선천성 식도 폐쇄증

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병원균
예방
복잡
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진단

소개

선천성 식도 폐쇄증 소개 신생아의 경우 선천성 식도 폐쇄증 및 식도 기관 누공 (tracheoesophagealfistula)은 드문 일이 아니며, 국내 통계에 따르면 발병률은 외국 발생률 (2500 ~ 3000 신생아)과 비슷한 2000 ~ 4500 명의 신생아 중 1 명입니다. 소화관 발달 기형에서 세 번째로, 항문 직장 기형과 선천성 거대 콜론에 이어 두 번째 경우가 있는데, 소년의 발병률은 소녀의 발병률보다 약간 높습니다. 과거에이 질환을 앓고있는 어린이는 출생 후 며칠 이상 사망했으며, 최근에는 소아과 수술의 발달로 인해 수술 치료의 성공률이 높아졌습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.002 % 감수성 인구 : 신생아 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 폐렴, 기흉, 식도 천공, 흉막 삼출, 장 누공

병원균

선천성 식도 폐쇄증

원인 (45 %) :

배아의 초기 단계에있는 식도와 기관은 모두 원래의 전조에 의해 생성되며, 두 개는 공통적입니다 .5-6 주에 중배엽은 종격동에서 자랍니다. 강화 단계에서, 튜브의 상피 세포는 증식 및 증식하여 식도가 폐색 된 후, 튜브에 액포가 형성되어 서로 융합하고, 식도는 중공 튜브로 재도전됩니다. 배아가 처음 8 주 동안 비정상적으로 발달하면, 분리 및 캐비테이션이 불완전 할 수 있습니다. 다른 유형의 기형으로 인해 일부 사람들은 그것이 혈관 이상과 관련이 있다고 생각합니다. 예를 들어 혈류의 공급이 감소하고, 폐쇄증을 일으킬 수 있으며, 어머니, 저체중아가 발생하기 쉽고 1/3은 조산아입니다.

병인 (15 %) :

식도 폐쇄증은 종종 식도 기관 누공과 일치하여 약 90 %를 차지하지만 드문 경우에는 누공이 없으며 5 가지 유형으로 나눌 수 있습니다.

1. 유형 I : 상부 및 하부 식도가 연결되어 있지 않으며, 각각 눈이 멀고, 두 세그먼트 사이의 거리가 기관과 동일하며, 식도 기관 누공이 없으며, 식도의 어느 부분에서나 발생할 수 있으며, 식도의 상부가 종종 위치합니다. T3 ~ T4 수준, 블라인드 엔드의 아래쪽이 가래에 더 많으며이 유형은 덜 일반적이며 4 ~ 8 %를 차지합니다.

2. 유형 II : 식도의 상부는 기관과 연 통하여 식도 기관 누공을 형성하고, 하부는 막힌 부분이며, 두 부분은 멀리 떨어져 있으며,이 유형은 덜 일반적이며 0.5 % ~ 1 %를 차지합니다.

3. 유형 III : 식도의 상부는 막힌 튜브이고, 하부는 기관과 연결되어 있으며, 의사 소통 지점은 일반적으로 기관의 분기점 또는 약간 위입니다 두 섹션 사이의 거리는 2cm 이상이며 유형은 A 유형입니다. 유형,이 유형이 가장 일반적이며 85 % ~ 90 % 이상을 차지합니다.

4. IV 형 : 식도의 상부와 하부는 각각 기관에 연결되어 있으며, 이는 드문 유형으로 1 %를 차지합니다.

5.V 유형 : 식도 폐쇄증은 없지만 간단한 식도 기관 누공을위한 H 형이라고도 알려진 가래와 기관의 의사 소통이 2 ~ 5 %를 차지합니다.

위의 다른 병리학 적 조건으로 인해 소아 구강 분비물 또는 유제가 식도의 상단 주머니에 축적되어 인두로 되돌아 가고 호흡기로 흡입 될 수 있으며 식도 및 기관은 직접 기관으로 전달 될 수 있으며 위 식도 및 기관은 의사 소통을 할 수 있습니다. 기관으로의 역류는 마지막으로 흡인 폐렴을 유발할 수 있으며, 식도 폐쇄증은 다른 기형과 결합되어 약 50 %를 차지하며, 첫 번째 유형이 발생할 가능성이 가장 높으며, 선천성 심장 질환 (19 % ~ 35 %), 장 폐쇄증, 항문 Atresia (20 % ~ 40 %)가 가장 흔하며, 비뇨 생식기 (10 % ~ 15 %), 근골격계, 얼굴 (토끼, 구개 구개), 중추 신경계 기형, 그리고 위의 기형 중 일부는 생명을 위협하거나 긴급합니다. 수술.

예방

선천성 식도 폐쇄증 예방

이 질환의 치료는 근본적인 척도이며 예방에서 주로 조기 발견, 조기 진단, 조기 치료, 양수가 많은 임산부는 선천성 기형, 양수 천자 및 양수 알파-태아 단백질의 가능성에주의해야합니다 아세틸 콜린 에스테라아제의 동시 증가는 태아 진단에 도움이됩니다 신생아에서 타액이 너무 많이 보이면 항상 관심을 가져야하며,이 질병의 가능성에 대해주의를 기울여야합니다. 폐렴을 피하고 가능한 빨리 진단을 확인하십시오.

식도 조영술에서는 규폐증을 피하기 위해 팅크를 사용해서는 안되며, 일반적으로 수용성 요오드를 사용할 수 있습니다.

