선천성 장폐쇄증
소개
선천성 장 폐쇄증 소개 선천성 장 모욕 (congenitalintestinalatresia)은 신생아 장 폐쇄의 일반적인 소화관 기형으로, 아픈 어린이의 삶을 심각하게 위협합니다. 초기 20 년 동안이 질병의 사망률은 매우 높으며, 지난 20 년 동안 병인 연구의 진행, 진단 수준의 개선, 기술 수술의 개선, 수술 전후의 좋은 모니터링, 특히 정맥 내 고 영양의 적용은 생존율을 크게 향상시켰다. 중국 의과 대학은 1960 년부터 1985 년까지 97 건의 장 폐쇄증과 46 건의 장 협착증이 있다고보고했다. 1990 년대에, 장 폐쇄증의 경화 율은 80 % -85 %에 도달했고, 장 협착증은 95 % 이상에 도달했으며, 치료율은 상당히 개선되었다. . 기본 지식 질병 비율 : 0.05 % 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 탈수, 흡인 폐렴, 복막염, 쇼크, 신생아 선천성 담도 폐쇄증, 선천성 식도 폐쇄증, 제대 팽창, hypospadias
병원균
선천성 장 폐쇄증의 원인
(1) 질병의 원인
다음 교리를 정하십시오.
배아 발달 단계 동안, 고상에서의 장 공동화는 장 폐쇄증 또는 협착증을 생성 할 수있다.
2. 태아 대결, 장루, 태아 대변 복막염 및 장 협착, 장 천공, 내부 치질, 장간막 발달 기형 등과 같은 영장 손상 및 혈액 공급 장애는 장에서 특정 혈관 장애를 유발합니다. 장폐색증은 장의 괴사, 흡수, 수복 및 기타 병리 생리 학적 과정에 의해 발생하였으며, 북경 아동 병원은 7 건의 장폐색증을 보였으며, 절제된 검체의 장에서 장내 협착증이 변경되었으며, 장절 개가 복강과 수 차례 결합되었다. 많은 수의 실험 연구에서도 내부 접착력과 산란 석회화에서이 이론을 확인했습니다.
3. 가족 유전 적 요인들, 특히 다발성 장 폐쇄증 및 사과 껍질 폐쇄증이 광범위하게 주목을 받았으며, 이는 모두 상 염색체 열성 유전 질환으로 간주됩니다.
(2) 병인
선천성 장 폐쇄증은 하부 공장과 회장에서 가장 흔하며, 십이지장에 이어, 대장 폐쇄증은 드물고, 장 협착증은 십이지장에서 가장 흔하며, 장폐색이 적으며 장폐색은 그림 1과 같이 두 가지 병리학 적 형태를 가지고 있습니다. 그림 : 한 유형은 막 유형의 폐쇄증이며, 장을 막기 위해 장을 막는 횡경막이 있으며 십이지장과 공장에서 더 흔합니다 모양은 계속 연속성을 유지합니다 횡격막이 영향을받을 때 소수의 십이지장 막이 잠 깁니다. 근위 내강 내압은 "바람 주머니 (wind bag)"와 같이 장의 원위 말단에 작용합니다. 수술 중에 다른 유형의 소장의 외관이 연속성을 잃어 버리거나 하나의 섬유 코드 만 연결되고 장의 양쪽 끝에 장이 있다는 점에 유의해야합니다 눈꺼풀 끝, 낮은 공장과 회장에서 더 흔하고 단일 폐색이 더 흔하며 7.5 ~ 20 %의 다중 폐색이 있으며이 유형의 사과 피부와 같은 폐쇄증이 있고, 폐쇄증은 근위 공장에 있으며, 장간막 동맥이 발달합니다. 비정상적으로 첫 번째 공장 가지와 오른쪽 대장 동맥을 남기고 혈관 가지 주변의 소장은 잘린 사과 껍질을 보였으며 장간막은 고정되어 있지 않아 장 비틀림이 발생하기 쉽습니다.
망막의 근위 세뇨관은 장기 폐쇄로 인해 확장되고 직경은 3 ~ 5cm에 도달 할 수 있으며, 장벽은 비대 해져서 허혈, 괴사 및 천공이 발생할 수 있으며, 원위 장의 직경은 0.4-0.6cm이며 공동에는 가스가 없습니다. 소량의 점액과 흘리는 세포가 있는데, 태아 형성 후 장 폐쇄증이 발생하면 자물쇠의 원위 끝에 소량의 검은 색과 녹색 태아가 보일 수 있습니다.
