신경계의 유육종증
소개
신경계 유육종증 소개 유육종증은 유육종증으로도 알려져 있으며 폐와 림프절의 발생률이 가장 높은 신체 전체에 여러 기관을 침범 할 수있는 원인을 알 수없는 만성 육아 종성 질환입니다. 유육종증 환자의 약 5 %는 신경계를 침범하고 신경 유육종증이라고하는 신경 손상의 징후를 보여줍니다. 신경계 유육종증은 재발 할 수 있으며 통계에 따르면 환자의 약 1/3이 재발 성 질환을 앓을 수 있으며 비재 발성 신경성 유육종증은 약 68 %를 차지합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 %-0.005 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 홍반, 객혈
병원균
신경계 유육종증의 원인
(1) 질병의 원인
신경성 유육종증 (neurosarcoidosis)의 원인은 아직 완전히 이해되지 않았습니다.
(2) 병인
유육종증 육아종은 기저 피아 교합을 침범하여 두껍게하여 투명성을 잃고 갈색으로 작은 플라크를 잃을 가능성이 가장 큽니다. 또는 육아 종성 혈관염, 염증은 수막 동맥, 정맥, 기저 동맥 및 외막의 가지를 포함 할 수 있으며, 혈관의 중간 층의 침습이 적고, 온전한 내막, 뇌 실질 손상이 주로 화면에 나타나며, 공간 점유 병변, 병변을 보여줍니다 단일 또는 다중 일 수 있고, 주변 조직과의 경계가 불분명하고, 일부는 외피를 가질 수 있으며, 척수가 침범 될 때 척수의 외관은 정상, 위축 또는 이와 유사한 골수 내 종양, 현미경 검사 : 경막 교합, 거미류, 피아 교합 일 수 있습니다 회백질과 백질은 종종 척수 후부 탈수 초화와 함께 육아종 침윤이있을 수 있으며 말초 신경 손상이 발생하면 소 혈관 육아종은 주로 심장 외막과 신경 공간의 작은 혈관에 위치합니다. 근육이 관여 할 때 축삭 변성 및 탈수 초화 변화와 함께, endomysium과 근육 근막의 육아종 침윤이 있으며, 질병의 초기 단계에서 근육 섬유가 침범 될 수 있고, 나중에 광범위한 근육 섬유 간질 침윤이 발생할 수 있습니다. 성적인 결합 조직으로 대체 된 신경 유육종증의 조직 학적 변화는 다른 장기와 동일하며, 비핵 성 상피 육아종은 주로 상피 세포로 구성되며, 다핵 성 거대 세포와 소수의 림프구가 동반됩니다. 거대 세포에는 종종 치즈 괴사가없고 산-빠른 염색에 대해 음성 인 별 모양 또는 샤 우만 (Schaumann) 몸체와 같은 봉입체가 있으며,은 염색은 결절 내부와 주위에 풍부한 망상 섬유가 있음을 보여줍니다.
예방
신경계 유육종증 예방
신경계 유육종증에 대한 더 나은 예방 조치는 없으며 조기 진단 및 조기 치료는 완화 동안 저용량 호르몬 유지를 유지하면서 예후를 향상시킬 수 있습니다.
복잡
신경계 유육종증 합병증 합병증
상기 신경 학적 손상의 징후 이외에도, 피부 결절성 홍반, 림프절 병증, 기침, 기침 및 조혈이 특징 인 피부, 림프절, 폐 및 기타 기관 관련이있을 수있다.
징후
신경계의 증상 유육종증 일반적인 증상 근육통 치매 결절 긴장 무능력 의식 장애 마비 손가락 끝 계속 ... 말초 신경 손상
그들 중 대부분은 발병이 느리고 신경계 손상 증상의 심각성과 결절성 육아종의 활동, 병변의 위치 및 정도입니다.
1. 뇌 손상 : 신경계 유육종증은 주로 수막, 수막, 뇌실질, 시상 하부 및 뇌하수체, 뇌수막 병변, 주로 만성 뇌막염, 두통 환자, 구토, 목 경직 또는 동반자를 포함합니다 발작, 거미류의 거미류 관련, 뇌 손상의 대부분, 시상 하부, 뇌하수체 손상을 동반하는 수막 관련, 당뇨병 이뇨, 자율 기능 장애 및 비정상적인 혈액 프로락틴 수치, 뇌를 가질 수 있음 단일 또는 다중 결절성 육아종으로 나타나는 심실 및 경피 침범 주위에서 상당한 손상이 또한 흔하며, 환자는 종종 두통, 구토, 시신경 부종, 편마비, 혈종, 실어증, 다발성 육아종 손상은 치매를 유발할 수 있으며, 뇌수종 증은 뇌척수 종 종양의 형태가 적은 뇌척수 종에서 종종 발생하며 수막종 및 신경 교종, 뇌간, 소뇌 손상, 신경계 매듭과 유사 할 수 있습니다 뇌졸중과 유사한 성능을 가진 뇌졸중과 같은 환자는 매우 드물며, TIA 발작, 완전 허혈성 뇌졸중 및 혈관 염증성 두개 내 출혈에 대한보고는 많지 않습니다. 육아 종성 혈관염 뇌 혈관하지만, 뇌졸중의 임상 양상, 반대로 확산 뇌증 성적 성능은 두통, 무의식, 발작, 치매, 느립니다.