복잡

선천성 식도 폐쇄증 합병증 폐렴, 기흉, 천공, 흉막 삼출, 장 누공

조기 예방, 조기 진단 및 신중한 치료는 수술 후 합병증을 줄이기위한 전제 조건이며, 합병증은 주로 문합 누출, 협착증, 탈장 재발, 특히 수술 후 가장 흔하고 위험한 문합 누출의 예방 및 치료에주의를 기울여야합니다. 합병증, 일반적인 합병증 :

폐렴.

기흉.

3. 식도 천공, 종종 식도 문합 감염 궤양 천공.

4. 흉막 삼출액 또는 화농성 흉막염은 폐쇄 된 배수가 필요합니다.

5. 식도 문합 및 위, 장 누공.

6. 식도 기관 누공의 재발, 다음 증상은 가래의 재발로 의심되어야합니다 : 식사 후 기침, 질식 및 청색증, 타액 증가; 복부 팽만 증, 폐렴 재발, 일반적인 상태 악화, 체중이 증가하지 않습니다.

7. 해부학 적 협착, 예방 방법은 수술 후 초기 (10-14 일)에 식도 확장 또는 호르몬의 국소 주사를 시작할 수 있습니다.

8. 기관 연화, 위식도 역류 질환, 기관지염 및 정신 지체, 흉부 기형 및 유방 비대칭과 같은 장기 동반 질환은 모두 발달 기형과 관련이 있으며 폐 기능 부전의 발생률은 2 차 Filler (1976)와 Schuartz (1980)에 의한 반복 된 위식도 역류는 대동맥 고정으로 대동맥 궁의 수평 부분을 흉골에 봉합하여 수술 후 기관 연화 및 호흡 곤란을 치료 하였다. 지금까지보고 된 대부분의 사례는 성공적이었습니다.

징후

선천성 식도 폐쇄증 증상 일반적인 증상 식도 폐쇄증 탈수증 빈번한 구토 흰 거품 기침 팽만감 호흡 곤란 호흡 질식 입 침 흰색 거품 양수

식도 폐쇄증은 양수를 삼킬 수 없기 때문에 어머니는 종종 다한증의 병력을 가지고 있으며 19-90 %를 차지합니다. 아이가 태어난 후 타액이 증가하여 입에서 끊임없이 넘쳐 흐르며 거품이 자주 발생합니다. 인두에는 끈적 끈적한 분비물이 많기 때문에 호흡 인두가 코골이 소리를 낼 수있을 때, 종종 첫 번째 수유 또는 물 공급에서 호흡이 좋지 않습니다. 몇 가지 입을 삼키면 구토가 시작됩니다. 왜냐하면 우유가 흡입되어 실명으로 가득 차 있기 때문에 식도와 배가 연결되어 있지 않기 때문입니다. 목구멍을 통해 기관으로 다시 유입되는 백은 기침과 타박상, 질식 및 호흡 정지를 유발하지만 구토가 빨리 사라지면 증상이 사라지지만 그 후 모유 수유 시마다 같은 증상이 나타나고 기관이없는 복부는 배가됩니다. 기관 누공 환자는 많은 양의 공기로 인해 위장에 들어가고 복부 팽창이 더 분명합니다. 처음 며칠이 지나면 태아가 분비되지만 나중에 장의 분비물이 분비되고 탈수와 체중 감소가 곧 일어날 것입니다. 열, 호흡 곤란 및 호흡 곤란과 같은 증상이있을 수 있으며, 조기 진단 및 치료가 불가능한 경우 대부분의 경우 3 ~ 5 일 내에 사망 합니다.

확인

선천성 식도 폐쇄증

1. X- 선 및 내시경 X- 선 검사는 간단하고 정확하며 질병에 대한 결정적인 진단 적 의의가 있습니다. 가슴과 복부에서 일상적으로 보거나 사진을 찍어야합니다 복부에 가스가 없으면 식도 폐쇄증이 있고 식도 누공이있는 경우 위와 내장에 가스가 축적되어있을 수 있으므로 복강 내 가스는 식도 폐쇄증을 완전히 배제 할 수 없으므로 신생아가 무기폐, 특히 우상엽 소실로 복잡한 폐렴이 발생하면 대부분 III 형 식도 폐쇄증입니다. 위장관에 많은 양의 가스가있을 수 있습니다. 흉부 앞쪽 조각은 팽창 된 신체의 근위 끝을 보여줍니다. 배관에 삽입하면 막히고 뒤로 접 힙니다. 옆 조각은 팽창 된 블라인드 끝을 나타내고 기관에 얕은 원호 모양을 형성합니다. 오일 혈관 조영술은 폐렴을 흡입 할 수 있으며 종종 불필요하므로 바륨 식사 검사는 금기되어야합니다.

2. 일부 학자들은 내시경을 사용하여 질병을 진단합니다 누공의 발견을 촉진하기 위해 소량의 블루 베리를 기관에서 떨어 뜨린 다음 파란색 부분을 식도에서 관찰하거나 작은 파란색을 먼저 삼킨 다음 광섬유 기관 지경을 사용합니다. Cudmore (1990)는 기관지에서 청색으로 나타나는 부위를 찾아 누공과 그 위치를 결정하기 위해 이미징을 위해 메틸 셀룰로스 (0.5ml)의 고압 멸균 미세화 메틸 셀룰로스 현탁액을 사용하는 것이 매우 안전하다고보고했습니다. 능동형 형광 영상은 또한 1 차 또는 재발 성 기관 식 도루, 오른쪽 대동맥 궁 및 CT의 진단을 확인하기위한 탯줄 혈관 조영술을 진단하는 데 사용될 수 있습니다. 맹검 끝의 점액은 검사 전에 지쳐서 준비 될 수 있다는 점에 주목할 가치가 있습니다. 산소를 공급하고 "痰"을 빨고 따뜻하게하십시오.