신성 요붕증
소개
신장 당뇨병 insipidus 소개 신장 당뇨병 insipidus (nephrogenicdiabetesinsipidus)는 물 재 흡수의 신장 관 기능 장애의 질병으로, 다뇨, 다발성 및 지속적인 저 혈뇨로 나타납니다. 원인은 유전성 및 이차성 일 수 있으며, 유전성 (hereditary)은 유전성 또는 일차 뇌하수체 혈관 경련으로도 알려진 유전성 관상 질환이며, 가족 성 신장 당뇨병 insipidus로도 알려져 있음 . 이차는 다양한 만성 신장 질환 (폐색 성 신 병증, 간질 성 신염, 만성 신우 신염, 고칼슘 혈증, 칼륨 손실 신증, 신장 결핵, 신장 골수 낭성 질환 등)에서 발생할 수 있습니다. 골수종, 신장 아밀로이드증, 약물 손상 (예 : 디메 사이클린, 메 톡시 플루 란, 빈 크리스틴). 획득 된 환자는 신장 및 신장 외 질환의 항 -ADH 효과 및 / 또는 신장의 골 수액의 삼투압 상태로 인해 이차 또는 불완전한 항 -ADH로도 알려져 있으며, 이는 소변의 농도에 영향을 미친다. 당뇨병 insipidus. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00015 %-0.0002 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 만성 신부전 고 삼투압 탈수증
병원균
신장 당뇨병의 원인
(1) 질병의 원인
신장 당뇨병 insipidus는 선천적 유전 인자의 이상과 후천적 인 인자로 인해 발생합니다.
질병 요인 (55 %) :
만성 신부전, 집중력 감소. 전해질 장애, 저칼륨 혈증, 고혈압 칼슘. 요로 폐쇄 후 이뇨가 완화됩니다. 급성 신부전 이뇨 기. 발작성 고혈압. 전신 질환 겸상 적혈구 빈혈, 쇼그렌 증후군, 아밀로이드증, 판 코니 증후군, 유육종증 (유육종증), 신장 세뇨관 산증, 경쇄 신장 병증.
약물 요인 (35 %) :
리튬 약물, 덱사메타손 (노 메타 노마 이신), 콜히친, 빈 블라 스틴, 메 톡시 플루오 라이드, 마취제, 톨루엔 술폰 아미드, 클로르 프로 파 미드, 암포 테리 신 B, 겐타 마이신, 푸로 세 미드, 에탄 산, 삼투 이뇨제, 혈관 조영제, 시클로 포스 파 미드 등
기타 요인 (5 %) :
비정상적인 식수, 나트륨 섭취량, 단백질 섭취량 감소.
(2) 병인
신장 당뇨는 원위 및 채 혈관 상피의 ADH (항 이뇨제 호르몬)에 내성이 있으며, 당뇨 상피의 증상이 나타납니다 혈장 ADH 수치가 정상보다 높으며, ADH 주사는 요로 cAMP를 증가시키지 않으므로 중요합니다. 신장 관에서는 ADH의 작용으로 cAMP를 생산할 수 없으며 유전성 신장 당뇨병 insipidus는 성적으로 지배적이며 비정상적인 X 염색체는 아버지, 아동 건강, 여성 질병, XY xx → Xx Xx xY xY에 의해 전염됩니다. 어린이 환자는 아프다. Xx xY → Xx XY xx xY, 남자 어린이는 여자보다 심각하다. 남자 환자는 정상적인 X 염색체가없고 여자 환자는 비정상적인 X 염색체를 가지고 있지만 정상적인 X 염색체를 가지고 있기 때문이다. 유전성 신장 당뇨는 염색체 이상으로 인해 발생합니다. 신장 세뇨관 및 채 혈관은 바소프레신에 민감하지 않아 신장 관 상피 세포 (또는 불충분 한 수용체, 기타 물질 및 수용체)에서 cAMP가 불충분합니다. 신체는 경쟁적 억제와 친화력 감소 또는 관강 내막에 대한 cAMP 작용으로 인해 투수 기능이 손상됩니다. 현재 신장 당뇨병의 발생에 대한 분자 메커니즘이 유전 적 수준에서 밝혀졌습니다. 이는 신장 수집 관의 심낭 또는 관상 수로 (물에 선택적으로 투과성 인 막 당 단백질의 유형)의 V2 수용체 (V2R) 결함의 결함으로 인한 것으로 생각됩니다. 일차 질환은 신장 수질의 고조파 상태를 파괴하여 신장 관 요로의 기능 장애를 유발하지만, 여전히 바소프레신에 대한 반응이 있습니다.
예방
신장 당뇨 예방
1 차 질환의 적극적인 치료, 합병증의 증상 치료, 조기 진단 및 심각한 증상에 대한 조기 치료, 급성 탈수로 인한 전해질 불균형을 예방하기 위해 질병은 2 차 NDI 예방에 중점을 둡니다. 조심하십시오.
