라이 증후군
소개
라이트 증후군 소개 Reye Syndrome은 장기 지방 침윤으로 인한 뇌부종과 간 기능 장애를 특징으로하는 증후군 그룹으로 내장 지방증 증후군이있는 뇌병증이라고도합니다. 1963 년에 Rey에 의해 처음보고되었으며, 대부분 6 개월에서 15 세 사이의 어린이 또는 어린이에서 평균 6 세로 성인에서는 드물다. 이 질병의 원인은 알려지지 않았으며 인플루엔자 바이러스, 콕 사키 바이러스, 헤르페스 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 등과 같은 바이러스 감염과 관련이 있으며 아플라톡신, 살리실산 준비 또는 환경 유전 적 요인과 관련이있을 수 있습니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 감수성 인구 : 6 개월에서 15 세 사이의 대부분의 어린이 또는 어린이, 평균 연령은 6 세이며 성인에서는 드물다 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 뇌부종
병원균
라이 증후군의 원인
원인 :
이 질병의 원인은 알려지지 않았으며 인플루엔자 바이러스, 콕 사키 바이러스, 헤르페스 바이러스, 엡스타인-바 바이러스 등과 같은 바이러스 감염과 관련이 있다고 여겨지며, 아플라톡신, 살리실산 제조 또는 환경 유전 적 요인, 바이러스 감염 후 미토콘드리아와 관련이있을 수 있습니다 구조적 및 대사 적 이상은 간 및 뇌 병변의 주요 기초가되는 일련의 생화학 적 변화를 야기하며, 주요 병리학 적 변화는 주로 뇌 및 간이다. 많은 지방 침착 물이 보이고, 지방 방울이 세포질에 채워지고, 미토콘드리아 팽창이 전자 현미경으로 관찰된다. 다형성 변화에서 내부 치질이 사라지고 매트릭스가 스트립 모양으로 늘어나고 입자가 두꺼워지고 글리코겐이 감소하며 신장 세뇨관, 심근, 췌장, 위장관, 폐, 비장 및 림프절과 같은 장기에 지방 침윤이 있습니다.
예방
루이 증후군 예방
간 기능을 보호하고지지 치료를 강화하기 위해주의를 기울여야합니다. Reye 증후군의 원인은 불분명하지만, 연구에 따르면 아스피린 또는 아스피린 함유 약물이이 상태를 유발할 수있는 것으로 나타났습니다. 지금 할 수있는 가장 좋은 예방 방법은 아이에게 아스피린을주지 않는 것입니다. 태아 검진은 아이의 출생을 피합니다. 태아 선별 검사는 주로 현재 치료가 잘되지 않는 질병에 대한 것이며, 결함있는 어린이의 출산을 막는 것이 목적입니다. 일반적으로 임신 16 주에서 20 주 사이에 임산부의 말초 혈액 2-3 ml를 검사해야하며, 고위험 위험이 발견되면 (고위험 요인이 1/270을 초과) 진단을 확인하기 위해 추가 양수 천자를해야합니다.
복잡
루이 증후군 합병증 합병증 뇌 부종
인플루엔자, 뇌 부종, 간 기능 장애 및 기타 질병으로 인해 복잡해질 수 있습니다. 사망률은 10 % -40 %이며 생존자들은 정신 지체, 간질, 마비 및 행동 이상과 같은 잔류 후유증을 가질 수 있습니다. 뇌성 마비 및 뇌간 기능 장애로 사망 할 수 있습니다. 황달없이 간 기능이 비정상입니다. 신체 검사 : 간경화에서 중등도 증가. 대부분의 어린이는 저혈당증 및 고 암모니아 혈증의 증상이 있으며, 일부는 탈수 및 대사성 산증과 관련이 있습니다.
징후
Reye 증후군의 증상 일반적인 증상 메스꺼움 및 구토 호흡 부전 코마 간 확대 졸음 경련 탈수
이 질병은 빠르게 발병하며 주요 임상 증상은 다음과 같습니다.
1 질병 전 2 주 이내에 상부 호흡기 및 소화관 감염의 prodromal 증상이 있습니다.
2 뇌 손상,이 질병의 가장 두드러진 증상, 현재 증상이 바뀌고 갑자기 구토와 심한 두통이 갑자기 발생할 수 있으며, 자극을 받고 정신적으로 교란하며 혼수 상태가 된 후 경련, 혼수 상태 및 심지어 뇌의 강직성으로 변합니다. 상태, 호흡 부전으로 사망 할 수 있습니다.
3 간 손상, 간 비대, 간 기능 장애, 황달 및 출혈 경향이 동반 됨.
대부분 저혈당증, 소수의 탈수 및 대사성 산증.
확인
라이트 증후군 검사
1. 증가 된 혈청 트랜스 아미나 제, 연장 된 프로트롬빈 시간, 증가 된 혈액 암모니아, 혈장 유리 지방산 및 단쇄 지방산.
뇌척수액 검사 압력은 증가했지만 세포와 단백질의 수는 정상 범위 내에있었습니다.
3. 뇌파 검사에서 중등도의 심한 확산 이상이 나타났습니다.
4. CT 검사는 뇌 점유 병변을 배제하는 데 도움이됩니다.
진단
Wright 증후군 진단 및 식별
진단
소아병 전의 경증의 상부 호흡기 및 소화관 감염의 병력에 따라 진행성 신경 학적 증상, 간 징후 및 저혈당증이 뒤 따르는 것으로,이 질환의 진단은 간 생검에 달려 있습니다. 간세포에 지방 방울이 많고 전자 현미경으로 미토콘드리아 확대, 치밀한 신체의 감소 또는 소실과 같은 특징적인 변화가 관찰됩니다.
차별 진단
유행성 뇌척수막 수막염, 일본 뇌염, 화농성 수막염 및 패혈증과 같은 질병의 확인에주의를 기울여야합니다.
