소아의 부정맥성 우심실 심근병증
소개
어린이의 부정맥 성 우심실 심근 병증 소개 부정맥 성 우심실 이형성증 (ARVD)으로도 알려진 부정맥 성 우심실 심근 병증 (ARVC)은 부정맥 및 우심실 특이 적 병변이 특징입니다. 이 질병의 이름은 아직 "양피지 심장", 고립 된 우심실 심근 병증, 우심실 확장 심근 병증, 부정맥 성 우심실 질환, 우심실 이형성증, 부정맥 유형 우심실 심근 병증으로 통일되지 않았습니다. 국제 심장 학회 (ISFC) 심근 심낭 질환 태스크 포스는 부정맥 성 우심실 심근 병증이라고합니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.0003 % 민감한 사람들 : 어린이 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 갑작스런 사망, 부정맥
병원균
소아에서 부정맥 성 우심실 심근 병증의 원인
(1) 질병의 원인
원인은 알려져 있지 않으며 유전 적 및 전염성 요인과 관련이있을 수 있습니다.
1. 유전 적 요인 : 소수의 환자가 가족 성 질환을 가지고 있고, 데이터 분석이 상 염색체 우성 유전을 시사하며, 가족 연계 분석은 14q23-q24, 1q42-q43, 14q12-q22, 2q32.1-q32.2에서 질병 유전자 돌연변이를 찾습니다. , 3p23, 17q21.
2. 전염성 인자 : 심근의 만성 염증성 괴사로 인해 우심실 심근은 섬유 성이며 지방 조직으로 대체되었지만 아직 밝혀지지 않았으며, 가족 군집 경향이 있고, 30 %는 가족력이 있으며, 최근 연구는 14 번으로 인한 것으로 간주합니다. 상 염색체의 긴 팔 이상으로 인한 우세한 유전 질환도 감염으로 인한 심근염과 관련이 있다고 생각됩니다.
(2) 병인
심장의 주요 병리학 적 특징은 우심실 근육의 확산 또는 국소 적 확장입니다. 심근이 확장 된 영역에서 얇아지고, 심근의 대부분은 섬유 성 지방 조직으로 대체됩니다. 심근의 중간 및 바깥층이 가장 흔하며 종종 우심실 전방 벽과 정점을 포함합니다. 그리고 palpebral 또는 열등한 벽, 우심실 벽의 조직 학적 검사는 지방 종증 및 섬유증, 때때로 괴사 및 단핵 세포 침윤을 보여 주었고, 좌심실은 거의 영향을받지 않았으며, 우심실 심근 수축성, 심박수의 현저한 감소로 두드러지게 나타남 우심실 수축기 및 이완기 양이 증가하고 심실 강이 확장 된 후 심부전이 발생했으며, 일부 환자들은 우심실에서 심실 부정맥을 일으켰으며, 대부분 재진입으로 인해 종종 급사로 사망했습니다.
예방
소아 부정맥 성 우심실 심근 병증 예방
다양한 심근 염증의 유전 상담 및 적극적인 예방 및 치료에 중점을 둡니다.
복잡
우심실 심근 병증의 소아 부정맥 합병증 합병증 급사 부정맥
오른쪽 심부전, 부정맥, 장액 삼출, 갑작스런 사망이 발생할 수 있습니다.
징후
소아 부정맥 성 우심실 심근 병증 증상 일반적인 증상 촉진 빈맥 부정맥 오른쪽 심부전 실포 심장 확대 흉부 압박 콜레스테롤 증후군 갑작스런 사망
태아기에 발생할 수 있으며, 청소년기 발병, 질병은 남성에서 발생하며, 40 세 이전에 진단 된 환자의 80 % 이상, 남성, 좋은 모발의 평균 연령은 약 30 세, 임상 증상 및 병변, 발병 위치 및 연령은 세 가지 유형의 증상과 관련이 있습니다.
1. 오른쪽 심부전 : 유아에서 더 흔함
2. 부정맥 : 좌 번들 가지 블록 심실 부정맥의 반복 된 에피소드, 환자는 종종 심계항진, 부정맥, 검은 몽골 및 운동 중 불편 함을 느끼거나 우발적 심실 성 부정맥으로 확인 된 증상이 없음 심실 빈맥이 반복되면 실신 또는 갑작스런 사망으로 이어질 수 있습니다. 일부 환자는 특히 35 세 미만의 환자 및 정서적 또는 경쟁적인 스포츠 중에 쉽게 유발되는 운동 선수에서 첫 번째 공연으로 급사를 겪습니다.
3. 심장이 커지고 무증상 : 신체 검사에 이상이 많으며 일부 환자는 심장이 커져서 세 번째, 네 번째 심장 소리 및 두 번째 심장 소리를들을 수 있습니다.
확인
소아 부정맥 오른쪽 심실 심근 병증 검사
1. 일반 정기 점검 : 대부분 정상입니다.
