소아의 장병성 선체염
소개
소아 장 피부염 소개 Acrodermatitisenteropathica, 만성 장 피부염, acrodermatitisenteropathica 증후군, Brandt 증후군, Danbolt-Closs 증후군, 장내 피부염, SARS 유형 유형 연속성 피부 성 피부염, 비정형적인 수 포성 표피 용해. 입과 사지 주변의 피부염, 반복적 인 간헐적 설사, 탈모 및 파리 증을 특징으로하는 상 염색체 열성 유전성 질환입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.03 %-0.05 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 소아 영양 실조
병원균
소아 장 피부염의 원인
(1) 질병의 원인
현재의 연구 데이터에 따르면 장의 아연 흡수가 원인이되고 대부분의 경우 가족력이 긍정적 인 것으로 나타났습니다.
1. 아연의 장기 부족 : 정맥 영양 요법, 아연의 장기 부족으로 치료받은 어린이는이 질병과 유사한 발진과 설사를 일으킬 수 있으며 아연으로 치료 한 후 증상이 사라지거나 감소합니다.
수유 마우스는 동물 모델로 사용되었으며 아연이없는 음식을 몇 주 동안 먹인 후 피부 비늘 병변이 보였고 머리카락은 건조하고 흘려서 질병의 증상과 유사하여 아연으로 치료 한 후 신속하게 효과적이었습니다.
2. 아연 흡수의 감소 : 중동의 레시피는 더 많은 피 테이트를 함유하고 아연의 흡수를 방해하며 성 기능이 낮은 인구에서 왜소한 병리를 생성하며, 이는이 질환에서 나타나는 성장 및 발달 장애와 유사합니다.
3. 아연 보충 후, 치료 효과가 있습니다 : 환자의 음식은 아연이 적고 아연 보충 후에 치료 효과가 있습니다.
(2) 병인
어떤 사람들은 모유에 소분자 아연 리간드 (아연-리간드)가 있다고 생각하는데, 모유의 아연 함량은 높지는 않지만 우유를 포함한 모유를 제외하고는 유아가 쉽게 흡수합니다. 다른 단백질 식품에는 식품에 아연을 쉽게 착화시켜 몸에 쉽게 흡수되지 않는 복잡한 아연 상태를 형성하는 작은 펩티드가 있는데, 보통이 작은 펩티드는 정상적인 장 세포에 의해 분비됩니다. 펩티다아제는 가수 분해되고, 환자는 종종 짧은 펩티다아제가 결여되어, 섭취 된 아연은 작은 펩티드에 의해 복합체 화되어 아연의 흡수에 영향을 미치고 아연 결핍을 유발한다.
아연은 90 개 이상의 효소와 관련이 있기 때문에이 증후군의 임상 증상은 복잡하고 다양합니다.
피부 생검은 비특이적이며, 각화증, 각화증, 가시 층의 두꺼워 짐, 때때로 눈에 보이는 표피 농포, 스폰지 형성, 진피 상부의 다핵 백혈구 침윤, 공장 생검에서 심각한 조직학이 발견되지 않음 변화, 그러나 석시 네이트 탈수소 효소 및 류신 트랜스 펩 티다 제 감소, 크고 작은 장 생검 표본은 장 점막의 특징적인 변화를 보여 주었다 : 융모가 평평 해 지거나 사라졌다, 내장 막이 염증 세포 침윤을 보였고, 상피 세포가 짧아졌으며, 핵은 둥글거나 타원형이며, 세포의 중앙에 위치하지만 세포의 기저부의 정상 위치에는 있지 않으며, 핵 염색질이 느슨하고 호산구의 초 구조적 이상이 특징적입니다.이 장 점막 병변은 종종 아연 제제에서 발견됩니다. 부검 결과 시그 모이 드 결장의 점막 침식과 상승하는 결장 및 간 세포의 지방 변화가 발견되었습니다.
예방
소아 장 병증 정점 피부염 예방
이 질환은 유전병으로, 가족력에 긍정적 인 영향을 미치고, 유전 상담을 강화하고, 출산 후 모유 수유를 옹호하며,이 질환의 발생을 예방하기 위해 조기 및 장기 아연 준비를 제공해야합니다.
