소아의 자가면역 용혈성 빈혈
소개
소아의자가 면역 용혈성 빈혈 소개 자가 면역 조혈 빈혈 (AIHA)은 적혈구자가 항원과 반응하여 적혈구 표면에 흡착하여 적혈구의 조기 파괴를 일으키는자가 항체를 생성하는 후천성 면역 빈혈입니다. 그리고 용혈성 빈혈이 발생했습니다. 어린 시절에 가장 흔하게 발생할 수있는 신생아 동종 빈혈은 AIHA입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 황달, 급성 신부전, 과장
병원균
소아에서자가 면역 용혈성 빈혈의 원인
(1) 질병의 원인
AIHA의 분류는 원인에 따라 분류되고 항체의 종류에 따라 분류되며 질병의 발병 및 임상 경과에 따라 분류됩니다.
1. 원인 분류에 따라
소아 환자는 두 가지 유형의 특발성 AIHA와 이차 AIHA로 나뉘어져 있으며, 대부분 특발성이며 약 70 %를 차지합니다.
(1) 특발성 : 원인을 알 수 없습니다.
(2) 이차 : 일반적인 원인은 다음과 같습니다.
1 감염 : 박테리아, 바이러스, 마이코 플라스마 또는 예방 접종, 장티푸스, 연쇄상 구균, 포도상 구균, 결핵, 간염 바이러스, 거대 세포 내 포체 바이러스, 엡스타인 바 바이러스, 헤르페스 바이러스, 인플루엔자 바이러스, 아데노 바이러스, 유행성 이하선염 바이러스, 전염성 단핵구증, 수두, 풍진 및 Mycoplasma pneumoniae (비정형 폐렴), 스피로헤타 감염 (예 : 렙토스피라증).
2 가지 면역 질환 : 전신성 홍 반성 루푸스, 류마티스 관절염, 피부염, 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 면역 결핍 질환, 감마 글로불린 혈증 없음, 감마 글로불린 혈증 및 골수 이상 이식 등
3 개의 악성 종양 : 백혈병, 림프종, 호 지킨 병 등.
4 가지 약물 : 합텐 약물 의존성 비특이적 항체 (예 : 페니실린, 세 팔로 스포린 등) 또는 면역 복합체 (예 : 퀴닌, 퀴니 딘 등) 또는 진정한자가 항체 (예 : 메틸) Dopa, levodopa 등) 적혈구, 용혈성 빈혈, 약물 유발 AIHA는 주로 세 가지 유형이 있습니다.
A. 페니실린 유형 : 약물 흡착 유형으로도 알려진이 약물은 적혈구 표면에 흡착되어 새로운 항원을 형성합니다. 면역 시스템은 항체를 생산합니다. 항상 IgG는 항체와 결합하여 용혈을 일으키고 페니실린, 세 팔로 스포린, 테트라 사이클린 등으로 인한 AIHA는 이 유형입니다.
B. 메틸 도파 유형 : α- 메틸 도파로 인한 AIHA는자가 면역이며 HIA_B7에서 60 %가 발견됩니다.
C. 면역 복합체 유형 : 이는 IgM이 약물과 반응하고 보체 시스템을 활성화 시키며 적혈구 표면에 C3b 침착 물을 형성하여 대 식세포가 C3b 함유 적혈구를 공격하고 포식 작용하게하며 일부 IgG 항체도 응축 될 수 있습니다. 발작성 냉혈 색소 뇨증에서 보이는 IgM과 유사하게,이 항체는 적혈구 막의 혈액 P 항원에 결합하고 용혈성 빈혈은 보체를 활성화시켜 발생합니다.
2. 항체의 성질에 따른 분류
온 항체 유형과 냉 항체 유형의 두 가지 유형으로 나뉘어지며, 온 항체 유형은 37 ° C에서 가장 강력한 효과를 나타내며 온난 불완전 항체와 온난화 헤 모리 신으로 나뉩니다 온도 불완전 항체는 불완전 항체입니다. IgG 유형; 온난 한 헤 모리 신은 IgM 유형이고, 저온 항체 유형은 4 ° C에서 가장 강하고, 완전한 항체이며, 이는 차가운 아글 루티 닌과 차가운 헤 모리 신으로 나눌 수 있으며, 전자는 IgM 유형이며, 응축 세트를 유발할 수 있습니다 증후군; 후자는 IgG 유형이며 발작성 냉혈 색소 뇨증을 유발할 수 있으며 두 유형 모두 혼합 유형입니다.
