항인지질항체증후군
소개
항 인지질 항체 증후군 소개 항 인지질 증후군 (APS)은 항 인지질 항체 (APL 항체)로 인한 임상 증상 그룹에 대한 일반적인 용어입니다. APL 항체는 인지질 구조를 함유하는 다양한 항원 물질, 주로 루푸 산티-응고제 (LA), 항-심 지질 항체 (ACL 항체), 항 인지질과 면역 반응 할 수있는 항체 그룹입니다. 산 항체 및 항-포스파티딜 세린 항체 등. APL 항체와 관련된 임상 증상은 혈전증, 습관성 유산, 혈소판 감소증 및 신경 정신병 증상이며, APS는 SLE 환자에서 흔한 임상 증상입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 두개 정맥 정맥동 혈전증 간질 치매
병원균
항 인지질 항체 증후군 병인
(1) 질병의 원인
항 인지질 항체는 다른 인지질 또는 인지질 복합체에 대한 루푸스 항응고제 (LA), 항 심혈관 제 항체 (ACL) 또는자가 항체 군을 의미합니다. 박테리아에 의한 동물의 면역이 항 인지질 항체의 생성을 유도 할 수 있다는 것은 확실하지 않으며, 전염성 인자가 역할을 할 수 있으며, 또한 유전 적 요인과 관련이있을 수 있음을 나타냅니다. 연구에 따르면 HLA-DR7 및 DR4는 항 인지질 항체 증후군 환자에게 나타납니다 항-카디오 리핀 항체 양성 환자에서 HLA-DR53의 빈도가 더 높다.
항 인지질 항체 증후군의 가장 기본적인 병리학 적 특징은 혈전증이며 모든 임상 증상과 관련이 있습니다. 과거에는 항 인지질 항체는 음전하 인지질로만 여겨졌으며, 이제 항 인지질 항체는 하나 이상에서 더 직접적으로 작용할 수 있습니다. 인지질 또는 이들 단백질 및 인지질의 복합체에 결합 된 혈장 단백질 중, 가장 중요한 것은 β2- 당 단백질 I (β2-GPI) 및 프로트롬빈이고, 다른 인지질-결합 단백질은 단백질 C, 단백질을 갖는다 혈전증에서 항 인지질 항체의 역할 인 혈소판과 같은 혈관 내피 세포의 S와 표면 분자는 주로 두 가지 측면에서 나타납니다.
1은 혈관 내피 세포에 작용하여 주로 단백질 C의 항응고제 경로를 억제합니다. 정상적인 상황에서 트롬빈은 단백질 C의 활성화를 유도하고, 활성화 된 단백질 C는 단백질 S와 인자 V의 상승 작용 하에서 인자를 활성화 할 수 있습니다. V (Va) 및 VIII (VIIIa)는 불 활성화되어 트롬빈의 활성화를 억제하고 혈액 응고의 추가 발달을 차단하여 응고와 항 응고 사이의 생리 학적 균형을 달성하며 항 인지질 항체는 단백질 C의 활성화를 억제하여 상기 반응을 차단할 수 있습니다. 이 경로는 단백질 C의 항응고제 경로를 억제하고 응고 및 혈전증을 촉진합니다. 또한 항 인지질 항체는 혈관 내피 세포에서 조직 인자 (인자 III)의 발현을 증가시켜 외인성 응고 경로를 활성화시킬 수 있습니다. 항 인지질 항체는 혈관 내피 세포로부터 아라키돈 산의 방출을 억제하고, 프로 스타 사이클린 및 프로스타글란딘 E2의 생성을 감소시켜 혈소판의 혈관 내피 및 혈전 형성에 대한 접착을 용이하게한다.
