괴사성 유육종증 육아종증
소개
괴사 성 유육종증과 같은 육아 종증 소개 괴사 육종 육아 종증 (NSG)은 조직 병리학이 유육종증 또는 상피 육아 종증과 혈관염 및 큰 괴사의 융합을 나타내는 일차 폐 육아 종성 질환이다. 2002 년 현재 해외에서보고 된 질병은 120 건에 불과했다. 현재 NSG의 병인은 아직 명확하지 않으며 일부 학자들은 그것이 면역 메커니즘과 관련이 있다고 생각합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐렴 대장염 항문 누공 비염 루푸스 홍 반성 청소년 류마티스 관절염
병원균
괴사 성 유육종증과 같은 육아 종증의 원인
(1) 질병의 원인
NSG의 원인은 알려지지 않았으며이 질병의 육아종에서 곰팡이 조각이 발견되어이 질병이 외인성 알레르기 성 염증의 변형 일 수 있음을 시사합니다.
(2) 병인
괴사 성 결절 병리학은 작은 폐 결절 병변을 보였고 병변 분포와 괴사의 정도는 베게너 육아 종증보다 가벼웠다 조직 학적 소견은 다음을 포함한다 : 1 비 융합 성 육아 종성 폐렴; 소포 성 육아종과 같은 3 종의 혈관염은 원형 덩어리에서 상피 조직 세포를 지칭하며, 랑게르한스 (Langerhans) 거대 세포와 림프구가 점을 찍고, 육아종 융합이 작은 폐 실질을 형성 함 결절, 폐 침윤은 유육종증과 유사하며, 육아 종성 병변이 흉막에 분포하고, 기관지 혈관 다발 및 소엽 간질, 융합 된 육아종이 종종 흉막을 침범하며, 괴사는 종종 크기가 다양하며, 응고 괴사에서 중심 괴사가 적습니다. 초점에서 혈관 부위에 관련된 근육 동맥 및 정맥에 이르는 경색 괴사는 세 가지 형태, 즉 괴사 성 육아종, 거대 세포 혈관염, 단핵구의 침윤 (림프구 및 대 식세포 포함), NSG의 허혈성 괴사는 관 강염으로 인해 관강 폐쇄로 이어진다.
예방
괴사 성 유육종증과 같은 육아 종증 예방
(1) 영양을 강화하고 체력을 향상시킵니다.
(2) 감염을 예방하고 통제하며자가 면역 기능을 향상시킵니다.
(3) 바람과 추위를 피하고 과도한 피로를 피하고 알코올과 담배를 피하고 매운 음식을 피하십시오.
조기 진단, 감염 이해, 좋은 임상 관찰, 다양한 시스템의 손상 조기 발견, 조기 치료, 주로 감염 관리.
복잡
괴사 성 유육종증과 같은 육아 종증 합병증 합병증 폐렴 대장염 항문 비염 루푸스 적혈구 청소년 류마티스 관절염
1. 폐렴, 농흉, 폐 농양, 장염 및 대장염과 같은 반복 된 감염은 간, 비장, 폐 및 뼈 농양에서 흔히 발생하는 항문 누공으로 갈 수 있으며, 뇌에서 Aspergillus 농양의 발생, 식도, 소장 및 요관이 차단 될 수 있습니다.
2. 비염, 부비동 협착증, 만성 설사, 아픈 어린이의 발달 지연, 종종 루푸스 홍반, 청소년 류마티스 관절염으로 키가 짧습니다.
징후
괴사 성 유육종증과 같은 육아 종증 흔한 증상 부비동 결절 흉통, 급성 폐외 증상, 육아종
기침은 흔한 증상으로 다른 증상으로는 열, 흉통, 호흡 곤란, 불편 함, 체중 감소 등이 있으며, 증상은 폐의 광범위한 침윤 또는 작은 결절과 관련이 있으며, 환자의 15 ~ 25 %가 무증상입니다. 덜 관여하지만, 문헌에서 눈, 뇌 및 말초 신경, 골격근 및 소화관을 포함한 폐외 증상을 가진 환자의 13 %가보고되었다.