3. 질병의 발병 및 임상 분류에 따라
급성, 아 급성 및 만성 형으로 구분되며, 영아 및 소아에서 급성 및 아 급성 유형이 더 일반적이며, 소아 및 청소년에서 만성 유형이 더 흔합니다.
(2) 병인
1. 적혈구자가 항체 생산의 메커니즘
적혈구자가 항체의 생산 메커니즘은 완전히 이해되지 않았으며 주로 다음과 같은 관점이 있습니다.
(1) 적혈구 항원 성 변화 : 정상적인 유기체는 자신의 적혈구에 대한 항체를 생성하지 않습니다. 바이러스 감염 또는 특정 화학 물질이 적혈구 막에 결합한 후, 적혈구의 항원 성이 변화하여자가 항체를 생성합니다.
(2) 비정상 면역계 : 면역 결핍, 악성 종양, 흉선 질환, 유전자 변이 등과 같은 특정 요인의 영향으로 신체의 면역 감시 기능을 방해하고 신체의 면역 활성 세포가 자신의 적혈구를 인식하는 능력을 잃습니다. 억제 T 세포 감소 및 기능 장애로 인해 억제 (또는 억제-유도) T 세포 불균형을 야기하는자가 항체를 생성함으로써, 상응하는 B 세포 반응이 너무 강하여, 또한 B 세포 내부 이상 또는 T로 인한자가 면역을 초래한다 인터루킨 -6와 같은 B 세포를 자극하는 과도한 림프구를 생성하는 세포는자가 반응성 B 세포의 항원-비 의존적 다 클론 활성화를 야기하며, 이는 또한자가 면역 반응과 관련 될 수있다.
2. 용혈 메커니즘
(1) 적혈구의 면역 제거 : 생체 내에서,자가-적혈구는 먼저자가 항체에 의해 조절되고,이어서 조절 된 적혈구는 혈액 순환에서 직접적으로 파괴되고 (혈관 내 용혈) 조직의 대 식세포에 의해 제거된다 (혈관 내 용혈) ), 조절 된 적혈구는 주로 비장에 위치하고,간에 위치한 소수의 대 식세포가 인식하고 청소하며, 대 식세포는 특정 IgG (특히 IgG1 및 IgG3) Fc 세그먼트 수용체 및 C3b 수용체로 코팅된다. 적혈구 막에 C3b의 침착을 유발하기 위해 적혈구 표면에 결합하는 적어도 2 개의 IgG 분자 인 IgG 및 / 또는 C3 적혈구 상호 작용이 있으며, IgG 서브 클래스는 대 식세포 Fc 수용체에서 적혈구에 결합 할뿐만 아니라. 중요한 역할을하며 (IgG3> IgG1) 보체 활성화에도 필요합니다. IgG 서브 클래스는 강도 순서대로 보체를 활성화합니다 : IgG1> IgG3> IgG2> IgG4. 적혈구 막에 IgG와 C3b가 동시에 존재하면 적혈구가 가속화됩니다. 면역 제거, 적혈구에 결합 된 IgG의 양은 또한 용혈 속도에 영향을 줄 수 있으며, 일부 경우 적혈구 당 IgG 분자의 수가 200보다 적 으면 용혈을 유발하기에 여전히 충분합니다. 비장의 혈액 순환이 느리면 비장에서 혈장 IgG 농도가 상대적으로 낮으므로 혈장 IgG와 IgG로 코팅 된 적혈구의 Fc 수용체에 대한 경쟁적 결합이 약해져 거인을 촉진 할 수 있습니다. 식세포는 조절 된 적혈구와 상호 작용하여 효과적으로 포획합니다.
(2) 적혈구의 손상 : 대 식세포는 조절 된 적혈구를 직접 소화 할 수있을뿐만 아니라 표면에서 단백질 분해 활성을 가진 효소도 적혈구 막의 일부를 소화시켜 구형 세포를 생성하여 비장 미세 순환을 천천히 통과합니다. (C3b의 유무에 관계없이) IgG 코팅 적혈구의 혈관 외 용혈의 주요 메커니즘 인 파열하기 쉬우 며, 보체 시스템의 조절 단백질 (C3b 불 활성화 인자 및 β1H 글로불린)로 인해 C3b가 C3d로 분해 될 수 있습니다. 따라서, 조건부 적혈구 표면의 보체 활성화 과정이 차단되고, 적혈구 항체가 자발적으로 방출되며, C3d로 코팅 된 적혈구가 생존하므로, 혈관 내 용혈은 상대적으로 드물다.
