막성 사구체신염
소개
막성 사구체 신염 소개 막 사구체 신염 (membranous glomerulonephritis)은 임상 적으로 대규모 단백뇨 또는 신 증후군이 특징이며, 병리학 적으로 사구체 모세 혈관 기저막은 균일하게 두꺼워지고 상 피하 면역 복합체 침착이 특징입니다. , 명백한 세포 증식을 갖는 독립적 인 질병없이. 병리학 적 특징은 기저막의 확산 증점을 갖는 사구체 기저막 상피 세포 아래의 확산 면역 복합체 침착이다. 신 증후군 (NS) 또는 무증상 단백뇨의 임상 증상. 기본 지식 질병의 비율 : 0.3 %-0.6 % (50 세 이상 노인의 발생률은 약 0.3 %-0.6 %입니다) 취약한 사람 : 특정 인구 없음 감염 모드 : 비 감염성 합병증 : 간질 성 신염 급성 관상 괴사 신부전
병원균
막성 사구체 신염의 원인
병인학
이 질환은 여러 가지 원인에 의해 발생하며 특발성 막성 신 병증은 성인 신 증후군의 약 50 %를 차지하며이 섹션은 진단을 제외하고 특발성 막성 신염을 주로 소개합니다. 막성 신 병증 :
악성 고형 종양 (20 %) :
60 세 이상의 막성 신장 병증 환자들 중 약 22 %가 악성 종양을 앓고 있으며 암성 관련 신장염 중 가장 흔한 막성 신장 병증이 60 % ~ 70 %를 차지합니다 폐 및 유선과 같은 일반적인 종양 위장관, 난소, 신장 세포 암종, 림프종, 백혈병 및 육종.
기타 (10 %) :
수반되는 것은 당뇨병, 유육종증, 갑상선염, 중증 근무력증, 겸상 적혈구 빈혈, 특발성 혈소판 감소 성 자반증, 다발성 결절성 다발성 동맥염, 갱 년성 근피 종 및 수포 성일입니다. 팸 등등.
약물 (20 %) :
페니 실라 민, 금, 캡토 프릴 등
결합 조직 질환 (10 %) :
쇼그렌 증후군, 전신성 홍반 루푸스 등.
혼합 결합 조직 질환 등.
항원 및 특정 기생충에 감염 됨 : 말라리아, 정신 분열증 등
간염 바이러스 : B 형 간염 관련 사구체 신염 (HBV-ASGN), C 형 간염 바이러스 막성 신 병증.
병인
이 질환은 장기 면역 복합체이며 상피 세포 (천연 면역 복합체 침착 질환이라고도 함)에 천천히 침착되며 일반적으로 염증성 세포 반응을 일으키지 않으며 보체 C3b ~ C9의 말단 구성 요소를 통해 막 공격 시스템의 보체입니다 기저막 손상, 면역 형광법은 딕슨 (Dixon) 등의 사구체 기저막에 침전 된 입상 IgG, C3을 보여 주었다. 동물 실험에서, 매일 2mg의 저용량 이종 단백질이 토끼에 주입되어 만성 혈청 질환을 생성하여 순환 면역 복합체가 침착되었다. 막성 신 병증.
질환의 기저막의 상피 면역 복합체는 주로 현장에서 형성되며, 항원은 미리 "임플란트"될 수 있거나 내장 상피 세포의 표면 당 단백질 및 상응하는 항체가 상피 세포 표면에 면역 복합체를 형성하여 기저막에서 떨어진다. 에.
세포 매개 면역 기능 장애도이 질환의 면역 학적 특징 중 하나이며, 특히 신 증후군 발병시 CD4, CD8 세포와 같은 T 림프구 하위 집합의 이상, 절대 및 절대 값, 전자는 더 높고 후자는 줄어 듭니다.