복잡
신장 당뇨병 insipidus 합병증 합병증 만성 신부전 고 삼투압 고 나트륨 혈증
1. 방광 팽만감, 요도 확장 및 수액 신증 및 만성 신부전, 위 질환의 원인은 과도한 소변 출력으로 인한 질병의 긴 과정으로 인한 것입니다.
2. 저칼륨 혈증 또는 고 나트륨 혈증과 같은 고 삼투압 탈수 및 전해질 불균형.
3. 성장 및 발달 장애.
징후
신장 당뇨병 insipidus의 증상 일반적인 증상 소변 붕괴, 고 나트륨 혈증, 수분 손실, 경련, 다 발증, 탈수, 고열, 산후 배뇨 횟수 또는 ...
1. 다뇨증 및 다 발증 :이 질환의 임상 증상은 선천성 NDI가 출생시 다뇨증 및 다 발증 증상을 가질 수 있으며, 이는 출생 전 과도한 양수를 특징으로한다는 것입니다.
2. 저혈압 소변 : 소변의 비중이 종종 1.005 미만이거나, 소변 배출량이 200mOsm / (kg · H2O) 미만입니다. 용질 이뇨제를 투여 한 경우 혈장 등장 성으로 280 ~ 300mOsm / (kg · H2O)에 도달 할 수 있습니다. 그것의 정도.
3. 고 삼투압 탈수 및 불충분 한 혈액량 : 영아와 어린 아이들은 갈증을 표현할 수 없기 때문에 고 삼투압 탈수와 불충분 한 혈액량을 유발할 수 있기 때문에 중추 신경계 증상과 심각한 물 손실과 같은 유아 정신 발달 장애로 이어질 수 있습니다. 탈수증은 CDI와 NDI 이외의 요인으로 인해 소변이 농축되어야하므로 탈수와 뇨가있는 영아는이 질환의 가능성에주의해야하며 성인 환자는 물에 의해 제한되지 않거나 삼투압이있는 중추 신경계가 있습니다. 심한 고장 성 탈수가 발생할 수 있습니다.
4. 성장 지연 : 선천적 NDI에서 볼 수 있습니다.
5. 정신 지체 및 심리적 이상 : 일반적으로 정신 지체는 선천성 NDI의 주요 합병증 중 하나로 여겨지며, 절반 미만의 환자는 IQ, 산만 및 심리적 장애 정도가 다양하며 대부분의 환자의 IQ는 정상일 수 있습니다. 레벨.
6. 요로 물 : 장기 요로 흐름으로 인해이 질환을 앓고있는 환자는 요로 막힘이 발생할 수 없으며 요로 물도 발생할 수 있으며, 장기 요로 물은 만성 신부전을 유발하거나 악화시킬 수 있습니다.
7. 뇌 조직 석회화 :이 질환은 종종 두개 내 석회화를 동반하며, 질병 경과가 길어질수록 발병률이 증가하며, 다뇨증과 다 발증의 품질 관리와 관련이 있으며 발작을 일으킬 수 있습니다.
8. 하이퍼 프로스타글란딘 E 증후군 : 선천적 및 후천성 프로스타글란딘 E의 배설이 크게 증가하는데,이 현상을 조절하면 NDI의 임상 증상을 완화시킬 수 있습니다.
9. 1 차 질환의 증상 : 근본 질환 및 이에 따른 신장 병리학 적 변화가있는 후천성 NDI의 임상 증상, 경증 증상이있는 일부 환자, 불완전한 NDI, 약물 유발 NDI, 리튬 염을 장기간 사용하는 환자, 다른 약물은 여러 약물 치료, 특히 항생제 및 항 종양 제를받는 ICU의 중환자에게 주로 NDI를 유발시킵니다.
10. 유전성 : 남성의 경우 약 90 %가 일반적으로 출생 후 짧은 기간에 발생하며 10 세 이후에만 주요 증상은 다뇨증 (낮은 비중 중뇨), 다발성 증, 다발성 증, 성장 및 발달 장애 등입니다. 신생아 또는 중증 환자는 종종 탈수로 인해 고열, 경련, 고 나트륨 혈증 및 기타 임상 증상이 나타나는데, 이러한 유형의 증상은 장기 탈수, 세포 외액 침윤, 뇌 세포 손상, 정신 지체를 유발합니다.
11. 이차 : 첫째, 일차 질병의 증상이 나타날 것이며, 다뇨, 다 발증, 탈수, 혈중 농도 및 기타 증상 및 징후가 나타난 후에 실험실 검사는 고 나트륨 혈증, 고 염증 및 소변 투과를 일으킬 수 있습니다. 압력 강하 (200mmol / L 미만) 등.
확인
신장 당뇨의 검사
1. 소변 검사 : 매일 소변량이 크게 증가하고 소변 비중이 감소하고 (1.001 ~ 1.005), 소변 삼투압이 150 ~ 180mmol / L 이상이며, 바소프레신 검사가 응답하지 않았습니다 ( "불완전한 성능"일 수 있음). 부분적인 반응이 있습니다).