1. 초유의 아연 함량은 성숙 우유의 6-7 배이므로 조기에 개통해야합니다.
2. 일식, 까다로운 먹는 사람 및 과도한 간식과 같은 나쁜 습관을 예방하십시오.
3, 아연이 풍부한 다양한 음식을 보충하기 위해 아연은 주로 동물성 식품에서 발견되며, 식물성 식품과 과일은 매우 낮습니다.
복잡
소아 장 병증 성 피부염의 합병증 어린이의 합병증, 영양 실조
발톱이 변형되거나 없어진 경우, 2 차 유당 불내증, 영양 실조, 정체 된 성장 및 발달을 의미하며 박테리아 또는 곰팡이 감염과 결합 될 수 있습니다.
징후
소아 장 피부염 증상 일반적인 증상 은 (발가락) 손톱 손실 농포 물 대변 탈모 설사 헤르페스 입 궤양 광택 염
발병
그들 대부분은 1 살 미만이며, 대부분 이유가 된 후 가족력을 가지고 있으며 성별, 인종 및 계절과 관련이 없습니다.
2. 발진
다양한 발진이 나타나고, 발진이 헤르페스로 시작하고, 신속하게 수포로 합쳐지고, 붉은 후광으로 둘러싸인 혈청을 포함하고, 농포 형태의 2 차 발진이 있으며, 물집의 파열은 벗겨지기 쉽고, 붉은 상처, 이끼가 있습니다. 샘플 또는 건선과 같은 플라크, 황갈색 건조 비늘 또는 껍질을 벗김, 이러한 발진은 배치로 나타나고, 오랫동안 스트레칭되고, 사라진 후 흉터가 없으며, 피부 점막 접합부에서 발진이 발생하며, 사지에 대칭 병변이 나타날 수 있습니다. 특히 사지가 심각하여 손가락, 발톱이 자주 발생하여 손톱이 변형되거나 위축되며 심지어는 상실되기도합니다.
3. 점막 염증
눈에 보이는 구내염, 광택 염, 비염, 안검염, 결막 성 각막염 및 외음부염.
4. 머리가 건조하고 흘리기
눈썹과 속눈썹을 포함하는 대머리 또는 대머리의 일부를 형성합니다.
5. 설사
대부분의 경우 설사가 다양하며 거품이나 점액이 포함 된 물변은 2 차 유당 불내증으로 인한 것으로 생각됩니다.
6. 영양 실조
더 우는, 더 많은 수면, 정체 된 성장 및 발달은 장기간의 질병 과정이며, 시간이 좋으면 상태가 악화됩니다.
확인
소아 장 피부염의 검사
1. 혈청 아연 : 대부분의 경우, 혈청 아연은 종종 40 μg / dl 미만으로 감소합니다 (정상 값은 68-110 μg / dl).
2. 소변 아연 : 소변 아연 함량이 감소하고 어린이의 정상 수치는 0.4 mg / d입니다.
3. 아연 함유 효소 : 알칼리 포스파타제 활성과 같은.
4. 대변 및 피부 배양 : 칸디다 균은 종종 양성이지만 병원체 및 이차 감염은 아닙니다.
5. 필요한 경우 호흡기 감염이있을 때 흉부 X- 레이 검사를받는 경우 구루병이 의심 될 때 뼈 X- 레이를 검사하여 형이상과 뼈 나이를 확인할 수 있습니다.
진단
소아 장 피부염의 진단 및 진단
진단
주로 임상 증상에 기초하여 혈중 아연 수준이 20 ~ 60μg / dl로 현저하게 감소되었으며, 치료 후 아연 제제의 효과는 명백했습니다.
차별 진단
임상 증상에 따르면 발병 연령과 가족력과 함께 진단이 어렵지 않고 실험실 검사가 진단을 지원할 수 있지만 광범위한 칸디다 감염, 강포 한 표피 용해, 심각한 영양 실조 및 지속적인 곡예 염과 관련되어야합니다. 칸디다 감염의 식별, 전신 홍반을 기준으로 bullae 외에 bullous epidermolysis, 다른 성능이 없으며, 본질적인 식별이 어렵지 않습니다.
