를 제시하는 특정 B 세포 동종 항원을 가지며, HLA-AB7 및 가족 성 BIH 결핍은 제 II 형 질환과 관련이있다.
임상 적으로 일부 환자는 빈혈증이있을 수 있으며, 이는 종종 급성 신염 증후군을 암시하고, 사구체 여과율은 종종 감소하지만, 신장 생검조차도 사구체에 심각한 손상을 나타내며, GFR은 때때로 정상인 경우도 있습니다 나트륨과 수분 보유로 고혈압으로 이끄는 환자의 절반 이상이 양성 세포 빈혈을 겪을 수 있으며, 빈혈이 매우 심각 할 수 있으며, 중증도는 빈혈증에 비례하지 않으며, 적혈구 및 혈소판 수명이 40 % ~ 60 % 단축 될 수 있습니다 환자의 항-연쇄상 구균 항체 역가가 증가합니다.
1. 유형 I 막 증식 성 사구체 신염 병리 및 생검 검사 :
(1) 광 현미경 : 제 1 형 막 증식 성 사구체 신염의 주요 변화는 단일 모세 혈관 벽 및 세포 내 세포 증식뿐만 아니라 단일 핵 백혈구 및 호중구 침윤, 경막 외 영역 및 모세관입니다. 벽은 세포의 증식과 증가 된 매트릭스로 인해 다른 정도의 팽창을 나타내며, 일반적으로 거의 모든 리플렛에 균일하게 영향을 미쳐 모세관 신경총의 소엽 구조가 돌출 될 수 있으므로이 병변을 초기 단계에서 소엽 사구체 신염이라고합니다. 소엽 병변과 소엽 병변 사이에 인과 관계 또는 순차적 관계가 존재하지만 여전히 결정적인 것은 아니며 경골 부위는 분명히 결절 모양을 형성하기 위해 확장되어 있고 결절의 중간 부분은 경화성 병소를 가질 수 있으며, 이는 사구체로 경화되거나 당뇨병이 될 수 있습니다. 연쇄 침착 질환의 병변은 유사하지만 면역 형광 및 전자 현미경의 결과는 다른 질환과 쉽게 질병을 구별 할 수 있습니다. 또 다른 명백하지만 명백한 증상은 사구체 기저막의 두껍게입니다. 적절한 염색 (예 :은 염색 또는과 요오드 산 쉬프 산 염색)은 혈관 세포의 증식 및 매트릭스 연장 및 삽입으로 인해 이중 또는 다층으로 쉽게 보일 수있다. 내피 세포와 내피 세포 사이에 간질 공간이 형성됩니다. 즉, 삽입 된 mesangium은 일반적으로 고려되는 기저막 분열 대신에 의사 기저막을 형성합니다 때때로 내 피하 영역에서 호산구 침착 물을 볼 수 있으며 몇몇 환자는 새로운 달 몸, 그러나 많은 초승달과 같은 다른 신장염과 같이 사구체의 50 % 이상을 거의 포함하지 않는 경우, 예후가 좋지 않으며, 고급 환자는 종종 간질 성 섬유증, 세관 위축 및 간질 성 단 핵성 염증 세포가 있습니다. 침윤은 모세 혈관 내강에 "투명 혈전증"으로 나타 났으며, 병변은 냉동 글로불린 혈증 또는 전신성 홍 반성 루푸스에 이차적 일 수 있음을 시사합니다. .
신장 생검 광학 현미경에서 MPGN은 5 가지 하위 유형으로 나눌 수 있습니다 : 1 소엽 유형 : 모세 혈관 경련은 주로 세포 증식이며, 다른 경화도, 2 고전 유형을 동반 할 수 있습니다 ( 이중 트랙 유형) : 장간막의 삽입으로 인해 지하실 막이 확산 적으로 두껍게되고, 이중 트랙, 소엽 비정형, 3 가지 혼합 유형이있다 : 장간막 삽입 및 lobulation은 전형적이지 않지만, 기저막의 상피 아래, 피하 및 경부 부위, 면역 세포 증식 및 간질 증식에 면역 복합체 침착이 있으며, 기저막은 분명히 비대성이며, 이러한 유형은 루푸스 신염의 확산 성 과형성과 매우 유사하며 어떤 사람들은이를 혼합 막 및 과형성이라고 부릅니다. 사구체 신염, 4 가지 초점 유형 : MPGN 변화가 모든 사구체의 50 % 미만, 5 개의 초승달을 차지합니다 : 사구체의 50 % 이상이 초승달로 나타납니다.
