자가면역성 췌장염

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병원균
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진단

소개

자가 면역 췌장염 소개 자가 면역 췌장염 (AIP)은 췌장이 CD4 양성 헬퍼 세포로부터 항원으로서 항원을 생성하는 면역 반응으로부터 발생하는 췌장의 염증성 질환이다. 만성 췌장염의 일반적인 원인과 비교하여 AIP는 비교적 전형적인 성능을 가지고 있습니다 : 급성 췌장염이없는 폐쇄성 황달, 높은 감마 글로불린 혈증 및 높은 혈청 IgG4 수준,자가 항체 양성, 불규칙 췌장 관 협착증 및 췌장의 확산 확대, 병리학은 T 림프구 및 혈장 세포와 같은 만성 염증 세포의 상당한 침윤으로 섬유증을 시사합니다. 기본 지식 질병 비율 : 0.5 % 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 당뇨병

병원균

자가 면역 췌장염의 원인

모든자가 면역 병리학 적 기전은 쇼그렌 증후군과 같은자가 면역 췌장염, 경화성 담관염 및 췌장염과 같은자가 면역 질환의 원인 일 수 있습니다.

쇼그렌 증후군 (38 %) :

Sjgren 증후군은 눈, 입 및 기타 부위의 심한 점막 건조를 특징으로하는 만성 염증성 질환입니다. 이 질환은 종종 류마티스 관절염 또는 전신성 홍 반성 루푸스의 특정 증상을 나타냅니다. 원인은 불분명하고 일부 사람들은 그것이자가 면역 질환이라고 생각합니다. 발병률은 류마티스 관절염보다 낮으며 남성보다 여성이 더 많습니다.

경화성 담관염 (40 %) :

경화성 담관염은 담낭 목 또는 낭포 성 결석 및 / 또는 압박 또는 염증을 유발하여 일반적인 간관 또는 담관의 폐쇄를 유발하는 기타 양성 질환으로 인한 담관염 및 폐쇄성 황달이 특징 인 일련의 증후군을 말합니다. .

병인

분류

(1) 췌관 협착 만성 췌장염 : 주 췌장 관이 통과하는 모든 췌관은 얇고 불규칙하며 췌장의 뚜렷한 확대, 췌장의 확산 염증, 고 감마 글로불린 혈증 및자가 항체, 췌장 높은 섬유증으로 림프구 침윤, 스테로이드 요법은 덕트 협착자가 면역 관련 췌장염 (DNAIP)으로도 알려진 중요한 효과를 나타냅니다.

(2) 국소 췌관 협착 만성 췌장염 : 확산 협착 췌장염, 췌관 관 협착 만성 췌장염 및 이에 해당하는 췌관의 비 협착 또는 분기 부분의 불규칙한 염증의 변화 및 한계 만성 췌장 관 협착 만성 췌장염은 서로 관련이 있으며, 국소화 된 유형은 초기 초기 또는 치유 기간 일 수 있으며, 확산 유형은 제한된 유형의 질병 기간이므로 췌장 관 협착증의 길이는 2/3입니다. 상기는 협착 협착증에 의해 나타나는 제한된 병변 및 종양 변화를 제외하고, 확산 협착 췌장염의 진단의 기초가되는 확산 협착증 유형 인 2/3 미만으로 한정된 것으로 간주된다.

2. 병리학

(1) 췌장 : 췌장은 확대되고, 경화되며, 명확한 종양 형성이 없음 섹션에서 섬유증을 볼 수 있음 글 랜드는 원래 소엽 구조를 유지합니다 췌장 캡슐은 섬유질 비대, 특히 문맥에서 두꺼운 섬유질입니다.

조직 학적으로, 명백한 림프구 침윤 및 섬유증 및 췌장 소엽 간질 확대, 림프 모낭 형성, 섬유증은 췌장 소엽에 영향을 줄 수 있으며, 동맥의 위축이있을 수 있으며, 췌관 주위의 섬유증은 선 염증보다 더 분명합니다 췌관 주위의 원래 탄성 섬유는 느슨하고, 증식하고, 거의 루멘 림프구 및 염증 세포 침윤 또는 콜라겐 섬유증, 췌장 관 내강이 작아지고, 림프절이 커지고, 림프 모가 증식하고, 상피 세포가 작습니다. 클러스터 둥지.

덕트 주위의 T 세포 침윤은 B 세포의 침윤보다 더 뚜렷하다 .T 세포 서브 세트는 주로 CD4 양성이고 또한 CD8 양성일 수있다.

췌장 주위의 담관염 및 섬유증의 명백한 호산구 침윤, 췌장 실질 주위의 지방 조직 및 결합 조직을 포함하는 섬유증 및 염증성 세포 침윤, 췌장의 복부 측은 탄성 섬유를 초과하며, 등 측은 문맥을 포함하여 췌장 유두에 도달합니다 광범위한 췌장 끝.

췌장 내부 및 외부의 정맥은 폐색 성 정맥염에 의해 변하는 염증성 세포 침윤에 의해 차단되며 동맥에는 특별한 변화가 없으며 작은 동맥 주위에는 섬유증이 있으며 내막의 내강은 좁아집니다.

(2) 담관, 담낭 병변 : 췌장 담관 벽 비대, 협착 담관 점막 표면 매끄럽고, 원래 담관 점막의 확산 과형성, 상부 및 중간 담관 비대, 췌장 담관보다 췌장 담관 변화 분명히, 담관 벽의 모든 림프 침윤 및 섬유증, 담관, 관 및 선 및 십이지장 벽, 담낭 벽 비대를 포함하는 비대를 가진 부종, 조직 담관 벽의 변화는 없습니다.