2. 혈액 검사 : 혈액 농도로 인해 혈장 삼투압이 증가하고 세포 외액이 삼투압이 증가합니다. 혈장 삼투압이> 280mOsm / L 인 경우 헤모글로빈 및 혈종이 증가하면 혈액 나트륨, 혈액 염소 상승, 혈액 나트륨 > 150mmol / L, 후기 우레아 수소 및 크레아티닌을 증가시킬 수 있습니다.
3. 바소프레신의 외인성 주사는 효과가없고, 비뇨기 cAMP 용액이 증가하지 않으며, 고혈압 식염수 검사가 반응하지 않으며, 물이없는 검사를 사용하여 중증, 정신 및 신장 당뇨를 구별 할 수 있습니다.
일상적인 영상 및 B- 초음파, 출생시 양수가 너무 많음, 수두증, 수두증, 요관 수액, 방광 확장 등을 찾을 수 있습니다. 뇌 CT는 뇌 CT 검사에서 발견 될 수 있으며, 뇌파가 감지 될 수 있습니다. 비정상적인 파동 또는 간질 분비물이 발견되었습니다.
진단
신장 당뇨의 진단 및 진단
진단
1. 전형적인 경우 : 긍정적 인 가족 병력 및 실험실 검사 및 임상 증상에 따라 진단 할 수 있습니다. 선천성 신장 당뇨병 insipidus의 주요 증상 (예 : 다 증증, 다 증증, 다 발증, 저소음, ADH에 대한 반응 없음, 어린이 등) 다발성, 구토, 열, 수분 손실 및 성장 및 발달 장애와 같은 반복되는 증상 다른 이유로 배제 된 후 질병이 고려 될 수 있습니다. 물 손실의 경우 소변은 여전히 저혈압 상태이며 진단에 대한 명백한 가치가 있습니다.
2. 비정형 사례 : 선천성 남성 증상이 더 흔하며, 여성 환자는 일반적으로 명백한 증상이 없거나 반복적 인 탈수, 다발성 증, 구토, 열, 경련 및 발육 장애와 같은 다양한 정도의 요로 집중 장애, 특히 수분 손실의 경우 소변은 여전히 긴장 상태이며 진단에 대한 특정 가치가 있습니다. 이차성 당뇨병 성 요붕증 환자는 종종 원발성 질환의 임상 증상을 보이며 당뇨병 성 요붕증 증상은 경미하여 병력에 따라 진단 할 수 있습니다. .
차별 진단
신장 당뇨병 insipidus는 뇌하수체 당뇨병 insipidus, neurological polydipsia 및 당뇨병과 구별되어야합니다.
1. 뇌하수체 당뇨병 insipidus :
이 질환은 항 이뇨 호르몬 부족, 저혈압 ADH 수준, 저 요로 cAMP, 바소프레신 주사 후 다 발증의 현저한 개선, 요로 cAMP 증가, 삼투압 증가 및 뇌하수체 이뇨 증이 청소년보다 더 많이 발생합니다. 질병의 발병, 갑작스런 발병, 다뇨증, 다 발증의 중증 증상은 시상 하부 신경계 뇌하수체 손상의 징후가있을 수 있으며, 바소프레신 검사에 대한 좋은 반응입니다.
2. 영적 다 발증, 다뇨증 :
신경성 다발성, 다뇨증은 주로 성인 여성에서 발생하며, 종종 외상의 병력, 다발성 및 다발성 후 첫 번째 다 발증, 소변 부피의 큰 변동 및 정신적 요인과의 밀접한 관계, 바소프레신 실험에 반응 고장 성 식염수에 대한 반응이 빠르며, 혈장 삼투압이 약간 감소하며, 밤에 물을 마시지 않고도 소변량을 자연스럽게 줄일 수 있습니다.
3. 당뇨병 :
너무 많이 마시면 다뇨증이 발생할 수 있지만이 질환으로 혈당 상승과 포도당 내성 이상을 확인할 수 있습니다.
polydipsia의 경우, 뇌하수체 insipidus 또는 신장 당뇨병 insipidus 또는 neuropathic polydipsia는 물 흡입 또는 vasopressin 주사 후 소변 삼투압을 측정하여 확인할 수 있습니다.
상기 검사 결과는 신경성 이형성증 및 신장 당뇨병 비 뇨증 환자 및 바소프레신 주사 후 정상 혈액 검사 후 소변 삼투압에 유의 한 변화가 없었으며, 뇌하수체 당뇨병 성 요붕증 환자에서 2 가지 검사 결과의 소변 침투가 있음을 보여 주었다. 압력의 변화는 현저한 변화를 보였으며, 후자는 전자보다 유의하게 커졌으며, 신장 당뇨와 신경성 다발성 증은 수분 정지 후 소변 삼투압에서 유의미한 차이를 보였으며 전자는 낮았고 후자는 높았다.
