세제리 증후군
소개
세 세리 증후군 소개 1938 년 Sézary and Bouvrain에 의해 처음보고 된 Sézary 증후군은 전신 적혈구 병, 표면 림프절 병증 및 말초 혈액이 특징 인 백혈병, 적혈구 병, 경미한 악성 T 세포 림프종입니다. 전형적인 MF 환자는 세 세리 증후군으로 진행될 수 있지만, 비정형 세포가 있지만, 세자리 증후군을 가진 환자는 일반적으로 처음부터 적혈구 증을 보입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 가려움증
병원균
세 세리 증후군의 원인
(1) 질병의 원인
질병의 정확한 원인은 아직 알려져 있지 않으며 질병의 본질은 세 가지 종류의 이해로 요약 될 수 있습니다.
Szary 자신은 가래 육아종과는 달리 조직 병리학 및 세포학에서 MF와 매우 유사하지만 주변 혈액의 모양이 비정상적이라고 지적했다. 따라서 세포는 과민 반응이 지연되어 주로 건강한 노인의 모습에서 양성 및 가역성 질환으로 간주되는 진균증 진균류와 구별되어야하지만 다른 질환에 의해 변형 될 수도 있습니다. 예를 들어, 아토피 성 피부염, 접촉 성 피부염, 약물 반응 및 피부 이식 반응, 소수의 환자 만이 악성 림프종으로 전환되었습니다.
2.이 질환은 다양한 악성 림프종에서 발생할 수있는 증후군 인 것으로 간주됩니다.
3. 피부의 세자리 세포와 가래와 같은 육아종 세포는 광학 현미경 또는 전자 현미경으로 구별 할 수 없기 때문에 진균 곰팡이의 하위 유형으로 간주됩니다.
(2) 병인
면역 학적 연구를 통해 세자리 세포는 T 세포로 나타 났으며, 이는 세포를 PHA로 시험 관내에서 합성하여 DNA를 형성하고, 양 적혈구와 꽃잎을 형성하며, 특정 토끼 항-인간 T 세포에 내성을 가질 수있는 것으로 밝혀졌다. 혈청은 사멸되므로 가래 육아종 세포와 같은 세자리 세포는 T 세포에서 유래하며 면역 표현형은 주로 CD4입니다.
예방
세제 리 증후군 예방
1. 과도한 피로감이 아니라 스트레스, 일과 휴식에 잘 대처할 수있는 자세를 취하십시오. 눈에 보이는 스트레스는 암의 중요한 원인이며 한약은 스트레스가 암을 유발한다고 믿습니다. 면역 기능 저하, 내분비 장애, 신체의 대사 장애, 신체의 산성 물질 침착으로 인한 신체적 및 정신적 약화 예방 : 스트레스는 또한 제나라 정체 및 혈액 정체, 유독 한 화재 침략으로 인한 정신적 스트레스로 이어질 수 있습니다.
2. 신체 운동을 강화하고 체력을 향상 시키며 햇볕에 더 많이 운동하십시오 땀을 많이 흘리면 체내의 산성 물질이 땀으로 배설되어 산성 구성이 형성되지 않습니다.
3. 가라오케 노래, 마작 연주, 밤에 돌아 오지 않는 등 규칙적인 삶과 불규칙한 생활 습관을 가진 사람들은 신체적 산성화가 심해지고 암에 걸리기 쉽습니다. 약한 알칼리성 체질을 유지하고 다양한 암 질환을 예방하기 위해 좋은 습관을 개발해야합니다.
4. 오염 된 물, 작물, 가금류, 계란, 썩은 음식 등과 같은 오염 된 음식을 먹지 말고, 특히 녹색 채소가 아닌 녹색 유기농 식품을 섭취하십시오. 특히 질병이 입에 들어 가지 않도록하십시오.
5. 매년 항암 검사를 시작하십시오 모든 사람이 암성 유전자 세포를 가지고 있지만 모든 사람이 암에 걸리지는 않습니다. 그러나 면역 기능이 낮 으면 정상 세포가 감소하고 암 세포가 증가합니다. 암 가족력이있는 사람은 1 년에 두 번 몸을 점검하는 것이 좋으며 건강한 사람은 매년 그것을 검토하는 것이 좋습니다.
6.이 질환의 발병은 느리다. 적절한 치료를받은 초기 환자는 수년간의 완화를 달성 할 수 있으며 소수의 환자는 스스로 완화 될 수있다.
복잡
세 세리 증후군의 합병증 합병증 가려움증
림프절이 부어 가렵습니다.
징후
세 세리 증후군의 증상 일반적인 증상 편평 2 차 감염 비만 대 백혈구 증 림프절 부기 약한 밤 땀 결절 습진 영양 실조
느린 발병, 의식적으로 가려운 초기 병변은 국소 부종 고리 또는 비늘 성 홍반, 때로는 습진과 같은 신경 피부염과 같은 일시적으로 가라 앉을 수 있으며 몇 개월 또는 몇 년 후에 점차적으로 적혈구 증이 될 수 있습니다 피부가 침윤되고 두껍게되고 얼굴이 약간 부종이되며 모양이 사자의 얼굴과 같으며 눈꺼풀이 생길 수 있습니다 우리의 관찰에 따르면이 질환의 적혈구 증 (표 1)은 일반적인 적혈구 감소증과 비교하여 다음과 같은 다른 성능을 보입니다 :
갈색을 띠는 1;
2 개의 결절, ichthyosis 또는 이끼 병변이 멸종에 나타납니다.
