종격동 비호지킨 림프종
소개
종격동 비호 지킨 림프종 소개 비호 지킨 림프종은 단순한 질병이 아니며, 형태 학적 및 면역 학적 특징의 관점에서, 비호 지킨 림프종은 단일 클론 확장의 결과이며, 우세한 악성 세포는 림프구 분화로부터 유래 될 수 있습니다. 진행의 다른 단계에서, 그들의 분화 부위에 해당하는 정상 세포와 매우 유사한 형태, 기능 및 이동 형태가 유지된다. 기본 지식 질병의 비율 : 노인의 발병률은 약 0.02 %-0.03 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 식도 흉통
병원균
종격동 비호 지킨 림프종의 원인
바이러스 감염 (30 %) :
비호 지킨 림프종은 지리적으로 분포되어 있으며, 1958 년 우간다 어린이들에게서 몇 건의 림프종이 발견되었으며, 파푸아 뉴기니에서도 비슷한보고가보고되었으며, 1977 년 일본의 EBV 감염으로 인한 것일 수 있음을 알게되었습니다. 학자들은 발진, 간 비장 비대, 고 혈청 칼슘을 특징으로하는 림프종 환자는 나중에 인간 T 세포 백혈병 / 림프종 바이러스 (HTLV-1)로도 알려진 C 형 역전사 RNA 바이러스 인 것으로 확인되었으며 HTLV를 발견했다고보고했습니다. -2 바이러스는 또한 비호 지킨 림프종을 유발할 수 있는데, 이는 또한 HIV 바이러스와 유사한 레트로 바이러스이며, 최근에는 AIDS를 가진 B- 세포 및 T- 세포 림프종 환자에게서 새로운 헤르페스 바이러스를 분리했습니다. 인간 B- 세포 림프 육종 바이러스 또는 인간 헤르페스 바이러스로 간주되며 EBV와 관련이없는 것으로 여겨짐 1984 년 연구에 따르면 90 명의 AIDS 환자가 비호 지킨 림프종, HIV로 인해 거의 모든 B- 세포 종양이 발생했다 감염된 환자의 B 림프구는 과도하게 증식 할 수 있지만 공격의 원인은 알려져 있지 않지만, Epstein-Barr 바이러스와 cytomegalovirus는 HTLV-1 감염과 유사한 원인으로 간주됩니다.
유전 적 이상 (35 %) :
세포 유전 학적 연구에 따르면 비호 지킨 림프종 환자는 염색체 이상이있어 악성 림프종에 대한 고위험군이되고 비호 지킨 림프종의 가장 일반적인 염색체 전좌는 t (14; 18)입니다. (q32; q21) 및 t (8; 14) (q24; q32), 염색체 구조에서 중단 점의 60 % 이상이 14q32에 집중되어 있으며, 유전자 분석 결과는 구조적 변화가 악성 림프종 사이에 있음을 나타냅니다 비 랜덤 관계.
면역 결핍 질환 (30 %) :
원발성 면역 결핍 증후군 (PIDS)은 인간의 악성 종양에 대한 가장 높은 위험 요소 중 하나이며, 인간 면역 결핍 바이러스 (HIV) 감염에 이차적 인 후천성 면역 결핍 질환 또는 이와 유사한 것 장기 이식과 특정 비 신생 물성 질환으로 인한 면역의 지속적인 억제는 림프 증식 성 질병의 발생률을 현저하게 증가 시켰습니다 .1990 년 국제 암에 대한 국제 연합에 따르면 16,000 건 이상의 신장 이식의 경우 면역 억제제를 장기간 사용한다고보고했습니다 환자의 추적 조사 결과 비호 지킨 림프종의 위험이 32 배 증가했습니다.
병인
종격동에서 일차 비호 지킨 림프종은 주로 다음 두 가지 범주에 있기 때문에 별도로 설명됩니다.
대 세포 림프종
대 세포 림프종은 때때로 경화성 확산 성 대 세포 림프종으로 불리우며 최근에는 표현형과 유전자 프로브 기술이 그 근원과 분화를 추적하는 데 사용되어 왔으며, 단일 세포 구성, 큰 세포, 풍부한 세포질 및 둥근 핵이 있습니다. 또는 타원, 염색질은 명백하고 흩어져 있으며, 핵이 두드러지고 기계적 경화가 적으며 종양 괴사와 관련이있을 수 있습니다.
