국소 분절 사구체 경화증
소개
국소 분절 사구체 경화증 소개 국소 분절 사구체 경화증 (FSGS)은 신 증후군 (NS)이있는 어린이와 성인에서 흔한 일차 사구체 질환입니다. 사구체 모세관에서 거품 세포의 형성 및 접착. Focality는 사구체의 일부만 관련됨 (영향을받는 사구체 <50 %)을 의미합니다. 분절은 사구체의 일부가 관련됨을 의미합니다. 구면 경화증은 유리의 전체 사구체 단계를 나타냅니다 변화 또는 흉터 형성. 기본 지식 질병의 비율 : 발생률은 약 0.004 %-0.005 %입니다 취약한 사람들 : 주로 어린이와 청소년 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 영양 실조 신 증후군 신 증후군 고지혈증 부종
병원균
국소 분절 사구체 경화증의 원인
(1) 질병의 원인
FSGS는 독 극성 손상, 체액 성 면역 및 혈역학 적 변화와 같은 다양한 병원성 요인을 가지고 있으며, 이는 모세 혈관 벽 손상, 거대 분자 단백질 생산 및 보유, C1q 및 C3과 결합 된 면역 글로불린 침착을 일으킬 수 있습니다. 족 세포의 변성 및 기저막으로부터의 분리를 야기하지만, 족 세포의 표현형이 일차 FSGS에서 변화하는 것으로 밝혀졌지만, 이러한 상피 세포 병변이 어떻게 모세 혈관 붕괴 및 경화증을 유발하는지는 불분명하다. FSGS는 상피 세포 병변이 악화 된 후 조직 수복의 징후 일 수있다 신장 이식 후 국소성 경화성 병변의 빠른 재발은 FSGS의 발병에서 전신 인자의 존재를 나타낸다.
잔존 네프론의 혈역학 변화로 사구체 모세 혈관 보상 고혈압, 고 관류 및과 여과를 일으켜 상피 세포와 내피 세포의 손상, 중상 세포의 비정상적인 기능, 진행성 국소성 세그먼트 경화증,이 병리학 적 과정은 많은 단백질 섭취, 단백질 섭취 및 혈압 저하 치료 제한, 내피 세포 손상으로 혈소판 응집 및 미세 혈전 형성을 유발하고 병변의 발달을 악화시킴으로써 악화 될 수 있습니다. 많은 FSGS 발생 신장염 후 "만성"연쇄상 구균 감염, 만성 이식 신장 거부, 역류성 신장 병증 및 진통 성 신장 병증과 같은이 병인과 관련하여, 또한 수초 사구체의 사구체 여과가 관찰되었다. 대뇌 피질 영역의 사구체의 속도보다 속도가 높으며 혈역학 변화도 FSGS의 병인입니다.
약물 사용과 AIDS는 전형적인 FSGS 신 증후군 및 진행성 신부전을 유발할 수 있으며, 이는 대부분의 증식 성 사구체 신염의 결과 일 수 있지만, 대부분의 경우 처음으로 특별합니다. 신장 생검 당시 조직 병리학 적 유형은 FSGS 인 것으로 밝혀졌다.
FSGS 이외에도, 분절 경화증은 증식 성 사구체 신염 (예를 들어, 감염 후 사구체 신염)의 최종 결과이거나과 여과성 신 증후군과 관련 될 수 있으며, 일부 환자는 국소 절편을 겪습니다. 분절 과형성 후, 분절 괴사 및 흉터가 형성되는데, 이는 2 차 사구체 신염에서 흔합니다.
(2) 병인
이 질병의 병인은 여전히 일련의 관찰과 추론으로 결정적이지 않습니다.
1. 거대 분자의 막과 흡수
연구 결과, 시험 동물에 외인성 단백질을 정맥 주사하면 장기적으로 많은 양의 단백뇨가 상피 세포에 손상을 줄 수 있으며, 간세포의 과도한 성장이 사구체 병소로 발전 할 수 있음을 시사합니다. 세그먼트 경화.
