거대증과 말단비대증
소개
거대 질환 및 비대증 소개 뇌하수체에서 과도한 성장 호르몬 (GH)의 분비로 인해 거대 질환과 비대증이 발생합니다. 청소년은 특허 강제로 인해 거대한 질병을 앓고 있습니다. 사춘기 후에는 골육종이 합쳐져 비대증을 형성합니다. 발병에서 성인에 이르기까지 몇 명의 사춘기가 계속 비대증으로 발전합니다. 질병의 초기 단계 (형성 기간), 신체 및 내장의 일반적인 비대, 뇌하수체 전 기능; 말기 (후퇴), 신체적 쇠퇴, 2 차 전 뇌하수체 기능 장애. 기본 지식 질병의 비율 : 0.06 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 부신 기능 부전
병원균
거대 질환과 비대증의 원인
뇌하수체 (55 %) :
대다수 GH 세포 증식 또는 선종, GH / PRL 세포 혼합 선종, 프로락틴 성장 호르몬 세포 선종, 호산 구성 선종 등을 포함한다.
체외 (25 %) :
이종성 GH / 및 / 또는 GHRH는 종양 (폐, 췌장암, 시상 하부 관절 종, 카르시 노이드, 섬세포 종양)을 분비한다. 이러한 종양은 종종 과도한 GH 분비의 임상 증상에서 생명을 위협하지 않습니다.
예방
거대 질환 및 거시적 예방
첫째, 정신 및 심리 치료. 환자는 특별한 비정상적인 체형과 비정상적인 외모를 가지고 있고 심리적 부담이 다르기 때문에 환자에게 이념적 인 일을하고 질병 퇴치에 대한 자신감을 높여야합니다.
둘째, 생명 관리. 환자의 체격이 비정상적으로 높아 침대가 잠들기 어렵 기 때문에 침대 나 매트리스의 연장을 준비해야하며 머리가 부딪치지 않도록 환자를 병원으로 낮추어야합니다. 시각 장애가있는 환자가있는 경우 사고를 예방하기 위해 생명 관리를 강화해야합니다.
셋째, 다이어트 관리. 몸에 충분한 열을 공급하기 위해서는 고단백, 고 칼로리식이를 선택해야하며, 당뇨병 환자의 경우 단 음식 섭취를 금지해야하며, 당뇨병의식이 요법과 관리에 따라 환자의 크기가 크기 때문에 당뇨병 환자의 필수 식품 량을 늘릴 수 있습니다.
넷째, 상태 관찰. 뇌하수체 전 기능 부전의 합병증이있는 환자의 경우 상태의 변화를 면밀히 관찰하고 혈압, 심박수 및 호흡과 같은 생활 특성에주의를 기울여야합니다. 심한 위장관 증상, 정신 장애, 고열 등과 같은 스트레스, 감염, 피로 및 기타 인센티브를 피하십시오. 뇌하수체 전립선 기능 상실의 발생에주의를 기울여야하며 구조 치료를 위해 의사에게 적시에보고하십시오. 뇌하수체 종양 환자의 경우 심한 두통, 메스꺼움 및 구토, 변경된 의식이있는 뇌하수체 졸중 발생에주의를 기울여야합니다.
다섯째, 치료 및 관리. 마비 된 환자는 정시에 약을 복용합니다. 당뇨병이있는 경우, 인슐린을 주사해야하는 경우, 환자가 4-4 회 머무르고 소변 설탕과 케톤체를 확인하도록 도와야합니다. 환자가 필요로하는 인슐린의 양이 일반적인 당뇨병 환자의 양보다 많기 때문에 관찰해야합니다. 혈당 반응이 발생합니다. 뇌하수체 전 기능 저하가있는 환자를 검사하고 위기 유발을 피하기 위해 약물을 무작위로 중단하지 않도록 상기시켜야합니다.
여섯째, 여러 바늘 침술의 고통을 피하기 위해, 기능 시험을 수행하고, 다양한 표본을 정확하게 보유하고, 시험을 보내 의사와 협력, hearinization은 바늘 튜브에 보유 할 수 있습니다, 바늘은 테스트하는 동안 차단해야합니다, 타이밍 푸시 헤파린 용액을 확인했다.
복잡
거대 질환 및 비대증 합병증 합병증 부신 기능 부전
부신 기능 부전, 생식선 위축 및 성기능 장애, hypophyseal 전방 뇌하수체 hypofunction으로 쉽게 복잡합니다.