(1) T 세포 면역 세포 육종 : 말초 T 세포 림프종의 더 많은 특성을 보여 주면, 세포는 큰 핵을 가진 작은 림프구 세포에서 큰 세포, 큰 세포 세포질이 풍부한 다형성으로 나타납니다 큰 소엽 핵, 핵핵은 명백하고, 매트릭스는 모세 혈관과 작은 정맥이 풍부하고 미세한 망상 콜라겐 섬유가 있습니다. 기계적 경화증은 그다지 명확하지는 않지만 모낭 중심 세포 림프종은 보이지 않습니다. 큰 꼬인 섬유 다발, T- 세포 면역 모세포 육종은 고도로 분화 된 T 세포 항원을 발현 할 수 있지만, 림프 모세포종의 반대 인 TdT (이른 표현형)는 발현하지 않는다.
(2) 경화증이있는 여포 성 중심 세포 종양 : 전신성 여포 성 중심 세포 림프종과는 달리, 국소화 된 경화성 영역을 갖는 B 세포 표현형이며,이 종양은 여성에서 더 흔하며, 약 30 세 (많은 비호 지킨 림프종은 50 세에서 60 세 사이에 발생), 종종 위에서 언급 한 대정맥 폐색 및 림프종 증상이 동반되며 종격동 주위에 침투하기 쉽고, 세포 계통은 B 세포 유형이며, 분화는 크게 다릅니다. 분화가 끝났을 때 표면 면역 글로불린 음성 초기 B 세포에서 혈장 세포 유형에 이르기까지, 실제로 이러한 종양 중 일부는 주요 흉선 B 세포 림프종이며 종괴는 종격동에 위치하며 종종 대정맥 증후군, B 세포 유형을 유발합니다. 비호 지킨 림프종이 모든 연령대에 나타나지만, 침습적, 종종보다 광범위한 흉강 내 및 침습적이지만, 종격동 점유는 대부분 <35 세의 젊은이들에서 더 흔하다.
2. 림프 구성 림프종
림프구는 혈액학의 관용구를 따르는 오랜 기간의 용어로, 림프구 분화 및 발달에서의 위치를 나타내지 않으며, "림프 모세포종"의 개념도 혼동됩니다. 좁은 의미에서는 T 세포만을 의미합니다. "림프 모세포종"의 일반적인 특징 중 일부는 다음과 같습니다.
"림프구"의 1, 즉 다른 유형의 림프종과 다른 성체 림프 조직에는 상응하는 세포가 없으며;
2 종양 세포는 중간 크기이며, 세포질이 적고, 미세한 핵 염색질, 미세한 핵종, 유사 분열이 쉽게 발견됩니다. 종양 세포의 높은 전환율로 인해 병변 (종양 조직)에서 "별이 빛나는 현상"이 종종 나타납니다. 세포 파편으로 흩어진 대 식세포);
3은 종종 말초 혈액을 침범하여 백혈병이됩니다.
림프 모세포 림프종 : 1 차 종격동 종괴가있는 림프 모구 림프종 환자의 40 % ~ 80 %, 일반적으로 침습성 행동을 차지하는 전방 종격동 인 흉선 조직에서 유래 된 것으로 생각되며 골수에 침범 할 수 있으며 종종 백혈병으로 진화 한 림프 모구 림프종의 특성은 다음과 같습니다.
(1) 발병 시점에 진행성 병변이 있었고 환자의 91 %가 III 기 또는 IV 병변이었다.
(2) 초기 골수 손상이 있으며 종종 백혈병이 발생합니다.
(3) 종양 세포는 T 림프구 항원을 나타낸다.
(4) 연약한 수막에 대한 초기 전이.
(5) 방사선 요법에 초기에 반응하지만 대부분의 환자는 재발합니다.
림프 구성 림프종은 조직 학적으로 왜곡 된 핵 림프구 유형, 비-왜곡 핵 림프구 유형 및 큰 세포 유형으로 나눌 수 있으며, 여기서 트위스트 핵 림프구 유형 및 비-왜곡 핵 림프구 유형은 먼저 대부분의 림프종에서 종격동을 침범한다 모세포 림프종에서, 중간 분화 (CD1 +, CD4 + 또는 CD8 +) 또는 성숙 (CD3 +)을 갖는 T 세포가 존재하고 (각각 62 % 및 32 %), T 세포 중간 분화를 갖는 세포는 종종 종격동 종괴를 가지며, 급성 T 림프구 백혈병은 림프 모구 림프종과 유사한 형태 적 및 임상 적 특징을 가지며, 환자의 거의 70 %가 종격동 종괴를 앓고있다.
예방
종격동 비호 지킨 림프종 예방
이 질병에 대한 효과적인 예방 조치는 없으며 조기 발견 및 조기 진단이이 질병의 예방 및 치료의 열쇠입니다.
복잡
종격동 비호 지킨 림프종 합병증 합병증 식도 흉통
일반적으로 합병증이 없습니다.