(3) 보체는 적혈구 용해에 참여한다 : 전통적인 보체 활성화 경로 C1a를 통해 적혈구 항원에 결합한 후의자가 항체 및 보체, 활성화 된 보체 (C3b, C5b 등)가 적혈구 막에 삽입되어, 적혈구 막이 내부 및 외부에서 생성된다. 동일한 수용성 채널은 전해질의 역류 및 물의 침투를 유발하여 적혈구가 팽창하여 용해되게한다.
(4) 적혈구의 약한 응집 : 적혈구는 표면의 상호 음전하가 감소하여 적혈구 사이에 약한 응집을 유발하고, 적혈구가 혈액 순환에서 서로 충돌하여 적혈구가 변형되어 파열되는자가 항체 및 보체와 결합됩니다. 구형이되는 적혈구는 비장에서 더 쉽게 파괴되어 용혈을 일으킨다 요약하면, 대 식세포 매개 용혈 메커니즘은 AIHA의 적혈구 손상을 유발하는 중요한 메커니즘이지만 세포 독성 림프구 (NK 세포)의 작용 망상 내피 세포의 기능이 적혈구의 면역 제거 정도와 관련이 있다는 사실을 배제 할 수는 없으며, 이는 바이러스 나 박테리아의 감염이 질병을 악화시키는 원인을 설명해 줄 수 있습니다. 따뜻한 항체 유형으로 인한 용혈은 보체 침범이있을 때 주로 혈관 외 용혈입니다. 혈관 내 용혈이 발생할 수 있으며, 냉 항체 형 면역 용혈성 빈혈은 냉혈 구 응집소 증후군 (감기 혈구 응집소 증후군) 또는 응축 질환과 발작성 냉 혈색소증으로 나눌 수 있습니다. IgM이 발생했습니다.
소수는 IgG 또는 IgA에 의해 유발 될 수 있으며, 후자는 IgG 유형의 냉 항체이며, 이러한 항체는 추위에 자체 적혈구와 응고되어 주로 간에서 혈관 내 용혈을 파괴하거나 유발하기 위해 간에서 보완되며, 냉 항체 유형은 종종 다양한 감염은 다양한 병원성 미생물과 인간 적혈구 표면 항원의 유사성에 의해 야기 될 수 있으며, 교차 항원 성으로도 알려져 있으며, 병원성 미생물 대사 물질은 생체 내에서 적혈구 막의 단백질에 결합하여 변성 된 단백질이며 새로운 유형의 감염이된다고 생각됩니다. 항원은 신체의 면역계를 자극하여자가 항체, 냉 응집 단병을 생성합니다 : IgM 냉 응집은 적절한 저온 조건 하에서자가 적혈구와 응고를 형성 할 수 있으며, 혈관 내 용혈, 냉응 집단의 열 진폭을 유발합니다. (적혈구 응집에 필요한 최소 온도)는 렉틴의 역가와 관련이 있습니다. 응집 아글 루티 닌의 열 진폭은 각 경우마다 다르고 임상 증상도 다릅니다. 차가운 헤 모리 신은 용혈됩니다. 저온 (16 ° C 이하)에서이 항체 적혈구 막에 P 형 항원에 바인딩, 전통적인 보체 경로는 rewarming하는 동안 활성화되며 결과 C3b 부착 적혈구 막에서 다중 C9 막 공격 복합체는 직접 적혈구 막 손상, 이온 누출, 특히 칼륨 이온 손실, 나트륨 이온이 적혈구에 들어가고, 적혈구가 부어 오르고 용혈되면 AIHA는 면역계 증식 질환으로 복잡해질 수 있습니다 예를 들어, 림프구 백혈병, 악성 림프종 등, AIHA는 종종 콜라겐 혈관 질환에서 발생합니다.