사구체에서의 혈역학 적 변화
이 질환이 발생하면 사구체 모세 혈관 경련의 역할이 매우 중요하며, 연구 결과에 따르면 일부 또는 대부분의 신장 절제가 동물 모델에서 수행되고 나머지 신장 조직이 약 반년 동안 국소 적으로 강화되어 질병이 발생할 수 있음을 시사합니다. 혈역학 적 변화와 관련하여, 메카니즘은 남아있는 신장 조직뿐만 아니라 공, 작은 동맥의 확장, 사구 모세 혈관 경련이 전신 순환계에 완전히 개방되어 사구체 고혈압을 유발하는 보상 모세관 고혈압 일 수 있습니다 높은 막 횡단 압력, 단백질 및 기타 가용성 분자의 여과 증가, 모세관 가래 상피, 내피 세포 손상 및식이 조절 또는 안지오텐신 전환 효소 억제제의 투여와 같은 경피 세포 기능 장애를 유발하여 사구체를 만듭니다. 모세 혈관 내부 고혈압이 완화되고 국소 및 부분 경화증의 발달이 느려지 며 이는 사구체 모세 혈관 경련의 역할을보다 잘 나타냅니다.
3. 고지혈증
이 질환의 발생과 발생은 고지혈증과 양의 상관 관계가 있습니다.
1 음식에 지방을 첨가하면 시험 동물에서 사구체 경화증을 유발할 수 있으며, 사구체 병변의 정도는 혈액 지질의 증가 정도와 일치합니다.
2 선천성 비만 쥐는 성장 과정, 세그먼트 사구체 경화증에서 자연적으로 발생할 수 있습니다.
3 지질 강하제로 치료 한 후 혈액 지질의 감소로 사구체 손상도 감소합니다.
혈중 콜레스테롤, 중성 지방 증가 및 심장 비대가있는 4 명의 인간 비만, 신장은식이 조절, 체중 감량을위한 체중 감량, 소변과 같은 주요 초점 분절 사구체 경화증 병변과 유사하게 보일 수 있습니다 단백질이 감소하고 신 증후군이 완화됩니다.
고지혈증은 사구체 초점을 유발하고, 분절 경화증의 기전은 mesangial 세포가 저밀도 지단백질 (LDL), mesangial 세포의 산화 된 LDL 수용체, 사구체를 취할 수있는 능력을 가질 수 있음 죽상 동맥 경화증을 유발하는 가장 강력한 지단백질 인 산화 된 LDL을 흡수 할 수 있습니다 .LDL은 경동맥 세포 증식과 세포 사멸을 자극하여 전술 한 사구체 혈류와 같은 사구체 경화증을 유발합니다. 학습 및 높은 여과의 변화는 사구체 초점, 분절 경화증 및 단백뇨를 유발할 수 있으며, 사구체의 지질 침착은 사구체의 단핵 거대 인 초점, 부분 경화증입니다. 식세포 또는 병상 세포는 침착 된 LDL을 삼켜 서 동맥 경화증의 발달에 중요한 역할을하는 거품 세포를 형성하여 사구체 초점, 분절 경화증 및 동맥 경화증을지지한다. 작은 병변이나 막질 신 병증에서 혈액 지질 이이 질환보다 높지만 사구체 세포 침착 이이 질환만큼 심각하지는 않지만 일반적인 병인이 있습니다. 사구체 지방 침착은 사구체 모세 혈관을 유발할 수 있습니다 내피 세포 손상뿐만 아니라 혈소판, 대 식세포, 단핵구 응집, IL-1, TGFβ 등과 같은 사이토 카인의 자극 등으로 인해 혈관 간 세포가 증식하여 세포 외 매트릭스 성분 및 사구체 모세 혈관이 증가 할 수 있습니다. 루멘의 응고.
사구체에서 단핵 대 식세포의 침윤
단핵 대 식세포는 사구체 경화증을 유발하는 경상 세포 증식을 자극하는 다양한 사이토 카인을 생성하고, 단핵 대 식세포 및 조직 적합성 항원 (MHC)-양성 1a 세포의 수는이 질환에서 증가한다. 세포의 수는 국소 및 분절 경화증의 정도와 일치합니다.이 세포와 세포 부착 인자 (ICAM)는 대 식세포를 활성화시켜 사구체 대 식세포를 활성화하고 동시에 신장 간질을 활성화합니다 핵 대 식세포도 크게 침투하여 침윤 정도는 단백뇨 및 신장 기능 장애와 일치하였으며, 또한 상기 사구체의 병변은 콜레스테롤 함량 및 비만 발생과 관련이 있으며, 간질 목록은 프레드니손으로 치료되었다. 핵 대 식세포 침윤이 완화되고 신장 기능이 개선되지만, 사구체 세포 침윤 및 경화가 완화되기 어렵고 단백뇨가 개선되지 않을 것이다.