확인
괴사 성 유육종증 육아 종증의 검사
병리학 적 검사는이 질병의 진단을위한 주요 기초입니다.
X 선 검사는 종종 이중 폐 또는 작은 폐 결절 또는 침윤으로 확산되며, 환자의 약 1/3은 고립 된 일방적 인 작은 결절만을 나타내며 때로는 폐 침윤 및 공동 형성, 전형적인 NSG 고막 림프절 병증이 있습니다. 흔하지는 않지만 환자의 79 %에서 발견되는 보고서가 있습니다.
진단
괴사 성 유육종증 육아 종증의 진단 및 분화
진단
NSG 진단은 주로 병리 검사에 의존합니다. 병리학 적 특징은 비 케이스 성 괴사 육아종 형성 및 괴사 성 혈관염입니다. NSG 육아종은 상피 세포, 림프구, 다핵 거대 세포 등으로 구성되며 중앙에는 응고 괴사가 보입니다. 괴사 육아종은 폐의 작은 혈관벽에 직접 침입하여 혈관벽이 두꺼워 지거나, 협착 또는 내강이 폐색 될 수 있으며, 혈관 중심 경색 유사 괴사가 형성되는 것은 NSG의 전형적인 특징입니다. PAS 염색 및 산-빠른 염색은 음성이며, 이는 특정 병원체 감염으로 인한 육아 종성 병변을 배제 할 수 있습니다. 이 경우는 육아종 형성과 괴사 성 혈관염 모두에 대한 병리학 적 소견으로 진단되었습니다.
차별 진단
1. Wegener의 육아 종증 NSG와 Wegener의 육아종은 구별하기 어렵습니다. 병리학은 주로 육아종 형성과 괴사로 특징 지어집니다. 차이는 후자의 괴사가 더 심각하고 영상이 더 일반적이며 병변이 악성이라는 점입니다. 상기도 및 신장이 관련됨에 따라 증상이 더욱 심각 해지고 예후가 악화됩니다. 또한, ANCA 시험은 베게너 육아 종증, 특히 세포질 (C) -ANCA에서 높은 양성률을 보이며, 이는 진행된 베게너 육아 종증 환자에서 95 % 양성이다. 이 경우 음성 ANCA 검사와 임상 양성 과정은 Wegener 육아종의 진단을 지원하지 않았습니다.
2. 유육종증 NSG와 전형적인 유육종증의 관계는 아직 불분명하며, 임상 증상, 병리학 적 특징 및 예후가 유사합니다. 분쟁이 있습니다. 유육종증의 전형적인 영상 소견은 대칭성 종격동 림프절 병증,기도를 따른 작은 결절 및 섬유증, 혈액 및 폐포 세척액의 높은 ACE, 높은 비뇨기 칼슘 및 NSG와 비교 한 폐외 성능입니다. 더 일반적입니다. 유육종증의 병리학은 육아종을 형성하는 상피 세포, 다핵 대식 세포 및 림프구를 특징으로하지만 치즈와 같은 괴사가 없습니다. NSG 응고 괴사는 유육종증보다 더 두드러집니다.
3. 결핵 전형적인 결핵 육아종은 케이스 성 괴사 성 육아종이며, 산-염색 염색은 양성, 희귀 혈관 염증 변화 일 수 있습니다. 전형적인 영상 변화는 쇄골의 상부 및 하부 폐 및 상악 부위의 침윤, 섬유 조직 과형성 및 공동-유사 변화이다.
기관지 중심 육아종 육아 종성 병변은 기관지와 세기관지 주변을 둘러싼 후 손상을 일으키지 만 혈관 손상은 없습니다. 영상에서 병변은 결절 변화가 아닌 주요 증상이됩니다.
림프종-유사 육아종 림프종 전-신생 물성 병변, 주로 림프구의 비정형 과형성을 특징으로하며, 소량의 육아 종성 변화를 나타내며, 주로 림프구, 세포에 침투하는 세포. 호르몬 요법에 대한 반응이 좋지 않으면 화학 요법이 효과적입니다.