예방
소아자가 면역 용혈성 빈혈 예방
예방 접종, 건강, 체력, 균형 잡힌 식단, 다양한 전염병의 적극적인 예방 및 치료, 항생제 남용 없음, 환경 오염 감소, 독성 물질에 대한 노출 방지 등 2 차 AIHA 및 응축 질환 예방 잠깐만
복잡
소아자가 면역 용혈성 빈혈 합병증 합병증, 황달, 급성 신부전, 과장
종종 급성 감염, 진행성 빈혈, 황달, 비장 비대; 혈색소뇨 증이 자주 발생하고 심각한 급성 신부전; 과다 비장으로 인해 복잡 할 수 있음; 혈소판 감소증, 피부, 점막 출혈이있는 일부는 출혈로 인해 발생할 수 있음 죽음. 콜드 항체 유형은 레이놀즈 징후 등에 의해 복잡 할 수있다.
징후
소아에서자가 면역 용혈성 빈혈의 증상 일반적인 증상 피로는 황달 혈소판 감소증 용혈성 빈혈 출혈 경향 단백뇨 복통 비대증의 반복 된 감염
이 질환의 임상 증상은 병인 및 항체 유형에 따라 다르며 소아 환자는 성인 환자보다 급성 유형에서 더 흔합니다.
따뜻한 항체 유형
(1) 급성 유형 : 70 % ~ 80 %, 대부분의 환자는 신생아와 어린 아이들이며 때로는 신생아에서 발병 최고 연령은 약 3 세, 남성 대다수, 종종 급성 감염 병력 발병 1 ~ 2 주 전에 갑작스런 질병, 발열, 오한, 진행성 빈혈, 황달, 비장 비대, 혈색소뇨 증, 종종 혈소판 감소증, 피부, 점막 출혈, 임상 진행이 1-2 주 후에 소수의 환자가 자발적으로 발생합니다. 용혈 자체가 중단 될 수 있으며, 환자의 50 %가 3 개월 이내에 완전히 회복되며, 가장 긴 기간은 6 개월을 넘지 않으며, 심각한 용혈, 급성 신부전, oliguria, 소변 및 빈혈증 없음, 급성 유형 부 신피질 호르몬의 치료는 더 좋고, 예후는 일반적으로 좋으며, 대부분은 완전히 회복 될 수 있지만, 혈소판 감소증 환자는 출혈로 인해 사망 할 수 있습니다.
(2) 아 급성 유형 : 대부분의 환자는 9 세 미만의 아동이며, 2 차 성적이 많으며, 독감 또는 백신 주사 이력은 발병 1 ~ 2 주 전에 시작되며 발병이 느리고 주요 증상은 피로와 빈혈, 황달입니다. 간 비대 비대는 일반적으로 전신 질환이 없으며 소수의 환자가 복합 혈소판 감소증으로 인해 출혈이있는 경향이 있으며 종종 질병 과정에서 재발하여 증상을 악화 시키며 질병의 과정은 일반적으로 약 2 년이며 일부 환자는 치료 후 치료됩니다. 혈소판 감소증 환자는 출혈로 사망 할 수 있으며 페니실린의 원인은 페니실린의 용량과 관련이 있습니다. 일일 용량이 120 만 U를 초과하면 용혈이 발생하더라도 용혈이 거의 발생하지 않습니다. 약을 중단 한 후 가볍고 용혈이 빨리 진정되었습니다.
(3) 만성 유형 : 대부분의 환자는 학령기 아동이며, 대부분의 1 차 질환, 전신성 홍 반성 루푸스, 느린 발병, 진행성 또는 간헐적 용혈, 반복 감염과 같은 결합 조직 질환에 이차적 임 용혈이 악화 될 수 있고, 주요 증상은 빈혈, 황달, 간 비대증이며, 종종 혈색소뇨 증이 동반되며, 이러한 증상은 종종 재발하고, 용혈은 몇 달 또는 몇 년 동안 지속될 수 있으며, 1 차 질환의 진행 기간은 10-20 년입니다. 이차 환자의 예후는 일차 질병에 달려 있으며, 공동 감염은 상태를 악화시킬 수 있습니다. 혈소판 감소증의 예후는 대부분 심각하며 용혈성 위기가 발생할 수 있습니다. 호중구 또는 혈소판 감소증과 같은 다른 혈액 세포 성분은 종종 복잡합니다. 심지어 증후군), 부신 글루코 코르티코이드의 효능은 확실하지 않으며, 사망률은 주로 전신 질환의 경우에 약 10 %입니다.
