항체면역결핍증

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병원균
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소개

항체 면역 결핍 질환 소개 항체 면역 결핍 장애에는 항체 생산 및 항체 결핍이 특징 인 질환 그룹이 포함됩니다. 이 질환 그룹은 일반적으로 혈청 면역 글로불린의 감소 또는 결핍이 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0012 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기관지 확장증 폐렴 수막염 패 혈성 관절염 간염 심근염 비장 비대 혈소판 감소 성 자반증 선택적 IgA 결핍

병원균

항체 면역 결핍의 원인

(1) 질병의 원인

체액 성 면역 결핍 질환에는 브루 톤 면역 글로불린 결핍증, 가변 면역 글로불린 결핍증, 선택적 IgA 결핍증 및 선택적 IgM 결핍증이 포함됩니다.

1. 브루 톤 면역 글로불린 결핍

선천성 면역 글로불린 결핍증 (선천성 면역 글로불린 혈증), 선천성 면역 글로불린 결핍이라고도합니다.

2. 공통 가변 아마 글로불린 혈증

특발성 후기 발병 면역 글로불린 결핍, 돌연변이 면역 글로불린 결핍으로도 알려져있다.

3. 선택적 IgA 결핍

설사 설사 그룹의 원인으로, 선택적 IgA 결핍증을 가진 대부분의 사람들은 어린이를 포함하며자가 항체가 있으며,자가 면역 질환은이 사람들에게 흔합니다.

4. 선택적 IgM 결핍

또한 다양한 감염의 원인이기도합니다.

(2) 병인

일차 면역 결핍은 세포 면역 결핍 질환, 주로 흉선 이형성증, 불충분 한 T 세포 기능 또는 적은 수의 T 세포로 인한 결함 B 세포 기능입니다. 예를 들어, Di George 증후군은 배아 III, IV에 의해 발생합니다. 인두 이형성증은 흉선 이형성증, 부갑상선 기능 항진증 및 인간 혈관 기형을 유발합니다. 임상 면역 시험에서 TH 세포의 수가 적고, 항체 형성 능력이 제한적이며, Nezelof 증후군 및 뉴 클레오 시드 포스 포 릴라 제 결핍 흉선 저형성 증 및 결함 세포 면역 기능을 유발하는 상 염색체 열성 유전성 질환입니다.

체액 성 면역 결핍 질환의 직접적인 징후는 면역 글로불린의 총량이 감소하거나 면역 글로불린의 유형이 불완전하거나 IgG의 서브 클래스가 불완전하고 총량이 감소 될 수 없지만 특정 유형의 면역 글로불린이 현저하게 감소한다는 것입니다. 면역 글로불린 결핍증은 성적 열성 유전으로 인한 면역 글로불린의 감소로 다른 유형의 면역 글로불린은 감소하고 일부 가족 병력도 발견 될 수 있습니다 면역 글로불린 결핍증 환자의 경우 일부는 B 세포 기능이 불충분합니다. 일부는 T 세포 기능 효과에 기인하거나, TH 및 TS 세포의 비가 반전된다.

예방

항체 면역 결핍 예방

1. 면역 결핍 질환의 선별 및 인증

(1) 병력 조사 : 어머니가 임신 중에 풍진 감염, 거대 세포 바이러스 감염 등이 있는지, 그리고 최기형성을 유발할 수있는 약물을 복용했는지 여부를 이해합니다.

(2) 발병 연령 : 아동이 처음으로 감염 증상, 설사, 피부 화농성 반점 등과 같은 감염 수, 출생 전후 6 개월에 아기가 태어난 전후의 느린 발달 시간.

(3) 가족력 : 면역 결핍 질환에 기형 유발 인자가없는 경우에는 종종 가족력이 동반되고 일부는 성 염색체 유전을 동반하며, 모계에이 질환이있는 환자는 진단에 도움이되고 일부는 상 염색체 열성입니다.

