육아종성 느슨한 피부
소개
육아종 이완 피부 소개 육아 종성 슬랙은 악성 종양이 적은 희귀 한 피부 T- 세포 림프종입니다. 1973 년 Convit과 Kerdel은 처음으로 진행성 위축성 만성 육아 종성 피부염 (염증성 위축성 육아 종성 피부염)으로보고되었습니다. 피부 손상은 겨드랑이와 사타구니에서 발생하며 가슴, 갈비뼈, 팔뚝, 허벅지, 발, 턱 및 등에서는 드물게 나타납니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0001 %-0.0002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐기종
병원균
육아종 이완 피부 원인
(1) 질병의 원인
원인이 명확하지 않습니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않습니다.
예방
육아종 이완 피부 예방
체력 향상을위한 규칙적인 운동.
복잡
육아종 이완 피부 합병증 합병증 폐기종
폐기종은 육아 종성 느슨한 피부의 흔한 합병증이며, 병변의 정도는 같지 않으며, 빛은 증상을 유발할 수 없으며, 심각한 경우는 사망의 주요 원인입니다. 폐기종의 심각성은 피부 병변의 정도와 일치합니다. 때로는 폐기종이 첫 번째 증상입니다. 명백한 폐기종이있는 환자는 호흡이 어려울 수 있으며 누워있을 때 더 분명합니다. 폐 기능 검사는 분명히 비정상적이었다.
징후
육아종 이완 피부 증상 일반적인 증상 고리 육아종 주름 구진 결절 결절 농양 피부 이색 증
교활한 발병, 피부 손상은 겨드랑이와 사타구니에서 발생하며 가슴, 갈비뼈, 팔뚝, 대퇴골, 발, 턱 및 등에서는 거의 볼 수 없습니다. 중국에서 3 건이보고되었으며, 1 건이 손바닥에서 발생하여 기능에 영향을 줄 수 있습니다. 예를 들어, 나병의 피부 검사 후, 발 부상 후 1 건의 사례가 발생했으며, 피부 손상이 붉은 색에서 자주색 발진, 여드름 및 플라크에 이르기까지 표면이 밝았고, 종종 피부가 소실되었으며, 소량의 비늘이 생겼습니다. 중추 위축증, 연약한 처짐, 주름, 피하 혈관이 위축 될 때 명백해지면, 현저한 모세 혈관 확장증, 명확한 경계, 단단한 조직, 몇몇은 궤양 화 될 수있다. 호 지킨 병 (HD) 피부 및 / 또는 림프절 손상과 관련하여, 다른 3 명 (15 %)은 전신 비호 지킨 림프종을 발생시켰다.
피부 병변은 피부 이색 증이있는 큰 침습성 적색 플라크이며, 수년간 지속될 수 있으며, 병인 동안 진피 전체에 탄성 섬유가 방출되기 때문에 피부 위축과 이완은 드레이프와 주름으로 겨드랑이와 사타구니에서 볼 수 있습니다.
확인
육아 종성 느슨한 피부 검사
조직 병리학 : 초기 피부 표면 또는 전체 두께 혈관 주위 림프구 침투, 거대 세포에 흩어져 보이는, 표피 각화증, 약간 증식, 가벼운 스폰지 형성, 표피 아래쪽의 단일 림프구 침윤, 완전히 발달했을 때, 그것은 특징적이고 밀도가 높고 밀도가 높으며 핵에 약간 왜곡 된 작은 림프구가 진피와 피하 조직 전체로 확산되어 표피로 침투 할 수 있으며, 종종 표피의 유두층, 부종 또는 섬유질에 분포합니다. 림프구의 단일 또는 작은 군집이 침투하지만 스폰지의 형성이 불균형하거나 매우 적습니다. 또 다른 특징은 많은 수의 다핵 거대 세포의 침윤입니다. 거대한 세포의 세포질이 풍부하고 세포 경계가 명확하며 많은 핵이 있습니다 (10 ~ 90). 그것들은 둥글거나 타원형이며 서로 밀접하게 배열되어 있으며, 거대 세포에서 식세포 림프구가 보이고, 일부 거대 세포는 고리 모양으로 배열 된 대 식세포로 둘러싸여 있으며, 육아종은 대 식세포와 흩어져있는 거대 세포로 형성되는 경우가 많습니다. , 육아종 사이의 육아종 또는 섬유증, 육아 종성 동맥염 1 례, 림프구 및 동맥벽의 거대 세포, 그러나 대부분의 경우 중등도를 포함하지 않는 경우 큰 큰 혈관, 진피 전체의 탄성 섬유는 거의 완전히 사라지고, 때로는 초기 거대 세포에서 탄성 섬유 조각이 보입니다.