2 혈소판에 작용하는 항 인지질 항체는 트롬 복산 A2 (트롬 복산 A2, TXA2)의 방출을 증가시킬 수 있으며, 트롬 복산 A2는 다른 혈소판을 추가로 활성화하고 혈소판을 자극하여 다양한 화학적 인자를 방출하여 혈소판 사슬의 활성화를 유발할 수 있습니다 활성화 된 혈소판은 그들이 발현하는 표면 수용체를 통해 피브리노겐에 결합하고, 피브리노겐은 다른 혈소판을 연결하는 다리 역할을하여 혈소판 응집 및 혈전증을 유발합니다.
(2) 병인
APS 항체에 의한 APS의 정확한 기전은 불분명하고, APS의 혈전증의 기전은 APL 항체와 관련이 있으며, 인지질 자체는 정상적인 항응고제 시스템의 구성 요소 중 하나이며, APL 항체는 항응고제 시스템에서 특정 단백질과 교차 반응하기 때문입니다. 비정상 적혈구 응집으로 인해 β2- 당 단백질 I (β2GPI, apolipoprotein) 자체는 APL 항체 또는 항 -β2GPI 항체에 결합 할 때 프로트롬빈의 활성화를 억제하여 항 응고 효과를 나타냅니다. 혈소판 형성을 촉진하여 혈소판 막의 안쪽에있는 포스파티딜 세린 (PTC)에 대한 IgG 유형 APL 항체의 작용으로 혈소판 감소증을 유발합니다 혈소판이 활성화되면 PTC가 노출되어 혈소판을 파괴하기 위해 APL 항체에 결합합니다. 응집, APL 항체는 적혈구의 PTC에 결합하여 용혈성 빈혈을 유발할 수 있으며, 또한 내피 세포에 대한 APL 항체의 효과, 프로 스타 사이클린 및 보체 수용체와의 교차 반응성, 세포 표면 접착 분자 등도 병인이 될 수 있습니다. 그것의 일부.
예방
항 인지질 항체 증후군 예방
1. 조기 진단 및 치료가 이루어져야합니다.
2. 정기적으로 생활법을 유지하고 편안하게 느끼고 운동에주의를 기울이고 적극적으로 치료에 협조해야합니다.
복잡
항 인지질 항체 증후군 합병증 합병증, 두개 정맥 정맥동 혈전증, 간질 치매
하지 말단 동맥 색전증이 간헐적 인 파행 또는 괴저가 발생할 수있는 경우, 중추 신경계 침범은 뇌 정맥동 혈전증, 무도회, 간질, 다발성 경화증 치매, 일차 항 인지질 항체 증후군의 약 36 % 및 전신성 홍 반성 루푸스를 갖는 항-인지질 항체 증후군의 48 %는 심장 판막 질환을 가지며, 때때로 소장 경색 및 출혈, 미세 혈관 병증 췌장염이보고되었다.
징후
항 인지질 항체 증후군 증상 일반적인 증상 결절성 피부 괴사 치매 고혈압 태아 성장 지연 뇌 허혈 판막 판막 비후 간헐적 유산 낙태 혈관 내 응고
혈전증
혈전증은 항 인지질 항체 증후군의 가장 중요한 임상 증상으로, 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며, 말초 혈관, 뇌 혈관 및 심장의 혈관, 폐, 신장 등에 종종 관여합니다. 혈전 발생과 혈청 항 인지질 항체 역가의 변화 사이에는 유의 한 관계가 없지만 때로는 큰 혈전 형성에 종종 항체 역가의 감소가 수반됩니다.
(1) 말초 혈관 : 정맥 혈전증은 항 인지질 항체 증후군의 가장 흔한 증상으로,하지의 깊은 정맥과 피상 정맥에서 발생하며,하지의 피상 정맥 혈전은 종종 혈전 정맥 혈증으로 나타나며 말초 혈관 동맥 색전증은 흔하지 않습니다. 하지 말단 동맥 색전증이 간헐적 쇄도 또는 괴저가 발생할 수 있습니다.