(4) 신체 검사 : 신체 검사 및 X- 레이 검사는 이전의 감염 및 기관지 확장증 및 후유증을 입증 할 수 있습니다. 면역 결핍 증후군이있는 어린이는 이형성증을 함께 나타냅니다. 정상 범위의 하한선 아래에서 림프절 또는 편도선이 정상보다 작으며, 세포 면역 결핍 증후군 및 항체 결핍 증후군이있는 일부 환자는 림프절 병증이 발생할 수 있습니다; 운동 실 조성 모세 혈관 확장증 환자는 모세 혈관 확장증 및 면역 결핍증과 함께 운동 실조증 증상은 눈과 피부 알비노를 가진 체 디히 히가시 증후군 환자의 짧은 사지 왜소증을 나타낼 수 있습니다.

선택적 항체 결핍 증후군의 일반적인 감염은 화농성 및 호흡기 감염이며, 병원균은 주로 포도상 구균, 연쇄상 구균, 인플루엔자 간균 등이며, 세포 면역 결핍이있는 사람들은 칸디다 감염과 같은 곰팡이 감염에 감염되기 쉽고 바이러스 감염의 예후는 좋지 않습니다. 홍역, 폐렴 등

(5) 실험실 검사 :

1 혈액 세포 수 : 면역 결핍 질환 환자, 백혈구의 총 수가 감소 할 수 있으며, 호중구 대 림프구의 비 이상적으로 변화, 정상적인 인간 림프구는 1.5 ~ 3.0 × 109 / L, 어린이는 더 높을 수 있으며 림프구로 분리됨 액체 분리 단핵 세포, E 장미 반응 및 EAC 장미 반응을 사용하여 T, B 세포의 비율을 확인하거나 OKT 테스트를위한 플루오 레세 인 표지 항체 방법을 사용하거나, T3 양성 세포를 검출하고, T 세포의 비율을 결정하는 동시에, T4 및 T8 표면 항원의 T 세포를 플루오 레세 인-표지 된 항체 방법으로 검출하여 TH 대 TS의 비를 측정하였고, 정상인에서의 TH 대 TS의 비는 1.2 내지 1.4 : 1이었다.

3 면역 글로불린 검출 및 면역 분석 : 면역 글로불린 측정을 위해 환자의 혈청을 취하여 주로 IgG 및 그 서브 클래스 함량, IgA 및 IgM 함량을 측정하고 SIgA 함량, 정상 인간 IgG 서브 클래스 γ1, γ2를 검출하기 위해 타액을 수집합니다. , γ3 및 γ4, 총량은 600 ~ 1600mg / 100ml, 평균은 1240mg / 100ml; 혈청 IgA 함량은 200 ~ 500mg / 100ml, 평균은 280mg / 100ml; IgM 함량은 60 ~ 200mg / 100ml, 평균은 120mg / 100ml 면역 검정은 환자의 항체 기능을 탐지하는 것으로, 연쇄상 구균 헤 모리 신 역가 (anti-O "test)는 소아의 혈청으로 측정되는데, 대부분의 영아는 출생 후 연쇄상 구균 B 형에 감염 될 수 있고 파상풍도 사용될 수 있습니다. 톡소이드 (또는 파지? Xl74)를 아이에게 투여하고, 특히 혈청 면역 단백질 함량 및 종에 큰 비정상적인 변화가없는 경우 3 주 후에 항독소 (또는 βX174 항체) 생산을 조사하여 Ig 효과를 결정한다. 항체의 구체적인 효과에 대해 더 설명해야합니다.

