구내구증
소개
구강 적혈구 증 소개 Stomatocytosis (ST)는 형태 적으로 비정상적인 적혈구 증가증으로, 보통 사람의 말초 혈액에서 소량의 구강 세포를 볼 수 있으며 일반적으로 3 %에서 5 %이며 5 %를 초과하면 비정상으로 간주 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 비장 비대
병원균
구강 적혈구 증의 원인
원인 :
상 염색체 우성 용혈성 질환, 급성 알코올 중독, 암, 심혈관 질환, 간 담즙 질환 또는 특정 약물에 이차적 인 주요 결과.
병인
구강 적혈구의 주요 병변은 세포 내 나트륨 함량의 현저한 증가, 칼륨의 약간의 감소 및 세포의 나트륨 투과성 증가로 나트륨이 세포 외부에서 세포 내로 지속적으로 침투 할 수 있지만 Na-K ATPase 활성이 유의하게 증가하지만 6 ~ 10 배 증가), 여전히 나트륨의 내부 누출을 보상 할 수는 없지만 많은 양의 나트륨 누출의 결과는 세포 부종, 부종, 부피 증가로 인해 발생하지만 Na-K 펌프 기능의 보상 향상은 ATP의 활용도를 증가시킵니다. Na-K 펌프에 의한 포도당 소비 증가, 젖산 축적, 당 대사의 정상 효소, 정상 ATPase 및 나트륨과 칼륨의 활성 수송 불균형 (일반적으로 3 : 2, HST는 26 : 1까지 높을 수 있음), 세포막은 이온 투과성입니다. 성적인 변화의 분자 병변은 알려져 있지 않다. 최근에, stomatin (멤브레인의 7 개 단백질 중 하나)의 함량은 감소했지만 유전자는 정상이었고, 이온 채널의 기공 크기와 하전 된 전하는 정상이었고, 막 지질 함량은 정상이거나 증가했다. 형질 전환은 정상, 막 단백질 전기 영동은 정상이지만 막 수축 단백질의 인산화는 비정상적이다. 구강 적혈구를 시험관 내에서 디메틸 아디 피 미드로 처리 한 후, 세포막의 이온 투과성이 정상으로 돌아올 수 있으며, 세포 내 분리 하위 함량과 물이 수정되고, 막 변형이 개선되고, 형태가 회복되고, 세포 수명이 연장되며, 변형 불량으로 인해 비장 부비동에서 구강 적혈구가 종종 구금됩니다. 비장의 산성 환경에서는 포도당 결핍으로 인해 이용 가능한 ATP가 감소합니다. 세포의 나트륨에 대한 투과성이 더욱 증가하므로 비장에서 적혈구의 파괴는 다른 부분보다 3 배 이상 높습니다.
예방
구강 적혈구 예방
환자는 컨디셔닝 기분에주의를 기울이고 기분을 편안하게 유지하며 매운 음식을 피하고 가벼운 식단에 들어가야합니다. 우울증을 예방하기 위해, 화재 또는 정체의 7 가지 감정과 간 화재 카드와 함께 혈액 정체의 출현이 상태를 악화시킨다. 또한 환자는 외부의 악, 정체 및 열의 감염을 예방하고 캠프 혈액에 뜨거워 지거나 심낭에 열이 생기고 생동감 있고 깨끗하여 상태가 위험 해 지도록 조심해야합니다.
일반적으로 환자의 일상 생활을 유지하고, 기분을 좋게 유지하고, 질병을 올바르게 치료하고, 질병과의 싸움에 대한 자신감을 확립하는 것이 필요합니다. 그렇지 않으면 7 가지 감정의 질병이 상태를 악화시킬 수 있습니다. 다이어트는 가볍고 매운 음식을 드십시오. 질병이 중간 및 후기 단계에있을 때이 상태는 종종 가상의 이미지와 실제 이미지와 혼합되기 때문에 과로와 부상을 예방하거나 노동 후 외생 적 악을 강화해야합니다.
복잡
구강 적혈구 증의 합병증 합병증, 비장 비대
주요 합병증은 간 비대에서 보이며 감염시 재생 불량성 빈혈 또는 용혈성 위기를 찾을 수 있습니다.
징후
구강 적혈구 증의 증상 일반적인 증상 적혈구 황달 안색
HST의 용혈 정도는 다르며, 가벼운 적혈구 세포의 증가와 용혈의 징후가없는 경우가 많으며, 질병으로 인해 때때로 감염으로 인해 재생 불량성 빈혈의 위험이 발견됩니다. 가족 조사에서 발견되며 심한 경우 생명을 위협하는 용혈을 일으킬 수 있습니다. 같은 가족 구성원의 HST 용혈 무게도 다릅니다. 대부분의 HST는 간헐적 인 빈혈과 황달이있을 수 있습니다. 중증 환자는 종종 비장을 앓고 있습니다. 이차 적혈구 증은 보통 용혈을 유발하지 않습니다. 임상 증상에 따르면 말초 혈액의 구강 적혈구. 유전성 구강 용 적혈구 증가증 (최대 10 % ~ 50 %)은 가족 설문 조사를 받았으며, 진단은 일반적으로 어렵지 않습니다.
확인
구강 적혈구 증의 검사
말초 혈액
빈혈은 일반적으로 경증이며, 헤모글로빈은 80 ~ 100g / L보다 거의 드물지 않습니다. 대부분의 망상 적혈구 증가 (10 % ~ 20 %), MCV 증가, MCHC 감소, 정상 또는 증가, 말초 혈액에서 구강 적혈구의 최대 10 % ~ 50 %.
2. 혈청 빌리루빈 및 합 토글 로빈 수치는 용혈 정도를 반영 할 수 있습니다.
3. 증가 된 삼투 성 취약성, 때때로 정상, 증가 된자가 분해 시험, 포도당 또는 ATP는 부분적으로 교정 될 수 있습니다.
4. 적혈구 수명이 적당히 단축되고 적혈구의 물이 증가합니다.
임상 증상, 증상, ECG, B- 초음파, X- 레이, CT, MRI, 생화학 검사를 선택하라는 징후에 따르면.
진단
경구 적혈구 감소증의 진단 및 분화
주로 말초 혈액 적혈구 생성 증을 제외한 유전성 경구 적혈구 증, Rh 결핍 증후군 및 이차 구강 적혈구 증, 이차 구강 적혈구 증, 일반적으로 용혈이 없음, 해당 질병의 특성 및 가족력 부족, 식별 어렵지 않습니다.
Rh 결핍 증후군은 매우 드문 상 염색체 열성 유전성 용혈성 질환으로 6 백만 명 중 1 명이 발생합니다. 주요 병변은 유전자 결손 또는 유전자 발현 장애이며, Rh 혈액형 항원은 완전히 부족할 수 있습니다. 부분적으로 부족할 수 있으며, 경증에서 중등도의 빈혈, 80 ~ 130g / L 사이의 헤모글로빈, 종종 6 % ~ 12 % 사이의 망상 적혈구, MCV와 MCHC 정상, 말초 혈액은 많은 구강 적혈구와 소량을 볼 수 있습니다 구형 적혈구, 삼투 성 취약성 증가, 양성자가 분해 검사, 포도당 또는 ATP를 교정 할 수 있고, 적혈구 수명이 단축되고, 막 지질 및 막 단백질이 정상이며, 비장 절제가 용혈을 개선 할 수 있습니다.