2. Endomyocardial 생검 : 조직 형태학 (섬유 성 지방 조직 대체)은 진단 적 가치를 지니지 만, 오른쪽 심실 유리 벽 (일반적으로 심실 중격이없는 전형적인 병변) 생검 심근 천공은 위험, 외상성 증가 확인하십시오, 병변을 얻는 것이 항상 가능한 것은 아닙니다.
1. X-ray 검사 : 일부 환자는 X-ray에서 심장이 확대 될 수 있습니다 Marcus 등은 22 명의 환자 중 16 명이 심장이 커지고 심장이 구형으로 커지고 폐 혈관 그림자가 감소했다고보고했습니다.
2. 심전도 : ECG는 우심방 비대 (II 리드가 높은 P 파를 나타냄) 및 우심실 저전압, 부비동 리듬, Vl 리드 QRS 파 그룹 간격 ≥ 110ms가 특징이며 감도는 55 %, 특정 V1 리드의 성적 100 %, QRS 복합 간격은 I보다 길고 V6 리드는 올바른 실내 전도 지연을 연장합니다.) V1 리드에서 ARVC 환자의 약 30 %가 보이는 QRS 복합은 불연속 파를 가지고 있습니다. 엡실론 파입니다.
(1) 심전도 부비동 리듬에는 다음과 같은 특징이 있습니다.
1이 불완전하거나 완전한 오른쪽 번들 분기 블록입니다.
2TII, III, aVF 및 TV1-4가 반전됩니다.
심전도 QRS 파의 3 부분은 작은 분리 파, 특히 ε 파라고 불리는 V1 리드를 가지며,이 낮은 진폭 전위는 우심실의 특정 부분에서 심실 활성화 지연을 나타냅니다.
4 개의 심실 조기 수축은 번들 다발 분기 블록 유형으로 남았다.
5 몇 사람은 상 심실 부정맥과 방실 결절 기능 장애가 있습니다.
(2) 심실 빈맥 에피소드 : QRS 파는 번들 다발 분기 블록 유형이고, 심실 속도는 200 회 / 분이며, 지속성이거나 지속 불가능하다.
3. 신호 평균 심전도 : 신호 평균 심전도는 진단 기준값으로 심실 지연 전위 (특히 확산 병변이있는 환자)를 추적하는 데 사용됩니다.
4. 심 초음파 및 방사선 핵종 혈관 조영술 : 심 초음파는 우심실 / 좌심실 종말 기 이완기 직경 비율이 0.5보다 큰 (6 개월 미만인 경우 제외) 측정하여 우심실 구조적 및 기능적 이상을 보일 수 있으며 ARVC의 민감도를 진단합니다. 86 %, 93 %의 특이도, 종종 심실 지역 운동이 사라지거나 감소, 방사성 핵종 혈관 조영술은 우심실 형태와 벽 운동 이상을 보였으며, 심 초음파 검사는 진단에 도움이됩니다.
(1) 우심실이 커지고 우심실 대 좌심실 직경의 비율이 주로 0.5 ~ 1.5 (일반 0.33 ± 0.06) 범위에서 증가합니다.
(2) 삼첨판의 기저부 하부 벽의 이완기 국소 팽창 및 수축기 운동 이상증.
(3) 우심실 유출로의 고립 된 확장.
(4) 좌심실은 일반적으로 정상입니다.
5. 자기 공명 영상 (MRI) : 심장 조직에서 조직 구성 요소 (지방 조직, 섬유 조직)의 정성 및 국소 분석, 고도로 구체적이지만 덜 민감한 (특히 초기 경우), 자기 공명 영상 심실의 구조와 기능을 관찰하는 것 외에도, 이미징은 심근 경색의 비 침습적 측정에 가장 효과적인 방법으로, 조기 진단이 가능하고 심내 심근 생검을 대체 할 수 있습니다.
진단
소아에서 부정맥 성 우심실 심근 병증의 진단 및 감별 진단
전형적인 사례는 임상 증상, 심전도 및 심 초음파로 진단되며,이 질환의 진단은 부검 또는 수술을 기준으로해야하며, 조직 학적으로 우심실의 대부분은 섬유 성 지방 조직으로 대체됩니다. 현재 다른 그룹의 두 가지 주요 기준에 따라 구조, 기능, 조직학, 심전도, 부정맥 및 유전학에 대한 주요 및 부수적 기준을 포함하여 1994 년 유럽 심장 학회에서 개발 한 진단 기준을 사용하는 대부분의 경우는 불가능합니다. 주요 표준에 2 개의 2 차 기준 또는 4 개의 2 차 기준이 병을 진단 할 수 있습니다.
영아와 어린 아이들은 Ebstein 기형, 선천성 심장 질환의 우심실 침범과 Uhl 질환을 구별하기 위해 폐정맥 정맥 복귀와 관련이 있어야합니다. "양피지 같은 심장"으로 알려진 심장 마비는 유아기에서 발생하며 운동으로 인한 사망으로 인한 경우는 거의 없습니다.