3 세포 면역 분석 : 상기 언급 된 림프구 수 T 및 B의 비율, TH 및 TS 비율 검사에 추가하여, T 세포 형질 전환 시험, 백혈구 화학 주성 시험, 식세포 식균 작용 및 살균 기능 시험, B 세포 형질 전환 시험, 다양한 세포 독성 시험 등 생체 내 세포 면역 기능 분석은 면역 세포를 직접적으로 반영하는 기능 시험으로 지연 형 피부 과민증 시험을 사용할 수 있으며, 예를 들어 BCG 백신 접종 후 투베르쿨린 (OT)을 사용할 수 있습니다. 시험 또는 트리 코스테 라틴, 칸디다 피부 시험은 또한 대상체를 민감하게하기 위해 디 니트로 클로로 벤젠 (또는 디 니트로 플루오로 벤젠)으로 팔뚝 방법으로 코팅 한 다음, 2 내지 3 주 후에이를 확인할 수있다 피토 헤 마글 루티 닌의 피부 내 테스트 인 피부 알레르기 반응을 또한 세포 성 면역 기능에 대해 검사 할 수있다.

4 혈청 보체 검출 : 먼저, 혈청 총 보체 활성을 검출하고, 상이한 양의 신선한 혈청으로 양 적혈구를 감작시킴으로써 용혈 곡선을 결정한 후, 대상체의 총 혈청 보체 활성을 공식에 따라 계산 하였다.

또한, 주로 C3 및 C1q를 측정하여 각각의 보체 성분 C1 내지 9의 존재 또는 부재를 검출 할 수있다.

2. 면역 결핍 질환에 대한 1 차 예방 조치

(1) 유전성 면역 결핍의 예방 : 면역 결핍의 유전 적 요인은 특히 심한 경우에 상당 부분을 차지하므로 여러 번의 순화가 반복되는 등 면역 결핍이있는 사람에게는 명백한 전염성 요소 설사가 없습니다. 항생제와 항 감염 제를 자주 투여해야하며, 결혼하기 전에 면역 학적 검사를 수행해야하며, 면역 실험실은 면역 세포, 혈청 면역 인자 및 관련 사이토 카인, 시험관 내 및 생체 내 면역 기능 검사를 수행하는 데 사용해야합니다. 구개 구개에 대한 남녀의 개인 병력, 가족력, 기형 등을 포함하여, 구순열은 흉선 및 흉선의 기능을 추가로 확인할 수 있으며, 피부 미백은 Wiskott-Aldrich 증후군과의 관계를 확인해야합니다.

(2) 최기형성 아기의 면역 결핍 예방 : 태아의 기형 유발 성으로 인한 면역 결핍을 피하기 위해서는 태아 부모의 이전 개인 이력, 가족력, 기형 등을 제외하고 임신 중에 어머니의 풍진 바이러스를 피해야합니다. 사이토 메갈로 바이러스에 의한 감염, 기형 발생 성 약물의 사용 방지, 감마선, X 선 조사 등과 같은 유해한 광선 예방. 태아 검사에서 태아의 변형 여부에주의를 기울여야하며 변형 된 아이가 임신을 방해 할 수 있습니다.

(3) 이차 면역 결핍 예방 : 신체 운동 강화, 육체적 정신 건강 유지, 과도한 피로 및 영양 실조 예방, 면역 결핍으로 이어질 수있는 감염성 질병 치료, 치료제, 면역 억제제 또는 면역 조절제를 올바르게 사용; 정상적인 면역 기능을 보장하기 위해 누락 된 면역 인자가 추가됩니다.

3. 면역 결핍 질환에 대한 이차 예방 조치

면역 결핍 질환으로 의심되는 경우, 가능한 빨리 진단을 실시하고 예방 접종 검사실을 검사해야하며, 아기가 감염 및 신체 발달 진단을 받으려면 6 개월 후에 심각한 감염을 예방하십시오.

(1) 감염 방지 : 감염 방지 치료 및 감염 방지 클린 환경 격리로 대인 접촉을 줄입니다.

(2) 비특이적 면역 인자의 주입 : 영아는 모체 혈액과 정상적인 인간 혈장을 주입 할 수 있으며, 심각한 세포 면역 결핍의 경우, 이식편 대 숙주 질환 (GVHD)을 예방하기 위해 전혈을 수입하지 않아야합니다.