2. 저온 항체 유형
(1) 감기 아글 루티 닌 질환 : 급성 환자는 대부분 5 세 미만의 어린이이며, 종종 마이코 플라즈마 폐렴, 감염성 단핵구증, 거대 세포 바이러스 감염 등의 이차성이며, 렙토스피라증 및 수두도 발생할 수 있습니다. 갑자기 주요 증상은 빈혈증과 황달이 각기 다른 여드름 성 청색증과 레이노의 증상이며, 임상 과정은 자체 제한적이며, 일차 질환이 치료되면 질병이 완치되고 만성 환자는 주로 50 세 이상에서 나타납니다. 노인, 주로 1 차는 또한 루푸스 홍반 및 만성 림프절염에 이차적 일 수 있으며, 상태는 느리고 종종 재발하며 예후는 심각합니다.
(2) 발작성 냉혈 색소 뇨증 (PCH) : 중국에서는 흔하지 않으며 1 세 이후 어린이가 아플 수 있으며 선천성 매독, 홍역, 유행성 이하선염, 수두 및 기타 질병에 비해 이차적 일 수 있습니다. 일차적 인 경우 아픈 어린이는 감기, 갑작스런 발병, 급성 급성 혈관 내 용혈의 대부분이 열, 오한, 복통, 요통, 빈혈 및 헤모글로빈 증으로 나타나며 때로는 Raynaud의 징후로 대부분 몇 시간 동안 지속됩니다. 그것은 완화 후에, 완화하는 것입니다. 다시 추우면 재발 할 수 있습니다.
확인
소아에서자가 면역 용혈성 빈혈 검사
따뜻한 항체 유형
(1) 말초 혈액 : 급성 환자는 종종 빈혈이 심하며, 만성 및 아 급성 환자는 대부분 가벼운 빈혈이 있으며, 대부분의 경우 헤모글로빈 <60g / L, 구형 및 다색 적혈구가 더 일반적이며 급성 유형입니다. 망상 적혈구는 종종> 10 % 이상이며 만성 유형이 때때로 감소합니다. 주된 이유는 IgG 항체가 젊은 적혈구 및 망상 적혈구에 결합하여 골수의 적혈구 및 망상 적혈구를 감소시키고 아 급성 유형을 약간 증가시키는 것입니다. 재생 불량성 빈혈의 경우 망상 적혈구를 획기적으로 줄이고 백혈구의 총 수를 늘릴 수 있으며 백혈병과 유사한 반응이 발생할 수 있습니다 짝수 증후군이 없으면 혈소판이 일반적입니다.
(2) 적혈구 삼투 성 취약성 시험 : 질병이 진행될 때 취약성이 증가하고 증상이 완화 될 때 증상이 정상일 수 있습니다.
(3) 빌리루빈 및 글로빈의 결정 : 혈청 간접 빌리루빈이 증가하고, 우로 빌리 노겐이 증가하였으며 합 토글 로빈이 감소 또는 사라졌다.
(4) Coombs의 검사 :이 검사의 긍정적 결과는이 질병의 진단을위한 중요한 기초이며, 직접 항 글로불린 검사 (DAT)와 간접 항 글로불린 검사 (IAT)로 구분됩니다. 전자는 적혈구 표면에 흡착 된 불완전한 항체를 측정하는 것이고, 후자는 혈청의 불완전한 항체를 측정하는 것입니다. 두 테스트 중 대부분은 양성이지만, 거의 환자 (2 % ~ 4 %)는 항상 음성입니다. 이 상태의 발생은 주로 항 인간 글로불린 검사의 감도 부족과 관련이 있으며, 각 적혈구 표면에 부착 된 IgG 분자가 40-200 인 경우 용혈이 발생할 수 있지만 IgG 분자가 충분하지 않아 직접 테스트를 수행 할 수 있습니다. 음성 반응은 각 적혈구 표면의 IgG 분자가 200-500 이상에 도달 할 때만 양성 결과를 감지 할 수 있습니다. 검사의 감도를 향상시키기 위해, 사람들은 적혈구 표면을 결정하기 위해 방사선 면역 분석법 또는 보체 결합 항체 소비 테스트를 적용했습니다. 질병의 진단을 확인하는 IgG 분자 또한이 검사의 음성은 사용 된 항 인간 글로불린 시약의 한계와 관련이 있습니다. 만의 IgA자가 항체의 IgG 및 IgM의 항체, 이러한 드문 경우 환자의 2.5 %에 0.5 %의 직접 검출의 IgA 특정 사용할 수있는 안티 - 인간 글로불린 혈청없이.
