말단 비대 심근병증
소개
비대성 심근 병증 소개 Acromegaly는 뇌하수체가 너무 많은 성장 호르몬을 분비하여 전신 조직 증식, 비대 및 대사 장애를 일으키는 임상 증후군 그룹입니다. 최근에보고 된이 질병은 많은 심혈관 손상을 수반하며 질병의 연장과 함께 심장이 커지며 특히 50 세 환자의 경우 영향을받는 사람이 거대 심장 질환 (악성 거대 심장 질환)으로 진단 될 수 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % -0.003 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병, 고혈압, 부정맥, 심부전
병원균
비대증 심근 병증의 원인
(1) 질병의 원인
주요 병리학은 뇌하수체 성장 호르몬 세포 선종 또는 과형성으로 성장 호르몬을 분비하여 연조직, 뼈와 내장의 비대, 내분비 및 대사 장애를 유발하며, 뇌하수체의 99 % 이상이 뇌하수체에 의해 발생합니다. 성장 호르몬 세포 종양은 시상 하부 신경절 세포 종양에 의해 분비되는 소량의 성장 호르몬 방출 호르몬에 의해 발생합니다; 이소성 성장 호르몬 분비 호르몬 또는 말초 조직에 의해 분비되는 성장 호르몬은 비대증을 유발합니다 희귀.
(2) 병인
대부분의 비대증 환자는 성장 호르몬 세포 선종에 의해 발생하고, 일부는 과형성 및 선암에 의해 발생하지만, 혼합 된 종양도 있습니다. 종양의 직경은 일반적으로 약 2cm 이하이고 더 큰 것은 최대 4cm입니다. 안장 주위 조직은 종종 압박과 침식을 겪고 때로는 두개 내압의 증가를 유발합니다 진행된 종양의 출혈과 낭포 성 변화는 갑상선 기능 항진증으로 기능이 급격히 감소합니다. 성장 호르몬 (GH)의 과도한 분비는 신체 전체의 다양한 조직과 기관에 작용합니다. 신호 전달 시스템을 통해 세포의 단백질 합성과 증식이 촉진되며, 내부 장기의 병변에서 골격계가 가장 분명하며, 과정이 진행됨에 따라 심장에 미치는 영향은 두 단계로 나뉩니다.
1. 형성 기간 :이 단계에서 주요 증상은 심근 세포 증식, 증가 된 심박수, 심실 벽의 비대, 전체 심장의 대칭 비대, 좁은 심실 및 이완기 기능입니다.
2. 불황 기간 : 질병이 불황 기간으로 진행됨에 따라 심부전이 주요 증상이며, 이때 심근 수축력이 약화되고 심 박출량이 감소합니다.
비대증 환자는 비 임상 심장 질환, 특히 이완기 기능 장애에 의해 임상 적으로 입증 될 수 있는데, 이는 비대증 환자의 심실 벽 비대가 벽 장력의 증가가 없음을 나타내는 데 사용될 수있다. 주로 구 심성 비대가 단순한 구 심성 비대와 다르며, 심 실내 직경의 변화를 일으키지 않습니다. 병기 말기에 심부전이 발생하지 않는 한, 이러한 환자는 동시에 좌우 좌심실이 여러 개이며, 심실 이완기 휴식 중 수축 기능은 크게 변하지 않았지만 운동 중에 좌심실 배출 분율이 그에 따라 증가하지 않아 심장 기능 보호 구역이 손상되었음을 나타냅니다.
거시 초기 초기에는 심장 수축성이 향상되고, 심 박출량이 증가하고, 말초 혈관 저항이 감소하고, 역동적 상태가 높으며, 이때 심장에는 명백한 형태 학적 변화가 없으며 질병의 진행, 심장 비대, 간질 성 증식증 및 심실 이완기 기능 장애 , 심장 출력 감소, 말초 조직 관류 감소, 임상 호흡 곤란이 발생할 수 있습니다, 더 심한, 심실 이완기 기능 장애, 심장 출력이 크게 감소, 조직 검사는 광범위한 심근 섬유증, 부분 심근 괴사, 림프절 및 단핵구 침윤.
