선천성 짧은 식도
소개
선천적 인 짧은 식도 소개 짧은 식도는 식도의 길이가 정상보다 짧음을 의미하며, 짧은 식도로 인해 소체의 부족을 대체하는 식도의 일부가 횡격막 위에 위치하여 흉부 위가됩니다. 원인은 선천적이며 이차적이며 선천적 인 짧은 식도는 비교적 드문 기형입니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 취약한 사람들 : 영유아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 기관지 폐렴
병원균
선천성 단기 식도
(1) 질병의 원인
선천적 인 짧은 식도는 배아 발달의 장애로 짧은 식도를 형성하지만, 그 기전은 여전히 불분명합니다 배아 5 주에서 6 주째에 기관이 분리 된 후에는 관상 식도가 형성되고, 흉강의 발달과 함께 식도도 빠르게 당겨집니다. 위가 아래로 움직이고 겨드랑이로 움직일 때 하복부에 고정되어 있는데,이 과정에서 장애가 발생하면 위몸이 겨드랑이에 도달하지 못하고, 심장과 위 부분이 가슴에 고정되면 식도의 길이가 짧아 선천성 짧은 식도와 흉부 및 위 기형을 형성합니다.
(2) 병인
병리학 적 해부학, 혈청 막이없는 흉부 위와 결합 된 선천적 인 짧은 식도, 흉부 대동맥의 혈관은 절대로 복강의 정상적인 위치에 있지 않으므로 식도 열장 탈장과 달리 식도 루멘은 종종 짧은 식도에서 감소합니다 변경하십시오.
예방
선천성 짧은 튜브 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
선천성 단기 식도 합병증 합병증 기관지 폐렴
기관지 폐렴으로 쉽게 복잡합니다.
징후
선천성 단기 식도 증상 흔한 증상 위식도 역류 증상, 무기폐, 가래, 기침, 반복 된 상부 호흡기 감염, 체중 감소, 연하 곤란, 호흡 곤란, 위장관 출혈, 식도 협착
질병의 자연적 진행은 다양하며 크게 두 가지 범주로 나눌 수 있습니다. 즉, 일부는 임상 증상이 없으며 환자는 불편 함이 없습니다. 우연히 발견되며 다른 부분은 주로 다음과 같은 다양한 정도의 증상을 동반합니다. 흐름, 구토, 기침, 위장관 출혈 및 호흡기 감염,이 질병은 영아와 어린이에게 더 흔하며, 구토는 때때로 정상적이며, 심장 기능은 아직 완벽하지는 않지만, 4 개월 이상 계속되면 여전히 구토하고 규칙적입니다 이 질환의 구토는 누워있는 자세의 악화, 입식의 감소 또는 소실, 지속적인 구토, 불충분 한 체액 및 칼로리 섭취, 어린이의 체중 감소 및 이형성증의 특징이 있습니다. 식도 내막 침식, 궤양, 구토는 혈액을 운반 할 수 있고, 검은 변 또는 타르 같은 변이 있으며, 수유 중 울고있는 아이들은 유아 수면으로 인한 역류성 식도염으로 인한 삼키는 통증으로 인해 발생할 수 있습니다 누운 자세에서는 위 내용물이 중력에 의해 비워 질 수 없으며, 수면시 위 식도 괄약근의 압력이 감소하여 위식도 역류가 종종 발생하며 어린이가 위치를 독립적으로 조정할 수있는 능력이 없기 때문에 가스를 흡입하기 쉽습니다. 기침, 발열, 기관지 폐렴, 튜브의 분절성 무기폐, 가슴과 배의 선천적 짧은 식도, 전체 식사 압력 후 폐와 호흡 기관 및 심장이 부어 오르면 기침, 호흡 곤란, 호흡 곤란과 맥박, 식도 협착증이있는 짧은 식도는 삼키기가 어렵습니다.
확인
선천적 인 짧은 식도 검사
1. X 선 흉부 검사
보통 후방 흉부 방사선 사진은 종격동에서 오른쪽 폐장 또는 왼쪽 폐장으로 튀어 나오는 낭성 반원형 공동 및 액체 레벨 그림자를 가지며 가장자리가 깨끗하며 측면 흉부 방사선 사진은 후방 종격동에 있습니다.
