말단 비대
소개
거시적 소개 비대증은 주로 뇌하수체 GH 종양 또는 뇌하수체 GH 세포 증식 및 과도한 성장 호르몬 (GH) 분비에 의해 발생합니다. GH의 과도한 과도한 분비는 epiphysis가 끝나기 전에 거대한 질병을 일으키고 epiphysis가 닫힌 후에 비대하게 발생합니다. 사지 손가락 비대는 교활하고 느리게 진행되며 뼈, 연조직 및 내부 장기의 비대가 특징이며 얼굴의 변화, 손 끝의 발가락 비대, 두꺼운 피부, 확대 된 내부 장기 및 뼈 및 관절 병변이 특징입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병, 고혈압, 부정맥, 수면 장애, 당뇨병 insipidus, 골다공증, 시력 위축
병원균
비대증의 원인
뇌하수체 종양 (55 %) :
뇌하수체 종양으로 인한 뇌하수체의 성장 호르몬 분비로 질병이 발생하며 GH 분비물은 일주기 리듬이 분명합니다. DNA, RNA 합성, 항 인슐린은 나트륨 유지를 촉진하고 성장 매개자와 같은 일부 펩타이드를 분비하도록 신체를 자극 할 수 있습니다 .GH는 포도당 대사에 대한 인슐린 유사 및 항 인슐린 유사 효과의 이중 역할을합니다. GH는 또한 섬 B 세포에 직접적인 영향을 미치며, 환자의 약 4 분의 1이 동시에 당뇨병을 가질 수 있으며, 소마 토 메딘 (SM)은 간에서 유래하며 DNA와 RNA 단백질의 합성에 영향을 줄 수 있습니다. 연골 성장 증가, 성장 인자 A, B 및 C는 뼈에 대한 GH의 성장 효과를 매개 할 수 있으며 성장 호르몬 A (SmA)는 콜라겐 및 비 콜라겐 합성을 자극 할 수 있습니다. 그것은 조골 세포에서 콜라겐 합성을 자극하고 BGP는 SmA를 통해 GH가 작용하는 결과로 작용합니다.
뇌하수체 GH 세포의 증식 (35 %) :
뇌하수체 GH 세포의 증식은 성장 호르몬 (GH)의 강력한 분비를 유발하며, 과도한 GH는 뼈 형성 및 성숙을 촉진하고 뼈 성장을 촉진 할 수 있습니다. 또한 거시적으로 발생할 수 있습니다.
예방
비대증 예방
1 차 예방
뇌하수체 종양에서는 거대 질환과 비대증이 여전히 흔하며 뼈에 영향을 줄뿐만 아니라 신체의 다양한 장기에도 영향을 미칩니다. 늦은 합병증은 심각하고 심각합니다. 상당한 성장과 성장이 의심되는 의심스러운 환자의 경우 정기적으로 조기에 혈중 GH 농도를 감지해야하며 조기 진단을 위해 두개골 또는 안장 엑스레이 또는 뇌하수체 CT 검사를 수행해야합니다.
2. 이차 예방
(1) 조기 치료 : 특히 질병이나 주요 기관에 영향을 미치지 않기 전에 조기 뇌하수체 절제술, 특히 미세 수술이 우선 추천, 성공률이 높음 수술 후 약 80 %의 환자가 정상적인 GH 분비를합니다. 특히, 종양이 2 cm 미만인 경우, 종양의 직경이 2 cm 초과 인 경우, 수술 후 GH의 60 % 내지 70 %가 정상으로 돌아올 것이다.
(2) 방사선 요법 : 뇌하수체 종양의 방사선 요법은 4500-5000 rad1이고 유효율은 60 % -80 %이지만, GH 수준은 느리게 회복되지만 몇 년이 걸리며, 뇌파의 기능에도 영향을 미칩니다. 선종은 빠르게 작용하는 중입자 방사선 요법으로, 2 년 동안 치료 한 후에 효과적이며 뇌하수체 기능 부전의 발생률은 약 40 %입니다.