(2) 전자 현미경 : 초 구조의 전형적인 특징은 사구체 모세 혈관 및 내피 세포의 기저막에서 경막 세포와 매트릭스 사이의 연장 및 중기이며, 전자 밀집 면역 복합체 침착, 경상 모세관 신장 사구체 신염이라는 이름은 제 1 형 병변의 경상 피부 및 모세 혈관의 이러한 변화에서 비롯된 것으로, 내 피막 퇴적물 주위 및 간세포의 세포질 근처에 새로운 기저막 물질이 형성됩니다. mesangial cell proliferation과 mesangial matrix expansion이있는 지역에서는 대개 짙은 침전물이 흩어져 있고 상피 아래에는 여러 종류의 전자 밀집된 침전물이있을 수 있으며, 그 양이 충분하면 막성 신 병증과 유사하며 일부 신장 병리학 자들은이를 호출합니다. "혼합 성 막성 및 증식 성 사구체 신염"또는 Burkholder의 "유형 III 혈관성 사구체 사구체 신염", 사구체 손상이있는 병변이 거의없고 유형 I 광 현미경 및 면역 형광은 유사하지만, 초 구조는 사구체 기저막의 불규칙한 두껍게하고 막에서 밀도가 다른 많은 퇴적물을 특징으로하며, 이러한 병변은 유형 III으로 분류되며, 경막 매트릭스와 기저막 사이에있을 수 있습니다. 단일 코어 세포 또는 호중구의 침윤, 일부 신장 생검 조직은 소량 내지 중간 량의 막외 침착 물이 "혹"이고, 상피 발 과정이 종종 사라진다. 광학 현미경 하의 투명한 혈전은 혈관 내 구상 콤팩트를 특징으로한다. 이들 구조 또는 임의의 다른 전자-고밀도 침착 물이 미세 소관 형 구조를 나타낼 때, 이는 냉동 글로불린 혈증 또는 면역 위스커 유사 신증 일 수 있음을 시사한다.
(3) 면역 형광 : 특징적인 변화는 보체, 특히 C3 및 면역 글로불린이 과립 또는 밴드-유사 분포로되어있어서, 전자 현미경에 의해 관찰되는 내피 내 면역 복합체의 침착 부위와 관련되는 전단지의 주변 윤곽을 나타낼 수있다. 일관되게, 퇴적물의 형태는 일반적으로 막성 신 병증만큼 대칭 적이 지 않으며 과립은 그렇게 명확하지 않습니다. 적절한 B 인자가 비슷하게 분포되어 있습니다. 상 피막의 세분화 된 증착은 명백하거나 아닐 수 있습니다. 세뇨관의 기저막 및 / 또는 사구체 외부의 사구체를 따라, 침착 된 면역 복합체의 조성은 광범위하게 변할 수 있고 유형 I의 여러 원인을 반영 할 수있다. 대부분의 환자는 C3을 임의의 면역 구보다 더 침착시킨다. 단백질은 명백하며, 일부는 주로 IgG 또는 IgM이며, IgA 기반 IgA 신 병증은 거의 없으며, 이는 경상 모세 혈관 사구체 신염으로 간주되며 C1q 및 C4와 같은 보체 성분을 조기에 제공합니다 C3보다 약간 적 으면 소수의 환자가 모세 혈관 벽, 때때로 경막 외 부위, 모세 혈관 내강의 많은 면역 글로불린에서 Ig (특히 IgM 및 IgG)의 단편적 과립 분포를 볼 수 있습니다. 보체 침착은 구상 구조를 형성하는데, 이는 광학 현미경에 의해 관찰 된 투명한 혈전과 일치하여, 병변이 전신성 홍 반성 루푸스 또는 냉동 글로불린 혈증에 이차적임을 시사한다.