(2) 중추 신경계 : 동맥 혈전증의 항 인지질 항체 증후군은 주로 뇌동맥과 관련이 있으며, 그 중 중뇌 동맥 침범이 가장 흔하며 주로 뇌졸중 증상이없는 갑작스런 뇌졸중으로 나타남 이 질환은 판막 질환 및 피부의 망상 플라크와 관련 될 수 있습니다. 임상, 영상 및 뇌척수액 검사는 종종 색전증 또는 출혈이 아닌 현장 혈전증을 나타냅니다. 소수의 환자도 심장 판막 객담의 색전증으로 뇌 손상을 일으킬 수 있습니다. 색전증으로 인해 항 인지질 항체 증후군의 뇌졸중이 종종 재발하고, 항 인지질 항체의 존재가 뇌졸중의 위험 인자입니다. 첫 번째 뇌졸중 후 항 인지질 항체 양성 환자는 또 다른 뇌졸중을 앓는 것으로 나타났습니다. 중추 신경계 침범의 또 다른 흔한 증상은 일시적인 뇌 허혈 발작 (TCIA)이며, 주로 작은 혈관 폐쇄로 인해 발생할 수 있습니다. 비정상적인 발견은 없었지만 자기 공명 영상은 T1의 작은 영역, T2 신호의 증가 및 중추 신경계의 관여를 나타냈다. 그의 성능뿐만 아니라 등등 대뇌 정맥동 혈전증, 무도병, 간질, 다발성 경화증, 치매 등.
(3) 심장 : 승모판 및 대동맥 판막의 가장 흔한 관여, 전신성 홍 반성 루푸스가있는 1 차 항 인지질 항체 증후군의 36 % 및 항 인지질 항체 증후군의 48 %가 심장 판막 질환, 주요 성능 다음과 같은 것들이 있습니다 : 판막 전단 두껍게하기, 혈전 성 신 생물, 승모판 역류 및 협착증, 역학 조사에 따르면 1 차 항 인지질 항체 증후군 환자의 약 6 %가 울혈 성 심부전으로 사망합니다 (주로 2 명) 역류로 인해, 최근에 인지질 증후군을 가진 환자는 심장 판막 내피 세포의 하위 층에 IgG- 타입 항 심혈관 항체의 선형 침착을 갖는 것으로 밝혀졌으며, 이는 항 인지질 증후군에서 심장 판막 질환의 메커니즘에 대한 중요한 설명을 제공 할 수있다. 단서, 심장 침범의 다른 증상 및 관상 동맥 폐색은 심근 경색으로 이어질 수 있지만, 항 인지질 증후군으로 인한 심근 경색의 발생은 뇌경색보다 훨씬 낮으며, 항 인지질 항체의 존재는 다시 유도되지 않습니다. 심근 경색에 대한 독립적 인 위험 인자 또한 항 인지질 증후군 환자는 관 강내 (주로 좌심방 및 좌심실) 혈전증, 급성 및 만성 심근 병증이있을 수 있습니다. 성능, 심근 병증의 발전은 심장 마비의 원인이 될 수 있습니다.
(4) 폐 : 폐 색전증 및 폐경 색으로 주로 나타남 반복 혈전 색전증은 폐 고혈압을 유발할 수 있으며, 폐 미세 혈전 형성 및 폐포 내 출혈을 볼 수 있습니다.
(5) 신장 : 작은 신장 혈관의 혈전증이 흔하며, 초기 손상은 무증상 일 수 있으며, 일반적으로 단백뇨, 보통 단백뇨가 가장 흔한 임상 증상이며, 장기간 지속될 수 있으며, 신장이 높을 수도 있음 혈압, 일반적으로 혈뇨 및 저혈압증 없음, 장기 신장 손상은 신장 기능 부전으로 발전 할 수 있으며, 항 인지질 항체 증후군은 전신성 홍 반성 루푸스와 관련이 있으며 신장 생검은 루푸스 신장염으로 인한 신장 손상을 식별하는 데 필요합니다 여전히 혈전으로 인해 발생합니다.