(3) 특정 면역 인자의 보충 : 면역 글로불린의 보충은 체액 성 면역 결핍의 항 감염에 효과적이며, 면역 글로불린 주입은 일반적으로 주당 50mg / kg 체중, 또는 2 주이다. 한 번, 복용량을 두 배로 늘릴 수 있습니다.

(4) 골수 이식 또는 태아 간 세포 이식 :이 방법은 심각한 복합 면역 결핍 질환 환자의 감염을 예방하는 데 성공했으며, 성공의 열쇠는 조직 적합성의 정확성입니다. 그렇지 않으면 GVHD가 발생하고 예후가 나쁩니다.

(5) 태아 흉선 이식 : Di George 증후군 환자에서 4 개월에서 6 개월의 태아 흉선을 이식하면 1 ~ 3 주 내에 어린이의 면역 기능이 정상 또는 개선 될 수 있습니다. GVHD의 위험.

(6) 기타 요법 : 티 모신 (sulin)으로 특정 세포 면역 기능 결함의 치료가 성공적으로보고되었으며, 시험관 내에서 림프구를 개선 할 수 있고, 많은 항목이 개선되며, 혈청 면역 글로불린 농도도 개선됩니다. Wiskott-Aldrich 증후군 또는 만성 점막, 피부 칸디다증의 전이 인자 치료, 수혜자의 절반은 임상 진행이 있으며 실험실 테스트는 인터루킨 -2 (IL-2)가 유의하게 향상되었으며 면역력이 강합니다. 강화, IL-2 수준은 다양한 면역 결핍 질환에서 감소되고, 일부 사람들은 외인성 IL-2를 사용하여 SCID를 치료하려고 시도 하였다 .Pahwa et al (1989)은 IL-2 환자 31 명을 치료하였고 6 개월에 진단되었다. SCID의 딸, 영아에서 T 세포의 면역 기능이 크게 향상되고 임상 증상이 현저하게 개선됩니다. 중증 복합 면역 결핍 질환의 경우 미국에서 성공적인 유전자 요법에 대한 두 가지보고가있었습니다. 유전학은 정상이며 최선의 예방 방법이 될 것입니다.

복잡

항체 면역 결핍 합병증 합병증 기관지 확장증 폐렴 수막염 패 혈성 관절염 간염 심근염 비장 빈혈 혈소판 감소 성 자반증 선택적 IgA 결핍

1. 기관지염, 기관지 확장증, 폐렴, 중이염, 수막염 및 수포 등에 의해 복잡해진 X- 연관 비 감마 글로불린 혈증. 일부 환자는 비 농축 성 관절염, ECHO 바이러스가 널리 퍼져서 동시에 발생할 수 있음 만성 근염, 준 임상 간염, 심근염.

2. 비장 비대, 용혈성 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 갑상선염 및 류마티스 관절염에 의해 복잡해질 수있는 일반적인 변이 면역 결핍 질환.

3. 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선염 및 악성 빈혈에 의해 복잡한 선택적 IgA 결핍.

4. 일시적 저 감마 글로불린 혈증이있는 유아는 반복 된 감염으로 인해 복잡해질 수 있습니다.

징후

항체 면역 결핍 질환의 증상 일반적인 증상 재발 성 감염 재발 성 용혈성 빈혈 백혈구 감소증 혈소판 감소증 부어 오른 유당 불내증 악성 빈혈 위산 감소

1. X- 연관된 감마 글로불린 혈증

임상 증상 : 환자는 남성, 정상 성장 및 발달, 대부분의 경우 출생 후 6-9 개월 이내에 정상으로 보이고 1-2 세 후 반복 감염, 일반적인 병원균은 포도상 구균, 폐구균, 연쇄상 구균, 피에 굶주림 인플루엔자 바실러스 및 수막 구균 기관지염, 기관지 확장증, 폐렴, 중이염, 수막염 및 탄수화물 등 일부 환자는 비 관절 성 관절염이 발생할 수 있으며, 주로 큰 관절과 관련되어 있으며 ECHO 바이러스 뇌척수염으로 쉽게 고통받습니다. ECHO 바이러스는 널리 퍼지고 만성 근염, 아 임계 간염, 심근염 및 굴곡 및 팔꿈치와 무릎 관절의 수축을 유발할 수 있으며 위장 증상은 거의 없습니다.

