노인의 원발성 골수섬유증
소개
노인의 원발성 골수 섬유증 소개 골수 섬유증 (MF)은 골수의 확산 성 섬유 조직 증식을 특징으로하는 골수 증식 성 장애이며, 주로 비장에서 골수 외 조혈과 함께 간 및 림프절이 뒤 따른다. 전형적인 임상 증상은 청소년-혈관 형성 빈혈 및 비장의 현저한 확대 및 다양한 정도의 골다공증이다. 일차 및 이차 MF에는 두 가지 주요 유형이 있으며, CML, MDS, 림프종, 골수 전이 및 확산 결핵을 포함하여 이차 MF의 명백한 원인이 있으며, 일차 MF의 원인은 알려져 있지 않습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 과장, 빈혈, 심부전
병원균
노인의 원발성 골수 섬유증의 원인
원인 :
최근 골수에서 증가 된 섬유 조직은 혈소판 유래 성장 인자 (PDGF) 및 형질 전환 성장 인자 (TGF-β)와 관련이있는 것으로 밝혀졌으며, 골수가 기능하지 않을 때 콜라겐 섬유는 거핵구 및 혈소판과 접촉하여 PDGF 및 TGF-β 방출을 촉진합니다. 섬유 아세포 분열, III 형 콜라겐의 증식 및 합성 자극 골수의 거핵구 및 이들의 선조 세포가 유의하게 증가합니다. 현재, 간, 비장 및 림프절의 골수 증식은 골수 섬유증의 보상이 아니라 골수 증식 성 질환의 징후 인 것으로 현재 알려져있다.
예방
노인의 원발성 골수 섬유증 예방
적극적인 증상 치료,지지 요법 및 합병증 예방.
복잡
노인의 원발성 골수 섬유증 합병증 합병증, 비장과 기능, 빈혈, 심부전
동시 비장과 기능, 감염, 빈혈, 진행성 출혈, 문맥 고혈압, 심부전, 식도 정맥류의 큰 출혈.
징후
노인의 원발성 골수 섬유증의 증상 일반적인 증상 약한 문맥 고혈압, 비장, 식욕 부진, 저체온증, 고요 산혈증, 복부 위 불편, 뼈 통증, 정맥 혈전증
이 질병의 발병의 대부분은 교활하고 느린 진행, 더 무증상 또는 비정형 증상이며, 종종 비장 비대로 인해 발생하며, 주요 증상은 비장과 비장으로 인한 압박, 예를 들어 피로, 체중 감소, 식욕 부진 , 저열, 발한, 뼈 통증 및 좌상 복부 불쾌감 등, 통풍 및 신장 결석으로 복잡한 고요 산혈증 환자도 있지만, 간경변, 비장 비대, 비장까지도이 질환의 가장 두드러진 특징이며, 더 어렵다 1/2 ~ 3/4의 환자는 경증에서 중등도의 간 비대를 동반하며 간 및 문맥 정맥 혈전증으로 인한 문맥 고혈압으로 이어질 수 있습니다.
확인
노인의 원발성 골수 섬유증 검사
혈액 사진
양성 세포 색소 빈혈, 소량의 젊은 적혈구가 혈액 필름에 나타날 수 있으며, 성숙 적혈구의 크기, 변형, 일반적인 눈물 또는 타원 적혈구의 변화, 초기 백혈구 수 증가 또는 정상, 일반적으로 (10 ~ 20) × 109 / L에서 말기 단계의 백혈구 수가 감소하였고, MF의 70 %가 미성숙 과립구를 나타내 었으며, 주로 중간 및 후기 골수 구, 희귀 1 차 및 전골 세포에서, 과립구 알칼리 포스파타제 활성이 약 70 % 증가 하였다. 혈소판의 수는 초기 단계에서 증가한 후 점진적으로 감소하였으며, 대핵 세포 잔해와 거대한 혈소판이 관찰되었으며, 혈소판 기능은 비정상적이었다.
2. 골수
섬유증으로 인해 골수 천자 (puncture)는 어렵고 성공하기 어렵고, 종종 "건식 펌핑 (dry pumping)"질환의 초기 단계에서 골수 핵 형성 세포, 특히 과립구 및 거핵구, 증식 및 골수 생검은 다음과 같은 전형적인 병리학 적 변화를 나타낼 수 있습니다. 조기 증식은 경증의 망상 섬유증으로 활성화되며, 중간 단계는 골수 위축 및 망상 섬유증이며, 말기 단계는 망상 섬유증 및 골다공증이다.
3. 간 및 비장 천자에서 골수 외 조혈이 나타났습니다.
4. X- 선 검사 환자의 30 ~ 50 %가 골반, 척추, 갈비뼈 및 근위 뼈에서 골연화증의 징후를 보였으며 골밀도가 증가하고, 섬유가 두꺼워지고, 흐릿하고 불규칙한 반투명 부위와 골수가 나타남 캐비티가 작아집니다.