장 폐쇄증은 종종 선천성 항문 폐쇄증, 선천성 식도 폐쇄증, 선천성 심장 질환, hypospadias 등과 같은 다른 기형으로 복잡합니다. 장 폐쇄증이있는 소아에서 소장의 길이는 보통 신생아보다 일반적으로 100-150cm 길고 정상적인 어린이보다 상당히 짧습니다 250 ~ 300cm입니다.
예방
선천성 장 폐쇄증 예방
임신 관리 및 유전 상담에서 좋은 일을하십시오. 예방 조치는 다른 선천적 결함을 나타냅니다. 예방은 임신 전부터 태아까지이어야합니다.
1. 혼전 검진은 선천적 결손 예방에 긍정적 인 역할을합니다.
효과의 크기는 주로 혈청 검사 (예 : B 형 간염 바이러스, Treponema pallidum, HIV), 생식계 검사 (자궁 경부 염증 선별), 일반적인 신체 검사 (예 : 혈압, 심전도) 및 질병의 가족력에 대한 검사를 포함한 검사 항목 및 내용에 따라 다릅니다. 개인의 과거 병력 등은 유전 질환 상담에서 잘 작동합니다.
2. 임산부는 가능한 한 유해한 요소를 피해야합니다.
임신 중 산전 치료, 정기 초음파, 혈청학을 포함한 선천적 결함의 체계적인 검사 과정에서 연기, 에탄올, 약물, 방사선, 살충제, 소음, 휘발성 유해 가스, 독성 및 유해 중금속 등을 포함하지 않음 필요한 경우 선별 등으로 염색체 검사를 실시하여 실질적인 조치를 취합니다.
복잡
선천성 장 폐쇄증 합병증 탈수 흡인 폐렴 복막염 쇼크 신생아 선천성 담도 폐쇄성 선천성 식도 폐쇄성 배꼽 부푼 저 공포증
종종 탈수, 산증 및 흡인 폐렴, 복막염, 복막염, 쇼크 등으로 복막염에 의해 복잡하고 담즙 성 폐쇄증, 식도 폐쇄증, 배꼽 부종, 항문 직장 폐쇄증, 메르켈 등 다른 선천성 기형과 복잡한 경우가 많습니다. 게실, 장 복제 및 기타 위장 기형, 멀티 핑거 (발가락), hypospadias, 편자 신장 및 기타 비뇨기 기형, 선천성 심장 질환, 선천성 어리 석음과 관련된 소장 폐쇄증과 같은 심혈관 기형.
징후
선천성 장 폐쇄증 증상 일반적인 증상 변비 복부 팽창 탈수 탈모 약화 숱이 부종 장
선천성 장 폐쇄증 또는 장 협착증의 임상 증상은 주로 장 폐쇄의 증상이며, 아침과 저녁 및 증상의 중증도는 폐쇄 위치와 정도에 따라 다릅니다.
장 폐쇄증
장 폐쇄증은 완전한 장 폐쇄이며, 주요 증상은 구토, 팽만감 및 변비입니다.
(1) 구토 : 구토는 첫 수유 후 또는 생후 첫날에 더 많이 발생하며 아침과 저녁은 폐쇄증과 관련이있는 것으로 보임 십이지장과 높은 장 폐쇄증은 빈번하고 빈번하게 발생하며 회장과 결장 이러한 저수준의 폐쇄증은 출생 후 2 ~ 3 일에 발생할 수 있으며, 구토 후 점진적으로 악화되고 구토의 양이 많으며, 높은 장내 폐쇄증의 경우 구토로 담즙, 때로는 고혈압, 우유 후의 구토가 있습니다. 구토가 악화되고, 소량의 십이지장이 일반적인 담관 개구부 위로 발생하고, 구토에 담즙이 없으며, 낮은 좌 구토는 분변과 냄새가 날 수 있습니다.
(2) 복부 팽창 : 복부 팽창은 장내 폐쇄증의 흔한 징후이며, 복부 팽창의 정도는 아 레시아의 위치와 치료 시간과 관련이 있습니다. 복부 팽창은 상복부로 제한되어있어 심각하지 않으며, 많은 양의 구토 또는 위관 추출 후 복부 팽창이 사라지거나 현저히 완화 될 수 있으며, 낮은 폐쇄증의 경우 복부 전체가 균일하게 확장되고 점진적으로 악화됩니다. 위의 내용물을 토하거나 철회 한 후에는 복부 팽창에 큰 변화가 없었으며, 종종 장폐색증이있는 동안 위 복부에서 위 또는 위 연동 운동이 관찰되었으며, 장의 장 폐쇄증에서는 종종 장의 누공이 관찰되었습니다.