(6) 피부 : 망상 혈구는 항 인지질 항체 증후군의 흔한 증상 중 하나이며 피부 손상의 다른 증상으로는 피부 궤양, 홍반, 고통스러운 자반 및 피의 물집, 때로는 광범위한 피부 괴사 등이 있습니다. .
(7) 기타 증상 : 항 인지질 항체 증후군은 안구 손상이있을 수 있으며, 망막 혈관의 폐색으로 나타나 망막의 허혈 및 괴사를 유발할 수 있으며 시신경염 등이있을 수 있으며, 일부 환자는 버드와 같은 간 손상이있을 수 있습니다. 키 아리 증후군, 간 결절성 과형성 증, 간 괴사, 간 효소 증가 (작은 정맥의 폐색으로 인한) 및 문맥 고혈압, 때로는 작은 경색 및 출혈, 미세 혈관 병증 췌장염이보고되었습니다.
(8) 중증의 항 인지질 항체 증후군 : 짧은 기간 (대개 며칠에서 몇 주 내에)에 소 혈관 또는 대 혈관이있는 소수의 환자를 나타내며, 혈전증을 일으켜 허혈 및 치명적인 항 인지질 증후군 (CAPS)으로도 알려진 괴사는 바이러스 감염 또는 알레르기가이 심각한 항 인지질 항체 증후군의 원인 일 수 있지만 인지질 항체 증후군 발생시 기운이 없으며, 환자는 일반적으로 백혈구 증가, 다양한 조직의 혈청 수준 상승 및 혈관 내 응고가 심하며 일부 환자의 경우 항 인지질 항체가 심한 항 인지질 항체 증후군 전에 떨어집니다. 정도는 높지만 발병 시점과 발병 후 몇 개월 내에 종종 음성으로 나타납니다.
2. 임신 성과
항 인지질 증후군을 가진 임산부의 약 절반이 유산을 겪을 수 있으며, 유산은 대개 임신 중반 및 말기에 발생합니다. 주로 태반 혈관 혈전증과 태반 경색으로 인한 태반 기능의 감소로 인해 유산과 낙태와 IgG 항 인지질 항체의 관계 밀접하게도 IgM 및 IgA 항 인지질 항체 양성 환자의 유산의 발생률은 매우 낮으며 임신 중 항 인지질 항체 증후군의 다른 증상으로는 자간전증, 임신으로 인한 고혈압, 태아 성장 지연, 태아 고통 및 조산 등이 있습니다. 이들의 발병률은 약 30 %이며, 이러한 임상 증상은 임신 중 악화되는 경향이 있으며, 소수의 비항 인지질 항체 증후군 혈청 고역가의 IgG 항 인지질 항체는 유산 위험을 증가시킬 수 있지만 다른 원인을 유발하는지 여부 산부인과 산부인과의 합병증의 증가는 여전히 불분명하며, 혈청 항 인지질 항체는 양성이지만 임상 적 합병증은 크게 증가하지 않았으며 정상적인 임신 일 수 있지만, 비항 인지질 항체 증후군이있는 대부분의 임산부.
3. 혈전증
항 인지질 항체 증후군 환자는 보통 중간 정도의 혈소판 감소증 (일반적으로> 50 × 109 / L)을 나타냅니다. 항 인지질 항체 증후군은 혈소판 감소증이 있지만 여전히 혈전증, 출혈 증상이 거의 없으며 전신성 홍반 루푸스의 흔한 혈소판 감소증은 항 인지질 항체의 존재와 관련이 있습니다 전신성 루푸스 적혈구 양성 환자의 약 40 %는 혈소판 감소증이있을 수 있지만, 항 인지질 항체 음성 음성 성 루푸스 성 혈구 감소증의 10 %만이 혈소판 감소증이 있습니다. 반대로, 혈소판 감소증이있는 전신성 홍 반성 루푸스 환자의 70 %-80 %는 항 인지질 항체에 양성입니다.
