혈소판형 가성 혈우병
소개
혈소판 형 유사 혈관 혈우병 소개 다른 출혈성 증상을 특징으로하는 혈소판 형 유사 혈관 혈우병은 혈관 혈우병 (vWD)의 일부 특성으로 인해 혈장 고 분자량 vWF 다량 체 감소, 그러나 결함은 GPIb에있다 따라서,이 질환은 유사 -vWD 또는 혈소판-타입 vWD로도 알려져 있습니다. 기본 지식 질병의 비율 : 0.001 % 취약한 사람 : 특별한 사람 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 코피
병원균
혈소판 형 유사 혈관 혈우병의 원인
유전 적 요인 (85 %) :
이 질환은 상 염색체 우성이며 기본 결함은 GPIb의 분자 이상입니다. 혈소판이 고 분자량 vWF 다량 체와 결합되어 혈장 vWF가 감소하고 고 분자량 vWF 다량 체가 감소하며 혈소판 감소증이 나타납니다. GPIb 서열의 설명은 Gly233 → Val 및 Met239 → Val의 3 가지 패밀리에서 2 개의 돌연변이를 나타냈다.
기타 요인 (15 %) :
배아 발생 동안 환경 적 요인 또는 특정 물질에 의해 발생하는 유전자 돌연변이.
병인
그러나이 질병의 병인은 완전히 밝혀지지 않았습니다.
예방
혈소판 형 유사 혈관 혈우병 예방
일반적인 습관에주의를 기울이고 적시에 치료를 찾으십시오.
복잡
혈소판 형 유사 혈관 혈우병 합병증 합병증, 코피
출혈성 잇몸, 코 출혈, 치아 추출 후 출혈, 편도 절제술 또는 기타 외과 적 출혈 후뿐만 아니라, 혈소판 형 유사 혈관 혈우병은 경증에서 중등도의 피부 점막 출혈입니다. 그러나 일부 환자는 수술 후 출혈이 없습니다.
징후
혈소판 형 유사 혈관 혈우병의 증상 일반적인 증상 피부 점막 출혈 주사 바늘 눈 및 수술 ... 치아 추출 후 출혈은 잇몸 이상입니다.
이 질환의 주요 증상은 잇몸 출혈, 코 출혈, 치아 추출 후 출혈, 편도선 절제술 후 출혈 또는 기타 수술 절차, 아스피린 또는 기타 항 혈소판 약물 복용 후 출혈과 같은 경증에서 중등도의 피부 점막 출혈입니다. 일부 환자는 수술 후에도 출혈이 없습니다.
확인
혈소판 형 유사 혈관 혈우병 검사
1. 말초 혈액 혈소판 수 감소, 최저 20 × 10 9 / L로 감소, 혈소판 부피를 증가시킬 수 있습니다.
2. 출혈 시간이 연장되었습니다.
3. 혈장 vWF 수준이 약간 감소하고, 고 분자량 vWF 다량 체가 없으며, ADP, 아드레날린, 콜라겐 및 아라키돈 산 유발 혈소판 응집이 정상 또는 약간 감소하며, 낮은 농도의리스 토 세틴 유발 혈소판 응집 반응 (RIPA)이 증가합니다.
진단
혈소판 형 유사 혈관 혈우병 진단 및 식별
이 질병의 진단은 임상 증상 및 실험실 테스트에 달려 있습니다.
주로 조기 발견 및 조기 발견에 대한 의사의 지시를 기반으로합니다.