징후
거대 증상 및 비대증 증상 일반적인 증상 전신의 두꺼운 피부, 과도한 비대, 골다공증, 다발성 경화증, 갑상선 기능 항진증, 시야 결손, 비뇨기 인 무월경, 머리 확대
발병이 느리고, 초기에는 무증상 일 수 있으며, 점차 넓고 넓게 자랍니다. 눈썹과 이중 혹, 거대한 코와 큰 귀, 두꺼운 혀와 혀, 하악 돌출부, 스파 스 치아, 코와 목 확대, 언어 혼탁, 외모 못생긴입니다. 발가락이 짧고 두껍고 손바닥이 두껍고 몸 전체가 두껍고 땀이 나며 지방이 많습니다. 갑상선 기능은 대부분 갑상선 기능 항진증의 갑상선 기능이 대부분 정상입니다. 내부 장기는 일반적으로 비대 해지고 흉부는 확대됩니다. 남성의 성적 욕망은 과도하고 여성의 대다수 월경 장애, 무월경, 불임입니다. 포도당 내성, polydipsia 및 hyperprolactinemia의 절반이 유화 될 수 있습니다.
말기의 종양 압박 증상은 두통, 시야 결손 및 고혈압, 이차 갑상선 기능 항진증, 이차 부신 기능 부전, 생식선 위축 및 기능 부전, 골다공증, 척추 활동을 포함 할 수 있습니다 한도. 뇌하수체 거대 질환은 유년기, 키가 크고 키가 크고 자라면서 특히 빠르게 자랍니다. 식욕이 너무 강하고 팔이 너무 강하다. 늦게 (감소) 체력이 감소합니다.
확인
거대 질환 및 비대 검사
(1) GH 측정 : 기본 값이> 15ug / L이고 활성 기간이 100ug / L 이상 (정상 <5ug / L)입니다.
(2) 성장 인자가 유의하게 증가 하였다 (정상 값 75-200 ug / L).
(3) 혈당 증가, 포도당 내성 손상, 포도당 억제 검사 : 설탕을 복용하고 혈액을 섭취하여 GH를 측정 한 후 경구 포도당 100g, 1/2, 1, 2, 3 및 4 시간. 설탕의 정상적인 소비 후, GH 1h는 1ug / L 아래로 떨어지고, 2h 아래 5ug / L로 감소하고, 4 시간 후에 5ug / L 이상으로 상승했다. 이 질병의 GH는자가 분비에 의해 억제되지 않습니다.
(D) 칼슘 및 인 측정 : 소량의 혈청 칼슘, 인 증가, 소변 칼슘 증가, 소변 인 감소. 지속적 또는 유의 한 고칼슘 혈증과 같은 다른 부갑상선 신 생물, 예컨대 부갑상선 기능 항진증과 관련 될 수 있습니다.
(5) X 선 검사 : 두개골이 커지고 두개골 판이 두껍게됩니다. 대부분의 팔라가 확대되고 앞뒤 부비동이 파괴됩니다. . CT 스캔은 미세 선종이있는 환자를 식별하는 데 도움이됩니다.
진단
거대 질환 및 비대증의 진단 및 식별
진단
진단은 병력, 임상 증상 및 실험실 테스트를 기반으로 할 수 있습니다.
차별 진단
피부 골막 비대, 진공 안장 등과 구별되어야합니다.
피부 골막 비대에 대한 X- 레이 소견은 주로 말단의 골막 과형성과 이완의 두꺼워 짐이며, 이는 대칭 적이며 주로 경골과 척골로 구성됩니다. 초기 골막은 톱니 모양이며 질병이 진행됨에 따라 층 모양으로 서로 연결되어 있으며 골막은 말단의 말단에서 가장 분명하며 점차적으로 근종 및 형이상과 관련이없는 근사 적으로 퍼집니다.
진공 안장은 여성 (약 90 %), 특히 중년 및 뚱뚱한 여성에서 더 흔합니다. 두통은 가장 흔한 증상이며 때로는 강렬하지만 특성이 부족하며 경증에서 중등도의 고혈압이있을 수 있습니다. 소수의 환자는 시력 상실 및 시야 결손을 가지며, 이는 동심 또는 혈뇨 증일 수 있습니다. 소수의 환자는 양성 두개 내 고혈압 (의사-뇌 종양)을 가지고 있는데, 이는 시신경 머리 부종 및 뇌척수액 증가와 관련 될 수 있습니다. 일부 환자는 뇌척수액 비염을 앓고 있는데, 이는 뇌척수액 압력의 일시적인 증가로 인해 발생할 수 있으며, 이는 배아 기간 동안 셀라와 구강 사이의 통로를 통과시킵니다. hypopituitarism, 가벼운 생식선 및 갑상선 기능 항진증, hyperprolactinemia를 가진 소수의 환자. 뇌하수체 후부의 기능은 일반적으로 정상이지만 일부 어린이에서는 당뇨병이 발생할 수 있습니다. 어린이는 골격 이형성증 증후군과 관련이있을 수 있습니다.