위 위장관 혈관 조영술
횡격막에 위 기포가 있음을 알 수 있습니다 팅크가 만족스럽게 채워지면 위 강의 위 점막을 식별하기 어렵습니다 식도와 위 접합부가 횡격막 위에 있으며 일반적으로 T7 또는 T8 수준에서 위치가 고정되고 때로는 좁아지고 식도 길이가 짧습니다. 횡경막의 레벨에 도달하지 않고, 식도의 윗부분이 약간 확장되고, 흉부 위가 횡경막 협착증을 통과하며, 누운 자세와 기립 위치에서 위치 운동이 없습니다.
3. 식도
식도 점막과 위 점막을 명확하게 관찰 할 수 있으며 식도 점막은 울퉁불퉁 한 비늘 모양의 원주 상피 접합으로 정상적인 환경에서는 둘 사이의 경계가 분명하다 식도 점막은 매끄럽고 옅은 붉은 색이며 위의 점막이 거칠다. 진한 붉은 색, 식별하기 쉽지만 식도에 염증, 혼잡, 부종, 발적, 침식, 궤양, 출혈이 구분하기 쉽지 않은 경우,이 시점에서 2 % 루골 용액으로 염색 될 수 있으며, 위 점막은 파란색으로 나타납니다. 위 아래로 더 아래로 내려 가면 경미한 협착 고리가 천골 구멍으로 나타나며, 흡입시 좁히고, 호기 중 넓어지고 고리를 통해 겨드랑이 구멍에 들어가는 것이 특징입니다. 위와 하부 복부는 흡입 및 호기시 위 강의 크기를 변화 시키며, 위 위를 흡입하고 호기는 더 작아지며, 하복부는 흡입되고 호기는 더 커집니다. 이것은 위 주머니의 위치를 식별하고 위의 전정과 천골 구멍의 깊이를 결정하고 식도의 길이, 협착의 정도 및 협착의 성질을 계산하는 데 사용될 수 있습니다. 염증 또는 부종 또는 흉터로 인해 발생합니다. 일반적으로 선천적 좁은 지역의 길이는 약 2cm 짧습니다 섬유증에 의한 식도염 협착은 길고 확산이다.
진단
선천적 인 짧은 식도 진단
진단
임상 증상에 따르면, 일반적인 흉부 방사선 사진과 상부 위장 혈관 조영술로 진단을 확인할 수 있습니다.
차별 진단
1. 히탈 탈장
선천성 짧은 식도는 IATAL 탈장의 임상 증상과 매우 유사하고 두 가지의 치료 방법이 원칙적으로 다르기 때문에 드문 질병입니다. 따라서 두 가지의 감별 진단은 실제로 매우 중요합니다. 직장에서 선천적 인 짧은 식도 및 식도 구멍은 식별하기 어렵고 때로는 수술로 식별해야합니다.
식도 hiatal 탈장 환자는 발작 흉부 압박감, 복통, 식사 후 삼키는 불편 함, 후 종격동 종괴를 보여주는 가슴 방사선 사진, 정상적인 식도 길이를 보여주는 식도 혈관 조영술, 식도 협착증을 통한 횡격막 아래쪽까지의 식도 움직임 왼쪽 흉강으로 소용돌이 치기; 위의 위치는 정상입니다. 위 침 부분과 같은 흉강의 위 부분 만 더 크고 식도는 여전히 왜곡을 가질 수 있으며 대부분의 식도 열공 탈장은 가역적입니다. 위치 또는 복강 내 압력이 변화함에 따라 심장이 위 아래로 미끄러질 수 있습니다.
식도 hiatal 탈장이 이차 섬유증 변화에 의해 횡격막에 고정되면, 선천성 짧은 식도와 구별하기가 어렵 기 때문에 환자는 형광 투시법 하에서 거담제를 먹고 식도 하단에 세심한주의를 기울일 수 있습니다. 다이어프램과의 관계는 두 가지의 감별 진단에 도움이됩니다.
