부신피질암 절제술

병변이 종양 또는 증식에 의한 것이 든, 주요 증상은 코티솔 기반 호르몬의 과도한 생산으로 인한 전신 변화입니다. 종양 인 경우 질병 경과가 짧고 빠르게 진행되며 증상과 징후가 전형적입니다. 양 증식 증식으로 인한 경우 질병 경과가 길고 진행이 느립니다. 뇌하수체 종양 또는 이소성 ACTH 종양으로 인한 부신 과형성의 임상 적 특징은 일부 측면에서 위의 두 범주와 다릅니다. 쿠싱 (Cushing)이 1932 년에이 질병을 처음보고 한 이후 처음 20 년 동안 10 건이 진단되었으며 이는 드문 것으로 간주됩니다. 그러나 실제로이 질환은 드문 일이 아니며, 인식의 향상과 진단 수단의 완벽 성과 정확성으로 인해 중국의 사례 수가 급격히 증가했습니다. 병인학 분석에 따르면, 양측 과형성은 뇌하수체 의존성 코티솔에 의해 결정되지 않았으며 그 원인은 약 65 % 였고, 부신 선종 또는 암은 약 20 %, 외인성 피부 황체 종은 약 15 %를 차지했습니다. 클래스 1은 더 많은 부신 수술이 필요하고, 클래스 2는 부신 수술 만 수행 할 수 있으며, 클래스 3은 종격동, 골반 장기, 피질 증식에 부수적 인 각 대상 기관의 수술 범위에 속합니다 절제 후에는 자체적으로 가라 앉고 부신 수술이 필요하지 않습니다. 부 신피질 암은 드물다. 원발 피질 암은 모든 연령에서 발생할 수 있으며 쿠싱 증후군이있는 소아에서 암은 흔한 원인이며 대부분 소녀에서 발생합니다. 종양이 빨리 자라며 병의 진행이 짧습니다. 병원에서 종양이 발견되면 종양이 더 커지고 종종 복부 위의 종양에 닿습니다. C11 또는 C21 hydroxylase, 신체의 다양한 코티솔 전구체, 코르티솔, 코르티 코스 테론, 알도스테론, 부신 안드로겐, 프로게스테론 등의 부족 또는 막힘으로 인해 종양에 의해 생성되는 많은 코르티코 스테로이드 증가 비율이 다르므로 쿠싱 증후군이있을 수 있지만 여성 남성, 조숙 한 사춘기, 남성 여성화와 같은 부신 생식기 이상을 나타낼 수 있습니다. 전해질 이상, 고혈압 및 기타 증상도 매우 분명합니다. 그러나, 진정한 코티솔 분비가 없기 때문에, 전형적인 쿠싱 증후군은 종종 종양이 크게 자라며 전이되며 심지어 진단 될 때까지 초기 단계에서 보이지 않습니다. 약 50 %는 2 년 내에 사망하고, 약 1/4은 종양을 외과 적으로 제거한 후 3 년 이상 임상 치료를받을 수 있습니다. 종양의 일부를 절제하면 증상이 완화되고 생존이 연장 될 수 있습니다. 잔류 암 조직 또는 전이성 암의 내분비 기능은 약물에 의해 조절 될 수 있습니다. 일반적으로 사용되는 화학 제는 o-, p- 디클로로 페닐 디클로로 에탄 (Mitotane, o, p'DDD, Mentrol이라고도 함), 암모니아 ubmet, 아미노 유발 수면 에너지 또는 아미노 글루 티티-미드 (aminoglutethi-mide)라고도합니다. O, p'DDD는 대뇌 피질 암의 내분비 기능을 50 % 이상 줄일 수 있습니다. 합성 실제 코티솔의 양이 현저히 감소하고, 생리 학적 요건이 불충분하기 때문에, 병리학 적 피드백 메커니즘 동안 ACTH의 역할은 종종 암을 넘어서 피질의 증식을 초래합니다. 약물, 특히 위장 증상의 전신 반응은 더 무거워서 약물이 중간에 멈추게합니다. 약물 억제의 초기 내분비 효과가 더 좋으며, 유효 억제 기간은 4.8 개월이며, 유효 속도는 약 50 %입니다 (Luton, 1990). 