2. 척수 손상 : 신경계 유육종증의 덜 흔한 척수 병변은 대부분 아 급성 또는 만성 병변이며, 국소 육아종 침윤이 있고 국소 점유 성능이 더 흔합니다. 요통, 다리 통증, 약점, 느낌의 임상 증상 척추 MRI는 줄어든 실종, 마비, 기능 장애 등으로 척수 손상 진단에 큰 가치가 있습니다.
3. 말초 신경 손상 : 신경성 유육종증 환자에서 척추 신경 침범이 가장 일반적이며 6 %에서 18 %까지 전신성 유육종증이 없을 경우 임상 적으로 급성, 아 급성 또는 재발 할 수 있습니다. 단발성 신경염, 다발성 근병증, 길랭-바레 증후군, 대칭성 다발성 신경 병증 등으로 나타날 수 있습니다. 뇌 신경 손상은 안면 신경 손상에서 더 흔하며 말초 안면 마비로 표현 될 수 있습니다. 청각 장애, 시각 장애 및 안구 운동 장애.
4. 근육계 손상 :이 질환의 근육 손상은 육아 종성 다발성 근염으로 임상 적으로 무증상이거나 근육 약화, 근육 위축, 근육통, 근육 결절, 몸통 근육으로 나타남 근위 사지 근육 손상이 지배적이며 근전도 검사는 근육 손상의 무증상 증거를 찾는 데 도움이 될 수 있습니다.
확인
신경계 유육종증의 검사
1. 요추 천자 CSF 검사 : 종종 이상을 보였고, 백혈구 수가 유의하게 증가했습니다. 주로 림프구, 단백질 함량이 증가했습니다. 환자의 약 20 %가 CSF 당 함량이 감소했습니다. 밴드, 대부분의 CSF 안지오텐신 I 전환 효소 (SACE)가 증가 하였다.
2. 혈청 안지오텐신 I 전환 효소는 명백히 증가하고 신경계 유육종증 진단에 높은 가치를 지니지 만이 질환에는 유일하지 않다. 바레 증후군, 베체트 병, 신경 퇴행성 질환 등도 증가 할 수 있지만 신경계 유육종증만큼 명백하지는 않습니다.
3. 근전도 : 말초 신경 손상의 변화가 발견 될 수 있으며, 대부분 경증에서 중등도의 감각, 운동 전도 속도의 감소, 및 혼합 근육 활동 전위 및 감각 신경 활동 전위의 진폭의 정상 또는 중간에서 중간 감소를 나타냅니다.
4. 뇌 혈관 조영술의 대부분은 정상이며, 때때로 혈관염이 나타나는 경우가 많으며, 뇌 CT는 종종 병변의 밀도가 약간 증가하지만, 조영제가 강화 된 후, 병변이 균일하게 향상되고, 주위에 부종이 생길 수 있습니다. 유육종증의 진단은 심실 주위의 백질에서 T2 가중 고 신호 변화를 보여 매우 민감합니다 .T1 가중 이미지는 여러 신호와 혼합되어 있습니다. 수막 병변의 경우 집중 스캔은 수막 개선을 나타냅니다.
5. 방사성 핵종 67 갈륨 (67Ga) 스캔은 유육종증에 대한 진단 가치가 높고 폐 병변을 조기에 발견 할 수 있습니다 일부 학자들은 유육종증 진단을 위해 67Ga 스캔과 혈청 안지오텐신 I 전환 효소의 조합 정확도는 80 % ~ 90 %입니다.
6. 수막 및 뇌 조직 또는 말초 신경의 생검을 명확하게 진단 할 수 있습니다.
진단
신경계 유육종증의 진단 및 진단
전신성 유육종증에 기초하여 신경계 유육종증이 발생하는 경우, 일반적인 진단은 어렵지 않으며 유육종증 또는 유육종증 육아종의 유일한 증상이 처음으로 신경계를 침범하면 종종 오진을 유발합니다. 알 수없는 중추 신경계, 말초 신경 및 근육계 손상 및 내분비 기능 장애 및 기타 증상, 특히 피부, 림프절과 같은 신경 학적 유육종증이 의심되는 젊은 성인 환자에서 설명 할 수 있습니다. , 폐 결절의 병력은이 질병의 가능성을 고려해야하며, 요추 천자 검사 CSF뿐만 아니라 MRI, CT, 67Ga 스캔 및 혈청 안지오텐신 I 전환 효소 결정, 수막 및 뇌 조직 및 말초 신경 생검 병리 이 질병의 진단을위한 중요한 기초입니다.
그것은 다른 만성 무균 성 수막염, 다발성 경화증, 두개 내 공간 점유 병변, 뇌 기생충 질환 및 낭성 경화증과 구별되어야합니다.