5. 사구체 모세 혈관 경련
활성화 된 혈소판은 혈소판 활성화 인자 (PAF), 혈소판 유래 성장 인자 (PDGF) 등을 방출 할 수 있습니다. 이러한 인자는 경부 병변에 작용하며, 실험에서 헤파린, 와파린 또는 트롬 복산 억제제와 같은 항응고제 사용이 입증되었습니다. 신장 혈류 및 사구체 여과율에 영향을 미치지 않으면 서 사구체 초점, 분절 경화증을 완화하고 단백뇨를 줄일 수 있습니다.
6. 혈장 인자 효과
신 이식 후 재발 할 수 있으며 재발률은 35 ~ 50 %에이를 수 있으며 일부 혈장 인자가 질병을 유발할 수 있다고 생각할 수 있으며 최근 일부 환자들은이 질환에 대한 면역 흡착 요법을 시행하여 소변 단백질을 줄이고 중단 할 수있다. 흡착 후 소변 단백질이 다시 상승하고, 다시 흡착되면 소변 단백질이 감소하여 환자가 혈액에 사구체 모세관의 투과성을 증가시키는 물질이 있음을 시사합니다.
7. 내장 상피 세포 병변
이 질환의 발생과 발달에서, mesangial matrix 확산은 중요한 역할을 할뿐만 아니라 상피 세포의 병변이 질병의 출발점이 될 수있다. 병리학 적 관찰에 따르면이 질환은 질병의 발병시 내장 상피 세포 비대를 가진다. (비 증식), 세포질 희석, 모세관 가래 비대증으로 여과 면적이 증가하고 여과 액이 제대로 누출되지 않아 의사 세포, 비대 및 확장 모세 혈관 혈관 경련이 의사 세포와 함께 사구체 캡슐에 부착됩니다. 강화하기 위해 개발할 세그먼트 경화 시작점을 형성합니다.
8. 유전 적 요인
형제 자매의 친척 에이 질병에 대한보고는 많지 않지만 이식 후 동일한 MHC 항원을 가진 환자의 재발률은 82 %이고 불완전한 친척의 재발률은 53 %이며 다른 동종 공급 신장 재발률은 35 %로 유전 적 요인을 암시하고 실험 동물에서도 유의 한 혈통 경향이 있었다.
예방
국소 분절 사구체 경화증 예방
질병의 임상 과정은 매우 다양하고 질병의 과정은 다양하므로 예방은 대개 자신의 건강에서 시작해야하며, 일반적으로 피로, 합리적인식이 요법, 과학 운동을 피하고 체력을 향상시키고 신체 면역을 향상 시키며 질병을 예방해야합니다. 합병증이있는 환자는 일차 질병과 합병증을 적극적으로 효과적으로 예방하고 치료해야합니다. 예를 들어, 감염이 발견되면 병원성 박테리아에 민감하고 강력하고 신 독성이없는 항생제를 제때에 선택해야하며 명확한 감염이있는 환자를 식별해야합니다. 혈장 알부민 농도가 20g / L 미만인 경우 가능한 빨리 제거해야하며, 이미 응고 가능한 상태, 즉 예방 적 항응고제 요법이 시작되어야 함을 시사합니다. 혈전증의 경우 색전증은 가능한 한 빨리 (6 시간 이내에 최선의 효과이지만, 항우울제 요법과 함께 urokinase 또는 streptokinase를 사용한 전신 또는 국소 혈전 용해, 항응고제 요법과 병행 한 급성 신부전은 생명을 위협하고시기 적절한 치료가 될 수 있으며 대부분의 환자는 회복 될 것으로 예상됩니다.
복잡
국소 분절 사구체 경화증 합병증 합병증, 영양 실조, 신 증후군, 신 증후군, 고지혈증, 부종
감염
단백질 손실, 영양 실조, 면역 기능 장애 및 글루코 코르티코이드 요법의 사용과 관련하여 감염은 신 증후군의 흔한 합병증입니다. 글루코 코르티코이드의 적용으로 인해 감염의 임상 적 징후는 종종 분명하지 않지만 항생제를 많이 사용할 수 있습니다. 치료가시기 적절하거나 불완전하지 않은 경우 선택할 수 있지만 감염은 여전히 재발과 열악한 효능의 주요 원인이며, 환자의 사망으로 이어질 수 있으며, 이는 매우 중요하게 여겨 져야합니다.