2. II 형 막 증식 성 사구체 신염 병리 및 생검 :
(1) 가벼운 현미경 검사법 : 가벼운 현미경 검사법의 II 형 변화는 막 증식의 변화뿐만 아니라 I 형보다 더 가변적입니다. 이는 일부 신장 병리학자가 II 형 경상 모세 혈관 신장보다 치밀한 침착 물이라고합니다. 작은 공 신염이보다 정확하여 1995 년 WH0는이를 2 차 대사 질환으로 분류하였으며, 조직학에서는 사구체 각막 세포와 간질 증식을 보였으며, 과형성이 명백한 경우 뚜렷한 소엽 구조를 형성 할 수 있었다. 모세관 벽 비후, 간질 공간으로 인한 일부 모세관, 모세관 벽은 이중 궤도이며, 이러한 전형적인 막 증식 변화는 유형 I과 유사하지만 일부는 명백한 모세관 벽 비후가 있으며, 세포 증식은 초점입니다 세포 증식은 존재하지 않거나 존재하지 않으며, 일부 세포는 국소 또는 확산 과형성 만 있지만 모세 혈관 벽의 현저한 두꺼움은 없습니다. 상피 세포 변화의 정도는 매우 개별적인, 상피 세포 및 매트릭스입니다. 중증의 부위에는 마손 트리 크롬 염색으로 원형 에오신 침전물이 있으며 일부는 상 피하 "호프"와 같은 침전물이있을 수 있으며 모세 혈관 내강의 호중구 수는 종종 증가, 소수의 초승달 형성, 간질은 백혈구 침윤 및 섬유증을 가질 수 있으므로 유형 II 광 현미경 변화는 다른 신장염과 유사 할 수 있습니다. 전자 현미경 검사 결과와 면역 형광 검사 결과를 결합하여 정확하게 결정해야합니다.이 유형에 대한 개별 보고서가 있습니다. 환자는 경증 과형성 변화와 관련이 없으므로 I 형과 다릅니다.
(2) 전자 현미경 : 소형 침착 질환으로도 알려진 II 형은이 질환의 진단 적 특징이 사구체 기저막 상에 이산 전자 치밀한 밴드의 형성이며, 경추 형 또는 불규칙한 소형이 동반됨을 강조한다. 때때로, 피하 내 및 상 피하 침착 물 아래 침착, 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염의 "혹"과 유사한 일부 변화, 기저막이 상당히 넓어지고 전자적으로 조밀 한 구조를 가지므로 진단 적 의미는 크지 만 각 사구체에서, 일부 모세 혈관 벽은 상기 병변을 갖지 않을 수 있고, 치밀한 구조는 방추형, 구형 또는 소세지 형일 수 있고, 정상 구조와 정상 구조 사이의 경계가 명확하고, 경피 세포 및 매트릭스가 종종 주변부로 연장된다. 간질이지만 분명하지 않은 유형 I, 상피 세포 발 과정은 종종 완전히 사라지고, mesangial 영역의 많은 환자는 종종 전자 조밀 한 침착 물이있는 신장 관형 지하실 막과 같은 둥근 전자 조밀 한 침착 물을 가지고 있으며, II 형 질병을 암시합니다 피해.
(3) 면역 형광 : 사구체 모세 혈관 벽의 기저막에서 다량의 C3가 선형 또는 띠 모양이고, C3은 불연속 선형 유형으로, 모세관 벽, 신장 캡슐 및 신장 세뇨관의 윤곽을 나타낼 수 있습니다. 막 침전물은 바늘이나 고리가 흩어져 있으며, 고리 모양은 퇴적물의 바깥 쪽 만 염색 한 결과이며, 많은 모세관 벽에는 세분화 된 C3 침전물과 선형 모세관 벽 형광이있을 수 있습니다. 이중 궤도 형태는 지하실 막의 양면에 C3가 증착 되었기 때문에 다른 보체 성분은 생검 사례의 50 % 미만에서 발견되며 면역 글로불린 침착은 드물다.
3. 다른 유형의 경상 모세 혈관 사구체 신염 :
이들이 I 형 병변의 변이인지 또는 독립적 인 병변인지의 여부는 아직 확실하지 않으며, 이러한 유형은 거의 항상 전자 현미경을 기준으로 식별됩니다. 버크 홀더는 III 형 병변을 제안했는데, 이는 I 형 이외의 일반적인 병리가 특징입니다. 변화 이외에도, 눈에 띄는 상 피하 면역 복합체 침착이 있으며, 혈관벽에는 기저 물질 돌출부 (막성 사구체 신염 기저막의 손톱 모양과 유사)에 의해 분리 된 분리 된 막외 침착 물이 수반된다. 일부 학자들은이 유형이 막과 증식 성 사구체 신염의 혼합이라고 믿고 있으며 최근에는 일부 학자들은 지하실 막 분열과 함께 IV 형과 같은 다양한 유형의 돌연변이를보고했습니다. 층상 피처는 상피내 및 피 내피 침착 물로 특징 지어지며, 나머지는 여기에서 설명되지 않습니다.
진단
막 증식 성 사구체 신염의 진단 및 분화
진단 기준
전자 현미경과 면역 형광법은 제 1 형과 제 2 형, 지속적인 상보 혈증, 지속적인 비 선택적 단백뇨 증 (또는 신 증후군)을 다양하게 구분할 수 있습니다. 신장 기능 저하에 비례하지 않는 기형 적혈구 소변, 빈혈은 종종 질병의 발생을 시사합니다 .C3 신장염 인자와 혈액 보체 C3는 동시에 질병 활동을 암시하며, 낮은 2 차 사구체 병증에서도 볼 수 있습니다. 활성 간 질환, 백혈병, 전이성 종양 및 면역 글로불린 혈증은 일차 질환 특성으로 식별하기 어렵지 않다.