3 건성 피부, 특히 양손의 뒷면이 갈라지기 쉬우 며;
4 피부가 부어 오르고 문지르 기 쉬우 며 긁힘이나 기타 물리적 자극으로 인해 피부가 종종 색소로 변하는 경우가 종종 있으며, 물집이 생길 수 있고, 머리카락이 빠지거나, 영양 실조 또는 흘리거나, 일부 환자의 경우 손바닥, 각화증이 있거나 사타구니에 흔하고 겨드랑이 밑이나 목에 이어지는 국소 표면 림프절 병증은 질병이 완화되고 늦은 체중 감량, 피로, 발열 및 밤 땀, 간, 비장 비대증, 심장, 신장, 식도 같은 다른 장기가 있으면 해결 될 수 있습니다 그리고 경막 교종도 영향을받을 수 있으며, 다양한 증상의 발병률이 표 2에서 볼 수 있습니다. 질병 과정은 일반적으로 더 길고, 소수의 환자가 스스로 완화 할 수 있으며, 후기 환자는 면역 기능이 낮기 때문에 2 차 감염으로 사망했으며 질병이 발생할 수 있다고보고되었습니다 T 림프 모구 또는 면역 모세포 림프종은 또한 호 지킨 병의 성공적인 치료 후 발생하는 것으로보고되었다.
이 질환은 각질 제거 적혈구 증, 가려움증, 표면 림프절 및 간, 비장 비대증 및 백혈구 증가 및 혈액 S 세포 증가 (15 % 이상), 일반적으로 진단하기 어렵지 않지만 때로는 다른 파트너와의 특징이 있습니다. 적혈구 백혈병, 만성 림프구 백혈병, 호 지킨 병, 적혈구 백혈병 및 성인 T 세포 백혈병과 같은 적혈구 증이 특징 인 질병의 식별 만성 림프구 백혈병 환자의 말초 혈액은 주로 성숙한 림프구이며, 일부 순진한 림프구의 형태입니다. 호 지킨 병 환자는 S 세포와 달리 말초 혈액에 S 세포가 없으며 적혈구 MF 및 성인 T 세포 백혈병 (ATL)과 구별됩니다.
확인
세 세리 증후군의 검사
1. 혈액 사진 : 백혈구는 일반적으로 (15 ~ 20) × 10 9 / L이며, 최고는 238 × 10 9 / L이며, 전형적인 S 세포가 나타나고, S 세포> 10 % ~ 15 %는 진단 적 의미가 있으며, 종종 질병이 악화됩니다 그리고 최대 80 % 또는 90 % 이상 증가하십시오.
2. 골수 : 초기 정상, 후기 S- 세포가 보이는 경우, 우리는 29 %의 사례를 봅니다.
3. 기타 : 간, 신장 기능, 혈청 단백질 전기 영동 및 전해질 측정은 일반적으로 정상입니다. 상하이 화산 병원 피부과에서 보이는 사례에 대한 E Huahuan 테스트 : Et 및 Ea 및 림프구 변형률이 정상보다 낮으며, 이는 환자 세포 면역을 나타냅니다. 이 기능은 B 림프구가 정상의 50 %에 불과할뿐 아니라 환자의 체액 성 면역 기능도 저하되었음을 나타냅니다.
최대 30000 / mm3의 일반적인 백혈구 증가증, 말초 혈액, 피부 침윤 및 림프절은 깊은 뇌와 같은 도우미 T 세포 (세라믹 세포)에서 볼 수 있으며, 절대 숫자는 1000 / mm3보다 크거나 순환의 10 % 이상이 세제 리 증후군의 진단입니다 표준.
병리학 검사 : 진피의 상부 부분에 불균일 한 양의 S 세포가 나타나고 S 세포도 침입 할 수 있습니다.
표피에는 Pautrier microabscess가 형성되는데, MF와 달리 다른 침윤 세포는 비교적 단순하다. 높이 ML로 변환 할 수 있습니다.
S 세포의 직경은 일반적으로 약 10μm이고 핵은 전체 세포의 80 % 이상을 차지하며 크기가 크며 불규칙한 오목하고 잎이 많으며 때로는 뇌와 원반 모양이며 깊은 핵 염색질과 핵이 있습니다. 커널, 적은 세포질, 호 염기성, 때로는 원형 모양으로 배열 된 많은 균일 한 작은 액포, PAS 염색에 양성인 액포 함유, 아밀라아제 내성, 중성 점액 성 다당류, S 세포의 세포 화학.
면역 조직 화학 : 림프구 세포는 대부분의 경우 피부 침윤, 말초 혈액 및 영향을받는 표와 같은 다른 저급 피부 T 세포 림프종과 같은 CD2, CD, CD5, CD45RO, CD8- 및 CD3O-를 발현합니다. 표면 림프절에 TCR 유전자 클론의 재 배열이 있습니다.
진단
세 세리 증후군의 진단 식별
이 질병은 임상 및 병리학 적 방법과 결합하여 특히 주변 혈액에서 상대적 특성 (일반적으로 10 % 이상이어야 함)을 더 많이 발견 할 수 있으며 다른 일부 피부 질환 환자에서 진단에 중요한 영향을 미칩니다. 주변 혈액에서도 비슷한 세포가 발견 될 수 있으며, 그 의미를 더 연구 할 필요가 있기 때문에 주변 혈액의 세포를 단순히 점검하여 진단을 확인할 수는 없습니다.
감별 진단에서 만성 림프 구성 백혈병 및 적혈구 병으로이 질환을 쉽게 오진 할 수 있지만 전자는 골수에서 B 림프구의 증식으로, 골수의 80 % 이상이 특히 말초 혈액에서 림프구입니다. 100 × 109 / L 이상은 만성 림프 구성 백혈병, 건선, 아토피 성 피부염, 태양 피부염, 지루성 피부염, 접촉 성 피부염, 약물 분화 및 홍반과 구별되어야합니다.