2. 혈전증, 색전증 합병증
혈중 농도 및 고지혈증으로 인한 혈액 점도 증가; 또한 특정 단백질의 손실 및 보상 합성 단백질 증가로 인해 혈액 응고, 항응고제 및 섬유소 용해 시스템의 불균형을 유발하며 혈전 및 색전증이 발생하기 쉽습니다. 합병증.
3. 급성 신부전
신 증후군 환자는 불충분 한 혈액량으로 인해 신장 혈류가 감소하고 신장 전 빈혈을 유발하며 신장 간질 부종 및 신장 세뇨관 및 신장 세뇨관의 대규모 신장 세관 폐쇄로 인해 신장 세뇨관을 압박 할 수 있습니다. 고압으로 간접적으로 사구체 여과율이 갑자기 감소하여 급성 신부전이 발생합니다.
4. 단백질 및 지방 대사 장애
장기 저 단백 혈증은 영양 실조, 소아의 성장 및 발달 지연을 초래할 수 있습니다; 면역 글로불린 감소는 면역력 및 감염을 낮 춥니 다; 금속 결합 단백질 손실은 미량 원소 (철, 구리, 아연 등)를 부족하게 만들 수 있습니다; 내분비 조합 불충분 한 단백질은 내분비 장애를 유발할 수 있습니다. 약물 결합 단백질 감소는 특정 약물의 약동학에 영향을 줄 수 있습니다 (혈장 유리 약물 농도 증가, 배설 촉진), 약물 효능에 영향을 미치고, 고지혈증에서 혈중 점도를 높이고, 혈전증, 색전증을 촉진합니다 합병증은 또한 심혈관 합병증을 증가시키고, 사구체 경화증 및 관 간질 병변을 촉진하고, 신장 질환의 만성 진행을 촉진 할 것이다.
징후
국소 분절 사구체 경화증 증상 일반적인 증상 단백뇨 HIV 감염 혈종 부종 사구체 경화증 신부전 신 증후군 소변 단백질 결절 고혈압
이 질병은 주로 어린이와 청소년에서 발생하며, 수컷은 암컷보다 약간 더 많으며, 일부 환자는 발병 전 상부 호흡기 감염 또는 알레르기 반응을 보이며, 가장 흔한 임상 증상은 신 증후군이며, 환자의 약 2/3는 단백뇨가 많고 심한 부종, 소변 단백질은 1 ~ 30g / d 일 수 있으며, 환자의 약 50 %는 혈뇨가 있으며, 미세 혈뇨는 일반적이며 때로는 심한 혈뇨, 경증의 고혈압 또는 성능이있는 성인의 30 ~ 50 % 만성 신염 증후군의 경우, 환자의 24 시간 소변 단백질 <3.5g / d, 부종은 분명하지 않으며, 종종 혈뇨, 고혈압 및 신장 기능 부전이 있으며, 50 % 이상이 신장 증후군의 징후 일 수 있습니다. 임상 증상, 명백한 증상이없는 소수의 환자, 때로는 일상적인 소변 검사 단백뇨에서 발견되며,이 유형의 무증상 단백뇨는 오랫동안 지속될 수 있으며, 예후는 좋으며, 소수의 환자도 점차 말기 신부전으로 발전 할 수 있습니다. 단백뇨의 대부분은 비 선택적이지만, 초기 단계에서 고도로 또는 적당히 선택 될 수 있으며, 혈청 C3 농도는 정상이며, IgG 수준은 감소하며, 근위 신장 관 기능은 종종 손상됩니다. 플러스 .
이 질환의 다른 병리학 적 유형의 임상 증상은 약간 다릅니다. 사구체 비대, 소변 단백질이 적은 전형적인 FSGS; 세포 유형 FSGS는 종종 다량의 단백뇨 (> 10g / d)를 가지며 신장 기능 부전이 발생하기 쉽습니다. 세포 형 FSGS를 가진 환자의 60 %가 혈청 크레아티닌이> 2mg / dl 인 반면, 전형적인 FSGS를 가진 환자의 10 %만이 혈청 크레아티닌이 높아졌으며, FSGS는 또한 단백뇨가 종종> 10g / d 이상이며, 신장 기능 부전이 다른 것보다 낫습니다. 유형은 더 심각하고 고혈압은 상대적으로 적으며 급성 병에 걸리고 빠르게 진행되며 일반적으로 발병 후 1-2 년 후 말기 신부전 (ESRF)에 들어갑니다.