4. 어린이 항 인지질 항체 증후군
소아의 항 인지질 항체 증후군은 여성에서 더 흔하며 (남성 대 여성의 비율은 약 2 : 3), 발병 연령은 8 개월에서 16 세 (평균 10 세)이며 대부분의 어린이는 재발 성 혈전증, 동정맥 성입니다. 혈전 비율은 1 : 0.6이며, 환자의 약 14 %가 동시에 동정맥 혈전증을 앓을 수 있지만, 어린 아이들은 노인보다 동맥 혈전증을 형성 할 가능성이 더 높으며, 그 중에서도 뇌동맥 혈전증이 성인에 비해 더 흔합니다. 폐색전증이있는 어린이는 흔하지 않습니다.
확인
항 인지질 항체 증후군 검사
1. 매독 혈청 위양성 검사 (BFP-STS) 및 VDRL 검사
루푸스 또는 기타 결합 조직 질환에서 BFP-STS 검사의 양성률은 5 % ~ 19 %이며, 두 가지 검사의 주요 항원 성분은 카디오 리핀, 포스파티딜콜린 (레시틴) 및 콜레스테롤의 혼합물이므로 혈전증입니다. 두 가지 시험 방법의 민감도와 특이도는 높지 않습니다.
2. 루푸스 항응고제 (LA)
카올린 응집 시간 (KCT)은 LA 선별 검사에서보다 민감한 방법이며 임신 중 LA 물질의 검출에 매우 중요합니다.
3. 항 인지질 항체, 항 카디오 리핀 항체
역가가 높을 때 LA, ACL 항체 등과 같은 APL 항체는 임상 적 중요성이 더 높으며, 몇몇 국제 표준화 작업장에서는 APL 검출을위한 통합 ELISA 방법을 개발하여 APL IgG, IgA, IgM에 사용할 수 있습니다. 정량적 또는 반 정량적 측정의 경우, 이제 각 실험실에서 테스트 결과의 일관성 및 반복성을 향상시키기 위해 APL 결과를 음성, 낮음, 중간 및 높음 양성으로 표현하는 것이 좋습니다.
CT 스캔은 일반적으로 비정상적인 결과는 없지만 자기 공명 영상은 T1 및 T2 신호의 작은 영역을 감지 할 수 있습니다.
진단
항 인지질 항체 증후군의 진단 식별
항 인지질 항체 증후군은 종종 여러 임상 증상을 나타냅니다. 설명되지 않은 정맥 혈전증은 항 인지질 항체 증후군의 가장 흔한 증상이지만 종양, 경구 피임약, 신장 증후군, 혈소판 감소증, 항 트롬빈 III 결핍 , 단백질 C 결핍증, 단백질 S 결핍증, 비정상 섬유소원 혈증, 다발성 혈증, 발작성 야행성 혈색소뇨 증 및 비뇨기 호모시스테인 혈증은 혈전증을 유발할 수 있습니다. 인지질 항체 증후군의 혈전증은 재현 할 수 있지만 일반적으로 각기 다른 혈관에서 방출되는 단일 혈전 일 때마다 반복되는 에피소드 사이의 간격은 몇 개월에서 몇 년 사이이며 몇 가지 심각한 항 인지질 항체 증후군은 수명이 짧습니다. 광범위한 혈관 내 응고는 패혈증, 혈전 성 혈소판 감소 성 자반증 및 DIC와 함께 발생하며, 항 인지질 증후군의 또 다른 흔한 증상은 재발 유산이며, 많은 환자들이 초기 성능으로 낙태에 저항하는 것으로 진단 될 수 있습니다. 인지질 항체 증후군이지만 낙태는 산부인과에서 흔한 질병 중 하나이며, 다른 많은 요인이 발생할 수 있습니다. ,를 제외하고 같은 자궁의 이상, 기타 전신 질환, 만성 감염 및 유전 적 이상 및 기타 요인 등.
