선천성 폐동정맥루
소개
선천성 폐동맥 동정맥 누공 소개 동정맥 동맥류로도 알려진 선천성 폐동맥 정맥 루 (PAVF)는 흔한 선천성 기형입니다. . 환자의 약 1/3은 폐에 여러 병변이 있으며, 대부분 유전 적이며, 환자와 그 가족은 종종 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (피부, 점막 등)을 동반하여 위장관에 영향을 줄 수 있습니다. Rendu-Osler-Weber 질병이라고합니다. 단일 비 가족 질환도 참조하십시오. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 혈액 가스 가슴 식도 가슴 통증 충격 뇌 혈전증 뇌 농양
병원균
선천성 폐동맥 동정맥 누공
( 1) 질병의 원인
보다 흔한 선천성 기형, 배아 폐 순환 동정맥 모세 혈관 문합 확장, 폐에 여러 병변이있는 환자의 약 1/3 인 폐동맥과 정맥 사이의 비정상적인 의사 소통의 형성이 지배적 인 유전입니다.
(2) 병인
선천성 폐동맥 동정맥 누공은 다수 (66 %) 또는 단일 (34 %)이며, 대부분 두 폐의 하엽 또는 폐의 흉막 하 흉막에 위치하며 육안, 구형, 1mm에서 수 센티미터의 구형입니다. 미세한 병변은 폐 생검에 의한 미세한 검사로만 확인할 수 있습니다.이 미세한 검사는 혈관이 얇고 비정상적인 팽창은 낭성이며 벽 조직은 퇴화되며 확장 된 구 심성 동맥은 정맥으로 연결됩니다.
예방
선천성 폐동맥 동정맥 누공 예방
이 질병은 선천성 기형이 더 흔하여 발달 기형의 원인이 불명확하여 임신 중 환경 적 요인, 유전 적 요인,식이 요인, 기분 및 영양과 상관 관계가있을 수 있으므로 직접 예방할 수는 없습니다. 이 질병을 예방하려면 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가 중요합니다. 임신 중 정기적 인 검사를 받아야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우 염색체 검사를 적시에 실시하고, 병에 걸린 아동의 출생을 피하기 위해 낙태를 실시해야합니다.
복잡
선천성 폐동맥 동정맥 누공 합병증 합병증, 혈액 가스, 가슴, 식도, 가슴 통증, 뇌 혈전증, 뇌 농양
동시 기흉 환자는 흉통, 호흡 곤란 및 충격을 보였으며, 중추 신경계 병변이있는 환자는 일시적인 뇌 허혈 및 뇌 혈전증, 경련 및 편마비 및 뇌 농양을 나타 냈습니다.
징후
선천성 폐동맥 동정맥 누공 증상 흔한 증상 흉통 심계항진 폐동맥 동정맥 누공 간혈 혈관 중풍 머리핀 저산소 혈증 클럽 (발가락) 반복 혈종
약 10 %의 환자가 영아와 소아에서 증상을 나타내며, 대부분 성인이 된 후 증상이 나타나며 증상이 없을 수 있으며, 일상적인 흉부 X- 선 검사에서 발견되며 증상은 병변의 정도와 정도에 따라 다릅니다. 성장이 악화되고 결국 임상 증상이 나타납니다. 주요 증상은 다른 정도의 조혈, 호흡 곤란, 두근 두근 및 흉통이며, 신체 검사는 클럽 활동 (발가락) 및 청색증을 나타냅니다. 코피, 혈우병 및 피부 점막 모세 혈관 확장증과 같은 폐외 증상이 있습니다.
확인
선천성 폐동맥 동정맥 누공 검사
1. 혈액 정기 검사 : 만성 저산소증에서 적혈구 증.
2. 동맥혈 가스 분석 : 중증의 경우 저산소 혈증, 동맥 산소 분압 (PaO2) 및 동맥 산소 포화도 (SaO2)는 감소했지만 동맥혈 이산화탄소 분압 (PaCO2)은 증가하지 않았으며, 산소를 보정하기가 어렵습니다. 산소 혈증.
3. 흉부 X- 선 : 1cm에서 수 센티미터 직경의 폐에 보이는 단일 또는 여러 개의 동전과 같은 결절 병변, 밀도 및 균일 성 증가, 날카로운 경계선, 주로 중간 및 하부 폐장의 중간 영역에 위치하며 배수 그림자가 보입니다. 힐러 도어는 결절 그림자까지 확장되어 연결되어 있기 때문에 흉부 본체 슬라이스를보다 명확하게 표시 할 수 있습니다.
4. 흉부 X- 선 : 발 살바 방법과 뮬러 방법으로 검사하면, 심하게 흡입하면 질량의 그림자가 커지고, 숨을 내쉴 때 수축하고 동측 상구 맥관의 맥동이 증가합니다.
5. 흉부 컴퓨터 단층 촬영 (CT) 스캔 및 자기 공명 영상 (MRI) : 흉부 방사선 사진에서 발견되지 않는 병변을 탐지 할 수 있으며 병변의 특성을 더 확인할 수 있습니다.
6. 혈관 조영술 : 특히 수술을 받고자하는 사람들에게 진단을 확인하고 범위를 명확하게하는 데 도움이 될 수 있습니다.
7. 심장 카테터 삽입 : 심 박출량은 증가 할 수 있지만 폐동맥 압력은 정상입니다.
8. ECG 검사 : 대부분 정상 범위.
9. 심장 초음파 검사 : 심장 외 좌파 션트가 발견 될 수 있습니다.
진단
선천성 폐 동정맥 누공의 진단 및 진단
저산소 혈증, 폐 혈관 중증 및 전형적인 흉부 X- 레이 결과에 기초하여 예비 진단을 할 수 있습니다.
폐내 결핵, 양성, 악성 종양, 폐 실질 출혈, 폐 경색, 단핵구증 또는 구균 성 근종 증과 구별 될 수 있습니다.
