노인의 본태성 혈소판 혈증
소개
필수 혈전증이있는 노인 환자 소개 원발성 혈소판 증은 거핵 세포가 비정상적으로 증식하는 혈 병증, 비정상적인 형태 및 기능을 특징으로하는 클론 성 질환이다. 주요 임상 특징은 원인이 알려지지 않은 혈소판의 유의하고 지속적인 증가 및 출혈 및 혈전 경향입니다. 그들 중 절반 이상이 비대증을 가지고 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.004 % 취약한 사람들 : 노인들 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질
병원균
노인의 필수 혈전증의 원인
(1) 질병의 원인
원인을 알 수 없습니다.
(2) 병인
혈소판의 기전은 아직 확실하지 않으며 조혈 줄기 세포의 이상, 거핵 세포의 증식, 혈소판 생성 증가, 비장과 간 저수지에서 순환하는 혈액으로의 혈소판의 과도한 방출로 인해 발생할 수 있습니다 출혈의 주요 원인은 매우 많은 혈소판입니다. 또는 혈관 내 혈전증, 경색 영역 붕괴 및 혈소판 기능 및 비정상적인 혈액 응고 메커니즘으로 인한 혈관 변성 병변과 함께, 거핵 세포 세포 증식에는 간, 비장 거핵 세포 기반 과형성과 같은 골수 외 조직이 포함될 수도 있습니다. 나는 가족 필수 혈전증을 보았다.
예방
노인의 필수 혈전증 예방
심각한 출혈 경향이있는 환자의 경우, 혈소판 수를 조절하는 것 외에도 새로운 혈소판 제제를 적시에 주입하여 두개 내 출혈을 예방해야합니다.
복잡
필수 혈소판 감소증 합병증이있는 노인 환자 합병증 간질 뇌출혈
합병증은 출혈, 장간막 및 비장 색전증 간질, 뇌출혈이 쉽습니다.
징후
노인의 필수 혈소판 증의 증상 일반적인 증상 적혈구 증 , epistaxis, 혈소판 감소증, 월경 흐름, 급성 복부, 비장 색전증, 간경변
대부분의 환자는 출혈 및 / 또는 혈전증 증상이 있으며, 특히 위장관, 잇몸 및 코피에서 출혈이 흔하며, 여성 환자는 종종 월경 곤란, 가래 및 습진이 있습니다. 자발적 또는 경미한 외상 후 출혈이 용이하며, 혈전증의 해당 부분에는 괴사 및 / 또는 이차 위축성 병변이 있으며 그 증상이 다양합니다. 동맥 혈전증은 사지에서 더 흔하며 간헐적 사지 청색증은 간헐적 파행을 유발합니다. 말단의 말초 동맥 혈전증은 손가락 (발가락) 통증 또는 괴저를 유발합니다. 장간막 및 비장 색전증은 급성 복부, 폐, 신장, 뇌 또는 부신 등으로 나타납니다. 일단 혈전증이 발생하면 환자의 약 80 %가 사망 비장이 부어 있고 부어 있지 않은 비장이 있으며, 색전증과 위축이 반복 될 수 있으며 간이 부어 오르고 통풍이 드물며 일부 환자는 오랜 기간 무증상입니다.
확인
필수 혈전증이있는 노인 환자의 검사
1. 혈소판 수는> 1000 × 109 / L로 1400 × 109 / L까지 유지되어 혈소판을 계산할 수 없습니다 혈소판 더미에 혈소판 더미가 보이고 크기가 균일하지 않으며 모양이 특이하며 거대합니다. 구형, 세포질의 슈 도포 디아 혈소판, 때때로 거핵구 및 단편, 적혈구 수는 대부분 정상이며, 일부는 비장 위축을 동반 한 경증 적혈구 증가증이 있으며, Howell-Jolly 신체는 혈액 도말에서 볼 수 있습니다 그리고 대상 세포, 백혈구 수는 주로 (10 ~ 40) × 109 / L에서 주로 증가하며, 분류는 호중구 증가 및 핵 "왼쪽 교대"현상을 보며 늦은 과립구 및 골수 구 및 취미에서도 볼 수 있습니다. 산과 호염기구가 약간 증가합니다.