소아의 임상 증상은 주로 신 증후군 인 성인의 증상과 비슷하며 고혈압과 신부전증의 발병률은 성인의 발병률보다 낮습니다 .40 % -60 %의 FSGS는 만성적으로 발전하여 신부전으로 이어집니다. 소수의 환자 (10 % ~ 15 %)가 더 빨리 진행되었고 신부전이 조기에 발생했습니다.
확인
국소 분절 사구체 경화증 검사
소변 정기 검사
미세한 혈뇨, 단백뇨, 종종 무균 백혈구 소변, 포도 당뇨 및 신장 관 기능 장애에는 아미노산 소변 및 인산 소변이 있으며, 발생률은 다른 유형의 NS보다 높습니다.
2. 혈액 검사
저 알부민 혈증이 있고 혈장 알부민은 일반적으로 25g / L 미만, 일부는 10g / L 미만, 사구체 여과율 (GFR) 감소, 혈액 요소 질소, 크레아티닌 증가, 대부분의 환자는 지방이 높음 혈액, 혈청 C3는 정상, IgG 수준은 낮아지고, C1q는 대부분 정상이며, 환자의 10 ~ 30 %가 순환 면역 복합체가 양성이며, 혈액량이 감소하고, 적혈구 용적이 증가 할 수 있으며, 백혈구 및 분류가 정상이며 혈소판이 약간 증가합니다 수분 보유는 혈중 나트륨 농도의 감소, 장기 나트륨 또는 후천성 부신 기능 부전으로 인해 혈중 나트륨 농도의 감소를 유발할 수 있습니다. 고지혈증은 가성 저혈당증을 유발하여 시험관 내에서 칼륨 이온을 방출 할 수 있습니다. 따라서 spondylosis는 pseudohyperkalemia를 유발할 수도 있습니다.
3. 신장 생검 광학 현미경
전형적인 FSGS 병변은 사구체의 국소 분절 병변이 특징이며, 병변은 유리 같은 경화증의 사구체와 사구체 부분이 적으며, 병변은 종종 깊거나 골수에 가까운 피질의 사구체로 시작됩니다. 신장 피질로 확장되면, 병에 걸린 사구체는 분절 경화증, 영향을받지 않는 사구체가 정상이거나 경골 매트릭스가 증가하고, 투명한 물질이 손상된 모세관 혈관 경련의 내피 세포 아래에 침착되고, 거품 세포는 경화 된 영역에 형성됩니다. 일반적인 국소 상피 세포 증식, 초기 병변은 지하실 막에서 분리 된 국소 상피 세포만을 가질 수 있으며, 상피 세포가 부어 오르고, 진공 변성이 있으며, 세포질은 호 염성이 있으며, 경화 된 모세 혈관 경련은 각각 캡슐 벽에 부착 될 수 있습니다. 사구체 부분 손상의 정도는 다르며, 질병이 진행되면 전 세계적으로 경화 될 수 있습니다. 완전히 병변이 발생한 경우는 비특이적 만성 경화성 사구체 신염으로 오인 될 수 있으며, 이는 면역 형광에 의해 차별적으로 진단 될 수 있습니다. 병변은 종종 기저막의 초점이 두꺼워지고 위축으로 나타납니다 (예 : 초점 관상 손상과 경미한 사구체 변화가 공존합니다) FSGS, 신장 조직의 초점, 사구체 경화증의 출현은 종종 진행된 FSGS의 증상이며, 중증 세관 질질 간질 병변, 어린이의 경우 최대 30 %, 성인의 전형적인 호르몬-민감성 작은 병변, 소수의 경화성 신장 작은 공은 FSGS와 구별되어야하며, 1 차 FSGS 이외에도 FSGS의 변화는 많은 질병의 신장 조직에서 볼 수 있으며 FSGS는 1 차 사구체 질환과 겹칠 수도 있습니다.
