힐드병
소개
힐데 병 소개 확산 성 경화증으로도 알려진 힐데 병은 아 급성 또는 만성의 광범위한 백질 탈수 초성 질환으로, Schilder (1912)는 처음으로 확산 성 심낭염 (뇌막염 periaxialisdiffusa)으로보고되었으므로, Hilde 아. 요 확산 성 경화증이라는 용어는 알코올 중독 환자에서 분리 된 신선한 뇌의 조직을 설명하기 위해 Strumpell에 의해 처음 사용되었으며, 나중에 어떤 원인 으로든 확산 성 신경증에 사용되었습니다. 1912 년, Schilder는 두개 내 압력이 증가하고 19 주 후에 사망 한 14 세 소녀 인 점진적 쇠약의 사례를 설명했습니다. 부검은 양측 대뇌 반구의 큰 백색 물질, 명확한 미엘린 박탈 구역 및 다수의 작은 미엘린 분리 초점을 나타내 었으며, 이는 정상적인 MS의 것과 유사합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.0001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 여러 폐 감염 요로 감염 여드름
병원균
힐데 병의 원인
원인 :
병리와 임상 소견에 따르면 탈수 초성 질환과 일치하며,이 질환은 다발성 경화증의 변종으로 간주됩니다.
병인 :
일부보고에 따르면이 질병은 청소년이나 청소년에서 발생하는 MS의 변이 인 것으로 나타 났으며 병리학 적 변화는 뇌에서 다발성 또는 단일의 큰 병변 일 수있는 많은 탈수 초화 (demyelination)가 발생한다는 것입니다. 명백하고 비대칭 인 수초 손실, 병변은 종종 뇌 반구의 전체 뇌 또는 한쪽을 포함하며, 전형적으로 대뇌 측의 뇌량에 의해 영향을 받고, 때로는 양측 반구 대칭이 관련된다.
백질 병변은 종종 뚜렷한 경계를 가진 하나의 후두엽에 의해 지배되며, 시신경, 뇌간 및 척수는 MS와 유사한 병변에서도 발견 될 수 있습니다. 조직 괴사 및 공극도 볼 수 있습니다.
Balo의 Balo 동 심성 경화증은 드물며, 특정 병리학 적 변화가있는 백색 물질의 탈수 초성 병변이며, 병리학 적 특징은 탈수 초화 및 정상 수초 보존 영역으로 깔끔한 동심원을 형성합니다. 나무의 고리와 같은 이름으로 현미경을 사용하면 주로 소맥 주변 림프구의 염증 세포 침윤을 볼 수 있으며 병변 분포와 임상 적 특징은 다발성 경화증과 유사하지만 일반적으로이 질병은 Schilder 질병의 변형으로 간주됩니다. MS의 변형.
예방
힐데 질병 예방
감염 예방, 감기 및 감기 또는 열 및 기타 소인 요소는 예방 및 치료의 초점이며, 합병증의 예방 및 치료는 임상 치료의 중요한 부분입니다.
복잡
힐데 병 합병증 합병증 여러 폐 감염 요로 감염 여드름
질병의 발병 또는 질병의 정도에 따라 증상 및 징후는 질병 자체 또는 합병증으로 나타날 수 있습니다 (임상 증상 참조). 또한 2 차 폐 감염, 요로 감염, 치질 등이 주목되어야합니다.
징후
힐데 병 증상 일반적인 증상 치매 반응 유기성 정신 장애 정신 장애 시각 장애 부종 운동 실조증 어지럼 청각 약점
1. 영아 또는 청소년, 수컷, 가족이 아님, 질병의 경과는 급성 MS와 유사하며, 대부분 아 급성, 만성 진행성 악화, 일시 중지 또는 개선은 매우 드물고 거의 완화되지 않습니다-재발, 매우 적은 경우가 더 많을 수 있음 1 년 동안 상태가 작동을 멈추거나 특정 시간 내에 상태가 완화되었습니다.
2. 대부분 정신 질환이있는 10-40 일 동안 병원에 질병이 시작되면 정신 증상이 나타나기 전에 두통, 현기증, 피로 및 약점을 가질 수 있습니다.