(3) 치료 : 약물 치료는 종종 수술 또는 방사선 치료를위한 보조 치료로 사용됩니다.
1 브로 모 크립 틴 : 도파민 상승 제의 경우, 치료 효과가 더 좋고, 성장 호르몬을 억제하는 효과가 있으며, 일반 복용량은 2.5 ~ 7.5mg / d이며, 나누어 복용량으로 복용량을 늘리면 부작용이 구역, 구토, 낮음 혈압과하지의 마비.
2 cyproheptadine : 세로토닌 길항제는 또한 성장 호르몬의 분비를 억제하고 복용량은 8 ~ 24mg / d입니다.
3 octreotide Sandostatin : 소마토스타틴 작용제이며, 치료 용량은 300 ~ 1500μg / d이며 3 개의 피하 주사로 나뉩니다.
3. 3 단계 예방
환자가 조기 수술을 받거나 방사선 요법으로 보충 될 때, GH 분비는 종종 후 증상없이 정상으로 돌아 오지만,이 질환을 치료 한 후에도 여전히 재발을 겪는 환자가 여전히 많으며, 종종 여러 기관 병변 및 고갈이 있습니다. 뇌하수체 저하증이 있으므로 수술이나 방사선 치료, 규칙적인 GH, 혈장 인, 혈당 및 뇌하수체 호르몬 검사 후 규칙적인 관찰로 뇌하수체 기능 장애가 발견되었습니다. 단백질과 종합 비타민 섭취 또한 위기 발생에주의를 기울여야합니다.
복잡
거시적 합병증 합병증, 당뇨병, 고혈압, 부정맥, 수면 장애, 당뇨병 insipidus, 골다공증, 시력 위축
1. 이차 당뇨병 또는 포도당 내성 장애, 고혈압, 심장 비대, 심실 비대, 심부전, 부정맥으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
2. Sella, 부어 오름, 시력 상실, 시야 감소 또는 심지어 증가 된 두개 내압, 지방, 수면 장애, 당뇨병 성 갑상선 근처의 뇌하수체 종양 압축 시신경.
3. 골다공증은 후만증 또는 병리학 적 골절로 인해 복잡 할 수 있으며 시신경은 혈액 순환 장애로 인한 선종 압박에 의해 영향을 받기 때문에 시신경 위축, 시력 상실, 양측 혈뇨 등의 시야 결함으로 인해 복잡 할 수 있습니다. 관절염.
징후
거시적으로 흔한 증상 피로 내분비 기능 갑상선 기능 항진증 하악 돌기의 증상
이 질환은 드물고 일반적으로 경미한 발병, 녹색, 중년 남성이 더 흔하고 더 긴 코스, 최대 30 년, 주요 비대증 및 GH, PRL, TSH, IGF-1 및 기타 호르몬 분비의 임상 증상 안장 비대증의 병변을 차지하는 뇌하수체 선종의 증가와 그 역할은 침식, 인접한 조직 압박 및 두개 내압의 영향을 받지만 장기 비대 및 기능적 변화와 관련이 있습니다.이 질환의 초기 단계는 내분비선 기능 장애가있을 수 있습니다 말기에는 내분비 기능 장애가 발생할 수 있습니다.