4. 전자 현미경
다량의 단백뇨가있는 경우, 대부분 또는 모든 사구체는 확산 또는 분절 발 과정을 보였으며, 모세 혈관 벽 및 / 또는 경골 영역에서 거품 세포의 초기 출현은 경골 매트릭스 및 부분 모세관 붕괴를 증가시켰다. subendothelial 및 mesangial 지역, mesangial 세포 증식, 광학 현미경 및 immunofluorescence IgM 및 C3 증착, 유리 세포 상 mesangial 지역 및 내 피 세포에서 유리 같은 변화에 해당하는 큰 전자 denses에 전자 조밀 한 예금이 있습니다 미세 입자 전자 치밀 침착 물이 또한 아래에 보여진다.
5. 면역 형광
경화 또는 괴사 영역에서 C3 또는 IgM 및 C1q는 불규칙하거나 세분화 또는 결절로 나타나고 병변의 사구체가 음수 인 경우가 종종 있으며, 경우에 따라 경골 부위에 IgM 및 C3 분포가 있으며 IgG 및 IgA는 드물다.
진단
국소 분절 사구체 경화증의 진단 및 진단
진단 기준
이 질환의 진단에 대한 확실한 지표는 없으며, FSGS 진단에서 신장 생검에 의존하고 HIV 감염, 약물 남용 등과 같은 가능한 모든 2 차 요인을 배제하고 병력 및 신체 검사를 신중하게 요청해야합니다. 감별 진단에 도움이됩니다.
예를 들어, 신 증후군 또는 단순 단백뇨가있는 환자는 근위 세뇨관 기능 장애, 고혈압이있는 지속적인 신 증후군, 미세 혈뇨, 비 선택적 단백뇨, 호르몬에 민감하지 않은 환자는 신장 생검이 의심되는 FSGS는 진단에 도움이됩니다.
전형적인 국소 분절 사구체 경화증 (FSGS)은 근위 수질로 시작하여 소수의 사구체 (초점)와 국소화 된 사구체 (세그먼트)에 영향을 미치는 국소 병변을 특징으로합니다. 공이 관여하고, 빛은 여러 모세 혈관 천골 부위에만 영향을 미치며 심한 부위는 대부분의 사구체에 영향을 미칩니다 병변은 세포 나 세포가없는 균일하고 명확한 세포 (두꺼운 거품 세포, 투명한 방울), 심한 경우 풍선 접착, 내장 상피 세포 증식을 참조하여 "모자 모양"구조를 형성하고 심지어 "제대"병변을 보거나 다른 하나는 국소 사구체 경화증, 신장 관상피 세포가 종종 위축, 주변 전자 현미경은 대부분의 사구체 또는 모든 사구체 발 과정이 융합되었고, 상피 세포와 그들의 발 과정이 기저막에서 분리되었으며, 전자 치밀 침착 물이 내피 세포 및 중간상 세포에 침착되었음을 보여 주었다. 경화 된 영역에서, IgM 및 C3는 불규칙하고, 울퉁불퉁 한, 결절성 침착 물이었고, 병변이없는 사구체는 음성이거나 확산 된 IgM이었고, C3 침착, IgA, IgG는 드물었다.
이 병은 최소한 병리학 적 신 병증으로 쉽게 잘못 진단되므로 임상 증상, 신장 조직학, 호르몬 요법에 대한 반응 및 자발성 완화 또는 약물 유발 완화가 결합되어 FSGS 및 MCD의 감별 진단에 도움이됩니다. FSGS 이외에도, 국소 분절 경화증은 폐쇄성 신장 병증, 역류성 신장 병증, AIDS 환자 및 디 아세틸 모르핀 중독자와 같은 다양한 신장 질환의 만성 발달에서 볼 수있다; 그러므로 뚱뚱한 사람들은 정확한 진단을하기 위해 종합적인 진단을해야합니다.
차별 진단
비 붕괴 초점 부분 사구체 경화증
현재 CG와 FSGS의 관계는 논란의 여지가 있지만 일부 학자들은 CG가 독립적 인 질병이라고 믿고 있으며, 대부분의 학자들은 CG가 심각한 유형의 비 붕괴 초점 부분 사구체 경화증 (NC-FSGS)이라고 믿고 있습니다. 차이는 임상 CG 환자에서 10g / d를 초과하는 비뇨기 단백질을 가진 사람의 수가 NC-FSGS보다 훨씬 높으며, 신장 기능 부전 비율이 높고 신장 기능이 빠르게 악화된다는 것입니다.