원발성 신장 성 신장 병증은 면역 학적 유전자 마커와 유의하게 관련되어 있습니다. 영국, 독일, 스페인 및 핀란드와 같은 유럽에서는, 원발성 신장 성 신장 병증 환자 및 미국에서 원발성 막성 신장 병증 환자에서 HLA-DR3의 검출 속도가 상당히 증가합니다 B 세포 항원 MT2가 나타 났으며, 일본의 원발성 신장 성 신장 병증 환자에서 HLA-DR2의 검출률이 상당히 높았으며, 미국과 영국에서는 B18-BfF1-DR3 단일형 환자가 다른 유형보다 예후가 더 나빴을 가능성이 높습니다.
예방
막성 사구체 신염 예방
1. 휴식에주의를 기울이고, 피로를 피하고, 감염을 예방하고, 저 단백질로 다이어트하고, 비타민 보충제에주의하십시오. 신장을 손상시키는 약물을 사용하지 마십시오.
2. 약물 치료 중 외래 환자 방문 1 ~ 2 주마다 소변 루틴, 간 및 신장 기능을 관찰하고 어린이는 치료 과정의 완료를 안내하기 위해 성장과 발달에주의를 기울여야합니다.
3. 활성 병변의 제어 후 및 치료 과정의 완료 후, 신장 조직의 병리학 적 변화를 관찰하기 위해 신장 생검을 반복하여 만성 경향이 있는지 여부를 결정하여시기 적절한 조치를 취해야합니다.
4. 잔류 신장 기능의 보호에주의하고, 신장 혈류를 감소시키는 다양한 요소 (예 : 저 단백 혈증, 탈수, 저혈압 등)를 교정하고 예방에 중요한 연결 고리 인 감염을 예방하십시오. 환자 결과 및 장기 예후에 영향을 미치는 합병증의 경우 치료를 적극적으로 치료해야합니다.
(1) 감염 : 호르몬 요법은 감염되기 쉬운 것으로 밝혀지면, 병원성 박테리아에 민감하고 강력하며 비독 성인 항생제로 즉시 치료해야하며, 감염이 분명한 환자는 가능한 빨리 제거해야합니다.
(2) 혈전증 및 색전증 합병증 : 일반적으로 혈장 알부민 농도가 20g / L보다 낮 으면과 응고 가능한 상태, 즉 예방 적 항응고제 요법이 시작되어야 함을 나타냅니다. 항응고제는 일반적으로 반년 이상 사용해야합니다. 항 응고 및 혈전 용해 요법은 과도한 약물 출혈을 피해야합니다.
(3) 급성 신부전 : 급성 신부전으로 복잡한 신 증후군은 제대로 치료하지 않으면 생명을 위협 할 수 있으며, 적시에 치료를 받으면 대부분의 환자가 회복 될 것으로 예상됩니다.
복잡
막성 사구체 신염 합병증 합병증 간질 성 신염 급성 관상 괴사 신부전
1. 신장 정맥 혈전증 임상 적 증거와 지속적인 신장 생검 데이터는이 질환이 만성 진행성 질환임을 증명합니다. 예를 들어, 질병이 진행되는 동안 소변 단백질의 갑작스런 증가 또는 신장 기능의 갑작스런 악화는 신정맥 혈전증이 최대 50 %의 부수 율과 관련 될 수 있음을 시사합니다. 유도 인자에는 혈청 알부민이 너무 낮음 (<2.0 ~ 2.5g / dl), 강한 과도한 이뇨제, 장기적인 침대 휴식 등이 포함됩니다.
2. 급성 간질 성 신염, 관상 괴사 또는 초승달 신염은 MN의 일반적인 합병증입니다.
3. 신부전이 진행된 환자는 신장 기능이 저하되고, 소변 배출량이 감소하고, 소변 크레아티닌 및 요소 질소가 증가하며, 신부전이 발생하기 쉽습니다.
4. 감염 소변에서 면역 글로불린이 크게 손실되어 신체의 저항이 감소하고 질병의 과정에서 다양한 감염이 종종 결합됩니다.