2. 공통 가변 면역 결핍 (CVID)

임상 증상 : 남성과 여성 모두 병에 걸릴 수 있으며, 보통 6 세 이후에 증상이 나타나기 시작하고, 20 세에서 30 세까지는 주로 반복 된 감염, 종종 만성 설사, 유당 불내증, 흡수 장애 및 단백질 손실 장 병증 환자 지아르 디아 감염은 설사의 일반적인 원인으로 일부 환자들은 위산도를 낮추고 그 중 절반은 내부 요인이없고 비장과 빈혈 및 백혈구 감소증, 혈소판 감소증이 있으며 용혈과 같은자가 면역 질환의 발병률이 높습니다. 빈혈, 혈소판 감소 성 자반증, 갑상선염 및 류마티스 관절염.

3. 선택적 IgA 결핍

임상 증상 : 대부분의 환자는 무증상이며 때때로 검사 중에 발견되며, 일부는 IgA 결핍, 호흡기, 위장관, 요로 및 국소 면역 기능의 다른 부분으로 인해 대부분 10 세 이내에 명백한 증상을 나타냅니다. 감염 및 알레르기 반응이 일어나기 쉬우 며, 류마티스 관절염, 전신성 홍 반성 루푸스, 갑상선염 및 악성 빈혈과 같은자가 면역 질환의 발생률이 증가합니다.

4. 영아 일시적 감마 글로불린 혈증

확인

항체 면역 결핍 질환의 검사

1. X- 연관된 아 감마 글로불린 혈증의 실험실 검사

혈청 및 조직 면역 글로불린은 유의하게 감소하고, IgG <2g / L, 말초 혈액 림프구는 정상이지만 거의 모든 T 림프구, B 세포가 없거나 감소하며 항원 자극, 세포 면역에 의한 명백한 항체 반응을 유발할 수 없음 기능은 일반적으로 완벽하며, 림프절, 간, 편도선 및 장 관련 림프 성 배아 센터는 이형성이며, 형질 세포는 없거나 드물다.

2. 공통 가변 면역 결핍 (CVID)의 실험실 테스트

주로 혈청에서 총 면역 글로불린의 감소를 위해, IgG가 감소하고, IgA, IgM 부족 또는 감소, CD4 / CD8 비율이 감소하고, 미토 겐에 대한 정상 반응 이었지만, 피토 헤 마글 루티 닌에 대한 반응은 감소 하였다.

3. 선택적 IgA 결핍의 실험실 검사

혈청 및 분비 IgA 수준이 현저히 감소하고, IgE 및 IgG를 가진 소수의 환자도 감소하고, 말초 혈액 B 세포 수가 정상이며, 혈액에 항 -LgA 항체, 항티로 글로불린 항체, 위위 세포 항체, 항-평활근과 같은 다양한자가 항체가 있습니다. 항체, 항 콜라겐 및 식품 항원 항체, 항소 혈청 알부민 항체, 폐 감염에는 X 선 및 폐 기능 장애가있을 수 있습니다.

4. 영아 일시적 일시적 저 감마 글로불린 혈증의 실험실 검사

혈청 IgA, IgM은 정상일 수 있고, IgG가 감소하고, IgD 및 IgE도 감소하며, 말초 혈액 림프구 수가 정상이며, T 헬퍼 세포가 감소 될 수 있으며, 림프절 및 장 생검은 정상입니다.