1CG는 사구체 모세관의 붕괴이고, 매트릭스는 분명히 확장되었으며, 병변 세그먼트는 사구체 캡슐에 거의 부착되지 않지만 NC-FSGS는 그 반대입니다.
2CG 상피 세포는 비대화되고 세포 내 과립을 갖는다.
3CG의 병변 세그먼트는 작은 볼의 혈관 기둥에 거의 위치하지 않으며, 이러한 변화는 NC-FSGS에서 일반적입니다.
4CG tubulointerstitial 염증, 위축 및 섬유증은 NC-FSGS보다 더 명백했지만 면역학은 CG 사구체 세관이 NC-FSGS보다 더 많이 증식 한 것을 확인했지만 CG 병변은 대부분 부분적인 국소 병변이기 때문에 분포는 여전히 특발성 국소 분절 사구체 경화증으로 분류되지만 특별한 하위 유형으로 임상 증상 및 형태 학적 변화는 특발성 FSGS와 다릅니다.
2. 인간 면역 결핍 바이러스 관련 신 병증 (AIDS)
인간 면역 결핍 바이러스 관련 신 병증 (HIV-AN)은 AIDS 환자의 신장 합병증으로, HIV 감염의 초기 단계에서 더 흔합니다. 다른 심각한 감염 전에 임상 증상, 광학 현미경, 면역 형광 및 병리학 적 특징 및 특발성 붕괴 ICG와 HIV-AN 병리의 차이점은 전자 현미경 모양에 있으며, 전자 현미경에서는 HIV-AN의 사구 내피 세포와 간질 성 백혈구가 많은 수의 관망 내포물 (TRI)을 가지고있다. ), 주로 endoplasmic reticulum expansion pool, nucleus pool 및 Golgi pool에서 TRI, HIV-AN 환자의 80-90 %가 사구 내피 세포에서 TRI를 가지고 있으며 CG 환자의 10 %만이 TRI를 발견했습니다. HIV 감수성 요인 (예 : 정맥 내 약물 남용, 동성애, HIV 발생이 빈번한 지역 및 고위험 집단), HIV의 초기 임상 검사 및 HIV의 다른 임상 증상 (예 : 무증상 감염, 지속적인 림프절) 부은 2 차 종양은 CG와 HIV-AN을 식별 할 수 있습니다.
3. 국소 및 부분 증식 성 사구체 신염
후기 병변은 또한 병의 병리학 적 변화와 유사 할 수 있으며,이 병변은 IgA 신장 병증, 국소 증식 성 루푸스 신염 및 purpuric nephritis, 작은 혈관염 등에서 더 흔하며, 병리학 적 변화는 국소 분절 내피 세포 및 초승달 형성의 초점 및 분절 분포를 갖는 경상 세포 과형성은 상응하는 임상 증상 및 특징적인 면역 형광에 따라 확인 될 수있다.
4. 국소 사구체 섬유증
이 질환의 병리와는 다른 개념으로 흔하지는 않지만 병변의 사구체 수축은 콜라겐 섬유로 염색되고은과 PAS의 염색은 음성입니다.
5. 최소 병변 신증
현재 대부분의 학자들은 MCD와 FSGS가 서로 다른 유형의 신장 병변이라고 믿고 있으며, FSGS의 초기 단계에서 병변은 대부분 피부와 골수의 교차점에 국한되기 때문에 신장 생검은 종종 착용 할 수 없기 때문에 MCD와 혼동되기 때문에주의를 기울여야합니다. 글루코 코르티코이드에 둔감하고 더 오래된 것과 같은 식별은 초기 FSGS 일 수 있으며, 필요한 경우 신장 생검을 반복 할 수 있으며, 일련의 섹션은 진단 속도를 향상시킬 수 있으며, MCD 광학 현미경은 거의 형태 학적 변화, 신장 세뇨관을 개선 할 수 없습니다 이중 접힌 지방 방울이 상피 세포에서 관찰되었으며, 진공관과 유사한 변화가 근위 복잡한 세관의 상피 세포에서 관찰되었습니다. 단백질 흡수 저하 및 리소좀이 증가하였고, 면역 형광은 대부분 음성, 때때로 IgG 및 / 또는 IgM, IgA, C3 침착이었다.
또한 40 세 이상의 정상 인구에서, 피막 하 피질은 간경변 사구체를 가질 수 있으며, 이는이 질환과 구별되어야합니다.