복부 비대, 거친 얼굴, 두통, 피로, 발한, 요통, 손과 발의 증가, 모자 수와 신발 크기 증가, 연조직 과형성으로 인한 당뇨병 및 갑상선 기능 항진증, 두꺼운 피부, 머리 베개의 피부는 많은 처짐 주름, 피하 결합 조직 및 깊은 근막이 두꺼워지고, 모공이 증가하고, 점막이 두꺼워지고, 정상적인 인간 발 뒤꿈치 패드의 두께는 23mm 미만이어야하며, 질병은 (26.5 ± 4.1)로 증가 할 수 있습니다. 음, 입술 비후, 귀와 코 확대, 두꺼운 혀, 두꺼운 목구멍, 종종 목소리가 낮고 흐려짐, 머리 뼈 변화, 종종 두개골 얼굴 넓히기, 위턱, 이마, 눈썹 아치, 후두부 하악골과 상완골이 튀어 나와 커지고 치아가 넓어지고 치열이 얇고 환자의 외형이 매년 추악 해지며 환자는 평소보다 빠르게 자라며 높이가 빠르게 자라며 손과 발이 비 대해지며 척추 뼈가 넓어지고 뼈가 뼈와 함께 나타납니다. 느슨한 뼈는 후만증 또는 병리학 적 골절로 변형 될 수 있습니다. 시신경은 혈액 순환 장애로 인한 선종 압박에 의해 영향을 받기 때문에 시신경 위축, 시력 저하, 양측 혈뇨와 같은 시야 결함을 유발할 수 있습니다.
1. 특별한 모습
뼈, 피부 및 연조직에 대한 성장 호르몬의 성장 촉진 효과로 인해이 질환을 앓고있는 환자는 특수한 얼굴을 가질 수 있습니다 : 위 눈꺼풀, 경골, 하악골, 눈썹 아치, 턱 돌출, 치아 이탈, 물린 탈구, 베개 두피가 과도하게 확장되고, 두피가 과도하게 자라며, 처짐이 처지고, 눈꺼풀이 두껍고, 코가 커지고 넓어지고, 입술이 두껍고 두껍다 편도선, 수두, 연약한 구개 증점 및 비강 연조직 증식으로 인해 환자에게 소리가 날 수 있습니다. 폐쇄성 수면 무호흡 증후군이 동반되는 낮고 비강 폐쇄성 인 후각 감각, 흉부 흉골 돌출이있는 환자, 갈비뼈 확장, 배럴 흉부의 전방 및 후방 직경 증가, 척추 확장, 뚜렷한 후방 곡률 및 경측 변형 골반이 넓어지고, 사지의 긴 뼈가 두껍게되고, 손과 발이 커지고, 손가락과 발가락이 두껍게되고, 발이 평평 해지고, 환자의 신발과 장갑의 크기가 증가하고 있습니다.
2. 포도당 대사 장애
성장 호르몬이 인슐린을 길항하기 때문에 인슐린에 대한 조직의 감수성이 감소하여 포도당 대사 장애가 발생하며 약 절반의 환자가 이차 당뇨병 또는 포도당 내성 장애가 있습니다.
3. 고혈압
발병률은 30 %에서 63 %까지 높을 수 있으며, 심장 비대, 심근 체중 증가, 심실 비대, 심부전 및 부정맥이 발생할 수 있으며 죽상 동맥 경화증이 조기에 발생하며 발생률이 높습니다.
4. 압축 증상
뇌하수체 종양은 sella, 부어 오름, 시력 상실, 시야 감소 또는 심지어 증가 된 두개 내압, 지방, 수면 장애, 당뇨병 성 가려움증 근처의 시신 경계를 압박합니다.
5. 근골격계
혈관 및 기타 구조는 시상 하부의 종양 압박과 같은 두통, 유두종을 유발할 수 있으며 식욕 부진과 비만이있을 수 있습니다.
(1) 허리와 허리 통증 : 환자의 50 %가이 불만을 가지고 있으며 추간공을 둘러싼 골 과형성 또는 골다공증으로 인한 흉추 척추 꼽힘이 있습니다. 체중은 체중을 견디는 관절의 압박에 의해 발생합니다. 비대증의 골다공증은 성장 호르몬의 직접적인 영향은 아니지만이 질환에서 낮은 수준의 성 호르몬에 의해 발생합니다. 골 세포, 섬유 아세포 및 연골 세포 증식, 초기 뼈 및 관절 공간 확대, 뼈 증식, 뼈 박차, 골관절염은 여러 곳에서 발생할 수 있으며 관절 내 인대에서 석회질 성 칼슘 염 퇴적물이 발생할 수 있습니다.