(3) 변비 : 출생 후 정상적인 태아 분비가없는 것은 장내 폐쇄증의 중요한 증상이며, 정상적인 신생아는 출생 후 24 시간 이내에 정상 meconium을 배출하며 위, 장, 간, 췌장 등을 제외하고 짙은 녹색입니다. 장 점막의 각질 제거 세포와 각질 제거 된 피부에는 태아와 각질화 된 세포가 삼키는 양수가 여전히 남아 있으며, 장폐색증, 출생 후 메 코늄이 분비되지 않으며 일부는 소량의 회백색 또는 청회색 점액을 분비합니다. 정상 메 코늄과는 달리 원위 장의 분비물과 각질 제거 세포를 차단하기 위해, 아픈 어린이들에게 소량의 메 코늄이 배출 될 수 있다고보고되었습니다.
(4) 일반적인 상태 : 출생 후 처음 몇 시간 동안, 아픈 어린이의 일반적인 상태는 정상적인 어린이의 상태와 다르지 않지만 곧 불안 상태로 나타나고, 잠들 수 없으며, 우유를 먹지 않거나 빨거나, 약한, 빈번한 구토로 인해 곧 나타납니다. 탈수 및 중독 증상, 그리고 종종 폐렴이 동반되며, 폐렴으로 인한 장 천공성 복막염과 같은 전신 상태가 급속히 악화되며, 복부 팽창이 더 분명하고, 복부 부종, 발적 및 밝게, 복벽 정맥 협착, 장음 사라지고 호흡 곤란, 청색증, 체온이 상승하지 않고 전신 중독 증상이 있습니다.
장 협착
장 협착증의 임상 증상은 협착 정도에 따라 다르며, 협착증이있는 경우는 출생 후 장 폐쇄가 완전히 이루어지지 않아 장폐색증과 구별하기 어렵고, 대부분 출생 후 불완전한 장 폐쇄가 있습니다. 임상 증상은 구토를 반복하며, 구토는 우유와 담즙입니다. 출생 후 배설물은 분비되지만 정상보다 적습니다. 팽만감은 협착증에 따라 다릅니다 : 협착증은 복부로 제한됩니다. 전체 복부 팽창은 만성적 인 불완전한 장 폐쇄, 장 유형 및 장 연동 운동이 종종 복부에서 보이고 장음은 갑상선 기능 항진증이기 때문에 발생합니다.
장내 폐쇄증의 두드러진 증상은 구토이고, 아 레시아가 높을수록 구토가 더 일찍 발생합니다 구토는 사료 음료와 우유 덩어리 (담즙 포함)이며, 저급 폐쇄증의 구토는 대부분 대변과 유사합니다. 아기는 출생 후 첫 먹이에 구토를했으며 구토와 점진적인 악화를 계속 반복했습니다.
배변 : 장내 폐쇄증이있는 어린이는 정상적인 메 코늄 배설이 없지만 회색 또는 청회색 대변이 더 많지만 임신 후반에 소수의 어린이가 메 코늄을 형성했으며 혈액 순환 장애로 인한 장이 막히면 퇴원 할 수 있습니다 작은 녹색 태아.
초기 사례는 일반적으로 양호한 상태이며, 여러 번의 구토 후 얇고 탈수되며 전신 상태가 빠르게 악화됩니다. 고급의 경우에는 폐렴이 종종 이차적이고 상복부에 고 장이 팽창합니다. 왼쪽에서 오른쪽으로 추진 된 위 연동 파가 보입니다. 복부 전체가 부풀어 오르고 장의 종류와 장의 연동 운동을 볼 수 있습니다. 예를 들어, 장의 천공이 동반되면 복부 팽창이 심해지고 복부의 정맥이 보입니다.
확인
선천성 장 폐쇄증의 검사
일상적인 혈액 및 혈액 생화학 검사, 복막염, 폐렴의 감염성 혈액, 백혈구 증가, 헤모글로빈 및 혈소판 감소증, 혈액 나트륨, 칼륨, 염소, 칼슘 및 혈액 pH의 혈액 생화학 적 검사, 종종 물, 전해질 장애는 알칼리증이 발생할 수 있으며, 크레아티닌 상승, 요소 질소 상승과 같은 신장 기능 장애가있을 수 있습니다.