2. 골수 검사 골수 도말의 핵 세포는 특히 거대 세포에서, 특히 클러스터링되거나 벗겨지기 쉽고, 미성숙 거대 세포가 증가하고 혈소판이 생성되고, 거대 이질성 거핵 세포가 생성됨에 따라 크게 증가했습니다. 혈소판이 크게 증가하고, 더미로 집계되었으며, 다형성 거핵 세포 증식 (거대 및 작은 거핵 세포)이 또한 골수 생검에서 군집화 또는 확산 분포로 관찰되었다.
3. 혈소판 초 미세 구조의 전자 현미경은 다양한 형태 학적 변화가 있으며, 혈소판이 구형 또는 비정상적으로 확대되고, α 입자 및 치밀한 입자가 감소하며, 막 대형 입자, 개방 덕트 시스템 비대, 과형성 또는 파열과 같은 형태의 입자가 나타난다. 거친 소포체 풀, 잘 발달 된 골지 복합체 및 미엘린 시스.
4. 혈소판 기능 시험 출혈 시간 연장, 모세관 취약성 테스트가 양성, 혈전 수축이 불량하거나 수축, 혈소판 부착 률이 감소하고, 혈소판 응집에 공통적 임, 혈소판 응집에 대한 공통, 유도자의 응집이 약화 됨, 일부 환자 혈소판 감소 된 인자 III 활성, 증가 된 혈소판 인자 IV 활성, 혈소판 막 당 단백질 I은 유의하게 감소하였고, 막 단백질 IV는 유의 적으로 증가하였고, 막 알파-아드레날린 수용체 수는 감소하였고, 혈전 엘라 스토 그램 (TEG) 검사는 대부분 최대 혈전을 보였다 진폭 (Ma)은 증가하고 (60mm 이상), 전형적인 "병목 현상"유형이 있습니다.
5. 다른 호중구 알칼리성 포스파타제 활성이 증가하고, 혈청 요산 및 비타민 B12가 종종 증가했으며, 칼륨, 인, 아연, 점액 다당류, 젖산 탈수소 효소, 산 포스파타제 및 β- 트롬 보신의 혈청 수준 수퍼 플로이드, 저 이배체 및 염색체 추가 또는 결실의 C 그룹을 포함하여 가성 저산소증, 비정상적인 염색체의 증가, 21q 현상은이 질환에서 염색체 수차의 중요한 특징으로 여겨진다 전형적인 Ph 염색체는 없으며, 혈장 피브리노겐 함량은 정상이며, 이는 반응성 혈소판 증으로 식별하는 데 도움이됩니다.
뇌출혈과 병용하면 CT 스캔에서 이상을 발견 할 수 있습니다.
진단
필수 혈전증이있는 노인 환자의 진단 및 분화
진단 기준
진단 기준에는 다음이 포함됩니다 : 1 출혈 및 / 또는 혈전증, 비장 비대; 2 개의 혈소판 수> 1000 × 109 / L (1 백만 / mm3), 비정상적인 형태 및 기능 동반; 3 증가 된 백혈구 수; 4 골수성 과형성, 거핵구 세포주의 증식이 특히 두드러지고, 많은 혈소판이 형성됩니다; 5 반응성 또는 이차 혈소판 증 및 다 낭종 베라 등을 배제 할 수 있으며, 혈소판 연속적이고 현저한 증가가 가장 중요한 기초입니다.
차별 진단
반응성 및 이차성 혈소판 감소증은 주로 비장 절제술, 급성 감염 회복, 국소 허혈성 대장염, 만성 염증, 용혈성 빈혈, 결핵, 유육종증, 류마티스 관절염, 간경변, 하위 급성 세균성 심내막염 및 악성 종양 등 반응성 혈전증의 정도는 대부분 경증, 중등도, 일반적으로 1000 × 109 / L (1 백만 / mm3) 이하이며 종종 일시적으로 혈청 젖산염 탈수소 효소가 증가하고, 혈소판 크기가 고르지 않고, 비대하게, 출혈, 혈전증 및 혈소판 형태 및 기능 장애가 보이지 않거나, 반응성 또는 이차 혈전증에서 흔하지 않았기 때문에 식별이 어렵지 않습니다.