예방
비대증 심근 병증 예방
이 질환의 심혈 관계 손상은 뇌하수체 질환에서 비롯되므로 1 차 질환의 적극적인 치료가이 질환을 예방하는 열쇠입니다.
복잡
비대증 심근 병증 합병증 합병증 당뇨병 고혈압 부정맥 심장 마비
질병의 진행 단계에서 뇌하수체 기능 장애, 대사 장애, 당뇨병, 고혈압, 부정맥, 심부전 또는 2 차 감염과 같은 합병증이 복잡 할 수 있습니다.
징후
비대증 심근 병증 흔한 증상 두통의 증상
이 질환은 발병이 느리며 20 년 이상 지속되며 2 단계로 나눌 수 있습니다.
1. 형성 기간 : 일반적으로 20 세에서 30 세 사이, 두꺼운 손발의 초기 증상, 거친 얼굴, 두통, 피로, 요통 및 당뇨병 증상, 전형적인 외관이 점차 나타났습니다. 두부 연조직 증식, 두피, 거친 피부 두껍게하기, 여러 번 접히는 입술, 두꺼운 입술, 확대 된 귀와 코, 크고 두꺼운 혀, 희미한 단어, 낮은 톤, 머리 뼈 과형성으로 이어지고 얼굴 확대, 하악 성장, 위 눈꺼풀, 이마 뼈, 경골 활은 확대되고 눈에 띄는 반면 팔다리는 두껍고 손가락과 발가락은 짧고 두껍고 손등의 뒷면은 두껍고 넓습니다.
이 질병 기간은 최대 5-10 년입니다.
2. 후퇴기 : 질병이 정점에 도달하면 점차 정신적으로 쇠약 해지고 정신적으로 변태되어 여러 장기 기능 장애가 나타나기 시작하며 뇌하수체 증상과 그 주변 압박이 후반에 더 흔하며 시야의 절반이 손상됩니다. 졸음, 비만, 당뇨병 insipidus 및 기타 증상 후에 뇌하수체 기능 장애, 대사 장애, 당뇨병 합병증, 심부전 또는 2 차 감염 및 사망으로 인해 두개 내압이 증가하는 경우는 드물다.
3. 비대증의 심혈관 손상
(1) 울혈 성 심부전 : 비대증 환자의 약 20 %는 울혈 성 심부전증, 심계항진, 호흡 곤란,하지 부종, 심장 음 증가 및 정음 부 및 폐 판막 부위의 수축기 소음. 특히 미래에 수축 및 이완기 기능 장애로 인한 심장 비대 및 간질 성 섬유증으로 인한 젖은 목소리를 얻기위한 폐 검사.
(2) 부정맥 : 두근 두근, 흉부 압박, 현기증, 중증의 경우 실신이있을 수 있으며, 비대증 환자의 최대 50 %가 비정상적인 심전도를 감지 할 수 있으며 부비동 결절 및 방실 결절 염증 및 퇴행과 관련이 있습니다. 또한 T 파동 이상, 좌심실 비대, 실내 전도 이상, 특히 다발 가지 블록 및 상 심실 또는 심실 성 이소성 리듬의 유무에 관계없이, 발병률은 질병의 경과에 따라 증가합니다. 연구에 따르면 비대 구동 그룹은 정상 심실의 12 %에 비해 심실 부정맥이 48 %에 달하는 것으로 나타났습니다.
(3) 고혈압 : 더 일반적인 노인 환자, 발병률은 25 % ~ 50 %이며, 24 시간 혈압 검사 기록을 사용하면 검출률이 높고 질병과 질병의 지속 시간이 일시적으로 관련되어 있으며, 대부분은 약간 상승합니다. 그리고 합병증이 없습니다.
확인
비대성 심근 병증의 검사
1. 성장 호르몬 검사의 증가 : 낮 동안 혈청 성장 호르몬의 농도가 현저히 증가하고 정상 성장 호르몬 방사선 면역 측정법의 상한은 5μg / L이며, 최근에는 비뇨기 성 성장 호르몬 측정법이 최근 비뇨기 성장 호르몬 측정법으로 개발되고 있습니다. 환자의 비뇨기 성장 호르몬은 일반인보다 50 ~ 100 배입니다.