(2) 근육 : 성장 호르몬의 작용으로이 질환을 앓고있는 환자의 근육 능력은 증가하지만 운동 내구성은 감소합니다. 환자는 종종 근육 약화, 근육통은 드물고, 40 %의 환자는 명백한 근병증을 가지고 있으며, 성능은 근위입니다. 근육 위축은 약하고, EMG 성능은 근병증과 유사하지만 자극, 정상적인 근육 효소, 근육 생검은 I 형 근육 섬유 증식, II 형 근육 섬유 위축 및 기타 변화에서 볼 수 있지만 염증 및 파괴는 없습니다.
(3) 관절 : 관절 주변의 섬유 아세포의 증식, 버의 두꺼워 짐, 관절 인대 주변의 칼슘 침착, 관절의 내부 구조의 장애를 유발하는 관절 캡슐의 석회화, 반월 상 연골 및 의사 통풍과 같은 관절 통증으로 인한 인대 이완 시작, 연골 성장에 성장 호르몬의 영향 연골의 확산 확산을 유발할 수 있습니다, 연골의 과도한 성장 균열이 발생하기 쉬운, 주요 체중 베어링 대퇴골 과두에서 궤양 출혈이 발생할 수 있습니다. 이러한 변화는 척추, 고관절, 무릎, 발목, 어깨 관절 등과 같은 체중을 견디는 관절에서 주로 발생합니다.
(4) 신경 :이 질환에서 다음 두 가지 신경 병증을 볼 수 있습니다.
1 억압 신경 병증; 성장 호르몬, 인대, 힘줄 및 기타 연조직의 과도한 자극으로 인해 결합 조직 및 골 증식은 신성 신경, 중앙 신경, 척추 말발굽 및 손가락 마비,하지와 같은 다른 임상 증상을 압박 할 수 있습니다 마비, 비뇨기 보유, 깊은 가래 반사 또는 실종,
2 허혈성 신경 병증 : 주로 신경 내 및 신경계 조직 과형성에 이차성.
(5) 피부 : 콜라겐 조직에 대한 성장 호르몬의 성장 촉진 효과로 인해 전형적인 성능은 발 뒤꿈치 지방의 두께가 증가하는 것입니다.
확인
비대 검사
실험실 검사
아프면 종종 골격계와 다양한 미네랄 대사 장애가 있습니다.
1. 혈장 : GH 측정은 종종 10 μg / L보다 높으며 일과 규칙은 사라집니다.
2. PRL 측정 : 종종 25 μg / L보다 높을 수 있습니다.
3. 성장 매개체 (SMc) 분석 : 유의미하게 상승 될 수 있으며,> 200ng / ml 일 수있다.
4. 혈액 IGF-I 측정 : 유의미한 증가가있을 수 있습니다.
5. T3, T4 측정 : T3> 3.4nmol / L, T4> 161nmol / L, FT3> 10 pmol/L, FT4> 31.0pmol / L, PSH는 일반적으로 10μU / ml 미만, TSH는 뇌하수체 종양 증가 매우 드 rare니다.
6. 경구 포도당 내성 시험 (OGTT) : 혈당 및 GH 둘 다가 상승하고 5 μg / L 이하로 억제되지 않아서 오토 크린 상태를 나타낸다.
7. 기타 시험
(1) 인슐린, 아르기닌 및 글루카곤으로 자극 한 후 혈장 GH가 유의하게 증가하고, 인슐린 주사 후 혈당이 2.8mmol / L (50mg / dl) 이하로 떨어지면 GH가 5-10μg / L은 양성 반응으로, 뇌하수체 GH 예비 기능이 정상임을 나타냅니다. 예를 들어> 10μg / L 이상은 뇌하수체 GH 선종을 나타냅니다.
(2) 혈중 칼슘은 일반적으로 정상이며, 인은 증가하며, 혈중 마그네슘은 감소합니다.
(3) 혈액 AKP가 낮아집니다.
(4) 혈액 PTH 및 CT에는 유의 한 변화가 없었다.