징후
종격동 비호 지킨 림프종의 증상 일반적인 증상 피로 림프절 병증, 흉막 삼출, 호흡 곤란, 흉통
원발 종격동 비호 지킨 림프종의 발생률은 <20 %이며, T 림프 모구 림프종에서 종격동 림프절 병증은> 50 %의 발병률을 갖는 일반적인 첫 증상이다. 종격동 종괴는 크고 침습적 성장, 빠른 성장이며 종종 흉막 삼출 및기도 폐쇄를 동반하며, 우수한 대정맥 폐색은 종격동 비호 지킨 림프종, 종격동 호 지킨 림프종의 다른 국소 증상에서 가장 흔합니다. 종격동의 비호 지킨 림프종은 덜 일반적이고 비특이적이며, 비호 지킨 림프종이 더 심각하다는 점도 주목할 가치가 있으며, 평균 증상 시간은 1 ~ 3 개월입니다. 전이는 사이트의 해당 증상으로 나타납니다.
1. 확산 성 대 세포 림프종 이 림프종은 중심 여포 세포, T 림프 모세포 및 B 림프 모세포와 같은 다른 유형의 세포로 구성되며, 35 세 미만의 젊은이에서 발생하며 여성은 남성보다 더 가능성이 높습니다. 때때로, 환자의 75 % 이상이 호흡 곤란, 흉통, 기침, 피로 불편, 체중 감소 또는 우수한 대정맥 증후군을 포함하여 증상 및 중증 증상을 나타냅니다.
2. 림프 구성 림프종 이 림프종은 흉선 세포에서 유래하며 초기 단계에서 골수 손상이있을 수 있으며 종종 백혈병이 발생하며 비호 지킨 림프종을 가진 어린이의 33 %와 성인의 5 %에서 발견됩니다. 소년의 나이에 소년은 질병으로 고통받을 확률이 두 배이고 증상이 심하며 일부 환자는 급성 호흡 곤란이 있으며, 환자의 91 %가 III 기 또는 IV 기 진행 질환입니다.
확인
종격동 비호 지킨 림프종의 검사
엑스레이 검사
우수한 종격동을 수반하는 종격동 비호 지킨 림프종은 일방적 인 비대칭 림프절 병증, 림프절 사이의 명확한 경계, 융합 징후가 거의 없음, 후부 종격동 림프절의 침범으로 인해 추 간선의 확장, 척추 주위 림프절 조직의 침범을 초래합니다. "등고선 표시"가 비호 지킨 림프종의 특정 X- 선 변화가되게하는 심장을 흐리게하는 경우 비호 지킨 림프종은 단일 림프절 또는 림프절 그룹에서 호 지킨 림프종보다 일반적입니다. 홀수-금색 림프종의 복강 내 병변이 더 흔하며, 복막 내 병변은 주로 폐 아랫 부분에서 흉막 하 플라크 및 흉막 하 결절을 나타내며, 흉막 하 플라크는 앞부분에서 약간 희미한 덩어리로 나타납니다. 슬라이스는 명확한 원호 모양의 덩어리를 나타내며, 기부는 넓고 흉막 표면에 부착되어 있고 병변의 중앙 영역이 폐로 돌출되어 있으며, 흉막 하 결절은 정형 외과 흉부 방사선 사진에서 가장자리가 거칠며 종종 폐 균열에 인접합니다. 옆 가장자리는 흉막 표면에 붙어 있고, 안쪽 가장자리는 폐 장면을 향해 돌출되어있다.
2. CT 스캔
흉부 CT 스캔은 또한 일상적인 영상 검사로, 흉부 CT에서 불규칙한 점유가 관찰되고 정맥이 침범 될 수 있습니다.
3. 외상 검사
진단은 림프절과 조직 생검에 따라 다르며 임상 적으로 고도로 의심되는 병변이있는 경우 진단 또는 종격동 생검이 필요합니다.
진단
종격동 비호 지킨 림프종의 진단 및 진단
임상 검사는 매우 신중해야합니다. 특히 자궁 경부 림프절을주의 깊게 검사해야합니다. 복부 검사시 환자, 귀, 귀 뒤, 베개 뒤, 상하 쇄골, 흉골을 조심스럽게 촉진하는 것이 가장 좋습니다. 간장의 크기와 비장의 부종 여부는 심하게 촉진 될 수 있으며, 인두 검사와 디지털 직장 검사에도주의를 기울여야하며, 진단은 병리학 적 검사에 달려 있습니다.
대부분의 종양 세포는 불완전한 세포질, 작은 핵, 유사 분열 수치 및 강한 포스 포 네이트 활성을 갖는 확산 된 과분 화를 특징으로합니다. 종양은 일반적으로 흉선에 위치하고 있으며 다른 것으로 나타남 기존의 형광 투시 및 CT 검사에 의존하는 증상은 다른 유형의 종격동 림프종과 구별 될 수 없습니다.