MPGN은 종종 상부 호흡기 감염 후 급성으로 발생하기 때문에 급성 신염 증후군이 특징이며, 절반의 환자조차도 항 -O 연쇄상 구균 감염의 긍정적 인 증거가 있으므로 연쇄상 구균 감염 후 사구체 신염과 구별되어야합니다. 종종 혈뇨가 많고 2 개월 이내에 혈액 보체 수준이 정상으로 돌아 오는 경우가 종종 있으며,이 질환의 총 혈뇨는 발병 후 첫해에 드물게 나타나는 반면, 지속적인 저-보완 혈증은이 질환을 의심해야하며 연쇄상 구균 감염 후입니다. 신염의 병리학은 종종 증식 성 증식 성 사구체 신염으로 나타나며 병리 검사와 구별하기 어렵지 않습니다.
IV 형 전신성 홍 반성 루푸스 활성 기간, 보체, 특히 C3는 종종 감소하고, 병리 검사는 때때로 기저막과 내피에 중간 구조를 가져 중상을 형성하고, 병변은 광범위하며, 면역 복합체는 사구체에 침착 될 수 있습니다 이 부위는 질병 유형 I과 다소 혼동되지만, 다른 임상 증상 및 면역 형광 및 혈청 면역 학적 검사와 함께 C1q의 양성 정도에주의를 기울일 수 있습니다.
제 1 형의 병리학 적 검사는 중간 영역에서 현저하게 확장되며 당뇨병 성 사구체 경화증 또는 경쇄 침착 질환의 광학 현미경과 유사하게 결절성 경화증으로 나타날 수 있지만 면역 형광 및 전자 현미경의 결과는 쉽게 얻을 수 있습니다 그것은 다른 질병과 구별되며 물론 임상 증상과 함께 혈액 생화학 및 혈청 면역 검사가 쉽게 식별됩니다.
바이러스 혈청학 및 신장 조직 B 형 간염 바이러스 항원 마커에 따라 B 형 간염과 같은 다른 2 차 중음부 모세 혈관염과 구별되어야하며, 임상 및 병리학은 질병과 유사합니다. 그러나, 드물고, 전자는 이에 상응하는 전신 증상을 보이며, 병리학에는 신장 혈관염 및 2 차 병변을 시사하는 투명한 혈전증이 포함됩니다.
차별 진단
MPGN을 진단하려면 B 형 간염 또는 C 형 간염, AIDS, 기타 감염 또는 결합 조직 질환과 같은 모든 2 차 요인을 배제해야합니다 .MPGN의 진단은 주로 C 형 간염 관련 MPGN, HIV 관련과 함께 조직 병리학 적 검사를 통해 이루어집니다. MPGNC는 점점 더 대중화되고 있으며, 1 차 MPGN으로 보이는 환자는 해당 혈청 검사를 받아야합니다.
당뇨병 성 신장 병증
MPGN의 결절 병변은 대부분의 사구체에서 나타나는 반면, 당뇨병 성 신장 병증에서 결절 병변이있는 작은 공은 상대적으로 적으며 면역 병리학으로 확인할 수 있습니다.
2. 아밀로이드증 신증
HE, 콩고 레드 염색 및 전자 현미경 검사는 완전히 식별 할 수 있습니다.
3. 경쇄 신염
광학 현미경과 MPGN의 식별이 어려우면 면역 병리학을 명확히 구분할 수 있습니다.
4. 루푸스 신염
만성 저-보완 혈증은 루푸스 신염과 구별되어야하며, 루푸스 신염에는 많은 유형의 병리학 적 변화가 있습니다. IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q의 증착, 즉 "풀 홀 브라이트"성능이 있으며, MPGN은 다중 면역 글로불린 및 보체 증착의 존재 하에서는 드물다.
5. 알레르기 성 자반 염
MPGN과 유사한 병리학 적 변화가있을 수 있으며, 분화의 주요 요점은 purpuric nephritis의 mesangial area와 모세 혈관 경련에 대한 많은 양의 IgA 침착이며 피부 purpura, 관절 통증 및 복통을 나타낼 수 있습니다.
6. 감염 후 신염
감염 후 신염 및 MPGN 유형 I은 때때로 식별하기 어렵지만, 신염의 진행은 일반적으로 감염 후 더 짧으며 때로는 신염이 MPGN으로 발전 할 수도 있습니다.