종양이 완전히 사라진 사례도보고되었으므로 대뇌 피질 암은 여전히 ​​수술로 치료됩니다. 1 차 의학적 치료는 보조 요법으로 또는 외과 적으로 제거 할 수없는 종양에 사용될 수 있으며 하이드로 코르티손과 병용해야합니다. 종양이 빠르게 침투하기 때문에 전이가 빠르며 근절하기가 어렵습니다. 질병 치료 : 부신 종양, 부신 기능 부전 표시 부 신피질 암 절제술은 다음에 적용됩니다. 외과 적 치료는 기능성이있는 것으로 밝혀진 부신 종양이 양성인지 악성인지에 대해 선호되는 방법입니다. 침습성 및 전이성 암이 있더라도 외과 적 절제술의 기회를 포기해서는 안되지만, 종양을 완전히 제거하고 종양의 일부를 제거하는 것은 불가능하지만 증상을 완화하고 질병의 빠른 진행을 조절하고 보조제의 효능을 향상시키는 데 도움이됩니다. 금기 사항 1. 간과 폐에는 광범위한 전이성 암이 있습니다. 2. 큰 혈관을 포함하는 국소 침윤이 광범위하고, 종양이 거대하며, 주변 조직이 고정되어 제거 될 수 없다. 3. 중요한 생명 장기 질환으로 고통받는 후기 고령 환자는 마취와 수술을 용납 할 수 없습니다. 수술 전 준비 1. 코티솔 합성을 차단하여 증상을 완화하고 수술을 촉진하는 약물의 수술 전 치료 일반적으로 사용되는 효과적인 약물은 다음과 같습니다. O-, p- 디클로로 페닐 디클로로 에탄 (o, p'DDD) :이 약물은 밴드 형 및 망상 세포 기능을 선택적으로 차단할 수 있으며 코티솔의 분비를 50 % 이상 줄일 수 있습니다. 일일 복용량은 3 ~ 6g, 최대 복용량은 8 ~ 10g으로 증가 할 수 있으며, 원발성 암과 전이성 암의 종양을 줄일 수 있으며 수술 절제율이 향상됩니다. 또한 회복되지 않은 잔여 종양 조직을 제거하거나 제거하지 못하는 데 효과적입니다. 약물은 수술 후 천천히 또는 완전히 사라지지 않아야하지만 장기적으로 암의 재발을 막지는 못합니다. 소화관 반응의 증상은 더 흔하며 수술 전 3 일 이내에만 사용할 수 있습니다. 아미노 글 루티이 미드 : 또한 코르티코 스테로이드의 합성을 억제하는 효과가있다. 일일 복용량은 0.75 ~ 2g입니다. 수술 전 적용은 증상을 완화시킬 수 있으며 잔류 암 조직 및 전이성 암에 대한 보존 치료로도 사용될 수 있습니다. Metopirone (SU4885) : 코르티코 스테로이드의 합성에 영향을 미치고 수술 전 증상을 감소시키는 히드로 나제 억제 기능이 있습니다. 용량은 250 내지 500 mg / 6 시간이다. 암에 의해 분비 된 코르티코 스테로이드가 수컷 및 코티솔 전구체에 의해 지배되고 실제 코티솔 함량이 충분하지 않은 경우, 뇌하수체에 대한 피드백 자극을 감소시키기 위해 하이드로 코르티손을 상기 언급 된 차단제와 함께 첨가 할 수있다. ACTH의 분비를 줄입니다. 복용량은 하루에 1 ~ 3 회 50 mg입니다. 하이드로 코르티손 대체 요법은 수술 후에 일상적으로 사용해야합니다. 종양 절제술의 완전성에 따라 대측 부신 피질의 보상 적 위축 정도, 수술 후 약물의 시간 및 용량이 조정되었으며, 용량이 완전히 중단 될 때까지 점차적으로 용량이 감소했습니다. ACTH 치료는 일반적으로 피질 기능이 자연적으로 회복되기를 기다리는 수술 후에는 사용되지 않습니다. 전해질에 미치는 영향을 줄이기 위해 하이드로 코르티손 대신 덱사메타손을 사용할 수 있습니다. 2. 다른 수술 전 준비는 일반적인 부신 및 신장 수술과 동일합니다. 