전체 진피 및 피하 조직은 림프 조직 세포에 침투하는 것으로 보이며, 큰 다핵 거대 세포는 국소 육아종을 형성하여 육아종을 형성합니다 질병의 조직 학적 특징은 지방 소엽을 완전히 대체 할 수 있으며, 탄성 섬유 세포는 현저히 증가하며, 염증 영역의 탄성 섬유는 부족합니다. 림프구는 다핵 거대 세포의 세포질에서 볼 수 있습니다.
전자 현미경에서 다핵 거대 세포는 많은 림프구를 포함하는 명백한 섬모 과정을 가지고 있습니다. 림프구는 조직 세포의 세포막으로 둘러싸여 잘 보존되어있는 것으로 보이며, 유사 세포 성 세포 작용을 시사하며, 다핵 거대 세포는 종양 림프구와 밀접하게 접촉합니다.
면역 조직 화학 : 작은 림프구는 T 헬퍼 세포 표현형, 즉 CD3, CD4, CD8-, CD30-, 리소좀에 양성인 다핵 거대 세포, S-100 단백질, CD68, MAC387 및 비 멘틴에 대해 음성을 나타냈다 대부분의 경우 TCR 유전자 복제 재 배열이 표시 될 수 있습니다.
진단
육아종 이완 피부 진단
진단
질병의 진피에서, 확산 식세포 림프구, 온화한 비정형 림프구, 표피 및 Pautrier 미세 농양 축적 및 탄성 섬유의 광범위한 파괴의 다핵 거대 세포 침윤은 진단 적이며 때로는 다음 질병으로 확인해야합니다.
1 육아 종 MF : 특별한 predilection 사이트 없음, 피부 병 변이 느슨하지 않습니다, 병 변이 초점, 거 대 한 세포 핵 일반적으로 5 ~ 10, GSS만큼 좋지 않다, 거 대 한 세포 핵 40 이상에 도달 할 수 있으며, 탄성 섬유는 부분적으로 만 사라집니다.
2 육아 종성 피부 질환 : 유육종증, 망상 세포 종양 및 (또는) 다 심성 망상 성 경화증, 고리 육아종 및 전염성 피부 질환과 같은 임상 증상과의 구별은 어렵지 않습니다.
3 피부 이완 완화 : 피부 손상의 경계가 명확하지 않음 초기에는 소량의 호중구가 보이며 탄성 섬유가 조각 나 세분화되어 있으며 4 개의 반점이 위축되며, 손가락 압박 후 병변이 바깥쪽으로 밀려날 수 있습니다.
차별 진단
1. 피부 이완 (cutis laxa)은 종종 느슨한 피부 주름을 나타내지 만 침윤은 없습니다.
2. 육아 종성 MF 육아 종성 이완 피부의 조직 학적 특성은 매우 특별하며, 피부 림프구 세포 침윤에서 다핵 성 거대 세포의 단일 분포로 나타나며, 보통 육아 종성 MF에서는 형성되지 않습니다 특히 명백한 탄성 섬유 아세포의 존재 하에서 상피 유사 또는 육아 종성 결절이 관찰되었으며, 또한 경미한 단일 림프구가 표피 인 것으로 밝혀졌지만, 표피 내 미세 농양이 없었다.
3. 유육종증은 보통 탄성 섬유 파열이없는 상피 세포 및 소수의 림프구에 의해 형성된 결절입니다.