징후
막성 사구체 신경염 증상 일반적인 증상 비뇨기 삼투압 감소 된 요로 여과 분율 감소 부종 혈뇨 감소 단두 부종 단백 혈장 알부민 감소 이상 지질 혈증 사구체 경화증 전신 지속 부종
예를 들어, 주요 증상으로 특히 단백뇨가 많은 성인, 특히 신 증후군이있는 성인의 경우이 질환의 가능성을 고려해야하며이 질환의 진단은 주로 신장 생검 병리에 의존하며, 진단 후 1 차 또는 2 차와 구별되어야합니다. 섹스.
1 초기 막성 신장 병증은 가벼운 병변 또는 국소 사구체 경화증과 구별되어야합니다. 때로는 신장 조직의 전자 현미경으로 가벼운 현미경으로 구별 할 수없는 경우가 있습니다.
2 막성 신장 병증의 다른 2 차 원인을 제외하고 :자가 면역 질환 전신성 홍 반성 루푸스; 임상 증상과 함께 ANA, 항 -ds-DNA 항체, Sm 항체, RNP 및 혈청 보체 등으로 사용될 수 있습니다. 관련 막성 신장 병증 : B 형 간염 및 혈청 면역 학적 마커의 병력과 더불어, 주로 신장 조직에서 HBsAg 면역 복합체 침착 또는 HBV-DNA로 진단되며, 내화성 신 증후군은 60 세 이상의 노인에게 나타납니다. 악성 종양 관련 막성 신장 병증을 배제하기 위해 다양한 관련 영상 검사를 수행해야합니다.
3 합병증이 있는지 여부 : 임상 폐색전증, 급성 요추 복통, 설명 할 수없는 혈뇨, 단백뇨 증가, 단신 또는 양측 신장 부피 증가에 의한 급성 신장 장애 등 신장 정맥 혈전증이 의심되는 경우 영상 검사, 전산화 단층 촬영 (CT), B- 초음파 또는 도플러 초음파 흐름 영상, 신장 정맥 조영술, 임상 적으로 가장 널리 사용되는 경피적 대퇴 정맥 천자 선택적 신장 정맥 조영술, 혈관 충진 결함 또는 정맥 분지가 발생하지 않으면 진단을 확인할 수 있으며, 국소 조영제 배수 지연 만 관찰되는 경우, 현장에서 작은 혈전이 의심되며 만성 유형은 특히 왼쪽 신장에서 발생하며 때로는 측면을 볼 수 있습니다. 분기주기.
확인
막성 사구체 신염의 검사
이 질병의 진단은 주로 신장 생검 병리에 의존합니다.
현미경 검사
질적 소변 단백질과 소변 침전물의 현미경 검사를 통해 사구체 병변이 있는지 여부를 미리 확인할 수 있습니다.
2. 소변 정기 검사
소변 색은 일반적으로 이상이 없으며, 소변 단백질은 일반적으로 많지 않으며, 소변 침전물에 백혈구 증이 있습니다 (급 성적으로 시야로 채워진 급성기, 5 / 고출력 분야의 만성기), 때로는 백혈구 캐스트.
3. 소변 박테리아 검사
소변에 다량의 박테리아가 포함 된 경우 소변 침전물 코팅의 그램 염색으로 인해 박테리아의 약 90 %가 발견 될 수 있습니다. 이 방법은 간단하고 높은 양성률을 보입니다.
4. 소변 세포 수
최근에는 1 시간 계산 방법이 사용되었으며, 12 시간 소변 침전물 수는 정확하고 간단하다고 생각됩니다. 표준은 백혈구 수가 300,000 / 시간 이상 양성이고 200,000 / 시간 미만이 정상 범위로 간주 될 수 있다는 것입니다 .20,300,000 / 시간 사이는 임상 판단과 결합해야합니다. 100,000 / 시간보다 큰 적혈구는 양성입니다.
진단
막성 사구체 신염의 진단 및 분화
원발성 막성 신장 병증의 진단은 이차 요인의 배제에 기초한 다음 몇 가지 일반적인 이차성 막성 신장 병증이 따릅니다.