과거에는 많은 사람들이 장내 폐쇄증을 진단하기 위해 비코 틴화 상피 세포와 메 코니 움의 태아 모발을 검사하기 위해 파버 (Farber) 검사의 사용을 강조해 왔으며, 3 개월 이내에 장 폐쇄증의 형성에 대한 진단 적 가치가 있지만 중후반 태아는 기계 또는 혈관입니다. 각질 상피가 폐쇄증의 말단으로 떨어졌기 때문에, 성적으로 유도 된 장 폐쇄증은 진단 적이 지 않으며, 임상 및 X- 선 검사에 기초하여 장 폐쇄증의 진단을 결정하는 것이 일반적으로 어렵지 않기 때문에 최근에는 임상 적으로 거의 사용되지 않았다. 또한 테스트가 완전히 정확하지 않습니다.
엑스레이 검사
X 선 복부 일반 필름은 장 폐쇄증 및 장 협착증 진단에 큰 가치가 있습니다. 복부 직립 자세의 높은 창자 폐쇄증은 "세 개의 기포 표시"또는 큰 액체 수준과 작은 액체 수준, 즉 큰 액체 수준 (위)을 보여줄 수 있습니다 3-4 작은 액체 수준 (확장 된 공장), 하부 복부에는 가스 그림자가 전혀 없거나 장 확장이 더 많거나, 장의 낮은 폐쇄 창자 엑스레이 평면 필름은 여러 액체 수준과 확장 된 장을 보여줍니다 그러나 결장에는 가스 그림자가 없습니다. 대장의 극심한 확장을 제외하고, 다른 확장 된 장 누공의 구경은 대부분 균일합니다. 결장에 가스가 없으며 측방 방사선 사진에는 직장이 없어 마비 성 장 폐쇄와 다릅니다.
2. X 선 팅크 검사
흡인 성 폐렴의 위험 때문에 장 폐쇄증이있는 어린이에 대해서는 바륨 식사 검사를 수행하는 것이 적절하지 않지만, 임상 적으로 비정형적인 경우에는 태아 결장에 따라 장 폐쇄증을 결정할 수없는 바륨 관장 검사를 수행해야합니다. 결장이 잠겨 있는지 확인하고 선천성 거대 콜론 또는 열악한 장 회전을 배제 할 수있는 진단.
바륨 관장 또는 필름의 형광 막 아래에서 결장은 작고 직경은 약 5mm에 불과하며, 바륨 관장은 불량한 장관 및 선천성 메가 콜론을 식별 할 수 있습니다.
장 협착증의 경우에는 진단을 명확하게하기 위해 바륨 식사 검사가 필요한 경우가 종종 있으며, 형광 투시법 하에서 거담제는 폐쇄 부위에 퇴적되며 협착 부위를 통해 소량의 바륨 제 만이 원위 장 내강으로 들어갑니다.
3. 태아기 B 모드 초음파 검사
태반 소장 폐쇄증의 진단에 가치가있다. 높은 공장 폐쇄증은 위로부터 공장의 근위 단부까지 연장 된 연장 된 액체 영역, 또는 태아 복막 공동의 상부에서 여러 개의 확장 된 공장 유체 영역을 나타낸다.
진단
선천성 장 폐쇄증의 진단 및 진단
검사 진단
1. 병력 및 성능 특성 : 다기관, 특히 공장 폐쇄증을 동반 한 소장 폐쇄증의 15.8 % ~ 45 %, 양수의 양이 2000-2500ml를 초과 할 수 있으며, 양수가 많은 신생아는 출생 후 지속적으로 구토를 시작합니다. , 정상적인 메 코늄 분비물 또는 진행성 복부 팽창이 없습니다. 즉, 장 폐쇄증의 가능성이 의심되어야합니다.
2. 항문 검사 : 항문 손가락 검사와 따뜻한 식염수 관장 또는 1 % 과산화수소 용액 관장으로 여전히 정상적인 메 코늄 배출이 없다면, 메 코늄 비후로 인한 메 코늄 변비와 선천성 거인을 더 배제 할 수 있습니다 콜론은 매우 중요합니다.
3. 보조 검사 : 복부 X-ray 플레인 필름의 특징적인 변화는 진단에 큰 가치가 있으며, 높은 장 절개 스탠딩 X- 레이 필름은 상복부에서 2 ~ 3 배의 액체 레벨을 볼 수 있으며 다른 장은 전혀 팽창하지 않습니다. 대부분의 방해물은 장과 액체 수준을 확대시키는 것으로 볼 수 있습니다. 바륨 관장은 수축 된 작은 태아 결장으로 볼 수 있습니다 .1 직경은 약 0.5cm이고, 2 개의 결장 주름은 분명하지 않습니다; 3 결장은 곧고 짧습니다.
차별 진단
선천성 장 폐쇄증은 바륨 관장 결과를 제외하고 선천성 거대 콜론, 빈약 한 장 회전, 고리 모양의 췌장 등과 같은 질병과 구별되어야합니다.