3. 주요 증상은 유기 정신 장애 및 사지 마비, 정상 또는 약간 높은 체온, 환자는 조용하고, 무관심하며, 반응이없고, 겁이 나고, 반복되는 말 및 청각 환각, 요실금이 더 흔하며, 언급 할 가치가 있습니다. 일부 환자들은 명확한 의식과 요실금이 있으며 시각 장애, 동종 혈뇨 및 대뇌 피질의 실명뿐만 아니라 치매 또는 정신 지체, 정신 장애, 피질 경련, 다양한 정도의 편마비 또는 사지 마비 및 의사와 같은 시각 장애가 조기에 발생할 수 있습니다. 수질 마비 등은 발작, 운동 실조증, 피라미드 관 징후, 시신경 부종, 안과 마비 또는 핵 안과 마비, 안면 마비, 안면 마비, 실어증 및 요실금 등이있을 수 있습니다. 한쪽 또는 양쪽의 병리학 적 반사 및 흡입 반사, 손바닥 반사 등.
4. 심한 경우는 대뇌 피질이며 대부분의 환자는 몇 개월 또는 몇 년 안에 사망하지만 10 년 이상 생존합니다.
5. CSF 변화는 만성 재발 성 MS와 유사하지만 종종 올리고 클로 날 밴드가 없으며 CSF는 종종 다량의 염기성 미엘린 단백질을 발견합니다 .EEG는 고 진폭의 느린 파도에서 발견 될 수 있으며, 전 머리 영역은 분명합니다 .CT 스캔은 뇌에서 백질을 봅니다. MRI는 뇌에서 여러 가지 비정상적인 신호 영역을 발견 할 수 있으며 임상 진단에 유용한 동심원 원형 비정상 신호를 표시 할 수 있으며 뇌 생검은이 질병의 진단에 매우 신뢰할 수 있습니다.
확인
힐데의 질병 검사
1. 뇌척수액 검사 : CSF 변화는 만성 재발 성 MS와 유사하지만 종종 올리고 클로 날 밴드가 없으며 CSF는 종종 다량의 염기성 미엘린 단백질을 발견합니다.
2. 혈액 면역 학적 검사 : 감별 진단 값이 있습니다.
3. 뇌파는 시력 및 시각 장애와 일치하여 시신경 손상을 나타내는 높은 진폭 및 느린 파의 우세 및보다 일반적인 시각 유발 가능성 (VEP) 이상의 비특이적 변화를 볼 수 있습니다.
4. CT는 하나 또는 두 개의 반구를 포함하는 후두, 정점 및 측두 영역에서 주로 백색 물질의 백색과 같은 저밀도 영역을 나타내 었으며, 비대칭 성이 더 높았으며, MRI는 T1 신호가 낮고 T2 신호가 높은 확산 병변을 나타냈다.
5. CSF-MNC는 정상 또는 약간 증가하고, 단백질은 약간 증가하며, 올리고 클로 날 밴드는 일반적으로 존재하지 않습니다.
진단
힐데 병 진단
병력에 따르면, 질병의 경과와 대뇌 피질 실명, 정신 지체 및 정신 장애와 같은 특징적인 임상 증상이 신경 영상, CSF, 뇌파 및 기타 보조 검사와 함께 임상 진단을 내릴 수 있습니다.
환자의 임상 증상은 급성 탈수 초성 뇌병증 및 바이러스 성 뇌염과 유사하지만 단순 포진 뇌염은 바이러스 성 뇌염에서 가장 흔하지 만 단순 포진 뇌염은 급성이지만 정신 증상은 일반적이며이 질환과 유사합니다. 체온이 더 높으면 다양한 유형의 발작이 더 흔합니다. 뇌척수액에는 더 많은 세포가 있고 단백질이 증가하며 일반적인 적혈구가 있습니다. CT 또는 MRI는 측두엽 및 / 또는 전두엽 병변에서 볼 수 있으며 회백질은 변할 수 있습니다 .
이 질환은 또한 부신 백질 영양 실조 (ALD)와 쉽게 혼동되며, ALD는 남성, 말초 신경 관련 및 NCV 이상을 동반 한 부신 위축, 매우 긴 사슬 지방산 (VLCFA)과 관련되어 성적으로 연결되어 있습니다.
확산 성 경화증의 일반적인 분류에는 Krabbe globular leukodystrophy 및 Greenfield metachromatic leukodystrophy와 같은 백질 영양 장애 질환이 포함됩니다.이 질병 그룹은 말초 신경에 영향을 줄 수 있으며 CNS 조직, 백질 영양을 포함 할 수도 있습니다. 부작용은 진행성 시력 상실, 정신 쇠약 및 경련 마비, 병리학은 대뇌 반구 백질 파괴의 양측 대칭이며, 각 유형의 백질 이영양증에는 특정 유전 적 수질이 있습니다. 스핑 고지 질 대사의 생리 학적 결함.