수술 절차 선택적으로 등 또는 요추 절개를 갖는 더 작은 종양은 복막 외 경로를 통해 제거됩니다. 종양이 크고 복부에 복부 ​​침범 할 수 있으며 종양 측면에서 세로 절개가 복강에 들어가 복강이 장상 구균을 통해 잘려나 가고 복막 후 공간이 완전히 노출되고 복부 대동맥이 노출됩니다. 대정맥은 종양 및 부신을 제거하기 위해 대동맥 대동맥 림프 조직의 제거를 촉진합니다. 신장의 한쪽이 위반되고 반대쪽 신장이 정상인 경우 신장의 영향을받는 쪽과 함께 제거 할 수 있습니다. 큰 종양과 국소 침윤이있는 부신 피질 암종의 경우 흉부와 복부 절개가 결합 된 경우가 종종 있습니다. 흉막 외 흉부 복부 수술에 의한 거대 부신 피질 암종의 절제 또한 만족스럽게 밝혀 질 수 있으며, 늑골 아치 절개의 단점은 피할 수 있으며 흉강은 오염되지 않습니다. 의심 할 여지없이, 외과 적 절제의 속도는 다른 경로보다 높으며, 전체 블록에 의해 부 신암 및 침윤 조직이 제거 될 가능성도 더 높습니다. 복부 절개가 여전히 충분히 크지 않은 경우 아래쪽으로 확장 될 수 있으므로 권장되는 수술 경로입니다. 여기서, 왼쪽 부 신피질 암종 절제가이 경로에서 수행됩니다. 1. 흉벽과 복벽 절단 절개 방향으로 피부, 피하 조직, latissimus dorsi 및 후부 serratus의 일부를 잘라 내고, 외부 경사 근육, 내부 경사 근육 및 횡 복부 근육을 앞으로 자르고 동측 직장 복부 앞쪽을 잘라냅니다. 직근 복부를 자릅니다. 늑간 근육의 절개 아래 흉막을 자르지 않도록 조심하면서 10 번째 늑간 공간을 따라 늑간 근육을 조심스럽게 자르십시오. 절개 아래에서 횡격막을 볼 수 있습니다. 3. 다이어프램 절단 폐는 산소로 채워지고, 폐의 아래쪽 가장자리는 흉강으로 채워지고, 흉막 반사는 손가락으로 뭉툭하게 분리되고, 흉막은 위로 밀려납니다. 횡격막은 11 번째 갈비뼈의 위쪽 가장자리를 따라 흉막 바깥으로 자르고, 횡경막의 두 마진은 각각 분리됩니다. 팔꿈치 흉막 반사를 보호하기 위해 허리 근육과 양쪽 가장자리에 봉합사가 고정되어 흉부 오염을 피하기 위해 수술 부위가 가슴에서 분리됩니다. 4. 후 복막 공간을 공개 후부 직장 복부와 복막은 복강 내로 안쪽과 안쪽으로 절단되었습니다. 복막 내장을 내측으로 밀고, 장 구슬의 복막을 자르고, 왼쪽 하강 대장의 왼쪽에서 후 복막과 비장 결장 인대를 자르고, 결장의 비장과 하강 결장을 안쪽과 아래쪽으로 풀어서 왼쪽 후 복막 그 차이는 널리 드러났다. 5. 부신을 공개 말초 근막이 절개되고 말초 지방이 분리되고 신장, 부신 및 거대한 종양이 시야에 노출됩니다. 6. 부신 및 종양의 절제 종양이 밝혀지면 주변을 따라 방출됩니다. 혈관은 결찰이되지만 이러한 부신 피질 암종은 대부분 신장에 침투하여 신장에서 쉽게 분리되지 않습니다. 종양을 완전히 제거하기 위해서는 대측 신장이 정상인 경우 부신 및 종양은 신장, 말초 지방 조직 및 림프종과 함께 제거되어야합니다. 이 수술 기술과 절차는 기본적으로 급진적 절제술과 동일합니다. 합병증 장기 질환 환자의 경우 암이 수술로 완전히 제거되면 부신 피질 위기의 발생을 예방해야합니다. 그러한 징후가있는 경우 하이드로 코르티손 정맥을 지속적으로 주입하려면 더 많은 용량 (100-200 mg, 2 / d)이 필요합니다. 당신이 구두로 복용 할 수있을 때, 점차적으로 경구 코르티코 스테로이드로 변경하고 상황에 따라 복용량을 줄입니다.