조직구 식세포 포낭염
소개
조직 식 균성 판막 염 소개 1980 년에 Winklemann 등은 먼저 조직 구 인두 인두염 (hisiocyticphagocytic panniculitis)의 이름을 제안하고 5 건을보고했다. 전신성 다발성 피하 결절, 고열, 간질 비대, 완전한 혈구 감소, 출혈 및 혈구 응집 이상을 특징으로하는 양성 조직 세포 증식 성 질환 조직 병리학의 주요 특징은 조직 세포 식세포 혈액 성분입니다. "콩 백 (bean bag)"세포를 형성하는이 질환은 종종 여러 기관, 피하 결절, 열, 전혈 세포 감소, 출혈, 간 및 신장 부전을 수반하는 식세포 활성을 갖는 조직 세포에 의한 피하 지방 조직 침윤에 의해 야기된다 잠깐만 기본 지식 질병의 비율 :이 질병은 드물고 발병률은 약 0.0002 %-0.0004 %입니다 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 확산 혈관 내 응고
병원균
조직 식 균성 판막 염의 원인
(1) 질병의 원인
이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았으며, 일반적으로 조혈 성 질환이나 감염과 관련이있을 것으로 생각됩니다 대부분의 학자들은이 질환의 발생이 미생물 감염, 특히 바이러스 감염과 관련이 있다고 생각합니다 급성 EB 바이러스 감염에 대한보고가 있었으며 일부 사람들은이 질환이 악성 조직 구증과 많은 유사점이 있는데, 변형으로 간주 될 수 있습니다. 즉, 병변의 정도는 주로 피부의 악성 조직 구증에서 나타납니다.
(2) 병인
병인은 아직 명확하지 않습니다.
1. 어떤 사람들은 피하 병변이있는 환자에서 다수의 양성 T 림프구를 관찰하기 위해 T 림프구 재조합 기술을 사용해 왔는데,이 질환은 T 림프구 증식에 기초한 반응성 질환 일 수도 있고, 또는 T 림프구 질환 자체의 결절 일 것으로 생각됩니다. Panniculitis, 조직 식세포 성 panniculitis, 악성 조직 구증, 세 가지 유사한 임상 증상이 있으며, 병리학은 조직 세포 증식, 침윤 및 식균 작용으로 세 가지 사이의 다양한 정도로 표현됩니다. 관계와 스펙트럼 분포를 가진 질병 그룹으로 간주 될 수 있는지 여부는 아직 더 연구되지 않았습니다.
2. 국소 지방 괴사를 갖는 소엽 지질 막의 경우, 림프구를 제외한 침윤 세포가 형태 학적으로 잘 분화 된 조직 세포를 볼 수 있지만, 명백한 식세포 활성, 식세포 적혈구, 백혈구 및 세포질이 세포질에서 볼 수 있음 소위 "콩 유사"세포의 특징 인 혈소판 단편은 또한 림프절, 간, 비장 및 골수와 같은 내장 조직에서 발견 될 수있다.
예방
조직 세포 식세포 성 판 염염 예방
1. 감염된 병변을 제거하고 위생에주의를 기울이고 신체 운동을 강화하며자가 면역 기능을 향상시킵니다.
2. 생활의 법칙, 일과 휴식, 편안한, 강한 정신 자극을 피하십시오.
3. 영양, 단식 및 감기 강화.
4. 조기 진단, 조기 치료.
복잡
조직 식 균성 판막 염 합병증 합병증, 확산 혈관 내 응고
질병의 말기에는 내장 관련, 완전한 혈액 세포 감소, 피부 purpura 또는 ecchymosis, 간 비대, 간 및 신장 부전, 말기 내장 출혈, 파종 성 혈관 내 응고, 감염 및 기타 사망이 있습니다.
징후
조직 세포 식세포 지질 필름 염증 일반적인 증상 결절성 간 비대 고열 비늘 피하 결절 혈관 내 응고 전혈 세포 감소
손바닥만큼 크고 콩만큼 작은 부드러운 피하 결절 또는 플라크의 재발 에피소드의 초기 증상, 명확한 경계, 중간 경도, 표면이 붉은 색 또는 연한 갈색, 비늘, 의식적 통증 또는 압통, 괴사를 가질 수 있음 그리고 궤양, 피부 손상은 주로 복부와하지와 엉덩이에서 몸 전체에 적용될 수 있으며 목, 몸통 등에서도 발견 될 수 있습니다. 나중에 자주색 반점 또는 구강 점막 침식 또는 궤양이 나타날 수 있으며 Weber-Christian 질병 손상 매우 유사하고 전신 손상은 종종 증상을 동반하며 간 및 비장 및 림프절, 황달, 세로 염, 관절통을 앓을 수 있으며, 종종 질병 과정에서 열이 동반됩니다. 대부분 고열은 전혈 세포 감소, 간 및 신장 기능 장애를 유발할 수 있습니다 발달, 간 및 신부전의 후기 단계에서 손상이 심각한 경우, 소화관, 호흡기 시스템 및 비뇨기 출혈을 포함한 확산 성 혈관 내 응고 (DIC) 및 말초 출혈의 형성이 종종 다수의 시스템 장애로 인해 사망 하였다.
확인
조직 식세포 성 판막 염의 검사
일반적으로 헤모글로빈, 백혈구 및 혈소판 감소증, 간 효소 증가, 저 단백 혈증, 연장 된 프로트롬빈 시간, 섬유소원 수준 감소, 순환 섬유소 분해 산물 증가 및 조직 병리학 적 변화가 있습니다. 림프절, 간 비장, 골수 및 기타 내장 조직에서 발견되며, 진피 및 피하 지방 소엽 및 소엽 공간에는 많은 염증 세포 침윤이 존재합니다. 때때로, 뉴 클레 오리 클러스터 또는 흩어진, 호중구, 적혈구 세포, 혈소판 및 핵 단편을 함유하는 콩 피티 세포가 생겨 빈 주머니 세포를 형성 한 후 지방 세포 괴사, 출혈 및 호중구 침윤이 일어난다.
진단
조직 식세포 성 패닉 염의 진단 및 식별
열, 간세포 비대, 완전한 혈액 세포 감소, "콩 주머니 형"세포의 조직 학적으로 보이는 식세포 활성을 동반하는, 부드러운 피하 결절의하지에서 더 흔하게 진단 될 수있다.
차별 진단
1. 결절성 panniculitis : 결절성 panniculitis의 임상 증상은 주로 조직 학적으로 유사하다 결절성 panniculitis의 조직 학적 검사는 조직 세포 증식, 식균 작용 및 침습으로 표현 될 수 있지만 식균 작용만으로 표현 될 수있다 "콩과 같은"세포를 형성하기 위해 식세포 화 혈액 세포없이 거품 세포의 형성.
2. 악성 조직 구증 : 임상 적으로 피하 결절뿐만 아니라 피부 결절 및 구진, 식세포 작용이 있지만 조직 세포가 비정상적으로 형성되지만 전형적인 "콩 유사"세포를 형성하지는 않습니다. 상태가 더 심각하고 질병 경과가 짧습니다.
3. 피하 panniculitis-like T- 세포 림프종 : 지방 세포에는 종양 세포 침윤이 있으며, 이는 T- 세포이며, 중등도의 강장 핵과 대뇌 핵은 중요한 진단 적 가치를 가지며, 반응성 식세포 조직 세포도 나타날 수 있습니다.