(5) BGP가 상승하고 있습니다.
(6) 요 칼슘, 요 인, 요 마그네슘, 요 HOP 및 요당을 올릴 수 있습니다.
혈청 GH, BGP, AKP, 인 및 비뇨기 칼슘, HOP 수치는 활동성 비대증 환자와 안정적인 환자에서 달랐습니다.
화상 진찰
1. X 선 필름 검사
비대증의 sella가 커지고 병변이 안장 둘레와 침식에 의해 발생하고 안장 뼈, 안장 뼈 또는 접합부의 뼈가 종종 뼈 흡수력을 갖는 것을 볼 수 있습니다. 일부 저자는 937 명의 정상인의 전후 직경을 관찰했습니다. 그것은 7 ~ 16mm (평균 11.7mm), 깊은 직경 7 ~ 14mm (평균 9.5mm)이며, 비대증 환자의 복부는 25mm보다 클 수 있으므로 종종 두통과 시력 상실 및 기타 압박 증상, 골격계 X 선 검사가 동반됩니다 두개골, 상완골, 후두부 팽창 비대, 돌출의 하악 확대, 치열 스파 스, 지골 및 발가락 뼈 증가, 연조직 비대, 발 및 발 증가, 척추, 연조직 증식증, 골막 석회화는 골 증식을 형성하지만 골다공증과 관절 질환이 종종 발생합니다.
(1) 손 단계 : 손가락의 원위 끝이 넓어지고 plexiform 모양입니다; 근위 지골은 새로운 뼈의 형성으로 인해 두껍게됩니다.
(2) 요추의 측면 : 증가 된 추간 공간, 척추의 전방 표면에 새로운 뼈 형성, 후연의 부채꼴 전만증, 추간 인대 석회화, 후기 추간판 퇴행 및 좁아짐.
(3) 발쪽 단계 : 발 뒤꿈치 지방 패드가 두꺼워 짐 남성과 여성 지방 패드가 각각 23mm와 21.5mm보다 크면 질병이 의심됩니다. 예를 들어, 지방이 각각 25mm와 23mm를 초과하면 질병을 진단 할 수 있습니다.
(4) 두개골 측면의 X 상 : 셀라의 부피를 증가시킬 수있다.
2. 골밀도 검사
골밀도는 정상보다 낮거나 정상보다 높을 수있다 저자가보고 한 40 건 중 5 건이 정상보다 낮았고 8 건이 정상보다 높았으며 나머지 12 건이 기본적으로 정상이었다.
3. CT 스캔
뇌의 CT 스캔은 뇌하수체의 큰 선종 및 미세 선종을 감지 할 수 있으며 내장 확대 및 기타 병변을 찾을 수 있습니다.
4. MRI 검사
뇌하수체, 윤곽선 등의 체적과 모양, 고해상도 이미지, 미세 선종 및 뇌하수체 종양의 진단에서 CT 스캔과 유사한 양을 평가하는 데 사용할 수 있습니다.
5. 뼈 미네랄 함량의 결정
BMC를 측정하는 정량 방법은 여러 가지가 있는데, 방사선 촬영, 광학 밀도 법, 단일 광자 흡수 법은 주변 뼈의 피질 뼈의 양만 측정 할 수 있으며 몸통 뼈의 BMC를 측정하는 방법은 정량 CT 법, QCT 법, 2 광자에 의해 결정될 수 있습니다. 흡수 법 (DPA), 중성자 활성화 분석 (NAA) 및 콤프 턴 산란 법 등. QCT 법은 비 침습적 측정법으로 널리 사용되어 왔으며, 중국에서 가장 널리 사용되는 단일 광자 및 이중 광자 법이 사용됩니다. 이 응용 프로그램은 일반적으로 X- 레이 검사로 저렴하고 환자의 병변을 감지 할 수 있습니다.