예방

자가 면역 췌장염 예방

자가 면역 췌장염은 재발하는 경향이 있으며, 예방 조치에는 원인 제거 및 금욕, 과식 및 고지혈증과 같은 인센티브 예방이 포함됩니다. 담석증은자가 면역 췌장염의 발병에 중요한 역할을합니다. 따라서자가 면역 췌장염 병력이있는 담석증 환자는 선택적 담낭 절제술과 일반적인 담관 탐사를 받아야합니다. 왼쪽 상복부에 통증이있는 Grves 질환 및 SLE와 같은 기존의자가 면역 질환이있는 환자의 경우이 질환의 가능성을 의심해야하며 조기 발견 및 조기 치료가 예방의 열쇠입니다.

복잡

자가 면역 췌장염 합병증 합병증 당뇨병

자가 면역 췌장염에서 80 %의 내당능 장애, 치료 전 당뇨병 증상, 스테로이드 요법에서 내당능, 포도당 내성, 80 % 외분비 기능, 스테로이드 요법으로 절반 정상화 포도당 내성 손상의 메커니즘은 췌장 외분비 혈류 장애와 관련된 갑작스러운 염증 세포 침윤 및 섬유증으로 간주되어 섬 혈류 장애를 유발합니다.

징후

자가 면역 췌장염 증상 일반적인 증상 췌장 섬유증 요통 복통

특정 증상이없고, 복부 증상은 경증 복통 및 허리 통증 일 수 있으며, 폐쇄성 황달이 또한 흔하며, 쇼그렌 증후군은자가 면역 장애의 대표로서, 막성 신염, 포도당 내성 장애, 경화성 담관염, 만성 류마티스 관절염, 만성 갑상선염은 또한자가 면역 췌장염과 병용 될 수 있으며,이 중 가장 높은 비율의 진성 당뇨병, 당뇨병과 관련된 당뇨병은 I 형 당뇨병이 발생할 수 있지만 비교적 더 많은 II 형 당뇨병이 발생할 수 있습니다 한편, 스테로이드 요법의 개선, 췌장염의 개선은 또한 췌장뿐만 아니라 경화성 담관염 및 유사한 병변이 존재하는 경우에 스테로이드 호르몬이 효과적인 경우 당뇨병을 악화시키는 경향이있을 수있다.

확인

자가 면역 췌장염 검사

호산구

증가 된, 활성화 된 CD4, CD8 양성, 고 감마 글로불린 혈증, 증가 된 IgG 및 IgG4,자가 면역 항체 (항핵 항체, 항-미토콘드리아 항체, 항 -CA-II 항체, 류마티스 인자, 항-호드 포린 항체, 항- 평활근 항체).

2. 혈액과 소변 트립신

간 담즙 효소와 빌리루빈은 정상 정상보다 낮고, 40 ~ 50 %, 60 ~ 70 % 증가 할 수 있습니다.

3. 췌장 기능 검사

췌장 키 마제 시험은 3의 낮은 인자, BT-PABA 배설 시험 81 %, 당뇨병 유형 68 %, 임계 유형 13 %, 및 내분비 이상 84 %를 가졌다.

4. 미국

자가 면역 췌장염은 초음파에서 낮은 에코 기반 확산 췌장 확대를 특징으로하며 확산 확대는 69 %, 국소 확대는 31 % (췌장 머리의 24 %, 췌장 꼬리)를 나타냅니다. 7 %), 췌장 위축 증, 9 % 췌장 섬, 7 % 췌장 낭종 췌장이 수축되면 췌장암과 구별되어야하며, 췌장암의 내부 반향은 고르지 않으며 중앙에 높은 반향이 있습니다. 췌관은 매우 매끄럽고 비드 형이며,자가 면역 췌장염에는 췌관의 팽창이나 소량이 없으며 모양이 부드럽고 일반적입니다.

5.CT

췌장의 확산 확대는 병변의 초기 단계의 동적 대비 영상화가 충분하지 않으며, 후기 위상 대비의 위상 대비는 지연 강화로 특징 지어집니다.

6.EUS

체외 미국과 비교하여 췌장 머리와 췌장에는 사각 지대가 적으며 고주파 초음파 (7.5-20MHz)를 사용하여 병변의 미세 구조를 얻을 수 있으며 확산 췌장 확대와 국소 확대가 특징입니다.

7.ERCP

ERCP에 의해 밝혀진 췌장 관 협착증의 이미지는자가 면역 췌장염의 특징이며, 췌관 관 주위의 염증성 세포 침윤 및 섬유증은 협착증의 원인입니다. 주된 췌장 관은 일반적으로 얇고 벽이 완전하지 않고 상부 췌장 관이 중요하지 않습니다. 확장시, 좁은 이미지의 길이는 주 췌장 관의 2/3 이상이며 1/3 이상 및 2/3 이하의 범위가 제한됩니다.

8. FDG-PET 검사

자가 면역 췌장염에서 염증이 가장 심할 때 병변의 FDG가 많이 축적되고 SUV 검사 값이 모두 3.5를 초과합니다. 염증이 가라 앉거나 스테로이드 호르몬 요법이 효과적이면 FDG 응집이 감소되고, 관해 중에 FDG 축적이 사라지고자가 면역 췌장 전체에 췌장염이있는 경우, FDG는 총 췌장 축적의 특징이지만, 췌장 머리 암과 췌장 꼬리 종양이 췌장염과 관련 될 때 FDG도 전체 췌장에 축적됩니다. 어려움,자가 면역 췌장염 및 악성 종양으로 진단 할 수 없습니다.