1. 막형 루푸스 신염은 매우 유사한 병리학 적 변화와 특발성 막질 신 병증을 가지고 있습니다. 조직 학적 변화는 루푸스 신염에 영향을 미칩니다 : 세관의 기저막에 전자 밀집된 침전물 (100 %), 피 내피 전자 치의 침착 (77 %), 중간 영역 (63 %)의 전자 치의 침착 및 관 상체 내포물 (61 %). 확산 성 증식 성 신염 인 IV 형 루푸스 신염은 집중 치료 후 막 손상으로 전환되지만, 이러한 유형의 항 DNA 및 항핵 항체 역가는 막형 루푸스 신염보다 높다. 혈청 크레아티닌이 상승하고 병리 조직에 염증 세포 침윤이 없다면, 막성 루푸스 신염 및 특발성 막성 신증의 예후가 좋으며 10 년 생존율은 85 % 이상입니다. 신장 정맥 혈전증의 발생률도 높습니다. 기존의 혈청 검사 이외에 병리학 적으로 간질 세포와 내피 세포가 증식한다는 점에서 특발성 막질 신장 병증과 다르며, 또한 간질 영역의 신장 내피 아래에 면역 복합체 침착이 있습니다. IgG, IgM, IgA, C3은 모두 양성이며 확인에 도움이됩니다.
2. 종양으로 인한 막 신증 다양한 종양, 특히 폐암, 위장관 및 유방 악성 병변이 막성 신증을 유발할 수 있습니다. 종양-유발 신장 면역 학적 손상에 대한 증거 : 1 개의 종양-특이 적 항원이 사구체 면역 복합체에 존재하고; 2 개의 가용성 면역 복합체가 종양-함유 신장 병증 환자의 혈청에서 검출되고, 종양-특이 적 항체가 포함된다.
면역 병인은 종양 관련 항원이 숙주에 항 종양 항체를 생성하도록 자극하고, 항원 및 항체는 사구체 상에 침착 된 가용성 면역 복합체를 형성하고; 종양 환자는 면역 감시 기능에 결함이 있으며, 항원에 노출 될 때 면역 복합체를 생성하도록 자극한다. 이로 인해 신장 손상이 발생합니다.
신 증후군은 종종 종양 진단 12-12 개월 전에 발생하는 것으로보고되었으며, 신 증후군이있는 노인의 종양에 특히주의해야합니다.
3. 간염 바이러스 감염 및 사구체 신염 B 형 간염 바이러스 관련 신염의 가장 일반적인 병리학 적 유형은 막성 신증이며, 이는 남성 어린이에게 더 흔합니다. B 형 간염 바이러스 운반 률이 0.1 % ~ 1.0 % 인 유럽 및 미국 국가에서 막질 신장병이있는 소아의 혈청에서 HBsAg의 검출률은 20 % ~ 64 % 인 반면, 인구에서 B 형 간염 바이러스 운반 률은 아시아에서 2 % ~ 20 %입니다. 80 % ~ 100 %
C 형 간염 바이러스 감염은 경상 모세 혈관 사구체 신염 (MCGN)에 의해 복잡하지만, 최근에는 막성 신 병증이보고되었습니다. 막성 신 병증으로 복잡한 C 형 간염 바이러스는 cryoglobulinemia, 정상 보체 수준 및 류마티스 인자 음성이 없습니다. 이 지표는 C 형 간염과 혈관 간 모세 혈관염이 다릅니다.
4. 신장 이식 후 신장 이식의 재발률은 약 10 %이며, 보통 단백뇨는 수술 후 1 주일에서 25 개월 사이에 발생하며, 수령자는 종종 심각한 신 증후군이 있으며 6 개월 후 ~ 10 년 동안 신장 이식 손실, 스테로이드 복용량 증가가 더 효과적입니다.
5. 약물-유발 막성 신증 유기 금, 수은, D- 페니 실라 민, 캅토 프릴 (캅토 프릴), 비 스테로이드 성 항염증제는 막성 신증을보고했습니다. 약물의 역사에주의를 기울여야하며시기 적절한 철수는 상태를 완화시킬 수 있습니다.
초기 막성 신장 병증은 종종 누락되고 잘못 진단되므로, 종래의 전자 현미경 및 면역 형광은 진단에 도움이 될 수 있습니다.