(5) 효소 처리 된 적혈구 응집 시험 : 트립신, 파파인 또는 브로 멜라 인으로 처리 된 Rh 유전자형의 O 형 적혈구를 환자의 혈청과 각각 배양하고, 응집 반응은 환자의 혈청에 적혈구가없는 항체가 있고 온도가 높다는 것을 나타냅니다. 오토 리신 (IgM)은 효소 처리 된 적혈구가 직접 용해되도록합니다.
(6) 골수 : 골수 적색 시스템은 명백히 과형성이다.
2. 응축 된 질병
(1) 혈액 : 경증에서 중등도의 빈혈, 혈액 도말 : 적혈구 형태가 정상일 수 있습니다.
(2) 냉 응집제 검사 :이 환자의 혈액에는 냉 응집제 (대부분 IgM, 매우 적은 IgA 또는 IgG)와 냉 응집제 및 적혈구 응집체가 포함되어 있습니다. 긍정적 인 검사는이 질병의 진단에 중요한 기초입니다.이 검사의 역가는 4 ° C에서 증가하고, 역가는 1 : 1000 이상으로 높으며, 2-5 ° C에서 소수의 환자의 역가는 1 : (16 ~ 256), 온도입니다 체온에 가까워지면 집계가 사라집니다.
(3) 직접 항-인간 글로불린 검사 : 양성.
3. 발작성 냉혈 색소 뇨증
(1) 혈액 사진 : 전형적인 혈관 내 용혈에 의한 혈액 학적 검사 결과.
(2) 소변 : 저자는 반복적으로 헤 모시 드린 소변을 나타냈다.
(3) 양성 냉온 용혈 검사 : 환자의 혈청에는 적혈구에 대한자가 냉각 항체 인 자체 냉혈 색소 (비-렉틴 IgG)가 있으며, 환자가 16 ° C 이하인 경우 냉 항체 및 자체 적혈구의 조합; 환자의 적혈구 혈액 유형과 일치하는 혈청 또는 기니피그 혈청 (보충제 제공)을 추가하고 온도가 37 ° C로 상승하면 용혈이 발생하면 양성 검사 가이 질병의 진단에 중요한 기초입니다.
(4) 직접 항-인간 글로불린 검사 : 혈색소뇨 증이 발병 할 때 종종 양성이며 용혈 간격이 음의 값을 가지며 일상적인 X- 선 필름, B- 초음파 및 심전도는 일상적으로 수행되며 임상 요구에 따라 다른 것들이 선택됩니다.
진단
소아의자가 면역 용혈성 빈혈 진단 및 진단
진단
용혈의 임상 증상에 따라 항 인간 글로불린 검사가 양성으로 진단 될 수 있으며, 진단이 확정 된 후 1 차 또는 2 차로 결정되어야하며,이를 위해 임상 증상과 함께 고려할 수있다. AIHA 환자의 경우, 1 차 질환은 일반적으로 용혈성 빈혈 후에 발생하므로 장기간 추적 관찰을 통해 1 차 질환을 제 시간에 감지 할 수 있으며 혈청 학적 소견은 1 차 및 2 차 AIHA에도 영향을 줄 수 있습니다. 일반적으로 IgG는 만성 원발성 질환 환자에서 더 흔하고, IgM과 보체는 2 차 환자에서 더 흔하게 발생합니다. 부신 글루코 코르티코이드의 사용, 질병의 임상 적 고려, 감기 아글 루티 닌 질환 및 PCH 진단과 함께 임상 증상 및 항-인간 글로불린 시험, 이전의 결로와 함께 결정하기위한 글루코 코르티코이드 치료 반응 리그닌 검사는 양성이었고, 후자는 냉온 혈 및 열 용혈 검사에서 양성으로 진단 적 의미가 있습니다.
차별 진단
감별 진단에서 질병은 글로빈 형성 빈혈, 용혈성 요독 증후군, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증, 용혈과 결합 된 전염성 단핵구증 및 저온 항체 유형 요구와 같은 다른 용혈성 빈혈과 구별되어야합니다. 발작성 야행성 혈색소뇨 증이 확인되었고, 후자는 햄 및 루스 검사에 양성이고 항-인간 글로불린 검사에 대해서는 음성이었다.
