소아 주기적 고칼륨혈증 마비
소개
주기적인 고 칼륨 혈증 어린이에 대한 간략한 소개 주기적 마비는 칼륨 대사와 관련된 대사 질환 그룹으로, 골격근 이완 마비 또는 약화의 연속적이고 자체 제한적인 에피소드이며 몇 시간에서 몇 주 동안 지속됩니다. 질병의 특성. 발병 시점의 혈중 칼륨 변화에 따라 저칼륨 혈증 유형, 고 칼륨 혈증 유형 및 정상 혈액 칼륨 유형의 세 가지 유형으로 나눌 수 있습니다. 이 질환은 상 염색체 우성입니다. 고 칼륨 말초 장애 (고칼슘 말초 장애)는 또한 유전성 발작성 약점 (유전 증 헤비 카 허시 다리아)으로 알려져있다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.00001 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 :주기적인 마비,주기적인 마비
병원균
소아에서 주기적 고 칼륨 혈증의 원인
질병의 원인 :
외국 보고서는 중국에서주기적인 가족 역사, 상 염색체 우성 유전, 높은 침투율 및 극히 드문 가족 역사를 가지고 있습니다.
병인 :
칼륨 이온의 농도는 세포 내부와 외부의 변동과 관련이 있다고 일반적으로 알려져 있으며, 갑상선과 부신을 제외하고 질병의 병인이 될 수 있으며 포도당 대사, 물 및 전해질 균형에 많은 영향을 미칩니다. 요컨대 칼륨 및 포도당 대사 장애는이 질환의 발병 기전의 주요 측면이며, 내분비 기능 장애와 중증 근무력증 사이에는 복잡한 관계가 있습니다.
예방
주기적 고 칼륨 혈증 마비 예방 아동
소인을 피하고 격렬한 운동, 감기, 굶주림, 긴장 등을 피하고 칼륨 제제와 높은 칼륨식이 요법을 피하십시오. 이 질병을 예방하려면 조기 발견, 조기 진단 및 조기 치료가 중요합니다. 임신 중 정기적 인 검사를 받아야하며, 이상이 발생하는 경향이있는 경우 염색체 검사를 적시에 실시하고, 병에 걸린 아동의 출생을 피하기 위해 낙태를 실시해야합니다.
복잡
주기적 고 칼륨 혈증 마비 합병증이있는 어린이 합병증 주기적인 마비주기적인 마비
일반적으로 합병증이 없습니다. 칼륨 이온의 농도는 세포 내부와 외부의 변동과 관련이 있다고 일반적으로 알려져 있으며, 갑상선과 부신을 제외하고 질병의 병인이 될 수 있으며 포도당 대사, 물 및 전해질 균형에 많은 영향을 미칩니다. 요컨대 칼륨 및 포도당 대사 장애는이 질환의 발병 기전의 주요 측면이며, 내분비 기능 장애와 중증 근무력증 사이에는 복잡한 관계가 있습니다.
징후
소아에서 주기적 고 칼륨 혈증 마비의 증상 일반적인 증상 고통스러운 고 칼륨 혈증, 마비, 사지 약점, 근육 긴장, 통증, 근육 경련
고 칼륨 혈증 유형 주기성 cold은 종종 감기 나 칼륨 염으로 인한 유전 병력, 아동기 발병, 주간 발병, 주간 운동 후 지속 시간이 1 시간을 초과하지 않음, 사지 약화 및 저칼륨 혈증주기의 임상 증상 마비는 비슷하지만 그 정도는 적습니다. 얼굴 근육, 혀 근육 및 손의 근육에서 더 흔하게 나타나는 근육통과 근육 경직이 수반되며, 어린이는 종종하지에서 시작하여 상지, 몸통 근육, 뇌 신경에 영향을 줄 수 있습니다 통제력이있는 근육과 호흡기 근육은 자주 관여하지 않으며, 어린이는 하루 동안 발작을 일으키고, 격렬한 활동 후 휴식을 취하며, 추위, 굶주림, 정서적 스트레스 및 칼륨은 마비를 유발할 수 있습니다. 특징 인 단기 모발, 사춘기 발병 시간, 중증도 및 빈도 증가, 발작 반사가 공격 중 감소 또는 사라짐, 일부 어린이는 혀, 눈꺼풀, 얼굴 및 손바닥에서 발생할 수있는 가벼운 근육 강성을 보일 수 있습니다. 환자가 근전도 검사 중에 근육 강장제 방전 만하는 것과 같이 감기에 걸린 작은 근육 간 근육. 사지가 냉수에 담기면 근육 강성을 유발하기 쉽기 때문에 다음과 같이 알려져 있습니다. 주기적인 마비 강직성.
확인
소아에서 주기적 고 칼륨 혈증 마비 검사
발병시 혈중 칼륨 수치가 5-7 mgEq / L로 증가하고 소변의 칼륨 배설량도 증가합니다.
1. 근전도 : 강한 강장 방전이 발생합니다.
2. 심전도는 고 칼륨 혈증에 의해 변할 수있다 : 고 칼륨 혈증 유형의 주기적 마비가 발생하면 심전도가 변하고, 초기에 T 파가 증가하고, QT 간격이 연장되며, R 파가 점차 감소하고, S 파가 깊어지고 ST 세그먼트가 감소된다. PR 간격 및 QRS 시간이 연장됩니다.
진단
주기적 고 칼륨 혈증 어린이의 진단 및 감별 진단
진단
임상 특성 및 실험실 결과에 따르면 진단은 다음을 기반으로합니다.
1. 과거에도 비슷한 공격의 역사가있었습니다.
2. 소인이 있습니다 : 포식자, 추위, 과도한 피로, 알코올 남용, 칼륨 제제의 적용 및 칼륨식이 및 기타 소인이있을 수 있습니다.
3. 사지 대칭 이완성 마비 : 사지 대칭 이완성 마비의 급성 또는 아 급성 발작으로, 사지 무게, 상지 경부, 근위 말단 및 원위 말단으로 특징 지워진다.
4. 기타 증상 : 일부 환자는 갈증, 촉진 및 근육통이있을 수 있습니다.
5. 실험실 검사 : 혈청 칼륨이 상승합니다.
6. ECG 검사 : 고 칼륨 혈증에 변화가 있습니다.
7. 근전도 검사 : 전위 진폭이 감소하고 수가 감소 함을 나타내며, 총 가래가 제거되면 모터 유닛 전위가 사라지고 전기 자극이 응답하지 않습니다.
8. 다른 질병으로 인한 고 칼륨 혈증을 배제하십시오.
차별 진단
저칼륨 혈증주기적인 경련 및 정상 혈액 칼륨 형태주기적인 마비와는 다릅니다.
실험실 및 보조 검사 결과에 따르면, 저칼륨 혈증 유형의 주기적 마비 및 정상 혈액 칼륨 유형의 주기적 마비와 구별 될 수 있습니다.