2. 식도 앰풀 라 (식도 앰풀 라)
횡격막의 수축으로 인해 식도의 앰풀 라 또는 앰풀 라라고 불리는 식도의 하단에 낭성 확장이 발생할 수 있습니다. 식도 앰풀라는 일시적인 생리적 팽창이며, 때로는 부분 흉부 위와 임상 적으로 유사합니다. 선천적 인 짧은 식도로 식별합니다.
일반적으로 식도 앰풀라는 호흡이나 삼키기의 영향을받을 수 있습니다. 가스가 닫히거나 삼키는 동작이 완전히 중단되면 식도 앰풀 라가 부분적으로 또는 완전히 사라집니다 식도의 식도 앰풀라는 4.5cm의 식도 루멘을 타원으로 팽창시키는 특징이 있습니다. 식도의 연동 운동으로 인해 모양과 매끄러운 가장자리가 수축 및 축소 될 수 있습니다 식도 앰풀 라가 감소하면 바륨 식사는 위, 아래의 망상 주름과는 다른 가늘고 세로의 부드러운 점막 주름이 특징입니다.
3. 짧은 식도 획득 (브로치 식도 획득)
획득 된 짧은 식도는 식도의 2 차 단축으로, 말뭉치의 상체 또는 전신이 확대 된 식도 협착증을 통해 일시적으로 또는 영구적으로 흉강으로 들어가도록합니다.이 질환은 역류성 식도염 및 식도 궤양에 이차적 일 수 있습니다. 이러한 질병 또는 식도 섬유증으로 인한 식도 절제술 또는 식도 절제술 등의 수술로 인해 성인은 복부 기관에 자극을 받으면 미주 신경 반사를 일으켜 식도 단축, 즉 기능성 식도 부족을 유발할 수 있습니다 이때 횡격막 틈이 풀리면 코퍼스의 일부를 가슴까지 들어 올릴 수 있습니다.
획득 된 단기 식도 임상 증상은 궤양 질환 및 위식도 역류, 호흡 곤란, 호흡 곤란 또는 위 위장관 출혈, 식도 X- 선 바륨 식사 검사에서 식도 위 접합이 횡격막 식도 열량, 식도의 수준 위에 있음을 보여주었습니다. 길이가 짧아지고 다이어프램 레벨에 도달하지 않습니다.
4. 선천성 심장 기능 장애 또는 심장 이완 (선천성 심근 경화증)
선천성 심장 기능 장애는 영아와 어린 아이들이 식후에 역류가 많고 역류가 많으며, 역류 만이이 식도와 위의 위치는 정상이며 위 내용물 만 역류하며 원인은 주로 영아 및 소아의 위식도 접합부에서 신경 근육 이형성증으로 인해 기능 장애, 식도 절개 주위의 느슨한 구조, 과도하게 큰 구멍 등과 같은 국소 해부학 구조의 발달 결함으로 인해 심장의 기능 장애가 악화 될 수 있습니다.
이 질병의 임상 증상은 부적절한 위치, 과도한 음식 섭취 또는 과도한 가스 침입으로 인해 먹이를 먹었을 때 구토를하는 것입니다. 소량의 우유를 우유에 자연적으로 흘린 것으로 표현할 수 있으며 때로는 피를 흘리거나 더 무시합니다. 심한 경우에는 섭취 한 모든 우유를 뱉어 내기 위해 스프레이로 한 번 표현할 수 있으며 각 사료 공급이 발생할 수 있습니다. 진행성 악화, 구토는 또한 실수로 폐 감염에 끌릴 수 있으며, 구토는 종종 영양 실조와 물 및 전해질 균형 장애를 일으킬 수 있습니다.
선천성 심장 기능 부전이있는 대부분의 어린이는 점진적으로 개선 될 수 있습니다.
5. 후 종격동 종양
소아에서 가장 흔한 후부 종격동 종양은 신경초종 및 신경절 종과 같은 신경성 종양으로, 악성 사람들은 빈혈, 체중 감소, 열 등을 동반하는 징후가 있으며, 다른 전이 또는 골 용해 부위가 곧 발생합니다. 성적인 파괴와 병리학 적 골절은 선천적 인 짧은 식도와 구별 될 수있는 특징적인 종양 세포를 탐지하는 데 사용될 수 있습니다.