5. ECT 스캔은 유효 조혈 량의 현저한 감소를 보여 주었다.
진단
노인의 원발성 골수 섬유증 진단 및 진단
진단 기준
MF의 진단 기준은 다음과 같습니다.
비장 1 개가 분명히 부어 있습니다.
2 말초 혈액, 미성숙 적혈구에는 미성숙 과립구가 있으며, 질병 과정에서 3 개의 혈액 세포가 증가 또는 감소 할 수 있으며, 다수의 눈물 방울 모양의 적혈구가 있습니다.
3 골수 배수 "건식 펌핑"또는 "저혈압 성".
4 비장, 간, 림프절 병리학 적 검사에서 골수 외 조혈 병소가 관찰되었다.
5 골수 생검은 CML, 림프종, MDS, 골수종 및 파종 결핵, 골수 전이 및 기타 질병으로 인해 2 차 골수 섬유 조직의 국소 증식을 유발할 수 있기 때문에 명백한 섬유 조직 증식을 나타냈다. 위의 항목 5와 다른 두 항목은 2 차 MF를 제거하면서 진단을 설정할 수 있습니다.
차별 진단
이 질병은 다음 질병으로 식별해야합니다.
1. CML 비장, 미성숙 과립구가 혈액에 나타나고 골수에 활성 핵 세포가있는 MF는 CML과 쉽게 혼동되지만 CML에는 다음과 같은 특성이 있습니다.
1CML의 비장이 명백히 확대 될 때, 백혈구는 50 x 109 / L 이상이다.
혈액 내 미성숙 과립구의 비율이 더 높습니다.
3 호중구 알칼리성 포스파타제 점수가 감소합니다.
4 말초 혈액 적혈구 및 혈소판은 분명하지 않으며, 일반적으로 눈물 같은 적혈구 및 비정상 혈소판이 없습니다.
5 CML이 MF 늦게 결합 되더라도 골 마모는 일반적으로 "건식 펌핑 (dry pumping)"현상을 갖지 않으며, 골수 부분에서의 섬유 조직 증식은 특발성 MF (종종 초점 또는 가벼운)만큼 명확하지 않습니다.
6 개의 비장 천자 도말은 주로 성숙한 과립구로 구성되며, MF는 과립, 적혈구 및 거핵구에서 증가합니다.
Ph 염색체 및 bcr / abl 유전자는 7CML 환자에서 양성이었다.
2. 골수 전이 : 종종 어린 입자, 젊은 적혈구를 동반하고 빈혈이있을 수 있으며, 질병의 일반적인 과정이 짧고, 비장 비대증은 가볍고, 암세포는 골수에서 발견 될 수 있으며, 일부 환자는 1 차 병변을 발견 할 수 있으며, 때로는 암 전이 후에 생성 될 수 있습니다 이차 MF이지만 섬유증은 종종 더 제한적입니다.
3. 털이 많은 세포 백혈병 : 털이 많은 세포 백혈병 환자들도 비장과 빈혈을 앓고 있으며 골수 천자도 종종 "건식 펌핑 (dry pumping)"입니다. 섬모가있는 림프구가 많이 있으며 골수 병리 검사에서 털이 많은 세포가 흩어 지거나 모여있는 것으로 나타 났으며, 세포질은 풍부하고 투명하며 핵 사이의 거리는 넓습니다. 망막 섬유가 적고 말초 혈액이없는 "벌집"입니다. 눈물 같은 적혈구 및 비정상 혈소판.
4. 재생 불량성 빈혈 (AA) : 완전한 혈구 증식 후반에 SF와 AA를 구별해야합니다. 후자는 비장이 부어 오르지 않고, 혈액에 과립이없고, 적혈구, 적혈구 형태가 정상이며, 골수 생검 결과는 MF와 상당히 다릅니다. AA는 때때로 골수의 과형성 상태를 갖지만 거핵 세포 및 섬유 조직의 증식은 없습니다.
5. 급성 용혈성 빈혈 : 급성 용혈성 빈혈, 백혈구 수가 증가 할 수 있고 미성숙 과립구 및 젊은 적혈구가 말초 혈액에 나타나고 비장이 약간 커질 수 있지만 급성 용혈성 빈혈 빌리루빈 및 우로 빌리 노겐 올립니다.
6. 다낭성 혈증의 후기 : PV가 진행된 환자의 5 ~ 15 %가 원발성 골수 섬유증과 동일한 성능을 갖지만 그 전에는 몇 년 동안 적혈구 증의 병력이 있고 그와 관련된 특정 임상 증상이 있습니다. 그리고 혈액학이 발견되었습니다.