2. 혈액에서 IGF-I 측정이 크게 증가합니다 : 혈청에서 IGF-I의 수준은 성장 호르몬의 수준을 반영 할 수 있으며 IGF-I의 반감기가 길고, 혈청 농도는 안정적이며, IGF-I의 정상 값은 0.38-26.0 μg / ml입니다.
3. 성장 호르몬 방출 호르몬 분석 : 뇌하수체 성장 호르몬 선종 및 시상 하부 또는 말초를 식별하는 데 사용되는 내분비 초과 성장 호르몬 방출 호르몬은 뇌하수체 성장 호르몬 세포 증식을 유발하며, 둘다는 비대증이 나타납니다.
4. 포도당 억제 시험 : 혈장 100g 1 시간 후 혈장 GH를 측정하고, 10 μg / L의 값을 진단 하였다.
5. CT 및 MRI : 비대증 환자의 뇌하수체 이상을 효과적으로 감지 할 수 있으며, 대부분의 환자는 뇌하수체 종양이 커서 거의 모든 환자에서 뇌하수체 종양을 발견 할 수 있습니다. sella 외부에서 확장이 있습니다.
6. 심전도 : ST 세그먼트 상승, T 파 이상, 좌심실 비대, 긴장, 실내 전도 블록 (번들 분기 블록)이있을 수 있습니다.
심 초음파 검사 : 심실 중격 비대칭 비대, 좌심실 우심실 비대 또는 단순 심실 비대, 좌심실 배출 시간 (LVET) 단축, 분출 전 (PEP) 시간 연장, PEP / LVET 비율 증가.
진단
비대증 심근 병증의 진단 및 진단
진단
첫째, 비대증의 진단이 결정되며,이를 바탕으로 심장 확대, 부정맥, 고혈압, 죽상 동맥 경화증, 심장 불충분 등과 같은 심장 변화가 배제되고 다른 유형의 심장 질환은 배제됩니다.
뉴욕 심장 협회 표준위원회의 진단 기준은 다음과 같습니다.
1 거시적으로 진단 된
2 심장에는 다음과 같은 증상이 나타납니다 : 심장 비대, 고혈압, 심부전, 심전도 및 심 초음파는 좌심실 비대를 보여줍니다.
차별 진단
1. 필수 고혈압 : 필수 고혈압 환자, 발병은 심지어 신체 검사, 때로는 두통, 현기증, 이명, 불면증, 피로, 심계항진 및 기타 증상에 의해 더 늦고 초기 무증상입니다. 혈압은 심장, 뇌, 신장 및 기타 표적 병변과 함께 높은 수준으로 지속되지만, 필수 고혈압 환자, 혈액 성장 호르몬의 증가가 없으며 성장 호르몬은 포도 당일 수 있습니다 억제되었습니다.
2. 관상 동맥 심장 질환 : 특히 섬유 조직의 교체로 인한 허혈성 심근 병증, 관상 동맥 경화, 장기 심근 산소 공급 장애, 심근 변성 및 괴사와 구별해야합니다. 심장이 점차 증가하고 심근 경색이 반복 될 수 있습니다. 임상 증상은 협심증, 부정맥 및 울혈 성 심부전이지만, 비대증이없고 성장 호르몬의 증가가없는 관상 동맥 심장병의 특징적인 모양이지만, 대사 장애로 인해 대동맥 경화증이 죽어가는 경향이 있습니다. 관상 동맥 질환은 경화증에 의해 복잡해질 수 있으며,이 경우 관상 동맥 조영술을 확인할 수 있습니다.
3. 비대성 심근 병증 : 상 염색체 우성 유전 질환, 흉통 환자, 심계항진 및 노동 호흡 곤란 및 기타 증상, 심 초음파 검사는 심실 중격 비대칭 비대, 이완기 심실 중격을 나타내는 진단에 큰 가치가 있습니다. 후벽에 대한 두께의 비율은 1 : 1.3보다 크고 폐쇄성 유출 관이 좁고, 좌심실 강이 정상보다 작으며, 앞쪽 승모 엽 전엽이 수축하는 동안 앞으로 이동하고, 비대증 성 고혈압 성 심장 질환은 비슷한 비대를가집니다. 그러나, 심근 병증의 유형은 특징적인 외관 및 증가 된 성장 호르몬에 따라 확인 될 수있다.