진단
비대증의 진단 및 진단
진단
전형적인 비대증 사례는 증상 및 징후로 진단 할 수 있지만, 질병의 초기 단계가 일반적이지 않은 경우 임상 증상이 두드러지지 않으며 진단을 확인하기 위해 생화학 적 검사 및 방사선 검사가 필요합니다.
1. 특별한 모습
손과 발이 커지고 머리가 넓어지고 입술이 두껍고 색조가 낮으며 하악 돌출부와 치열이 드문 편입니다.
2. 내분비학 및 생화학 검사
혈장 GH 농도가 10 ng / ml 이상으로 증가하면 PRL 상승, 혈당 상승, 혈중 상승, 갑상선 기능 이상 및 골대사 지표 이상이 나타날 수 있으며 경구 포도당 내성 검사에서 고혈당증이 나타날 수 있습니다. 곡선은 혈장 GH 수준을 억제 할 수 없으며, GH는 5ng / ml 이상이며, TRH 자극 테스트에서 혈장 GH 값은 GH 기본 값의 50 %보다 크고 GH 값은 10ng / ml 이상이며 SMc 및 IGF- 작업은 대폭 상승
3. X 선 및 CT 스캔
sella가 확대되고, 안장 부위가 병변을 차지하고, 안장 둘레가 압축되고, 손과 발이 확대되고 넓어지며, 두개골, 긴 뼈 및 척추 뼈의 X 선 특정 증상이 진단을 도울 수 있음을 알 수 있습니다.
4. 뼈의 특별 검사
단일 광자 또는 2 광자 골 미네랄 밀도 측정 및 BMC 함량의 QCT 결정 등과 같은 골다공증 및 / 또는 골 과형성과 같은 이상을 발견 할 수 있습니다 .QCT 측정은 실제 골 미네랄 함량의 신뢰성, CT 값을 반영합니다 골 칼슘 함량과 밀접한 관련이 있으며, 세 번째 요추가 측정 부위로 사용됩니다 .QCI는 다음과 같은 네 가지 측면에서 척추의 BMC를 결정하는 데 사용될 수 있습니다.
1 골대사에 미치는 다양한 호르몬 수치의 영향을 평가합니다.
정상 연령 관련 뼈의 손실을 결정하기위한 2 평가;
3 골절 위험 임계 값 및 골절 임계 값을 결정하고;
4 BMC에 대한 다양한 약물 및 운동 프로그램의 영향 평가.
차별 진단
1. 비대증 :이 질환은 가족 성이거나 헌법 적이며, 나이가 많거나 키가 큰 몸에서 외형이 변하지 만 외형이 거대하게 비슷하지만 검사에서 이상이 발견되지 않으며 혈장 GH 수치가 높지 않습니다. 안장의 X 선 검사가 확장되지 않고 BMC가 정상입니다.
2. 고환의 거대 질환은 없습니다 : 키가 크고 생식선 위축, 손가락 사이의 거리가 신체의 길이를 초과하고, epiphysis가 늦게 닫히고, 뼈 나이가 지연되고, X- 레이 필름은 안장이 크지 않고 뼈 구조가 거대 질환과 비대증보다 작음을 보여줍니다. 생식선 기능이 사라지고 성 호르몬 수치가 변이되었고 GH 수치가 높지 않았으며 다른 생화학 검사와 비대증과 같은 실험실 검사가 발견되었습니다.
3. 손발 피부 골격 비대 : 대부분의 환자는 남성 청소년이고, 모양은 비대증과 유사하지만, 비대증을 가진 내분비 학생들은 대사 장애를 가지고 있으며, 혈액 GH 수준은 정상이며, 안장은 커지지 않으며, 두개골은 크지 않습니다. 변화는 분명하지 않습니다.
4. 허리 척추, 팔다리 및 손발 엑스레이 검사에서 특별한 성능을 보임 GH 측정 결과 GH가 과다 분비되어 강직성 척추염과 구별 될 수 있으며, 진행된 병변은 다른 원인으로 인해 발생합니다. 염증은 비슷하며 식별이 어렵습니다.
